神经科综合症大集合

神经科综合症大集合 Abadie一、氏综合征 Abadie　　氏综合征指脊髓痨(一种实质性梅毒)患进跟腱之压痛觉减退或消失。为诊断脊髓痨的一种重要体征。此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高，故有助于早期诊断。往往两侧均为阳性，跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。此征与脊髓痨其他症状的关系如下:　　(一)此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现，与下肢浅感觉障碍无关;　　(二)多伴有踝反射消失; 　　(三)挤压腓肠肌引起的压痛觉仍保存。 此综合征偶见于癔病和脊髓压迫征，但这两种疾病尚有其他部位之痛觉缺失。 Adie二、氏综合征 　　又称，强直性瞳孔综合征;瞳孔紧张症。 :?　　【病因和机理】病因尚不清楚。其病变部位可能在睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变;?上颈髓部病变;?动眼神经核病变。但此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机理不明。 30　　【临床现】　多发生于岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。表现为一侧瞳孔散大，光反应及调节反应消失。但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩 AdieAdie小;双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称氏瞳孔或强直性瞳孔。氏将本综合征如下分类: 　　(一)完全型　定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。 　　(二)不完全型　有四种情况: 1.　　只有瞳孔强直; 2.　　非定型的瞳孔强直(虹膜麻痹); 3.　　膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直; 4.　　只有膝腱反射消失。 　　【鉴别诊断】 Adie　　氏瞳孔尚见于下列疾病: oculomotor paralysis　　(一)动眼神经麻痹()　分为完全性和不完全性。完全性动眼神经麻痹有三个特征，即上睑弛缓性下垂，眼球处于外下斜位，瞳孔散大、对光反应丧失。头 Von Grafe往往转向动眼神经麻痹的对侧。旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性，出现假性氏征。 transtentorial herniaAdie　　(二)小脑幕裂孔疝() 　短期内出现氏瞳孔提示小脑幕疝的发生。此系小脑幕下疝引起动眼神经牵拉和压迫所致。脑疝早期病变侧瞳孔先缩小，以后逐渐增大。当双侧钩回疝或脑干下移时，牵扯双侧动眼神经则引起双侧瞳孔同时可相继发生散大。瞳孔散大在先，以后才出现眼外肌麻痹，眼球运动障碍及上睑下垂。此外，脑疝时还往往伴有意识障碍、偏瘫、去脑强直和生命体征的改变。 　　(三)其他　眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症，阿托品中毒等 Adie都可以出现氏瞳孔，以病史和有无膝腱反射鉴别不难。 Apert三、氏综合征 　　又称，尖头并指(趾)畸形;并指(趾)尖头综合征。 　　【病因和机理】　过去认为本病是骨炎、佝偻病、羊水索条压迫、先天性梅毒、风疹等外因引起，目前认为是常染色体显性遗传性疾患。一般为散发性。双亲年龄往往较大，尤其是父亲。　 　　【临床表现】 　　(一)尖头畸形　头形尖而短，前额高耸，冠状缝早期愈合，颅骨纵轴增大，大囟门部向前上隆起。眼窝较浅，眼球突出，两眼距离增大，斜视。鼻小而扁，呈钩鼻状。上颌发育不良，较前突，口盖高，有时口盖分裂，呈特殊之容貌。 　　(二)肢端畸形　并指(趾)多为左右对称，程度不等。皮肤融合或完全性骨性融合; 234部分融合或完全性融合，以第、、指(趾)之完全性融合最多见。此外掌骨较短，可与桡骨融合，关节活动受限。 　　(三)患者有各种程度的精神发育迟滞，而脑部缺乏特异性病理改变。视乳头水肿较少见，视神经萎缩较多见。 　　【鉴别诊断】 Crouzon　　(一)氏综合征　又称遗传性头颜面骨发育不全，为一种特殊类型的颅骨缝早闭。多有家族遗传史。头面部畸形的特点为多数颅骨缝过早闭合，上颌骨发育差和脑积水，颅骨的前后径短，两眼分离并向外斜视，鼻底退缩、鼻弓增宽，眼眶下缘缩小，眼球向前突出，上、下齿呈反咬合。除头面部畸形外，常有头痛和脑挤压征象。 　　(二)小头畸形　常因胎儿期的有害环境因素所致。偶然见于常染色体隐性遗传。本症 1000中脑部和颅骨的发育均有障碍，发育完全后脑重不超过克，最大颅周径一般不超过47厘米。头颅形状亦有特异性变化，额部和枕部平坦、狭小、顶部略呈尖形，和发育完整的面骨形成强烈对照。头皮增厚，头发粗密。身材矮小，智能发展停留于白痴阶段。 Argyll Robertson四、氏综合征 :　　又称阿•罗氏瞳孔;反射性虹膜麻痹。 　　【病因和机理】　阿•罗氏瞳孔为神经梅毒的特有体征。系光反射的经路受梅毒病变(尤其是脊髓痨)的破坏引起。瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。　　【临床表现】　?视网膜对光有感受性，即视网膜和视神经无异常;?瞳孔小;?瞳孔对光反射消失;?调节反射正常;?毒扁豆碱滴眼可引起缩瞳，而阿托品滴眼扩瞳不完全;?瞳孔形态异常(不正圆和边缘不规则)和不对称;?这些障碍为恒久性，多呈双侧性，偶为一侧性。 Argyll 　　【鉴别诊断】　阿•罗氏瞳孔除见于神经梅毒外，尚可见于其它疾病，谓之假性Robertson 80%氏综合征。表现为受累瞳孔扩大•为单侧，光反应消失或迟缓，会聚反应受累轻，偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。常见病因有，影响到中脑的外伤;眼球或眼窝部外伤;中脑被盖部肿瘤，如四叠体、松果体、第三脑室、导水管部的肿瘤;脑血管病(中脑部软化灶)和多发性硬化等。在这种情况下，除有阿•罗氏瞳孔外，往往伴有垂直凝视麻痹及其它眼外肌麻痹。 Arnold-Chiari五、氏综合征 Arnold-Chiari　　又称，二氏畸形;基底压迹综合征。 　　【病因和机理】　本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸 :?:出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。本病病因不明，有三种见解流体力学说胎儿期患脑积 :水，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变;?牵拉说脊髓固定于脊膜脊髓膨出之 :部位，随着发育而向下牵拉;?畸形学后脑发育过多、桥曲发育不全。 　　【临床表现】　头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调、锥体束征、后组颅神经(?,?)和上颈髓脊神经麻痹—高颈髓延髓综合征。 :?　　本病在临床上的重要性在于脑积水的病因之一;?高颈髓压迫的病因之一;?小脑疾病的病因之一。 　　【鉴别诊断】 　　(一)本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。 1.basilar invagination:　　颅底凹陷()是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕 骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。 2.occipitalization:　　寰枕融合()枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。 3.atlantoaxial dislocation:　　寰枢椎脱位( )先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。 　　上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅压增高症状，临床有时Arnold –ChiariX与畸形不易鉴别，借助于线片及其它影像学检查诊断不难。　　(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤　可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表 CT现与本综合征难以鉴别。检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎X线片无异常发现。 Aronld-Pick六、氏综合征 　　又称脑叶硬化症;脑叶萎缩症;早老性痴呆;失语—识别力丧失—运动不能综合征;Pick(A)氏综合征。 　　【病因和机理】　病因不明，可能有家族型变性。病理改变为双侧性脑叶萎缩，主要限于颞叶和额叶，较少波及顶叶。病变区域神经细胞脱落，基质疏松，脆浆内有嗜银小体，即Pick包涵体。萎缩区还可见老年斑和神经原纤维的缠结。 4060　　【临床表现】　本病多于,岁发病，女性发病率较高，缓慢进行性痴呆，近事记忆渐丧失。口齿不清，发音含糊，言语杂乱无章。人格、行为改变，思维明显障碍、多睡。偶见轻偏瘫、震颤、惊厥。反射亢进或减弱。 CT　　脑电图呈现弥漫性节律紊乱，高波幅慢活动。脑示脑叶对称性萎缩，以额、颞叶明显，有时可见白质脱髓鞘改变。 　　【鉴别诊断】 simple senile dementia70　　(一)单纯型老年性痴呆()多于岁以后起病，记忆障碍常首先出现(先为近事遗忘，后为远事记忆的丧失)，虚构及错构症，认识错误。可见言语障碍，不肥正确使用词汇，也可有结构的失用症，但无其他言语障碍的征象。除肢体的肌张力亢进，以及轻度或不固定的强握反射外，神经系统检查也很少有阳性体征。 AlzheimerAlzheimer–senile dementia　　(二)型老年性痴呆()　在上述单纯型老年性痴呆的症状之上，出现日益明显的失语—失用—失认综合征;常可伴发前额叶症状，如口唇反射(在某些基本方位点上用视和触觉引起);显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球 Balint运动障碍;可出现样综合征和言语重复。也可发生癫痫抽搐及肌细挛性颤搐。 PickPick’s disease　　(三)病()　本病发病迟缓，某些精神创伤往往被认为是发病的诱因。本病在临床上与阿尔海默氏病几乎不能鉴别，以脑的局限性萎缩为主，而且两侧萎缩的程度常不对称，以额叶局限性萎缩最多见。偶见脑室扩大。显微镜下无老年斑及神经原纤 Pick维的缠结和包涵体。 Avllis七、氏综合征 　　又称，脊髓丘脑束—疑核征综合;疑核—脊髓—丘脑束麻痹综合征。　　【病因和机理】　血管性、炎症性或肿瘤性病变侵犯疑核和迷走神经及副神经以及脊髓丘脑束。病变位于延髓或近颈静脉孔处。 1/3　　【临床表现】　表现同侧软腭与声带麻痹，喉部感觉丧失，舌后味觉障碍。对侧自头 Horner部以下偏身痛、温觉障碍，本体感觉正常。尚有交感神经障碍，出现氏征。　　【鉴别诊断】 vertebrobasilar ischemia　　(一)椎—基底动脉供血不足()　椎—基底动脉系统的短暂脑缺血发作时有时仅表现头昏、眼花、走路不稳等含糊症状而难以诊断。若有局灶性症状如眩晕、复视、构音障碍、吞咽困难、交叉性或双侧肢体瘫痪和感觉障碍、共济失调等则诊断较为明 Avellis确，其发作特点为起病突然，历时短暂，一般无意识障碍，可反复发作。伴有综合征的短暂脑缺血发作提示延髓受累。 vertebrobasilar thrombosis　　(二)椎—基底动脉血栓形成()　发病前常有短暂、反复发作的椎—基底动脉供血不足史，一旦产生持久的局灶性神经症状，则提示椎—基底动脉血栓形成，表现为眩晕、眼球震颤、复视、同向偏盲、皮层性失明、眼肌麻痹、发音不清、吞咽困难、肢体共济失调、交叉性瘫痪或感觉障碍、四肢瘫痪。常伴有后枕部疼痛和程度不等的意识障碍，有时呈睁眼昏迷或不动性缄默状态。 ascending myelitis12　　(三)上升性脊髓炎()　多数在脊髓症状出现前,周内有发热、“伤风”等上呼吸道感染的症状，可有或无背痛、腹痛、束带感等神经根刺激症状，然后突然出现四肢无力、感觉麻木、缺失和大小便功能障碍。病变从下肢开始迅速发展到完全截瘫，并逐渐影响到腹、胸、臂、颈及面部肌肉，伴有感觉水平逐渐上升，有吞咽困难，言语困难和呼吸困难。 acute infective polyneuritis　　(四)急性感染性多发性神经炎()　又称上升性麻痹，具有一般周围神经炎的特点，常有四肢瘫痪，但膀胱、直肠功能障碍不明显，一旦出现言语、吞咽和呼吸困难，提示颅神经受累，病情凶险。脑脊液蛋白—细胞分离为其特征。 medullaoblongata tumor　　(五)延髓肿瘤(　)　延髓肿瘤的最早症状常为呕吐，易被误诊为神经性呕吐。可有不同程度的头痛、头晕，较早出现后组颅神经麻痹症状，常在病程早期即有呼吸不规则，随着肿瘤的发展可突然发生呼吸停止。颅压增高和视乳头水肿常不明 Axenfeld –Schurenberg显。不少病人还伴有心率增快、出汗、顽固性呃逆等症状。八、氏综合征　　又称，周期性动眼神经麻痹。 　　【病因和机理】　病因不明，半数以上为先天性。周期性现象为间脑植物神经中枢发生之节律性冲动直接作用于动眼神经引起。 　　【临床表现】　动眼神经麻痹期(睑下垂、瞳孔散大、眼球外斜)与痉挛期(上睑收缩、瞳孔缩小、眼球由内收至正中位)的反复出现。这种现象不定期，呈无休止的反复。眼底和视力无异常。可卡因不能制止周期性痉挛。 　　【鉴别诊断】 BalintBalint’s syndrome　　(一)氏综合征(　)　两侧性顶枕叶病变所致皮层性视觉性麻痹，视神经共济失调、以及视觉注意的障碍。同时伴有持久不变的自发性和反射性眼运动，往往伴有言语困难，失写、意念运动性失用等症状。 AlzheimerAlzheimer-senile dementiaBalint　　(二)型老年性痴呆()　本病的眼运动与综合征类同，进行性痴呆为其特点。 　　(三)其他反复性眼肌麻痹　眼肌麻痹性偏头痛可出现反复性眼肌麻痹，呈完全性或不完全性，眼内外肌均可出现。麻痹往往在数日乃至数周恢复，往往可以再发。此种眼麻痹还见于糖尿病性眼肌麻痹和脊髓痨早期，以外展神经麻痹较动眼神经麻痹多见。 Balint九、氏综合征 　　又称，皮层性注视麻痹。 　　【病因和机理】　双侧顶枕区病变，尤其多见于双侧大脑后动脉及其分支的痉挛或阻塞时。 　　【临床表现】　眼球随意运动消失，眼动失调与视觉注意障碍，但保存自发性与反射性眼球运动，常伴言语困难、失写、意念运动性失用症状。由于皮层各注视中枢相互联系，所以一侧皮层损害所致的注视麻痹时间很短，约数小时到三天左右恢复，双侧皮层损害所致的注视麻痹多为恒久性。枕叶注视中枢病变很少引起侧视麻痹。 　　【鉴别诊断】 cerebral infarctionBalint　　(一)脑梗塞()　大脑后动脉的栓塞时产生氏综合征。因其 他供应丘脑及上脑干的血液，因此该区梗塞时出现对侧同向偏盲，主侧半球梗塞时除皮层感觉障碍，还可出现失语、失读、失写、失认等语言和顶叶征群。其特点为发病年龄偏高，起病突然，多于安静时发病，一般无偏瘫发生。如梗塞范围小，治疗及时得当，症状可望完全恢复，否则永留后遗症状。 brain tumor　　(二)脑肿瘤()　发生于顶枕区的肿瘤以胶质瘤和脑膜瘤多见。早期常以头痛和癫痫病史就诊，随着肿瘤的生长、头痛加重并出现恶心、呕吐和视乳头水肿等颅压增 BalintCT高症状。征出现较晚，可见强化的病灶区，占位征象明显。 Barre-Lieou十、氏综合征 　　又称，颈后交感神经综合征 。 465　　【病因和机理】　颈椎第,节段因关节炎、创伤、颈椎病等致颈后交感神经(第对和8第对)的多种刺激症状。 　　【临床表现】　头痛、以枕部最强烈;眩晕，当患者旋转头部的瞬间突然出现，不伴有前庭末稍器官损害的症状;耳鸣;视力障碍。患者不能看书过久;常易倦和各种不同程度的低血压。 　　【鉴别诊断】 cervicalspondylosis46　　(一)颈椎病(　)　颈,椎间盘突出、锥体及小关节增生以及 58黄韧带的骨化等均可致颈、神经根受压，常有颈枕部疼痛，疼痛同时颈强直与头运动受限也是最突出的症状，有时有强迫头位甚至于位置性眩晕。 　　(二)颈椎或其附近的癌肿　以神经鞘瘤多见，可见椎间孔的扩大或破坏，出现椎旁肌张力增高，此时颈强直极为明显，似棍样梗，在这种情况下头向各方方向运动均受限制，且伴有剧烈的头痛。 　　(三)颈椎损伤　多见于椎体压缩性骨折和椎弓崩解，常伴不同程度脊髓损伤症状。 Bernard-Horneer十一、氏综合征 Horner　　又称，氏综合征;颈交感神经系统麻痹综合征。 　　【病因和机理】　交感神经通路任何一部分受累均可出现此征。常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血栓形成或动脉瘤等。常因梅毒性心脏病的主动脉瘤压迫交感神经干而出现。　　【临床表现】　瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、眼压低，同侧面部无汗和温度升高，泪腺分泌增多或减少。本征发生于儿童时常有虹膜色素缺失。 　　【鉴别诊断】 　　(一)急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死，幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫Horner和氏综合征。 8•1　　(二)脊髓颈胸的横贯性损害可出现手部小肌(骨间肌)的萎缩，爪形手，以及Honer氏综合征。 Horner　　(三)伴有肩和上肢疼痛之氏综合可能为肺尖上沟癌引起。 Horner　　(四)胸部大动脉瘤出现氏综合征时，患者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、进行性声音嘶哑、气管移位。 Villaret　　(五)综合征　包括此征和后组颅神经麻痹。 RaederHorner　　(六)氏综合征　即于偏头痛发作后出现氏综合征，为半月节附近交感神经损害引起。 GarcinHorner　　(七)氏综合征　系丘脑外侧核之前方病变引起，除有氏综合征外，尚有一侧性共济失调，感觉障碍和垂直性凝视麻痹。 Horner　　(八)氏综合征　还见于甲状腺摘除术后、扁桃体摘除术后、小儿急性中耳炎后、 WallenbergAvellisBabinsik-Nageotte小脑下后动脉闭塞(氏综合征)、氏综合征、氏综合征等。 Bianchi十二、氏综合征 　　又称，失语—失用—失读综合征;顶叶综合征。 　　【病因和机理】　凡顶叶和血循环障碍、肿瘤、以及外伤等均可引起本征，但以大脑中动脉皮质支中之顶枕支闭塞最常见。如果大脑中动脉广泛受损，则可出现偏瘫等多种半球症状，而不表现顶叶综合征。 　　【临床表现】　失语(感觉性失语)、失用和失读(伴有失写的失读)，病变对侧偏身感觉消失、伴相应手和足的触觉性失认，暂时轻偏瘫。 　　在顶叶损害(右利者)表现为左侧半身自体局部认识不能、空间认识不能、穿衣失用、结构失用、空间失读、失计算等。左侧顶叶损害表现为结构失用、意想性失用、失写、失读等。　　【鉴别诊断】 cerebral infarction　　(一)脑梗塞()　主侧半球顶叶梗塞时出现本综合征，以大脑中动 60脉之顶枕支闭塞最常见。本病多见于岁以上的老年人，尤其是伴有动脉硬化和高血压的病人;多于安静休息时发病，症状常在几小时或较长时间内逐渐加重，呈进展型中风类型;意识保持清醒，有失语但偏瘫症状不明显;脑脊液清晰，压力不高。 glioma　　(二)胶质瘤()　在表现本综合征之前往往有慢性头痛史，呈渐性性加重，随着肿瘤占位的加重，可出现恶心、呕吐、视乳头水肿等颅压增高症状。病程早期不易与脑梗 CT塞鉴别。表现主侧半球顶叶占位性病变，增强后呈环状、斑状或结节状强化。　　主侧半球顶叶的其它占位性病变如脑膜瘤、转移瘤、脑脓肿等亦可出现本综合征。 Gerstmann　　(三)氏综合征　系主侧半球颞叶角回病变引起、易与本综合征混淆。此征包括手指认识不能，左右认识不能、失计算、失写四个症状，同时具有各种程度的精神症状、失语、色彩认识不能、视觉性定向力缺失、失读、结构失用等。此征四种症状共有者少见。 Bogorad　　十三、氏综合征 　　又称，鳄泪综合征，味泪反射。 　　【病因和机理】 　　(一)伴发于先天性外直肌麻痹之鳄泪综合征　此由于外展神经元核上性或核性异常和脑桥泌涎核之异常分化引起先天性落泪倾向。 　　面神经麻痹早期出现之后天性鳄泪综合征　此系瘢痕组织内之泪腺纤维与唾腺发生交叉，咀嚼时刺激唾腺纤维而引起泪腺纤维末稍的刺激。 　　(三)面神经麻痹后或浅岩神经切除后之鳄泪综合征　见于颅底骨折、疱疹数周后，此由于唾腺纤维在外伤后发生再生方向性错误而走入泪腺之故。 　　【临床表现】　咀嚼或强烈香味食物进入口中引起单侧反射性流泪，机械性刺激或无食物咀嚼时不引起流泪。亦有患者哭泣时患侧反面不见落泪。 　　【鉴别诊断】 congenital ophthal moplegia externa　　(一)先天性眼外肌麻痹()　多在生后即发生，多为遗传发育性疾患，见外展神经核发育不全或脑桥泌涎核之异常分化。此时除见鳄泪征外，尚有眼外直肌麻痹征候，如患侧眼球外展受限、头面经常转向麻痹肌的作用方向侧。 peripheral facial paralysis　　(二)周围性面神经麻痹()　病灶同侧全部颜面肌肉瘫痪， Bell常见氏征，即闭眼时麻痹侧眼球上窜(或内转)，于角膜下与露出巩膜的现象;麻痹侧的眼球与健侧不在同一水平，较健侧上移，瞳孔水平也比健侧高;患侧颈阔肌不能收缩; 2/3伸舌向健侧偏移;麻痹侧舌前味觉出现障碍，各种反射活动低下;泪腺和唾液分泌减少乃至消失。鳄鱼泪综合征多出现在面神经麻痹后数周或数月。除此之外，尚有其它后遗症状如面肌痉挛、面肌的联合运动(张口时产生闭眼，闭眼时口角上提或颈阔肌收缩等)。 BellBell’s facial paralysisBell　　(三)氏面瘫()　即伴有氏征的周围性面瘫，可有与进 Horner食无关的单纯性流泪，与鳄泪征易混淆，其系因泪管部之氏肌麻痹，泪液自鼻腔流出受到阻碍。 　　(四)耳颞综合征　此系腮腺损伤以及手术后出现的症状，表现为进食时颞部和颊部潮红和出汗、流泪、流鼻涕等。常伴一侧面部疼痛。 Bristowe十四、氏综合征 　　又称，胼胝体肿瘤综合征，为胼胝体肿瘤所特有症状。 　　【临床表现】　偏瘫和对侧锥体束征;特征性的精神症状往往早期出现，以无欲、嗜睡、记忆力障碍为主，并有抑郁状态;屡见癫痫样痉挛发作，或有震颤、舞蹈症等不自主运动。颅压增高征常缺如或为轻度，不会同时出现头痛、呕吐、眩晕和视盘水肿。　　胼胝体膝部受损时早期即出现精神症状、面肌麻痹、偏瘫肢体的上肢比下肢重;胼胝体体部受损可出现两侧性偏瘫;胼胝体尾部受损则先有下肢瘫痪、面肌麻痹缺如，常有共济失调步态。 　　【鉴别诊断】 frontal lobe tumor　　(一)颞叶肿瘤()　少有明显的神经体征，除胼胝体肿瘤综合征所特有的精神症状外，尚有人格改变、情感障碍，摸索动作与强握反射。颅压增高征亦多不明显，压迫视交叉时可有视力障碍和视盘水肿。 cerebral hemisphere apoplexy　　(二)大脑半球卒中()　一般认为左侧半球对言语、行为、认识、智能活动较重要，而右半球则对情感、精神活动关系密切。在颈内动脉栓塞引起的偏瘫 27.5%67.9%中，呈现抑郁、幻觉、妄想等精神症状者，右侧占，左侧占。其特点为突然发病，常有高血压和动脉硬化病史，精神症状出现于偏瘫后。 Brown- Sequard十五、氏综合征 　　又称，脊髓半侧损害综合征。 　　【病因和机理】　脊髓半侧病变，多因外伤、椎管内肿瘤、出血、脊髓空洞症等致脊髓后束(司深感觉和部分触觉)、脊髓丘脑侧束(司痛温觉)、脊髓小脑束(司本体感觉)和锥体侧束(司运动)的损害。 　　【临床表现】　受损部位以下的对侧痛、温觉消失，病侧受损平面以下的中枢性瘫痪及深部感觉障碍和同侧脊髓后根症状(末稍性麻痹、与病变脊髓分节相应的皮肤区域知觉消失)。　　【鉴别诊断】 Brown –Sequard　　(一)氏综合征　恰好损害了脊髓一半者极为罕见，多为不典型的Brown–Sequard氏综合征，即病损不是恰好脊髓的一半，一般总是越边至另半侧的一部分，临床症假有所不同。例如脊髓半损害偏于后半侧，又越边至另半侧后索时，则在病灶侧肢体有上运动神经元麻痹与病灶水平以下双侧性传导束型深层感觉障碍与识别触觉障碍，痛温 Brown-Sequard觉可不明显。此种不典型的氏综合征需与脊髓不完全性横贯损害鉴别。脊髓不完全横贯性病变的早期常有脊髓休克现象，即四肢或两下肢完全性、弛缓性瘫痪，各种反射均消失，病变以下出现各种类型的感觉障碍;随着脊髓休克的解除，运动障碍也就明显的显现出来，其瘫痪的程度和肌张力增高的程度不如完全性横贯损害那么明显;可于早期出现防御反射，两下肢出现自发痛(双足、大腿的前面出现剧烈的难以忍受的疼痛)。 extramedullary tumorBrown-sequard　　(二)髓外肿瘤()　早期出现氏综合征多为髓外压迫性病变，以肿瘤多见。早期常见的症状为根性疼痛，起病多由一侧开始，出现感觉异常或感觉障碍出现较晚，锥体征出现较早，一般无肌萎缩，营养障碍不明显，括约肌障碍出 Froin现较晚。椎管梗阻出现较早且明显，蛋白显著增高，有氏征。如果从根性疼痛不久突然出现截瘫时常为血管瘤、血管畸形或囊肿压迫。 spinal artery insufficiency　　(三)脊髓动脉供血不全()　发作前常有前驱症状，以疼痛多见，位于肢体或躯干，常伴有异常感觉，如麻木感、针刺感、通电感、束缚感等。第二个前驱症状是运动障碍，如突发性截瘫，继之又能在数分钟或数小时内恢复正常。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。 Cestan-Chenais十六、氏综合征 Cestan　　又称，氏?型综合征。 　　【病因和机理】　此征见于脑桥性麻痹，病灶位于延髓的外侧部。多因脑底动脉较大分枝的栓塞引起，偶见于肿瘤、感染、延髓空洞症等。 　　【临床表现】　病灶同侧软腭和声带麻痹，吞咽和构音困难、眩晕、呕吐、眼球震颤、向患 Horner侧倾倒、共济失调、面部感觉障碍、氏综合征;病灶对侧痛温觉障碍和锥体束征。　　【鉴别诊断】 　　(一)闭塞性血管病　为延髓病变常见原因，只有累及延髓外侧部(缺血软化)方出现本综合征，由于病变累及范围的不同，临床表现不尽相同，甚至表现不同的综合征。此征AvllisBabinski-NageotteAvellis是氏综合征和氏综合征的复合病变，有时不易鉴别。氏综合征系病变损害了延髓的疑核与孤束核及脊髓丘索，表现同侧软腭、声带麻痹、咽喉部感觉丧 1/3失，舌后味觉障碍，对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍。疑核、孤束核、三叉神经脊髓束、 Babinski-Nageotte舌下神经核、绳状体与网状结构的损害，出现氏综合征，表现为对侧小脑 HornerWallenberg性偏身共济失调、感觉障碍、同侧氏征。此征也是氏综合征(小脑后下动脉闭塞引起延髓外侧部病变)加上对侧锥体束征的复合表现。 syringobulbia　　(二)延髓空洞症()　空洞常不对称，症状和体征通常为单侧性。亦因 Cestan-Chenais累及范围的不同未必表现出完全型氏综合征。此症常与脊髓空洞症同时存在、 2030多发年龄为,岁，偶尔发生于儿童期或成年以后。关于空洞形成的原理多数认为是一种先天性发育异常。 Cockayne十七、氏综合征 　　又称，小头、纹状体小脑钙化和白质营养不良综合征;侏儒症、视网膜萎缩和耳聋综合征。 　　【病因和机理】　病因未明，可能与常染色体隐性遗传有关。 　　【临床表现】　以早老为其特征，婴儿期正常，两岁后发病。面容苍老，眼球内陷，身材矮小，背躬，肢体屈曲，肌肉瘦削，皮肤对光敏感性增加，暴露部位常发生水泡;视网膜变性、视神经萎缩及传导性耳聋;脑组织及颅内血管有广泛钙化;所有病人均有精神发育迟滞。瞳孔对散瞳药反应不良。 　　【鉴别诊断】 progeriaHutchinson–Gilford　　(一)早老症()　又称综合征。亦以儿童早期出现衰老为其特征，可能为常染色体隐性遗传。患者男多于女，一岁以内生长发育正常，以后逐渐发生早老改变。典型病例身材矮小、秃发、皮肤变薄，皮下组织萎缩，指甲短而萎缩，肌肉瘦削，普遍性骨质疏松。童年期即发生动脉硬化，可伴心肌梗塞和脑血管病。智力大多正常。血脂增 50%Cockayne高，生长激素的生成较正常时减少。而氏综合征患者生长激素、血脂、胆固醇与磷脂之比均正常。 Werner　　(二)综合征　其特征为儿童后期或青年期发生过衰老，亦为常染色体隐性遗传，两性发病率相等。其衰老征象与上二综合征类同，血胆固醇含量一般正常。此外有性腺 50%45%10%发育不良。的病人有精神发育迟滞，的病人发生糖尿病，的病人发生肿瘤。 Collet –Sicard十八、氏综合征 　　又称，枕骨髁—颈静脉孔连接部综合征;腮腺后窝综合征;半侧舌喉肩咽瘫综合征。　　【病因和机理】　因肿瘤、血管病变、外伤、炎症等病变由颈静脉孔向枕骨前髁管扩延致一侧性舌咽、迷走、副、舌下神经之周围性瘫痪。 1/3　　【临床表现】　声音嘶哑，咽下困难，舌后味觉障碍;同侧软腭麻痹;同侧舌肌麻痹与萎缩;同侧胸锁乳突肌及斜方肌麻痹和萎缩。有时还可见痉挛性咳嗽、喘息样呼吸困难、唾液过多。 　　【鉴别诊断】 tumor of glomus jugulare50%　　(一)颈静脉球体瘤()　发生于中耳鼓室下壁，肿瘤可经岩骨破坏内耳迷路，向上伸入后颅窝，出现?、?、?、?、?、?颅神经麻痹症状，尚有耳 4060鸣、耳聋和耳流浓等症状。此病发病年龄在,岁，以女性多见。 basicranial tumor　　(二)颅底肿瘤()　见于蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近 Garrcin肉瘤致完全或不完全型半侧颅底神经合并性损害，即偏侧颅底综合征(氏综合征)。颅神经麻痹呈一侧性进行性。颅外肿瘤如上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤向颅底蔓延亦可出现一侧性颅底神经合并损害症状。 brain stem poliomyelitis　　(三)脑干灰质脑炎()　除引起尾组颅神经麻痹外尚有其他颅神经麻痹。常呈两侧性，很少发生于一侧，如为一侧性往往伴有长束症征。　　(四)脑干血管病变　也可出现一侧多数颅神经麻痹，但起病快，不呈进行性，有好转倾向，有交叉麻痹症征。 Jackson　　(五)本综合征易与其他引起尾组颅神经麻痹的综合征混淆　如氏综合征 AvellisSchmidt(迷走、副、舌下神经病变)、氏综合征和氏综合征(迷走、副神经损害)等。这些综合征的共有症状为一侧性喉麻痹。 Costen 十九、氏综合征 　　又称，颞颌关节综合征;颞颌关节疼痛一切能紊乱综合征。 　　【病因和机理】　臼齿缺如、不正咬合或复咬合导致咬肌过度收缩或下颌关节变性，下颌踝移位，下颌神经之耳颞支及鼓索支承受机械性刺激，耳咽管受压。少数由精神紧张引起。　　【临床表现】　颞颌关节疼痛，咀嚼时产生自颞颌关节向头侧部放射性疼痛，张口时伴下颌关节运动障碍与弹响，下颌偏向患侧，有嚼肌痉挛和压疼。尚有耳塞、耳鸣、耳痛、呼力下降、眩晕、眼球震颤、咽喉及舌的烧灼感等。 　　【鉴别诊断】 neurosis and epilepsy　　(一)神经衰弱和癫痫()　此类病人多伴有颞下颌关节功能紊乱，因为这些病人的个体性格、精神和心理状态对刺激的易感性均较高，常引起咀嚼肌群的收缩。导致强烈的咬牙和磨牙动作，使颞下颌关节突然承受过重的压力，甚至损伤;同时咀嚼肌群的强烈收缩和继之出现的疲乏，往往又使这些肌肉的兴奋性和抑制性失去正常的平衡，因此导致颞下颌关节的疼痛和下颌运动的异常。这类病人常有典型的植物神经功能紊乱征群和癫痫发作史，故较易鉴别。 temporomandibular arthritis　　(二)颞下颌关节炎()　多因邻近器官的化脓化炎症扩散而致，常见者为化脓性中耳炎。由于炎症的刺激使关节囊增厚、纤维组织增生等导致关节功能紊乱或强直。风湿性或类风湿性颞下颌关节炎极为少见。 occlusal jaw developmental anomaly　　(三)颌　发育异常()　如关节结节平坦、关节结节的倾斜度和牙尖斜度不协调、闭锁、髁突后移等异常状态，均可反射性地引起某些咀嚼肌的加强收缩。以求达到平衡与功能。这样长期过度收缩的结果，均可改变关节结构的正常位置关系导致关节弹响。也可使局部肌肉缺血、代谢产物积聚而刺激肌筋膜感受器引起关节疼痛。某些后天因素如后牙长期缺如或过度靡耗使颌间垂直距离缩短、以及个别牙尖的过早接触亦可导致本综合征。这类病人无其它诱因可寻，单凭颌关系异常可明确诊断。 imjury of temporomandibular joint　　(四)颞下颌关节创伤()　这类病人多有明确的外伤史，如外力打击、咬硬食物过多、运动过度频繁、麻醉插管或口咽部手术等。 Creutzfeldt–Jakob 二十、氏综合征 　　又称，亚急性海绵状脑病;痉挛性假性硬化症;亚急性皮质—纹状体—脊髓变性。　　【病因和机理】　病因尚未完全明确，可能与慢病毒感染有关。有家族遗传性发病。　　【临床表现】　早期症状以精神症状、视觉症状及运动症状等三种症状中之一种开始，约 50%病例的早期症状为精神症状，表现为记忆力减退、定向力缺失、理解力、判断力、计算力下降以及情绪不稳等。视觉症状以皮质性异常为特征，表现为视觉失认、远近感异常、视物显小症等。运动症状以步行障碍和不自主运动开始，肌强直、肌萎缩、肌束性震颤及小脑性共济失调等。此征痴呆进展较快，最后多变成去皮质综合征以至昏迷。 　　【鉴别诊断】 Alzheimer　　(一)氏病　本病发病缓慢，多伴失语—失用—失认综合征及前额叶症状 Balint(口唇反射)，显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍。可出现样综合征。 Parkinson-　　(二)痴呆综合征　呈现痴呆及各种锥体系体征和肌肉萎缩。运动减少、震颤及肌肉强直为本征的三大主要症状。发病有家族性，为不规则的显性遗传所致。 progressive multifocal leukoen cephalopathy　　(三)进行性多灶性白质脑病()　为慢病毒性脑炎的一种。表现迟钝、孤癖、定向障碍、视幻觉和智能减退。神经症状包括突然短暂的肌肉不随意跳动，瞬间意识障碍，夜间诡妄，间断性低热等。所有病人脑电图均有异常。血清 CT麻疹抗体价升高。早期诊断有赖于检查。 Dandy–Walker二十一、氏综合征 Dandy–Walker　　又称，畸形;第四脑室孔闭塞综合征;非交通性脑积水。　　【病因和机理】　第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞;枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞，以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水。 Dandy-Walker　　【临床表现】　畸形多于生后六个月内出现脑积水症状和颅压增高症状，亦可伴有小脑症状和颅神经麻痹症状。后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤，表现为进行性颅压增 CT高症状、小脑症状和颅神经损害症状。可见四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象。 　　【鉴别诊断】 congenital aplasia　　(一)先天发育异常()　包括四脑室中孔或侧孔的闭塞或四脑内囊肿形成，此症脑积水征象多于婴幼儿期即可出现，表现为头颅的进行性增大，囱门晚闭或 CT扩大、骨缝分离，病人表现哭闹、烦躁不安、甚至惊厥抽风等。单从图象上很难区分系室孔抑或囊肿闭塞，需依赖脑室造影鉴别。前者为脑室内均充盈造影剂，后者囊肿内无造影剂进入而呈充盈缺损状。无论为何种闭塞所致，均应及早手术治疗为宜。 　　(二)四脑室囊虫闭塞　多发脑囊虫病则很易诊断，脑室型单发者诊断困难。四脑室囊虫多呈囊状，其与四脑室先天囊肿形成鉴别困难，但前者多有“米猪肉”食用史和绦虫节 HIA片排出史，血多为阳性，抗囊虫治疗后脑积水可缓解或消失。 tumor of posterior cranial fossa　　(三)颅后窝肿瘤()　中线肿瘤脑积水发生较早，以髓母细胞瘤、血管网状细胞瘤及室管膜乳头状瘤多见。小脑半球及桥小脑角肿瘤脑积水于晚期出现。除有脑水肿表现外，尚有小脑症状和颅神经麻痹症状、四脑室受压移位或闭塞。　　(四)中脑导水管畸形或炎性粘连引起的脑积水仅见第三脑室和侧脑室扩大，而四脑室正常。交通性脑积水脑室、基底池和蛛膜下腔均扩大。 Duchene- Erb二十二、氏综合征 　　又称，上颈神经根综合征;臂丛上部麻痹。 　　【病因和机理】　分娩时头臂牵引致臂神经丛麻痹引起者较多。成人多因外伤、颈椎病等致第五和第六颈神经根损伤，引起肩胛和臂部肌肉麻痹。 　　【临床表现】　上肢前臂呈伸展状下垂，肩及上臂肌肉萎缩。感觉障碍主要分布于三角肌、前臂桡侧及拇指的外侧半。 　　【鉴别诊断】 neck trauma　　(一)颈部外伤()　多由自上而下的外力牵拉所致。如肩扛重物时的牵拉 伤。出现颈肩、肩胛部、前胸及上肢的疼痛，以及相应肌肉的麻痹与腱反射减弱或消失，所属神经分配区出现感觉障碍。 cervical spondylopathy40　　(二)颈椎病()　多见于岁以后成年人，症状呈渐进行性加重，起初往往以感觉障碍为主，表现颈、肩、臂部沉重感，麻木与疼痛，随着病情的加重逐渐出现相应颈神经支配区域肌肉的麻痹、萎缩。颈椎病变以间盘侧后突出、钩突关节增生、后纵韧带骨化多见。 neck multiple rediculitis　　(三)颈部多发性神经根炎()　此病往往有前驱感染病史，累及多个神经根，不仅仅只表现为臂丛上部综合征，还可出现臂丛下部综合征和臂丛中部综合征，表现为手与手指的屈曲、背伸功能障碍，上臂、前臂及手的尺侧缘感觉障碍等。此症多累及双侧颈神经根。 　　(四)颈髓病变　颈髓空洞症、颈髓内肿瘤等可出现本综合征，此外尚有脊髓半侧综合征。感觉障碍呈脊髓空洞症型分离性感觉障碍。 Duckene-Erb　　(五)大脑皮质局限性病变可引起类似臂丛神经根症候群的氏型　这种感觉障碍见于头部外伤及脑肿瘤。 Dejerine-Klumpke二十三、氏综合征 　　又称，低位神经根综合征;臂丛下部综合征;内侧索或臂丛神经炎。 C8T1　　【病因和机理】　累及臂丛(,)内侧索和交感神经纤维的病变。感染和肿瘤占50%50%，创伤占。 　　【临床表现】　手和臂内侧感觉过敏或感觉缺失，手无力，继而瘫痪。骨间肌、小鱼际肌、 Horner尺侧腕屈肌和指屈肌萎缩。常伴氏综合征。 　　【鉴别诊断】 brachial plexus neuritis　　(一)臂丛神经炎()　多见于成人，常在受寒、流感后急性或亚急性起病，疼痛首先在颈极部及锁骨上部，迅速扩展至肩后部，数日后即传布至臂、前臂及手。开始时疼痛呈间歇性，但不久即为持续性而累及整个上肢。病人采取上肢肘屈的姿势，并避免活动以减轻疼痛。臂丛神经干上(锁骨一、下窝或腋窝等处)有明显的压痛，上肢的外展或上举动作牵引臂丛时即诱发疼痛，上肢肌力减弱，腱反射初期活跃，但不久即减低或消失，肌肉萎缩及皮肤感觉障碍常不明显。其时由于臂丛神经均受累，不仅仅只表现臂丛下部征群，尚有臂丛上部及中部征群。 costoclavicular syndrome and neck of rib　　(二)肋锁征群及颈肋()　在锁骨及第一肋骨 C8间的狭窄区域中，由前斜角肌、颈肋及正常或先天畸形的第一肋骨压迫臂丛，可引起及T13050神经的损害，产生感觉运动症状。发病年龄,岁，以中年以上的妇女多见。 C8T1　　(三)肺尖部病变引起臂丛神经,的下肢损害时　颈部疼痛向肢放散，伴有臂 Horner丛神经下部麻痹，有时伴有氏综合征。肺尖部病变最主要的是肺尖部肺癌。 Eaton-Lambert二十四、氏综合征 　　又称，类重症肌无力综合征;肌无力—肌病综合征;癌肿伴肌无力综合征。　　【病因和机理】　多数伴发于癌肿，以小细胞型肺癌最多见。由于运动神经末稍乙酰胆碱的释放减少，使神经肌肉传导障碍。 50　　【临床表现】　多数岁以后起病，男性多见;多伴发肿瘤，以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳，行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳，但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉 1/2受累;约病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对治疗无效。腱反射减弱但无肌萎缩现象。 　　【鉴别诊断】 myasthenia gravis40　　(一)重症肌无力() 岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌 肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。 Guillian–Barre　　(二)氏综合征的假性进行性肌营养不良型　肌无力以四肢末端为主，多伴颅神经症状及主、客观感觉异常。同时四肢近端或肢带部有肌萎缩。 myodystrophy　　(三)肌营养不良症()　是一组与常染色体显性或隐性遗传有关的肌肉变性疾病，以肌无力、萎缩或假性肥大为主要的临床征象。肌无力呈缓慢性加重，肌萎缩分布有和特征性。 polymyositis　　(四)多发性肌炎()　病情进展快，无力症状重于肌萎缩，疼痛及压痛常见。血沉增快，对皮质类固醇治疗反应良好。 　　(五)神经衰弱和癔病患者经常有疲乏无力症状　往往无昼夜差别，可有癔症性失音或癔球。无肌肉瘫痪、垂睑和眼外肌麻痹现象。 amyotrophic lateral sclerosismotor 　　(六)肌萎缩性侧索硬化()　运动神经元疾病(neuron diseaseparalysis of cranianerveperiodic )、颅神经麻痹(　)、周期性麻痹(paralysisacute porphyria)、甲状腺性肌病、急性卟啉病()和极度饥饿状态等均可出现症状性肌无力，多数可根据临床表现予以区别，困难者可用新斯的明试验。肉毒中毒以及偶因应用新霉素、链霉素、多菌素等阻断神经肌肉接头而引起的四肢瘫和呼吸肌麻痹，根据急性起病和特殊的食物史、用药史可与本综合征鉴别。 Fisheer二十五、氏综合征 　　又称，眼外肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征;急性播散性脑脊髓神经根综合征。　　【病因和机理】　病因不十分明确，目前认为有病毒感染和变态反应两种说法。也可能是 Guillian –Barre异型或非典型的氏综合征。 　　【临床表现】　本病青壮年多见，男性的发病率较女性多一倍，多数有呼吸道或消化道感染的前驱疾病，两天到数周后出现神经症状，常先出现眼外肌麻痹和共济失调，最后深反射消失。 1/3　　(一)眼外肌麻痹　多为两侧性，的病例有眼内肌麻痹，在病程中亦可见凝视麻痹，瞳孔对光反和调节反射消失，提示中脑和脑桥的损害。视力和视野正常。　　(二)共济失调　多为对称的小脑性共济失调，可见肌张力降低、意向性震颤、间断性言语、眼球震颤，感觉障碍缺如或轻微。提示小脑或小脑脑桥束、脊髓小脑束的损害。　　(三)深反射消失　多为短暂性深反射消失。 　　【鉴别诊断】 subacute sclerosing panencephalitis　　(一)亚急性硬化性全脑炎()　是一种慢病毒性脑 12炎，由麻疹病毒引起。岁以下儿童最易得病，起病隐袭呈进行性，一般在晚期有昏迷，病程较长，达数月。初期以精神症状为主，出现不自主动作是中期的特殊症状，中期之后逐步出现肢体强直、昏迷、颅神经麻痹症状，生理反射亢进，并出现病理征。脑脊液中IgGIgM，均持续增高，胶金曲线呈麻痹型。血清和脑脊液中抗麻疹病毒抗体滴度升高。 acute diseminated encephalomyelitis　　(二)急性播散性脑脊髓炎()　是一组发生在某些感染(尤其是出诊性疾病)后的中枢神经系统脱髓鞘性疾病，一般认为与自身免疫机制有关。本症以儿童和青壮年发病为多，病损广泛地累及脑与脊髓。起病急骤，多在感染后第430,天出现临床症状，常在发热缓解期中再度发热，并可有头晕、倦怠、全身酸痛及背部僵硬感等症状，可见脑膜刺激征。病情进一步发展，则出现程度不同的神经系统实质性症状， /包括脑、脊髓、颅神经及或脊神经根损害的表现。 multiple sclerosis　　(三)多发性硬化症()　是一种青、壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病，其特点为病灶播散在病程中常有缓解和复发的反复出现。病损部位的不同，临床表现可多种多样。常有精神症状的言语障碍。颅神经功能障碍以球后神经炎为首发症状多见。眼球 震颤是常见症状之一，可为水平性、旋转性或垂直性。背部、小腿部常有麻木、束带感及疼痛，可出现小脑性和感觉性共济失调。后期可见痉挛性截瘫。 Foix–Alajouanine二十六、氏综合征 　　又称，亚急性坏死性脊髓炎综合征。 　　【病因和机理】　是由于脊髓血管异常并发脊髓坏死。血管异常。以静脉为主，呈蛇行状屈曲，血管壁肥厚内腔狭窄，引起血液循环障碍导致脊髓病变。 34:1　　【临床表现】　成年以后发病，少儿极少，男女之比约为,。双下肢远端肌萎缩，早期呈痉挛性截瘫，晚期呈弛缓性截瘫，腱反射早期亢进，晚期消失。起病之初呈分离性感觉障碍，随着病情发展，以后全部感觉均消失。早期常有脊髓性间歇性跛行。　　【鉴别诊断】 spinal artery insufficieney　　(一)脊髓动脉供血不全()发作前常有前驱症状，以感觉症状和运动症状为主。感觉症状有时为疼痛，有时为异常感觉，以疼痛作为前驱症状者比较常见。急性者剧痛于肢体或躯干，常伴有异常感觉如麻木感、针刺感等。第二个前驱症状是运动障碍，突然出现肢体力弱，例如突发性截瘫，在数分或数小时内截瘫达到完全程度，继之又能在数分或数小时恢复正常，常在短时间内复发。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。 spinal arterial thrombosis　　(二)脊髓动脉血栓形成()　常先有脊髓动脉供血不全发作，以后很快出现脊髓症征，常在数分钟或十数分钟内产生肢体瘫痪，两下肢同时起病，或一肢在先，继之另侧下肢也出现瘫痪。脊前动脉血栓形成表现灰质病损，出现脊髓空洞症型感 Brown-Sequard觉障碍。少数病例引起脊髓半侧软化，呈氏综合征。因脊后动脉侧支循环丰富，故即使栓塞也很少有临床症状。 intraspinal bleeding　　(三)椎管内出血()　极罕见，临床症候主要为急性或慢性脊髓压迫症候，起病急。 intramedullary tumor　　(四)髓内肿瘤()　起病时即出现两下肢受损症状，根性疼痛少见，早期出现感觉分离，肌萎缩出现较早，早期出现括约肌障碍，营养障碍明显，锥体征出现较晚。椎管梗阻出现较晚，旦白增高不显著。 Foix二十七、氏综合征 　　又称，海绵窦综合征;垂体蝶骨综合征;海绵窦血栓形成综合征。 　　【病因和机理】　由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦 12内动脉瘤等致?、?、?、?(、支)颅神经麻痹。 　　【临床表现】　症状因病变性质而异: 1　　(一)肿瘤　引起海绵窦外侧壁受压，逐渐出现?、?、?、?(第支)颅神经麻痹，即睑下垂，眼睑和结膜水肿，眼球突出以及眼外肌麻痹，在三叉神经麻痹时，面部相应支配区有剧痛。有时有三叉神经上颌支麻痹。 　　(二)海绵窦血栓形成　多由口、鼻、额窦之局部感染引起海绵窦之血栓性静脉炎。急性发热起病，眼窝和咽部有感染时，则为亚急性或慢性起病，但亦有发热和菌血症的全身症状，亦有原因不明者。眼静脉受累后不引起眼底视盘水肿和出血。 　　(三)海绵窦内动脉瘤　动脉瘤突然扩大时，先有同侧头痛和面痛，继有三叉神经第12、支感觉障碍、复视、睑下垂，瞳孔扩大、缩小或固定等异常。 　　【鉴别诊断】 hypophysoma　　(一)垂体瘤()　出现本综合征时往往意谓瘤体已很大，突破蝶鞍向鞍上发展。肿瘤早期可仅表现为头痛和内分泌紊乱症状，如停经、泌乳和肢端肥大症等。相当多数病例早期可无任何症状，后期可出现头痛，多数病例可致视交叉受压而出现视力障碍。此症颅压增高症状多较轻。 carotid–cavernous fistulaC4　　(二)颈动脉—海绵窦瘘()　颈内动脉段与海绵窦之间 有异常交通。病因以头部外伤最多见，亦有特发性者。以眼球突出、眼球搏动与颅内杂音为其三大症状，此外还有球结合膜充血与水肿，眼外肌麻痹及视力障碍。 caverneus sinus throm-bophlebitis　　(三)海绵窦炎症性血栓形成()　在广泛应用抗生素之前是常见的原因，目前已极为少见。往往继发于面部、眶部感染引起，在这种情况下常合并败血症。 　　(四)本综合征尚需与某些类海绵窦综合征鉴别。 Foville　　二十八、氏综合征 　　又称，桥脑旁正中征群。 　　【病因和机理】　桥脑肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、外展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的损害。 　　【临床表现】　表现为病侧面神经麻痹和向病侧之水平性凝神麻痹以及对侧偏瘫。　　【鉴别诊断】 pontile apoplexy　　(一)脑桥梗塞()　最多见的是基底动脉血栓形成，急性起病，多 50CT发生于岁后的高血压或动脉硬化病人。病程初期与脑桥出血不易鉴别，脑诊断可靠。前者表现为脑桥片状低密度区，边界欠清、无占位效应，环池及桥小脑角池形态正常;后者表现为脑桥的均一高度灶，有占位表现，幕上可有轻度脑积水征象。 pontile tumor　　(二)脑桥肿瘤()　以胶质瘤多见，病情呈渐进性加重，随着肿瘤的发展可出现小脑压迫症状，晚期脑积水明显而表现恶心、呕吐等颅压增高症状。 epidemic encephalitis B　　(三)流行性乙型脑炎()　突然起病的发热、头痛、呕吐、脑膜刺激症状及血清补体试验阳性。 Foster–Kennedy　　二十九、氏综合征 　　又称，额叶基底部综合征。 　　【病因和机理】　额叶底部肿瘤或蝶骨嵴、嗅沟脑膜瘤压迫一侧视神经，使视神经周围的蛛网膜下腔闭塞，引起视神经原发性萎缩而不出现视乳头水肿，但由于肿瘤的存在引起颅内压增高，因而在对侧出现视乳头水肿。 　　【临床表现】　病变侧视神经萎缩和嗅觉缺失，对侧视乳头水肿。 　　【鉴别诊断】　 tumor of frontal lobe　　(一)额叶肿瘤()　额叶肿瘤少有明显的神经体征，常在早期呈现漫不经心及人格改变的精神症状。因此易被误诊为原发性痴呆。精神和躯体活动的缓慢与惰情非常突出，不一定出现智能衰退，但其思维呈抑制状态，情感障碍在肿瘤初期呈激惹与抑郁，及后变得迟钝、淡漠、甚至呈现缄默僵住状态。在早期可出现尿意频繁及尿失禁。摸索动作与强握反射是前额叶肿瘤的常见症状。约半数病人出现全身性抽搐。出现视力障碍及视乳头水肿时，预示肿瘤呈晚期，视神经受压。此时尚有其它颅压增高症状。 meningioma of olfactory groove and anterior 　　(二)嗅沟和前颅窝底脑膜瘤( basocranial)　均位于前颅窝底，其临床表现无明显差别，嗅沟脑膜瘤更靠近内侧，嗅神经和视神经症状较多见且出现较早。由于嗅觉丧失常被病人忽略，所以肿瘤常长期不被发现， 1/4Foster-Kennedy临床确诊时已长得很大，视力障碍也是常见症状，约的病人出现征群， CT肿瘤影响前额叶功能，引起额叶精神症状。可见前颅窝高密度占位。 sphenoidal creatmeningiomaFoster-Kennedy　　(三)蝶骨嵴脑膜瘤(　)氏综合征较多见于床突型蝶骨嵴脑膜瘤。在蝶骨嵴内端有许多结构，包括同侧视神经、眶上裂和海绵窦内的颅神经、颞叶内侧的嗅脑、大脑脚等。因此这种脑膜瘤的局灶症状较多，易被早期发现。可有幻嗅或钩回发作、嗅觉丧失、对侧偏瘫、单侧突眼和垂体功能紊乱等症。 Garcin　　三十、氏综合征 Garcin-Guillain 　　又称，一侧颅底综合征;氏综合征。 　　【病因和机理】　颅底肿瘤(蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤)或来自颅骨下部的颅外肿瘤(上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤)向颅底蔓延，导致一侧颅神经完全或不完全性损害。 　　【临床表现】　一侧性颅神经全部受损;缺乏脑实质性损害症状，即无运动系统、感觉系统以其它脑损害的症状和体征;缺乏颅压增高征，即无视乳头水肿和脑脊液改变;颅平片可见脑底病变引起的骨破坏。 　　【鉴别诊断】 meningioma of middle cranial fossa　　(一)中颅窝脑膜瘤()　鞍旁、眶上裂、岩尖脑膜瘤合称鞍旁脑膜瘤，其临床症状与床突型蝶嵴脑膜瘤相似。岩尖脑膜瘤病人多属中年，起病症状常为患侧三叉神经分布区有感觉异常、疼痛和感觉减退，随后出现嚼肌群萎缩。压迫海绵窦时出现眼肌麻痹、睑下垂和单侧突眼;压迫耳咽管有耳鸣和听力障碍;侵入后颅窝时引起桥小脑角、小脑和脑干症状，多无颅压增高症状。中颅窝外侧脑膜瘤缺乏局灶症状。 erigeminal neurinoma　　(二)三叉神经瘤()　常以一侧面部阵发性疼痛或麻木为首发症状，以后逐渐出现嚼肌无力与萎缩，此后由于肿瘤发展的方向不同，可出现不同的临床表现。位于后颅窝者出现?、?、?颅神经症状，晚期可有小脑症状、颅压增高症状及后组颅神经症状;位于中颅窝颞叶底部者出现视力障碍、动眼神经麻痹、突眼、幻嗅和癫痫发作等; X肿瘤骑跨于中、后颅窝者可引起对侧的轻瘫、颅压增高及小脑症状。线头颅平片可见岩尖前内部的骨质破坏以及卵圆孔或圆孔的扩大。 nasopharyngeal carcinoma　　(三)鼻咽癌()　鼻咽癌的颅底转移可产生系列的偏侧颅底神经症状，其临床表现很象中颅窝或蝶骨嵴脑膜瘤，有时与三叉神经瘤易混淆。其特点为鼻咽部肿物和广泛颅底骨破坏。鼻咽癌早期可无任何症状，仅表现为双侧鼻咽部的不对称和一侧咽隐窝的变浅或消失。 　　(四)此综合征尚需与其他一些致疾病引起的多数颅神经麻痹鉴别，如脑干灰质脑炎、脑干血管病炎、多发性颅神经炎等。这些颅神经麻痹多为双侧性，且各具疾病本身的特点。第二节　神经病综合征(三) Gerstmann　　三十一、氏综合征 　　又称，左侧角回综合征;优势半球综合征。 　　【病因和机理】　主侧半球顶叶与颞叶角回病变，以顶后动脉或角回动脉闭塞常见。亦可见于脑瘤、脑外伤、脑萎缩、酒精中毒、一氧化碳中毒、各种精神病、催眠状态等。 Gerstmann:　　【临床表现】　氏综合征成立的前提为言语理解力和表达能力无障碍、物体和空间的认识保存，无感觉、运动和智能等的障碍。 　　此综合征包括手指认识不能、计算不能、书写不能、左右定向力障碍四个症状。临床上不一定出现典型的四联症，常可见其中的部分症状，或再加上其他症状，如失语、失用、失读、右侧偏盲及忽视，右侧轻偏瘫或痛觉信号失认等。 　　【鉴别诊断】 cerebral infarction　　(一)脑梗塞()　主侧半球顶后动脉和角回动脉闭塞常见本综合征。病人年龄多偏高，有高血压或动脉硬化病史。睡眠或晨起后发病，起病突然无诱因。梗塞累及颞叶后常伴有发作性精神障碍，还可出现幻听、幻视和记忆缺损等。累及顶叶可伴有失结构症、偏瘫失认症等。 tumor of parietal lobe　　(二)顶叶肿瘤()　优势侧半球肿瘤出现本综合征。在神经症状出现前，有时可产生一种特殊的癫痫征象，即短暂的体象障碍。这些征象很易被误认为功能性精神疾患。良性肿瘤多以癫痫为首发症，恶性肿瘤则多以头痛为首发症。 carbon monoxide poisoning　　(三)一氧化碳中毒()　“假愈期”后出现的神经系统后 Gerstmann发症，表现为精神障碍，神经症状除可表现征外，尚以巴金森氏征最为突出。 Guillain–Barre　　三十二、氏综合征 Landry　　又称，急性感染性多发性神经炎;急性多发性神经根炎;急性上升性麻痹;麻痹。 　　【病因和机理】　病因至今尚不明确，多数学者倾向于慢病毒感染与自体免疫学说，推测为病毒感染损伤了周围神经的鞘膜细胞，而释放出具有抗原的物质，或病毒在周围神经表现产生新抗原。 　　【临床表现】　四肢瘫是本病最常见症状，多先出现双下肢瘫，继而出现上肢瘫，或同时出现四肢瘫。以下肢症状明显，肌张力减低，腱反射减弱或消失。有主观感觉障碍(麻木、疼痛以及异常感觉)，客观感觉轻，或有手、袜套样感觉障碍。肌压痛是重要症候，以腓肠 12肌及手的第、骨间肌处明显。脑脊液出现蛋白—细胞分离现象。 　　本征约半数病人有前驱疾病，其中最多见的是腹泻和上呼吸道感染。重症病例呼吸肌、 70%颈肌也相继瘫痪。病人有脑神经症状，以往面瘫最多见，近数年舌咽及迷走神经首先受侵犯而出现球麻痹或延髓麻痹。 　　【鉴别诊断】 anterior poliomyelitis　　(一)脊髓前角灰质炎()　为由灰质炎病毒感染引起的一种急 10性传染病。好发于岁以下的儿童，继发热之后出现无感觉障碍的弛缓性瘫痪。根据脊髓前角受累部位及范围的不同，这种瘫痪可出现于一侧肢体，或单个肢体，或两侧肢体，以一个下肢的瘫痪多见。脑脊液中蛋白质持续增高，鼻咽腔分泌物和大便病毒培养阳性。 acute polimyelitis　　(二)急性脊髓炎()　本病是神经系统受病毒感染后引起的自体免疫反应。病变水平以下的运动、感觉、反射消失，在感觉消失区的上缘可有一感觉过敏区，偶有束带样疼痛感，多伴膀胱、直肠和植物神经功能障碍。炎症播及脑干及大脑可出现精神症状、抽搐和昏迷等。 periodic paralysis　　(三)周期性麻痹()　为一组原因不明、呈周期性发作的弛缓性麻痹，每次突然起病，持续数小时至数日后恢复。根据发作时的血钾改变和临床特点分为低钾性、高钾性及正常血钾性三类。无意识障碍和感觉障碍。 myasthenia gravis　　(四)重症肌无力() 是一种神经肌肉接头间传递功能障碍的慢性病。本病特点为受累肌群的异常易于疲劳，几乎每个病人均有颅神经支配肌的无力。症状晨轻夜重，经休息后有明显的改善。 Hoffmann　　三十三、氏综合征 　　又称，成人甲低性肌病。 　　【病因和机理】 　　(一)甲状腺性　常见于各种甲亢碘治疗后，亦可因甲状腺炎症、手术切除、碘代谢紊乱、药物、食用和遗传等因素引起。其主要机理是甲状腺激素合成不足。 TSH　　(二)垂体性　由于垂体分泌和释放不足，甲状腺发生继发性功能低下。常见原因为肿瘤、手术、放疗或产后坏死。 TRH　　(三)下丘脑性　下丘脑肿瘤、慢性炎症和受放疗等慢性损毁时，分泌不足而使TSH及甲状腺激素亦相继减少而引起三发性甲减。 　　【临床表现】　动作缓慢，外观呆滞，皮肤干燥，肌肉坚硬和疼痛，肌肥大的分布不均匀，以肩胛带肌群和腰部大腿部肌群肥大较明显，舌和手部亦肥大。深反射特别是踝反射迟钝。叩击肌肉后不出现凹陷而引起肌丘反应(假性肌强直)。肌电图呈电反应静止状态。血清 CPK肌酸磷酸激酶()显著增高。甲状腺素治疗有特效。 　　【鉴别诊断】 endemic goiter　　(一)地方性甲状腺肿()　此系摄碘不足引起的甲状腺代偿性肿大，呈区域性发病。表现甲状腺肿大、突眼、心悸、多食、基础代谢率增高等甲亢症状。碘治疗有特 TSH效，当碘治疗剂量过大或疗程过长时，则可因摄碘过多，反射性引起分泌不足，因而甲状腺素合成减少，发生甲低性肌病。此种肌病随着碘治疗的中止，病情可望迅速缓慢。　　(二)甲状腺切除术后　多因单纯甲状腺肿、甲状腺癌施术。其特点为术后不久出现特征性肥大性肌无力，血清中甲状腺素水平低于正常。此与甲状腺切除或手术损伤，以及原发病所致甲状腺的广泛变性坏死有关。 hypophysoma　　(三)垂体瘤()　表现头痛、视力障碍，蝶鞍扩大与占位。肌病可以发生于头痛和视力障碍之后，也可以肌病为首发症状。血清中除甲状腺素水平较低外，尚有其它内分泌激素失调。 child hypothyroid myopathy　　(四)儿童甲低性肌病()　发生于小儿患甲状腺功能减退后，伴有广泛性或局限性肌肥大和肌无力以及发育障碍。表现为呆小病，无痛性痉挛和假性肌强直。 chronic thyrotoxic myopathy　　(五)慢性甲状腺毒性肌病()　其特点为缓慢进行性肌无力及肌萎缩，亦以骨盆带、大腿部肌群显著，可累及全身肌，多为双侧性，常伴明显的甲亢症状，甲亢治愈后肌无力逐渐恢复。 Horton　　三十四、氏综合征 Horton　　又称，氏头痛，丛集性头痛。 Horton　　【病因和机理】　病因尚不明，一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。氏认为此种 60%类型头痛与组织胺关系密切，它曾对此病患者在间歇期内皮下注射组织胺试验表明，的患者可诱发头痛发作，并且血中组织胺之增高和消退均非常迅速，提示与急剧头痛发作有关。 　　【临床表现】　本病头痛特点是头痛发作似成群而来，表现为一连串密集的头痛发作。发作呈周期性，无前驱症状。发作时疼痛从一侧眼窝周围开始，急速扩展至额颞部，严重时可 :涉及对侧。呈搏动性，兼有钻痛或灼痛，可于睡眠中痛醒。特征性的伴发症状有颜面潮红、出汗、患侧流泪、结膜充血、鼻塞。除颞浅动脉怒张外，尚有患侧瞳孔缩小，眼睑下垂等不全Horner性氏综合征。 1223　　每天可发作,次，每次发作持续时间约数十分钟至,小时，发作快消失的也快，缓解时间很长。患者很少有后遗的疲乏或嗜睡情况，头痛每天有规律地在大致相同的时间发生，常于午后或凌晨发作。饮酒或硝酸甘油可以激发头痛发作。头痛常局限于同一侧。　　【鉴别诊断】 migraine　　(一)偏头痛()　头能开始表现为一侧眶上、眶后或额颞部位的钝痛，强度增长时具有搏动性质，尔后持续为一种剧烈的固定痛，并扩展至整个半侧头部，甚至上颈部。患者面色苍白，常伴有恶心，呕吐，头痛通常为一整天，常为睡眠所终止。头痛前往往有前驱症状，且多为双侧性，一般在青春期发病，多有家族史。血中组织胺稍有增高而五羟 5-HT色胺()显著降低。 Sluder　　(二)氏颅—面血管性疼痛　大多发生于男性，表现单侧固定的阵发性头痛， Horner累及眼眶及其上下区域而不超越至对侧，伴有植物神经及血管—分泌症状如氏征、 36结膜充血、流泪、鼻堵及单侧流鼻涕等。无大脑皮质症状。发展有特殊性，,周内每日或数日发作一次，继而完全缓解数日或数年，然后复发。 basilar migraine　　(三)基底动脉型偏头痛()　常见于青年女性，与月经关系密切。发作突然，前驱症状包括视觉先兆:闪光、闪辉性暗点、偏盲或短暂性黑蒙。或有前庭功能紊乱、听力减低或丧失，且可伴有小脑症状，出现眩晕、耳鸣、共济失调、构音不良等。先兆持续数分钟至半小时后出现枕部剧痛，常为跳痛、多伴有植物神经症状如恶心、呕吐等。有时尚能出现短暂的意识障碍。此种头痛是一种弥散性血管运动功能紊乱。 Kluver-Bucy　　三十五、氏综合征 　　又称颞叶切除后行为变态综合征。 2021223　　【病因和机理】　切除恒河猴两侧颞叶(包括、、区，海马回，杏仁核)后，经 2AlzherimerPick周,年出现此特殊表现。在人类见于切除双侧癫痫病灶、脑炎后，氏病及氏病、脑挫伤、脑动脉硬化等，与边缘系统的损伤有关。 　　【临床表现】　双侧颞叶切除术后立即出现症状。对人物的认识丧失，包括不认识最亲近的人，无恐惧与愤怒反应，自残型性欲过盛，同性恋倾向，食欲过盛，思维变化过速(对 ****每一对象或均作出动作反应)，记忆力显著减退。 　　【鉴别诊断】 Alzherimer　　(一)氏病　是一种原因未明的原发性、退行性脑部疾病。早期即发明显智能缺损为主，痴呆为主要临床表现。起病缓慢，病程进行性，可有一段时期病情静止，但不可逆。 Pick　　(二)氏病　是一种中年发病的进行性痴呆疾病。早期可有人格改变和社会功能减退，逐渐发展为记忆、智能和语言功能损害，常出现较低级的精神活动脱抑制症状，如道德沧丧、撒谎等行为，先于明显记忆障碍。伴有情感淡漠或欣快，偶有锥体外系症状和癫痫发 Alzherimeer作。临床上与氏病不易鉴别，主要是病理形态上的区别。 cerebral arteriosclerosis　　(三)脑动脉硬化症()　是指脑动脉粥样硬化等脑动脉管壁变 50性所引起的非急性、弥漫性脑组织改变和神经功能障碍。常在岁以后逐渐出现神经衰弱症状群，相当长时间内人格及自知力相对保持完整，病情时好时坏，逐渐发展为性格改变，多疑，缺乏自知力，思维单调而不连贯，痴呆，甚至出现幻觉、妄想。常伴脑血管损害引起 Babinski的轻偏瘫、征阳性等体征，如有局限性脑叶萎缩，可出现定位性皮质损害症状。 contusion and lacerationof the brain　　(四)脑挫裂伤()　为头部外伤，造成脑组织器质性损害。主要表现为不同程度意识障碍，生命体征改变，可在伤后立即出现相应的神经系统局灶性症状，如偏瘫、失语、锥体束征阳性，常伴损伤性蛛网膜下腔出血。 Leigh三十六、氏综合征 LeighWernick　　又称氏脑病、亚急性坏死性脑病、小儿氏病(误称)，是婴幼儿期亚急性地进行性遗传变性疾病。 　　【病因和机理】　病因未明，可能为常染色体隐性遗传。发现病人脑内三磷酸硫胺缺乏，中枢神经系统对称性坏死灶，小血管和毛细血管显著性增生，但脑处无特殊改变，推测可能与硫胺缺乏有关的先天性代谢障碍。 26　　【临床表现】　月,岁起病，经数周或数月死亡。开始轻度肌张力降低，短促的痉挛，中度腱反射迟钝。症状进行性加重，最终发展成木僵，嗜睡，肌阵挛性痉挛或严重的肌张力降低，反射消失，呼吸困难，不能吞咽，全身无力、衰竭。上睑下垂，眼肌麻痹，视力减退或消失，视野有中心暗点，瞳孔散大或缩小。 　　血乳酸和丙酮升高。脑脊液蛋白增高，脑电图见弥漫性慢波和发作性波。　　【鉴别诊断】 primary torsion spasm　　(一)原发性扭转痉挛()　通常在儿童期起病。以肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转为特点，躯干及脊旁肌的受累则引起全身扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现。扭转痉挛于自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失，肌力、反射、深浅感觉和智力一般无改变，但也可能有智力减退者。 athetosis　　(二)手足徐动症()　特征为肌强硬和手足发生缓慢、不规则的扭转运动，四肢远端较近端显著。先天性者通常出生后即出现不自主运动，发育迟缓，这种不自主运动可因情绪紧张、精神刺激或作随意运动时加重，安静时减轻，入睡时停止，肌张力痉挛时增高，肌松弛时正常。全身感觉正常，半数有智力障碍。 epilepsyLeigh　　(三)癫痫()　在氏综合征的早期可能与肌阵挛性癫痫发作混淆。但 后者的突然、短暂、快速的肌肉收缩可能遍及全身，也可能局限于某一部位，可能单个发生，但常见快速重复。缓解期正常，无神经受累症状。脑电图多见棘慢波。　 Lennox　　三十七、氏综合征 Lennox-Gastaut　　又称氏综合征、瞬目—点头—跌倒发作、肌阵挛性起立不能小发作等。 1030%　　【病因和机理】　病因未明。特发性者占,。基础疾病中精神发育迟滞占绝大多数，其次为脑性瘫痪、颅脑外伤后遗症、脑炎后遗症等，本病可能为脑发育障碍加上某种器质性损害的疾病。 　　【临床表现】　特征为特殊的临床发作和脑电图弥漫性、规则性的棘慢波综合征。　　过去史中有不同类型的癫痫发作，主要表现为强直性痉挛或(和)不典型失神发作。强直性痉挛发作时头部前屈，面肩上举，前臂外展，四肢强直性痉挛而不跌倒，可有短暂的 30意识障碍，迅速恢复，发作全过程从几秒至秒，可伴脉快、血压升高等植物神经症状，伴不典型失神发作、大发作等。不典型失神发作的特点是发作性意识障碍，可见眼球上转， 110发作频率从每月次至每日数十次，每日发作次以上者约占半数，全部病例均有不同程度的智能障碍，随年龄增高易移行为小发作和失神发作。全部病例发作间歇可见脑电图特征的弥漫性棘波综合，特别容易出现于浅睡期。 　　【鉴别诊断】 oligophrenia　　(一)精神发音迟滞()　是由各种原因引起的智能发育迟钝为主要特征 3的一组疾病。除智能障碍外，整个精神活动的发育均较正常落后。应尽可能查明病因，对岁内儿童诊断本病应持慎重态度。 cerebral palsy　　(二)脑性瘫痪()　包括多种大脑病变所致的自出生即已存在的双侧肌张力和功能性改变，是由多方面原因所致的脑部非进展性损害的综合征。主要表现为运动障碍、智力低下及癫痫发作等。大多数病例在生后数月家人试图扶起时始发现异常。　　(三)本病应注意与其它类型的癫痫鉴别 1.infantile spasm:1　　婴儿痉挛症()皆在出生后年内发病。多为症状性，发病前已呈现发育迟缓和神经症状，特发性者病前无异常，表现为短促的强直性痉挛，以屈肌较显著。脑电 2图显著弥漫性高电位不规律慢活动，杂有棘波和尖波，痉挛时出现短促低平电位。发作在5,岁间消失，但半数以上转化为不典型失神发作、强直性发作等。 2.Infantile myeelonic epilepsy:1　　严重婴儿肌阵挛性癫痫()发病在出生后年内。自发热时阵挛性发作开始，渐发生肌阵挛、发育迟缓、锥体束征和共济失调。脑电图示广泛棘波、多棘—慢波等，以及闪光抽搐反应。 Lhermitte　　三十八、氏综合征 　　又称前核间型眼肌麻痹综合征、内侧纵束综合征。 　　【病因和机理】　为内侧纵束在神经膝水平处损害引起。见于多发性硬化及桥脑神经胶质瘤、血管病变、梅毒、酒精中毒与脑干炎症的病人。 　　【临床表现】　特征为单侧性眼球震颤合并水平性注视麻痹，即当眼球企图水平性向侧方偏斜运动时，单眼或两眼内直肌出现麻痹，集合消失，辐辏功能存在。病变侧外直肌运动正常，对侧内直肌麻痹，集合功能正常。水平性眼球震颤，一般在向两侧方注视时，外转眼的眼球震颤比内转眼显著。眼球向上方注视时，可见垂直性眼球震颤。 　　【鉴别诊断】　 multiple sclerosis　　(一)多发性硬化()　是一种青壮年时期的中枢神经系统脱鞘疾病。 204030其特点为病灶多发，病程中常有缓解与复发交替，最多发病年龄在,岁间，岁为高峰。亚急性起病为多，由于病损部位不同，因此临床征象不同，可能有精神症状、颅神受 IgGCTMTI损、感觉及运动功能障碍等。脑脊液蛋白、主要是增高。和能显示脑部早期病损。 pons tumor　　(二)桥脑肿瘤()　约占全部脑干肿瘤的半数以上，以胶质细胞瘤或星形 细胞瘤为主。儿童以复视、易跌跤为首发症状，成人以眩晕、共济失调为首发症状。几乎所有 50%病人均有颅神经麻痹症状，病人以外展神经麻痹最早出现，随肿瘤发展出现面神经、三 X叉神经等其它颅神损害和肢体的运动感觉障碍，引起交叉性运动障碍。头颅线摄片、CTMRI、等有助于明确诊断。 intrac ranial aneurysm4060　　(三)颅内动脉瘤()　,岁多发。未破裂的动脉瘤可压迫邻近血管神经而产生症状，其主要危害是破裂出血。诊断主要依靠脑血管造影，一般要求做 CTCT双侧。检查虽可见动脉瘤影，但阴性并不能排除动脉瘤的存在。 brain syphilis　　(四)脑梅毒()　系由苍白密螺旋体侵犯软脑膜和脑，实质所致持续感染。临床上可表现为梅毒性脑膜炎、脑膜血管梅毒和麻痹性痴呆。脑脊液中单核细胞数增多，蛋白质含量增高。血清及脑脊液螺旋体抗原试验都呈阳性。 brain stem encephalitis　　(五)脑干脑炎()　青壮年居多，病前多有病毒感染史。起病急骤，往往早期出现精神症状和意识障碍，迅速出现双侧颅神经麻痹，伴有一侧或两侧的 7880%肢体运动、感觉障碍，症状和体征很少局限于某一部位。约经,周治疗后病例好转。 Louis-Bar　　三十九、氏综合征 　　又称共济失调—毛细血管扩张症，为一种特殊类型的原发性免疫缺陷病，是一独立疾病。 DNA14　　【病因和机理】　病因未明。属常染色体隐性遗传。由于修复缺陷，第对染色体易位所引起，具有体液免疫和细胞免疫异常，突出的表现为胸腺发育障碍、淋巴系统形成不全、皮肤粘膜毛细血管扩张，各脏器可见巨核症。 　　【临床表现】　特征为进行性小脑变性、眼结膜和皮肤毛细血管扩张以及感染倾向等三个主要症状。 10　　男女发病率相等。婴儿期即出现小脑性共济失调，开始主要影响躯干和头部，岁左右即不能独行，在意向性震颤、构音障碍、假性球麻痹、眼球震颤、面具样脸、震动觉减退及手 203036足徐动症等。,岁时脊髓受累，深感觉缺失，病理反射阳性。毛细血管扩张通常在, 50%1/3岁出现，见于全部病人的眼结膜，病人的皮肤暴露部位，偶见于耳壳。病人智力减 6080%退，有时性功能障碍。,有感染倾向，多数病孩伴发恶性肿瘤，多数病孩因反复呼吸 IgAIgE道感染和(或)淋巴系统肿瘤而于青春期死亡。血液低球蛋白血症，和选择性缺乏。周围血淋巴细胞减少。气脑造影见小脑萎缩。 　　【鉴别诊断】 basilar invagination　　(一)颅底陷入症()　为先天性畸形。绝大多数在成年后起病，临床症状与畸形程度可不一致，病情多进展缓慢，但呈进行性加重。主要表现声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、吞咽困难等后组颅神经症状，以及枕顶部疼痛、上肝麻木、腿反射减低或消 X失等，眼球震颤、小脑共济失调等症状较轻。枕大孔区线摄片上测量枢椎齿状突的位置可诊断。 Arnold- Chiari malformation　　(二)先天性小脑延髓下疝畸形()　为先天性畸形。主要表现为延髓、上颈髓受压症状，以及颅神经、颈神经为根症状，小脑症状表现为眼球震颤、步 CTMRI态不稳等，可合并颅内高压征。为明确诊断和鉴别诊断，可做椎动脉造影、、。 multiple SclerosisLhermitte　　(三)多发性硬化()　参阅氏综合征。 cerebellar tumor　　(四)小脑肿瘤()　主要表现为患侧肢体协调动作障碍、语音不清、眼球震颤。肌张力明显减低，腿反射迟钝或消失，或有步态不稳，逐渐发展为行走不能，站 CTMRI立时向后倾倒，可伴有颅内压增高症状。、可明确诊断。 progressive supranuclear plasy　　(五)进行性核上性麻痹()　多见于中年或老年，病程呈进行性。主要表现为核上性眼肌麻痹、锥体外系性肌强直、痴呆、球麻痹及步态不协调等。常 CT规检验均正常，脑脊液也无显著异常。脑电图示不规则慢波，但无局灶性改变。见桥脑及 中脑萎缩。 Marchiafave–Bignami　　四十、氏综合征 　　又称原发性胼胝体变性。 　　【病因和机理】　最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝体脱髓鞘，后又见非酒精中毒引起的类似疾病。可能由血脑屏障以及神经细胞膜改变等继发的通透性改变引起。　　【临床表现】　主要表现为进行性痴呆和昏睡。 406036　　见于大量饮酒的中老年男性，多见于拉丁系人种。一般,岁起病，,年后死亡，表现为慢性酒精中毒的性格改变和进行性痴呆，之后有构音障碍、共济失调、括约肌障碍、卒中样发作、癫痫发作、失用、失语以及幻觉、妄想等多种神经精神症状。症状常加重与缓解交替，最后较快地出现障碍以至死亡。 chroic alcoholism　　【鉴别诊断】　慢性酒精中毒()　是在长期大量饮酒基础上出现的神经精神障碍，症状出现缓慢，但持续时间长，预后差。病人有长期大量饮酒史，对酒精有精神依赖和(或)躯体依赖历史，神经系统症状主要有植物神经功能障碍、震颤、末稍神经炎、癫痫发作等，精神障碍表现为幻觉症、妄想症、震颤性谵妄状态、人格改变、遗忘综合征及痴呆状态。 Marinesco–Sjogren　　四十一、氏综合征 Garland –Moorehuse Sjogren 　　又称氏综合征、氏?型综合征，遗传性共济失调—白内障—侏儒—智力缺陷综合征。 　　【病因和机理】　病因未明。为常染色体隐性遗传。可能为先天性代谢异常疾病。　　【临床表现】　特征为白内障、共济失调、侏儒和智能障碍。 　　男性多于女性，症状在儿童学走路时出现，病程进展极其缓慢。白内障为两侧性和先天 45性，出生后个月,年出现，并非本病特异性表现，各病例有很大差异。躯干、四肢共济失调，构音障碍，眼球震颤、斜视、肌肉发育不良、肌萎缩及肌张力降低等，锥体束征进展时呈痉性瘫痪，有时癫痫发作。智能障碍表现为运动和语言机能发育迟缓，程度轻重不等。常伴身体发育异常，如呆小病、性器官发育、短指等。脑电图及肌活检示肌病改变。气脑造影见小脑萎缩。 　　【鉴别诊断】 Lowe　　(一)氏综合征　属伴性隐性遗传，仅见于正常妊娠及分娩的男性。病程有明显 11阶段性，新生儿期仅见白内障，月,岁间出现代谢性酸中毒、氨基酸尿，持续数年消失，遗留特殊面容、白内障、青光眼、肌张力显著降低、高度智力障碍等。肌电图无特异性改变。 Louis-Bar　　(二)其它　参阅氏综合征 Menkes　　四十二、氏综合征 Menkes　　又称氏稔毛综合征、毛发灰质营养不良等。 　　【病因和机理】　病因未明。为性连隐性遗传。是由于铜在肠膜吸收后，从粘膜细胞向血液转动过程障碍，使体内铜酶(如赖氨酸氧化酶、酷氨酸酶等)活性降低，引起机体发育和功能障碍。 　　【临床表现】　特征为生长障碍、精神运动发育障碍、痉挛发作、各种毛发异常等。 15　　家族中多见于男性，一般生后,个月内正常。起病后由于哺乳不良，体重、身长和头围均停止发育，有肌阵挛等痉挛发作，智力发育显著延迟。开始能抬头能笑，但不久均消失， 19呈植物状态，平均个月死亡。自发运动减少，肌张力降低或增高，腱反射亢进和四肢轻瘫等锥体束征，有时视力障碍和视神经萎缩，多数体温低。毛发呈连珠毛(结节性，细突交替出现)、捻转毛(毛发捻转，膨隆部和狭窄部重复交织)、结节性裂毛(灰白色小结节，该部呈纵行的细小分断，状如毛刷)等，易折断，因此毛发稀疏短硬，毛发和皮肤色泽变白。面部呈下颌小、口盖高、颊下陷、眉毛平直、弓形上口唇等特点。脑血管造影可见特殊的动 脉迂回，内腔不整齐以及闭塞。 　　【鉴别诊断】 Leigh12　　(一)氏综合征　多在,岁起病，起病缓慢。发育不良，智能障碍，共济失调，无力，肌张力降低，常有痉挛发作，可有斜视、眼震等，后期出现呼吸障碍和球麻痹。毛发正常，无特殊面貌。脑电图见弥漫性慢波和发作性波。血乳酸和丙酮酸增高。 cerellar palsylennox　　(二)脑性瘫　参阅氏综合征。 Millard–Gubler　　四十三、氏综合征 Gubler　　又称氏综合征、交叉性外展—面神经麻痹—偏瘫综合征。 　　【病因和机理】　最多见于桥脑肿瘤，其次为桥脑出血，桥脑梗塞较少见。肿瘤压迫或旁正中动脉闭塞，影响桥脑部的皮质脊髓束、内侧丘系、内侧纵系、桥脑小脑束、外展神经核等引起。 　　【临床表现】　特征为病变侧外展神经麻痹、面神经麻痹及对侧肢体瘫痪。　　表现为复视，病变侧内斜视，眼外展障碍，内侧额纹消失，眼睑不有闭合，鼻唇沟变浅，口角歪向外侧，对侧上、下肢瘫痪。 　　【鉴别诊断】 pons rumorLhermitte　　(一)桥脑肿瘤()　参阅氏综合征。 pons haemorrhage　　(二)桥脑出血()　常突然起病，出现剧烈头痛、头晕、眼花、坠地、呕吐、复视、一侧面部发麻等症状。意识于起病初可部分保留，但常在数分钟内进入深度昏迷。 Millard –Gubler出血往往先自一侧桥脑开始，出现氏综合征，但出血常迅速波及两侧，出现两侧面部和肢体均瘫痪，瘫肢多呈弛缓性，“针尖样”瞳孔，持续高热状态，可于早期出现呼吸困难。应极审慎地做腰椎穿刺以防脑疝。脑成像检查多可明确诊断。 pons infarction)　　(三)桥脑梗塞(　可能有短暂的前驱脑缺血发作史。多安静时发病，症状常在几小时或较长时间内逐渐加重，意识常保持清晰，而运动感觉障碍等局灶性神经功能缺失则比较明显。脑脊液清晰，压力不高。脑成像检查为有效、安全而精确的诊断。　　(四)本综合征应避免与以下疾病混淆 1.Foville:Millard–Gubler　　氏综合征若氏综合征同时伴有向病侧凝视障碍，则称为Foville氏综合征(也称桥脑旁正中综合征)。 2.Brissaud–Sicard:　　氏综合征系指一侧面肌痉挛和对侧偏瘫，多为桥脑下部髓内或髓外肿瘤引起。 Moerch–Woltmann　　四十四、氏综合征 　　又称“僵人”综合征。 　　【病因和机理】　病因和机理未明。多数研究者认为本病的病变部位在中枢神经的抑制性 r中间神经元或肌梭内反馈回路的运动神经元。 　　【临床表现】　特征为慢性起病逐渐进展的持续性全身肌强直，突然刺激后激惹，睡眠后放松。 70%　　男性占，起初多为躯干肌肉发作性疼痛和紧束感，数周或数月内累及四肢，逐渐发展为影响随意运动的持续性肌强直，程度可变。睡眠时可消失，可由躁音、情绪变化、突然运动等诱发阵发性痛性痉挛。可持续数分钟，并伴不安、心悸、血压增高等。感觉和智力不受影响。用琥珀酰胆碱、箭毒、南美防已碱等神经肌肉传导阻滞剂后，持续性肌强直减轻或消失，普鲁卡因阻断末梢神经或丁卡因椎管内麻醉后肌强直减轻。肌电图安静状态下可见持续性放电，个别动作电位无异常，仅有时间缩短。 　　【鉴别诊断】 myotonia myopathy　　(一)强直性肌病()　为原因不明的一组肌肉疾病，一般认为肌强直的发生直接与肌细胞膜结构和运动功能异常有关。临床特征为骨骼收缩后仍继续收缩而 不能放松;电刺激、机械剂激时肌肉兴奋性升高;重复骨骼肌收缩或重复电刺激后骨骼肌松弛，症状消失;寒冷环境中强直加重，肌电图检查呈连续的高频后放电现象。切断运动神经根和箭毒、阿托品等肌肉注射均不影响肌强直的发生。 parkinsonism　　(二)帕金森综合征()　分原发性或脑炎、一氧化碳及药物中毒等引起的继发性病变。临床特征为震颤、肌强直及运动减少。强直是由于锥体外系性肌张力增高，促动肌和拮抗肌的肌张力都有增高，病人出现特殊姿势，手不能做精细动作，慌张步态，面具脸，多诊断不困难。 hepatolenticular degeneration　　(三)肝豆状核变性()　是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的家族性疾病。常侵犯儿或青年人，临床上表现进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神改变、肝硬化及角膜色素环等症状。尿铜量增高，血清总铜量和铜蓝蛋白量降低，血清铜氧化酶活性降低。 Satoyoshi diease　　(四)里吉氏病() 特征为进行性痛性痉挛、毛发脱落和无月经等内分泌失调、腹泻、糖代谢异常，有时见骨骺线破坏等骨关节病变以及发育障碍。病变进展时全 X消化道粘膜萎缩性改变，有时见胃肠道息肉样隆起，但早期线检查消化道无显著异常。 Lssacs-Mertens　　(五)氏综合征　又称肌纤动多汗综合征、神经性肌强直。儿童、成人均可起病，病程渐进，主要表现为持续性肌颤搐与强直性肌痉挛，重者肌痉挛致痛，并有全身过度出汗、肌肉持续收缩多在肢体远端，以后影响近端、躯干与面肌。休息、睡眠、硬膜外或全麻时，病肌肌电图仍显示持续放电、箭毒、笨妥英钠或酰胺咪嗪可抑制肌纤动和放电。　　(六)其他　还应注意除外核上性病变引起的反射亢进、糖原病、破伤风、甲状旁腺功能减退等症、癔症等。