79

第七十九日 ——《张博士医考红宝书》百日复习 第七节 免疫与风湿性疾病（第79日） 一、小儿免疫系统特点 免疫系统发生、发育始于胚胎早期，到出生时尚未完善，随着小儿年龄增长逐渐达到成 人水平，故小儿，尤以婴幼儿，通常处于生理免疫低下状态。以下从三方面概述小儿免疫系 统特点： (一)特异性细胞免疫（T 细胞免疫) 1．胸腺 胸腺是淋巴样干细胞分化发育为成熟 T 细胞的场所，出生时可在 X 线胸片前 上纵隔部位显影，直到3～4岁时胸腺影在 X 线胸片上消失，到青春期后胸腺开始萎缩。 (z l2001-1-160) z l2001-1-160． 男性患儿，出生后表现持续性鹅口疮，9个月后因真菌性肺炎死亡。 尸检发现其胸腺发育不全。此患儿发生持续感染主要由于 A．继发性免疫缺陷 B．细胞免疫缺陷 C．体液免疫缺陷 D．吞噬细胞缺陷 E．补体系统缺陷 答案：B 2．T 细胞 足月新生儿外周血中 T 细胞绝对计数已达到成人水平，其中 CD4细胞数较多， CD4／CD8的比值高达3～4，以后逐渐下降，2岁时达到2，为成人水平。小于胎龄儿及早产儿 的 T 细胞数量较少， 约在1月龄时上升至足月儿水平， 但小于胎龄儿的T 细胞数在1月龄时仍 低于足月儿。(zy2004-4-124) 3.细胞因子 机体发生免疫应答过程中可产生多种细胞因子。CD4+T 淋巴细胞受到抗原或 丝裂原刺激后，可以分化为两个功能性亚群，即 Th1和 Th2，这两个亚群又分别产生不同的 细胞因子，Th1可产生白细胞介素2(IL-2)、r-干扰素(IFN-r)及 a-肿瘤坏死因子(TNF-a)等， Th2细胞可产生白细胞介素4、5及 l0(IL-4、IL-5、IL-10)等。新生儿时 T 细胞功能差于成 人，IFN-r 产量为成人的 l／8～1／10，IL-4产量为成人的 l／3， 因此T 细胞免疫应答向 Th2 偏移。约在3岁以后 IFN-r 及 IL-4才达到成人水平。(zy2005-4-120;zy2005-4-121) (120～121题共用备选答案) A．1岁 D．4岁 B．2岁 C．3岁 E．5岁 zy2005-4-120． 小儿 T 细胞分泌 IL-4达成人水平的年龄是 zy2005-4-121． 小儿 T 细胞分泌 INF-γ达成人水平的年龄是 (124～125题共用备选答案) A． 5周 B． 10周 C． 20周 D． 30周 E． 40周 答案：C 答案：C zy2004-4-124 T 细胞具备对各种抗原的特异性细胞免疫应答能力的胎龄是 答案：E zy2004-4-125 淋巴结发育起始的胎龄是 答案：B (二)特异性体液免疫(B 细胞免疫) 1．骨髓和淋巴结 骨髓既是造血组织，又是 B 细胞成熟的场所，起到类囊的功能。全身 各部位的淋巴结发育先后不一， 颈及肠系膜的淋巴结发育最早。 足月新生儿于腹股沟处已能 扪及到浅在淋巴结，2岁后扁桃体增大，以后稍缩小，6～7岁时又增大。12～l3岁时，淋巴 结发育达到顶峰。(zy2004-4-125) 2．B 细胞与 T 细胞免疫相比，B 细胞免疫发育较迟缓。B 细胞对抗原刺激在胎儿时即能 产生相应的 IgM 类抗体，但产生有效的相应的 IgG 类抗体需在出生3个月后才出现。足月新 生儿 B 细胞量略高于成人， 而小于胎龄儿外周血中B 细胞数量较少， 不利于抗感染的特异性 抗体产生，容易发生暂时性低丙种球蛋白血症。 3．免疫球蛋白 具有抗体活性的球蛋白称为免疫球蛋白(Ig)，是B 细胞的产物，存在于 血管内外的体液中和 B 细胞的膜上，分为IgG、IgA、IgM、IgD 及 IgE 五类。血清中Ig 含量 与年龄有关，并受种族、营养等因素影响。 (1)IgG 唯一能通过胎盘的 Ig 类别，脐血中IgG 高于母体水平，早产儿、小于胎龄儿和 过期胎儿的 IgG 水平低于母体。生后3～6个月血清 IgG 降至最低点，8～10岁达成人水平。2 岁以下 IgG2水平低，易患荚膜细菌感染（肺炎球菌、流感杆菌、脑膜炎双球菌）。(zy2003-1- 041；zy2000-4-51) (2)IgM 胎儿期已能产生 IgM，3～6岁达成人水平。如脐血 IgM 增高，提示宫内感染。 不能通过胎盘。 （zy2002-4-042） (3)IgA 脐血中 IgA 升高同样提示宫内感染。发育最迟，血清 IgA 含量于少年时达到成 人水平。 分泌型IgA 是粘膜局部抗感染的重要因素， 出生后2～3周婴儿的眼泪和唾液中可检 出 IgA。IgA 不易被蛋白酶破坏，婴儿可从母乳中获得分泌型 IgA，在肠道发挥抗感染的作 用。 (4)IgD 和 IgE 都难以通过胎盘。 新生儿血中IgD 含量极微，5岁时才能达到成人水平的 20％，其生物学性状尚不清楚。IgE 是一种引起Ⅰ型变态反应的反应素抗体，脐血中含量很 少，有可能通过母乳获得，约7岁时达到成人水平。 zy2003-1-041 婴儿从母体获得的抗体开始消失的月龄是 A．1～2个月以后 D．7～8个月以后 B．3～4个月以后 C．5～6个月以后 E．9～10个月以后 答案：C 解析：由于母体 IgG 能通过胎盘，使出生时婴儿血清 IgG 水平甚高，随母体 IgG 消失， 于生后5月降至最低点，婴儿自身的 IgG 逐渐产生，大约于8～10岁时达成人水平。 zy2002-4-042小儿特异性体液免疫的正确认识是 A．B 细胞免疫的发育较 T 细胞免疫早 B．IgG 类抗体应答需在出生1年后才出现 C．IgM 类抗体在胎儿期即可产生 D．足月新生儿 B 细胞量低于成人 E．免疫球蛋白均不能通过胎盘 答案：C 解析：B 细胞免疫发育较迟缓。B 细胞对抗原刺激在胎儿时即能产生相应的 IgM 类抗 体，但产生有效的相应的 IgM 类抗体需在出生3个月后才出现。足月新生儿 B 细胞量略高于 成人。有抗体活性的球蛋白称为免疫球蛋白(k)，是 B 细胞的产物，存在于血管内外的体液 中和 B 细胞的膜上,分为 IgG、IgA、IgM、IgD 及 IgE 五类。其中 IgG 能通过胎盘。 (三)非特异性免疫特点 1． 吞噬作用大单核细胞和中性粒细胞是循环中主要吞噬细胞， 大单核细胞可分化为定 植于组织中的巨噬细胞。胎龄34周时，中性粒细胞的趋化、吞噬和杀菌功能已趋成熟，但新 生儿因分娩过程中缺氧、缺乏血清补体、缺乏调理素及趋化因子等因素，新生儿时期各种吞 噬细胞功能呈现暂时性低下。（zy2003-1-129） zy2003-1-129.新生儿各种细胞吞噬功能 A．成熟 D．减低 B．增强 C．暂时增强 E．暂时减低 答案：E 解析：新生儿各种细胞吞噬功能减低。 2．补体系统 足月婴儿出生时血清补体 C1、C2、C3、C4、C7及备解素的浓度约为成人的60 ％， 约半数新生儿补体经典途径溶血力低于成人水平， 其补体旁路激活溶血活性低下者更多， 一般在生后6～12月时，各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。(zy2003-1-088) zy2003-1-088 各种补体成分浓度达到成人水平的年龄是 A．2个月 D．5个月 B．3个月 E．6个月 C．4个月 答案：E 解析：母体的补体不转输给胎儿，一般在生后6～12月时，婴儿各种补体成分的浓度及 溶血性达到成人水平。 zy2000-4-51 关于小儿免疫系统，错误的是 A．新生儿时期各种 T 细胞亚群功能均显不足 B．新生儿 B 淋巴细胞发育已完善 C．IgG 不能通过胎盘 D．脐血 IgM 水平过高，提示可能有宫内感染 E．小儿血清补体浓度在生后6～12个月达成人水平 答案：C 解析：IgG 是唯一能通过胎盘的 Ig 类别，其转运过程为主动性。 (四)原发性免疫缺陷病（超纲部分） 原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现确非常一致， 即反复感染， 易患肿瘤和自身免疫性疾病。 多数原发性免疫缺陷病有明显家族史。 （zy2002-4- 034；zy1999-4-058） zy2002-4-034 原发性免疫缺陷易出现的主要疾病是 A．自身免疫性疾病 B．肿瘤 C．白血病 D．艾滋病 E．反复感染 答案：E 解析：原发性免疫缺陷病的主要表现是感染，表现为反复、严重、持久的感染。 zy1999-4-058 原发性免疫缺陷病的共同临床表现是 A．生长发育明显落后 B．不同程度智力低下 D．反复感染 E．易发生神经母细胞瘤 二、风湿热 C．特殊面容 答案：D 急性风湿热是一种累及多系统的炎症性疾病， 是常见的风湿性疾病， 其主要表现为发热、 心脏炎、 关节炎、环形红斑、 皮下结节及舞蹈病等， 反复发作，可遗留永久性心脏瓣膜病变， 严重影响劳动力。发病年龄以5～l5岁多见，冬春季多见。 (一)病因和发病机制 病因尚未完全明确，多数认为风湿热与 A 组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相 关。 1．变态反应 有些抗链球菌的抗体可以与人的心脏、丘脑和丘脑下核等组织发生交叉反 应，导致Ⅱ型变态反应性组织损伤。 还可以因链球菌菌体成分及其产物与相应的抗体作用形 成免疫复合物沉积于关节、心肌、心瓣膜等处，激活补体成分，导致Ⅲ型变态反应性组织损 伤。 （zy2003-1-331） 2．自身免疫 风湿性心脏病患儿可出现抗心肌抗体，损伤心肌组织发生心脏炎。 zy2003-1-331 儿童风湿热的相关发病机制是 A．链球菌直接损害 B． Ⅲ型变态反应 D． Ⅰ型变态反应 E．肠球菌的毒素作用 (二)临床表现 1．一般表现 C． Ⅳ型变态反应 答案：B (1)发热 约半数患儿在发病前 l～4周有上呼吸道感染史。常呈急性起病，发热在38℃～ 40℃间，无一定热型，1～2周后转为低热；隐匿起病者仅有低热或无发热。 (2)其他表现 精神不振、疲倦、 食欲减退、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等。 个别病例可发生胸膜炎和肺炎。 2．心脏炎 首发病例中40％～50％累及心脏，多于发病 l～2周内即出现症状。 (1)心肌炎 轻者可无症状，重者伴不同程度心功能不全。常见体征有心动过速，心脏增 大，心音减弱，可闻奔马律，心尖部吹风样收缩期杂音。心电图变化最常见为I 度房室传导 阻滞，ST 段下移及 T 波平坦或倒置。 (2)心内膜炎 主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣， 出现心尖部Ⅱ～Ⅲ级吹风样全收缩期杂音 和舒张期隆隆样杂音，主动脉瓣区有时可闻舒张期吹风样杂音。（z l2000-2-079）由于早期 病变为急性炎症充血所致，杂音可以消失，反复发作6个月至2年后形成永久性瓣膜病变时， 则杂音为持续性。 z l2000-2-079 风湿性心内膜炎常受侵犯的瓣膜是 A．二尖瓣 B．三尖瓣 C．主动脉瓣 D．肺动脉瓣 E．三尖瓣和肺动脉瓣 解析：风湿性心内膜炎主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣，以前者更常见。 答案：A (3)心包炎 一般积液量少，临床上难以发现，有时于心底部听到心包摩擦音。少有心音 遥远、肝大，颈静脉怒张和奇脉等大量心包积液体征。X 线检查心搏减弱或消失，心影向两 侧扩大，呈烧瓶状，卧位则心腰部增宽，立位时阴影又复变窄。心电图检查早期低电压、ST 段抬高，以后 ST 段下降和 T 波平坦或倒置。发生心包炎者，提示心脏炎严重，一般都患有 全心炎。 3.关节炎 见于50％～60％的病人，典型者为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关 节为主。局部红、 肿、热、痛，以疼痛和功能障碍为主，每个受累关节持续数日后自行消退， 愈后不留关节畸形，但此起彼伏，可延续3～4周。 4.舞蹈病 占风湿热总数的3％～7％， 年长女孩多见， 儿童多于成人， 。 链球菌咽峡炎后l～ 6月出现全身或部分肌肉不自主运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。病程呈自 限性，轻症病例于数周内症状消失，平均3个月，偶有持续6～12个月者。 5.皮肤症状 (1)皮下小结 发生于4％～7％的风湿热病人，常伴严重心脏炎。（zy1999-4-060）小结多 存在于肘、膝、踝等关节伸面或枕、前额、棘突骨骼突起处，直径0.1～lcm。硬而无压痛， 与皮肤不粘连，2～4周消失。 (2)环形红斑 少见，呈环形或半环形红斑时现时隐，可持续数周。 (3)其他皮损 如荨麻疹、结节性红斑和多形红斑等。 zy1999-4-060 风湿热最常见的皮肤表现是 A．猩红热样皮疹 C．结节性红斑 E．皮下小结 B．荨麻疹 D．多形红斑 答案：E 解析：风湿热皮肤症状 ①环形红斑：较少见，多见于躯干及四肢屈侧，呈环形或半环 形，边缘稍隆起，无痛、痒，此起彼伏、时隐时现。②皮下结节：多见于肘、膝、踝等关节 伸面或骨骼突起处，表现为隆起皮肤腕豆大小的圆形小结，与皮肤无粘连，硬而无压痛。故 选 E。 (三)诊断 1．Jones 诊断标准及其使用 包括3个部分：①主要表现；②次要表现；③链球菌感 染的证据。在确定有链球菌感染的前提下，有两项主要表现，或一项主要表现和两项次要表 现时，排除与风湿热类似的其他疾病后即可诊断。由于风湿热近年不典型和轻症病例增多， 两项主要表现同时出现者已不多见， 加之链球菌感染证据较难确定， 易造成诊断失误。 因此， 应综合全部临床资料，进行判断，必要时需长时追踪观察，方能提高确诊率。 风湿热的诊断标准(xl2007-4-110；xl2007-4-081；zy2006-4-073； zy2006-4-074；zy2005-4-106；zy2005-4-079；zy2003-1-132；zy2000-4-44；z l2006-2-134； z l2006-2-135；z l2005-2-110；z l2005-2-081；z l2002-2-071；z l2000-2-080；z l1999-1-149） 主要表现 1．心肌炎 2．多关节炎 次要表现 1.发热 2.关节痛 链球菌感染证据 1.咽拭子培养阳性，或 2．快速链球菌抗原试验阳性 3．舞蹈病 4．环形红斑 5．皮下小结 3.血沉增高 3．抗链球菌抗体滴度升高 4. CRP 阳性 5. P-R 间期延长 注： 主要表现为关节炎者．关节痛不再作为次要表现； 主要表现为心脏炎者，心电图PR 间期延长不再作为次要表现。 以往已确诊为风湿热， 存在一项主要表现， 或有发热和关节痛， 或急性反应物质增高，提示风湿热复发。 XL2007-4-110. 10岁女孩，发热3周，查体：神清，胸腹部可见环形红斑，心率160 次/分，奔马律，血沉60mm/h，OT（-），血培养（-），该患儿的可能诊断是 A．肺结核 B．风湿热 C．败血症 D．伤寒 E．扁桃体炎 答案：B XL2007-4-081 风湿热诊断指标的主要表现是 A．发热 B．关节酸痛 C．肝肿大 D．皮下结节 E．手足震颤 zy2006-4-073 急性风湿热诊断标准中的主要表现不包括 A．心肌炎 B． 关节酸痛 C．舞蹈病 D．环形红斑 E．皮下小结 答案：D 答案：B 解析：急性风湿热诊断标准中的主要表现包括：心脏炎、游走性多发性关节炎、舞 蹈病、皮下结节、环形红斑。次要表现包括：临床方面出现发热、关节痛、风湿热既往史及 瓣膜病；实验室检查示血沉快、ClIP 阳性、白细胞增多及 P—R 间期延长。 zy2006-4-074 关于急性风湿热的实验室检查的特点的描述错误的是 A．血沉增快 B． C 反应蛋白增高 C．血白细胞增多 D．心电图 P-R 间期缩短 解析：风湿热的诊断标准 主要表现 次要表现 1．心肌炎 1.发热 2．多关节炎 2.关节痛 E．抗链球菌抗体滴度升高 链球菌感染证据 1.咽拭子培养阳性，或 2．快速链球菌抗原试验阳性 答案：D 3．舞蹈病 4．环形红斑 5．皮下小结 3.血沉增高 3．抗链球菌抗体滴度升高 4. CRP 阳性 5.P-R 间期延长 注： 主要表现为关节炎者．关节痛不再作为次要表现； 主要表现为心脏炎者，心电图PR 间期延长不再作为次要表现。 以往已确诊为风湿热， 存在一项主要表现， 或有发热和关节痛， 或急性反应物质增高，提示风湿热复发。 zy2005-4-106 8岁女孩，4周前因猩红热用青霉素治疗好转，2周后又高热不退，四 肢关节酸痛，查体：体温39℃，精神好，皮疹(-)，心率160次/分，奔马律，血培养(-)，该 患者最可能的诊断是 A．扁桃体炎 B．败血症 C．伤寒 D．风湿热 E．肺炎 答案：D 解析：此患儿有链球菌感染病史，并且有心脏炎一项主要表现和发热,关节痛两项次要 表现,临床可以诊断风湿热。 zy2005-4-079 风湿活动的正确判断指标是 A．血沉慢 B．血小板减少 D． C-反应蛋白增多 C．粘蛋白降低 E．血浆白蛋白增高 答案：D zy2003-1-132.不符合风湿热诊断标准的主要表现是 A．发热 B．游走性多发性关节炎 C．舞蹈病 D．皮下结节 E．环形红斑 zy2000-4-44 .不符合风湿热诊断标准的主要表现是 答案：A A．发热 B．游走性多发性关节炎 C．舞蹈病 D．皮下结节 E．环形红班 (134～135题共用备选答案) A．发热 B．关节痛 C．皮下结节 D．ASO 增高平素月经规律，停经45天 E．血沉增快 z l2006-2-134．有利于诊断风湿热的主要表现是 z l2006-2-135．风湿热链球菌感染的证据是 答案：A 答案：Ｃ 答案：Ｄ z l2005-2-110. 10岁女孩，发热3周。查体：神清，胸腹部可见环形红斑，心率160 次／分，奔马律，血沉60mm／h，OT(-)，血培养(-)，该患儿的可能诊断是 A．肺结核 B．风湿热 C．败血症 D．伤寒 E．扁桃体炎 答案：B 解析：发病前1～4周有发热、环形红斑、心率增快、奔马律、血沉增快，均为风湿热表 现。 z l2005-2-081 风湿热诊断指标的主要表现是 A．发热 B．关节酸痛 C．肝肿大 D．皮下结节 E．手足震颤 答案：D 解析：风湿热诊断指标的主要表现包括心脏炎、多发性关节炎、皮下结节、环形红斑和 舞蹈症。 z l2002-2-071 风湿热的主要表现不包括 A．发热 B．心肌炎 C．多发性关节炎 D．皮下结节 E．环形红斑 z l2000-2-080不符合风湿热主要表现诊断标准的是 A．发热 B．心脏炎 C．游走性多发性关节炎 D．皮下结节 E．环形红斑 答案：A 答案：A z l1999-1-149 女孩，7岁，低热月余，双膝关节酸痛，出汗，乏力。检查，面色苍 白，躯干可见散在红色斑疹，咽赤，心率130/min，律整，心尖部可闻及3级收缩期吹风样杂 音，血白细胞15.0×109/L，中性0.78，最可能的诊断是 A．病毒性心肌炎 B．风湿性心肌炎 C .先天性心脏病 E .败血症 (四)治疗和预防 D．风湿性关节炎 答案：B 1．休息 急性风湿热患儿需卧床休息至少2周，密切观察有无心脏受损的表现。若有心脏 炎，应绝对卧床休息4周，待急性症状完全消失，血沉正常后逐渐起床活动。若伴心力衰竭， 则应在心功能恢复后3～4周方能起床活动。 （z l1999-1-093） z l1999-1-093．小儿风湿热急性期有心肌炎者逐渐起床活动需在 A．ASO 正常时 B．血沉正常时 C．粘蛋白正常时 D．C 反应蛋白正常时 E． 心电图恢复正常时 答案:B 2．消除链球菌感染 肌注青霉素60～80万 U，每日二次，不少于2周。对青霉素过敏者可 改用红霉素。 3．抗风湿热治疗 (1)阿司匹林 无心脏炎患儿每日80～100mg／kg， 分次口服， 两周后减为每天75mg／kg， 持续4～6周。 (2)肾上腺皮质激素 心脏炎时应早期使用。泼尼松日用量2mg／kg，分次口服。2～4周 后减量，总疗程8～12周。 （zy2008-4-107；z l2007-2-072） zy2008-4-107患儿，男，12岁。低热3周双膝关节痛，疲倦、纳差。查体：心率126 次/分，心音低钝，心尖部闻及3/6级收缩期杂音，双膝关节红、热，轻度肿胀。化验：外周 血 WBR15×109/L,N 0.78,ASO500IU/l.除应用青霉素抗感染外,最适宜的处理是 A．阿司匹林 B．地高辛 C．泼尼松 D．地西泮 zy2008-4-107 E．呋塞米 答案： C 与往年考题比较：风湿热的诊断基本上每年都会考到，治疗 z l2007-2-072考过。 题干解析：此题考的是风湿热的诊断和治疗，风湿热的诊断标准如下： 主要表现 1．心肌炎 2．多关节炎 次要表现 1.发热 2.关节痛 链球菌感染证据 1.咽拭子培养阳性，或 2．快速链球菌抗原试验阳性 3．舞蹈病 4．环形红斑 5．皮下小结 3.血沉增高 3．抗链球菌抗体滴度升高 4. CRP 阳性 5.P-R 间期延长 在确定有链球菌感染的前提下，有两项主要表现，或一项主要表现和两项次要表现时， 排除与风湿热类似的其他疾病后即可诊断。风湿热的治疗主要是：1.消除链球菌感染 肌注 青霉素60～80万 U，每日二次，不少于2周。对青霉素过敏者可改用红霉素。2.抗风湿治疗 ①阿司匹林 无心脏炎患儿每日80～l00mg／kg，分次口服，两周后减为每天75mg／kg，持续 4～6周。②肾上腺皮质激素 心脏炎时应早期使用。泼尼松日用量2mg／kg，分次口服。2～4 周后减量，总疗程8～l2周。 正确答案分析：根据题干“患儿，男，12岁。低热3周双膝关节痛，疲倦、纳差。查体： 心率126次/分，心音低钝，心尖部闻及3/6级收缩期杂音，双膝关节红、热，轻度肿胀。化 验：外周血 WBR15×109/L,N 0.78,ASO500IU/l. ”有心肌炎、多关节炎两项主要表现结合 ASO500IU/l 可以诊断为小儿风湿热，治疗主要是抗风湿治疗，可用药物阿司匹林和肾上腺 皮质激素，答案为 C。 备选答案分析：其他选项不符合题干。 思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：风湿热的治疗考过多次，考生要重点 掌握。 z l2007-2-072． 有心脏炎的风湿热患儿需应用糖皮质激素，其总疗程是 A．1～2周 B．3～4周 C．6～8周 D．8～12周 E．16～20周 答案：D 与往年试题比较：z l2000-2-079、 z l2006-2-134；z l2006-2-135；z l2005-2-110； z l2005-2-081；z l2002-2-071；z l2000-2-080；z l1999-1-149、 z l1999-1-093、 z l2007- 2-072，都是考查风湿热的考题。 题干解析：风湿热曾是我国的常见病，该病可多系统受累，最常受累是关节和心脏，而 心脏受累预后差，所以心脏受累的治疗很重要，因此是考点。对于风湿热的治疗有以下几方 面：1、休息；2、消除链球菌感染，肌注青霉素；3、阿司匹林；4、肾上腺皮质激素：心脏 炎时应早期使用，泼尼松日用量2mg／kg，分次口服。2～4周后减量，总疗程8～l2周。 正确答案分析：结合上述，选择很容易 D。 备选答案分析：见上述知识点。 思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：对于一些疾病的重要治疗，需要详细 的记忆。 4.充血性心力衰竭的治疗 凡发生心力衰竭者， 均视为风湿热活动伴严重心脏炎， 应即刻 给予大剂量静脉注射糖皮质激素治疗。应慎用或不用洋地黄制剂。必要时应用吸氧、利尿及 低盐饮食。 5.其他 舞蹈病有自限性，尚无特效治疗，仅采用支持及对症处理，可给予镇静剂。关节 肿痛时应给予制动。 6.预防 (1)改善生活环境，增强体质减少链球菌咽峡炎的发生。 (2)早期诊断和治疗 链球菌咽峡炎，一旦确诊应及早给予青霉素肌注10天。 (3)确诊风湿热后， 应长期使用抗菌药物预防链球菌咽峡炎。 长效青霉素120万 U 每月肌 注 l 次为首选。对青霉素过敏者可选用红霉素或其他敏感抗菌药物。 （zy2003-1-360） zy2003-1-360 10岁男孩，因发热，关节肿痛，皮肤出现环行红斑，心率快出现奔 马律，血沉增快，经治疗上述症状、体征消失后。需继发性预防的方法是 A．避免关节损伤 B．忌海鲜 C．减少体育运动 D．长效青霉素肌注 E．激素吸入维持 答案：D 解析：对患过风湿热或已有风心病的患儿，应肌内注射长效青霉素期限至少5年，最好 持续至25岁,进行继发性预防。有风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。 三、川崎病（新大纲添加内容） (一)临床表现 1．主要表现 (1)发热：39～40℃，持续7～14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。 (2)球结合膜充血：于起病3～4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。 (3)唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。 (4)手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现 膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲亦可脱落。 (5)皮肤表现：多形性皮斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现。肛周皮肤发红、脱皮。 (6)颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时 消散。 2．心脏表现于病程第1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动 脉瘤或狭窄者， 可无临床表现， 少数可有心肌梗死的症状。 冠状动脉损害多发生于病程第2～ 4周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。 3．其他可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠 梗阻、肝大、黄疸等)、关节痛和关节炎。 （二）辅助检查 1．血液检查 周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早 期正常，第2～3周时增多。血沉增快，C_反应蛋白等急相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆黏度 增高，血清转氨酶升高。 2． 免疫学检查血清IgG、IgM、IgA、IgE 和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如 IL-6 明显增高，总补体和 C3正常或增高。 3．心电图早期示非特异性ST_T 变化；心包炎时可有广泛ST 段抬高和低电压；心肌梗死 时 ST 段明显抬高、T 波倒置及异常 Q 波。 4．胸部平片可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。 5．超声心动图急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流； 可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张(直径>3mm，≤4mm 为轻度；4～7mm 为中度)、冠状动脉 瘤(≥8mm)、冠状动脉狭窄。 6．冠状动脉造影超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者， 应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。 (三)诊断标准 日本 MCLS 研究委员会（１９８４年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中 至少满足五条才能确定： 1.不明原因的发热持续高烧(39～40°C)超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。 2.急性期在手脚末梢出现红肿， 第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱 皮现象。发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮。 3.躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。 4.双侧结膜充血；两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。 5.口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；口腔黏膜变化，如草莓舌、 口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。 6.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1.5公分。根据1993年美国 心脏学会所制定的川崎病诊断标准， 以上2～6要件中至少要符合四项， 加上持续高烧五天以 上，并且能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。其它常见的临床表 现包括：病童注射卡介苗的部位，可能出现红肿甚至结痂的情况；血液检查出现贫血、白血 球及血小板增多现象，发炎指数(ESR、CRP)升高，无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病的 可能性。 但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张， 则四条主要症状阳性 即可确诊。 (四)鉴别诊断 川崎病应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织 病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。 (五)治疗 1．阿司匹林 每日30～50mg／kg，分2～3次服用，热退后3天逐渐减量，2周左右减至每 日3～5mg／kg，维持6～8周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正 常。 2．静脉注射丙种球蛋白(IVlG) 剂量为1～2g／kg 于8～12小时静脉缓慢输入，宜于发病 早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。应同时合并应用阿司匹林，剂 量和疗程同上。部分患儿对 IVIG 效果不好，可重复使用1～2次，但约1％～2％的病例仍然 无效。应用过 IVIG 的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。 3．糖皮质激素因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，故不宜单独 应用。IVIG 治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。 剂量为每日2mg／kg，用药2～4周。 4．其他治疗 (1)抗血小板聚集；除阿司匹林外可加用双嘧达奠，每日3～5mg／kg。 (2)对症治疗：根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、 纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。 (3)心脏手术：严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。 5．IVIG 非敏感型 KD 的治疗 (1)继续 IVIG 治疗。 (2)糖皮质激素联用阿司匹林治疗。 (六)预后与随访 本病一般经4～6周自发消退。无冠状动脉病变者预后良好；热程＞14天、大关节肿痛、 应用皮质激素、白细胞＞20×109/L 者心脏受损明显。有心脏损害者，冠状动脉瘤多在1年 内退缩，死亡率不超过2%，日本报道死亡率0.1%～0.2%。死亡一般难以预测；死亡者中发病 后1月内死亡50%，2月内75%，6个月内95%；也有在10年后或其他时间突然死亡者。冠状动脉 受累的残余损害不甚明了，日后可能促使动脉粥样硬化早发。 第八节 感染性疾病 一．发疹性疾病（麻疹、风疹、幼儿急疹、水痘、猩红热） 二．中毒型细菌性痢疾