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癫痫持续状态及特殊癫痫

2018-09-26 43页 ppt 379KB 49阅读

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北溟愚鱼

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癫痫持续状态及特殊癫痫 中国癫痫临床诊疗指南 劳动和社会保障部 卫生部 中华医学会 中国抗癫痫协会 癫痫持续状态及特殊癫痫人群的诊治策略 定 义 1964年:癫痫发作持续足够长时间 或经过极短的时间间隔反复发作 1981年:癫痫发作持续足够长时间 或频繁的反复发作而且在发作间期无意识恢复 2001年:超过这种发作类型大多数病人持续的时间后,发作仍然没有停止的征象 或反复的癫痫发作在发作间期意识水平没有恢复到基线期 癫痫发作持续时间 Gastaut等对数千例强直阵挛发作(GTCS)的临床观察发现,强直期5岁...
癫痫持续状态及特殊癫痫
中国癫痫临床诊疗指南 劳动和社会保障部 卫生部 中华医学会 中国抗癫痫协会 癫痫持续状态及特殊癫痫人群的诊治策略 定 义 1964年:癫痫发作持续足够长时间 或经过极短的时间间隔反复发作 1981年:癫痫发作持续足够长时间 或频繁的反复发作而且在发作间期无意识恢复 2001年:超过这种发作类型大多数病人持续的时间后,发作仍然没有停止的征象 或反复的癫痫发作在发作间期意识水平没有恢复到基线期 癫痫发作持续时间 Gastaut等对数千例强直阵挛发作(GTCS)的临床观察发现,强直期<20秒,阵挛期<30秒。 Kramer报道继发性GTCS平均持续时间53秒。 Theodore等通过VEEG监测发现,一次继发性GTCS发作平均持续时间为62秒(16-108秒)。 Shinnar等报道儿童一次惊厥性癫痫发作持续时间一般不超过4分钟。 Lowenstein等建议成人及儿童(>5岁)全身惊厥性持续状态持续时间定义为5分钟以上。 癫痫持续状态的分类 全面性癫痫持续状态 全面性强直阵挛癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态 局灶性癫痫持续状态 Kojevnikov部分性持续性癫痫 持续性先兆 边缘性癫痫持续状态 伴偏侧轻瘫的偏侧抽搐状态 诊断原则 癫痫发作病史,其他病史、发作的临床表现对诊断有重要意义 脑电图在诊断、鉴别诊断、分类、监护、疗效判断等方面有重要价值 癫癎持续状态是神经科的急症,迅速明确诊断是控制发作的前提。准确鉴别癫癎持续状态、假性癫癎持续状态以及其他非癎性发作是十分必要的。 患者有癫癎发作病史,其他病史、发作的临床表现对诊断有重要意义。 脑电图在诊断、鉴别诊断、分类、监护、疗效判断等方面有重要的价值。 治疗目的 尽快终止发作,一般应在SE发生的30分钟内终止发作 保护脑神经元 查寻病因,去除促发因素 治疗原则 全面性惊厥性癫痫持续状态治疗 非惊厥性癫痫持续状态治疗:静脉注射安定或氯羟安定,用法同惊厥性癫痫持续状态 恢复和调整原口服药物 癫痫专业专家会诊 全面性惊厥性癫痫持续状态治疗 一般措施 30分钟内终止发作的治疗 超过30分钟终止发作的治疗 维持治疗 病因治疗 治疗中的评价 一般措施 通畅呼吸道; 给氧; 监护生命体征; 建立大静脉输液通路; 对症治疗,维持生命体征和内环境的稳定; 根据具体情况进行实验室检查。 全面性惊厥性癫痫持续状态治疗 一般措施 30分钟内终止发作的治疗 超过30分钟终止发作的治疗 维持治疗 病因治疗 治疗中的评价 30分钟内终止发作的治疗 安定:首选。成人首次静脉注射10~20mg,注射速度<2~5mg/min,若不能控制,15分钟后重复给药;或用100-200mg安定溶于5%葡萄糖溶液中,于12小时内缓慢静脉滴注。 氯羟安定:成人静脉注射4mg,注射速度<2mg/min,如不能控制,10~15分钟后重复给药;仍无效,需采取其他措施。12小时内用量一般不超过8mg。 苯妥英钠:成人静脉注射每次150~250mg,注射速度<50mg/min,必要时30分钟后可再次静注100~150mg,一日总量不超过500mg。 安定(地西泮):为首选药物。其优点是作用快,1-3分钟即可生效。缺点是作用持续时间较短。其主要副作用是呼吸抑制。如在巴比妥类、水合氯醛、副醛等药物应用之后,再用地西泮,副作用会更加明显。 具体用法:儿童地西泮0.2~0.5mg/kg,最大剂量不超过10mg。或按(岁数+1)mg计算,如1岁2mg,2岁3mg,以此类推。以每分钟1-2mg的速度缓慢静脉注射。如因小儿用量少不容易控制注射速度,可将原液稀释后注射。原液稀释后常出现混浊,但不影响疗效。如在静脉注射过程患儿发作停止,剩余药液不必继续注入。 成人首次静脉注射10~20mg,注射速度<2~5mg/min,如癫癎持续或复发可于15分钟后重复给药,或用100-200mg安定溶于5%葡萄糖溶液中,于12小时内缓慢静脉滴注。 氯羟安定(劳拉西泮 lorazepam, LZP):静脉注射成人推荐用药剂量4mg,缓慢注射,注射速度<2mg/min,如果癫癎持续或复发可于10~15分钟后按相同剂量重复给药;如再经10~15分钟后仍无效,需采取其他措施。12小时内用量一般不超过8mg。12岁以下小儿安全性与剂量尚未确定。18岁以下的患者不推荐静脉注射本药。抗癫癎作用维持时间比安定长。 苯妥英钠:成人静脉注射每次150~250mg,注射速度<50mg/min,需要时30分钟后可再次静注100~150mg,一日总量不超过500mg。静脉滴注用量16.4±2.7mg/kg。小儿常用量:静注5mg/kg或按体表面积250mg/m2,1次或分2次注射。静脉注射速度过快易导房室传导阻滞、低血压、心动过缓,甚至心跳骤停、呼吸抑制。有引起结节性动脉周围炎的报道。注意监测心电图及血压。脑达峰时间比地西泮长,15~30分钟,无呼吸抑制。 30分钟内终止发作的治疗 苯巴比妥:成人静脉注射每次200-250mg,注射速度<60mg/min,必要时6小时后重复1次。极量每次250mg,每日500mg。 丙戊酸钠:其注射液15-30mg/kg静脉推注后, 以1mg/kg/h速度维持。 水合氯醛:10%水合氯醛20-30ml加等量植物油保留灌肠。 磷苯妥英:是苯妥英钠的前体药,药理特性与苯妥英钠相同,应用剂量相等。水溶性,局部刺激小。 苯巴比妥:成人静脉注射每次200-250mg,注射速度<60mg/min,必要时6小时重复1次。极量每次250mg,每日500mg。可引起抑制呼吸、低血压、如已经应用安定,则增加呼吸抑制的风险。静脉注射易选用较粗的静脉,减少局部刺激,否则可能引起血栓形成。应避免药物外渗或注入动脉内,外渗可引起组织化学性损伤,注入动脉内侧可引起局部动脉痉挛、剧痛、甚至发生肢端坏疽。 丙戊酸钠:丙戊酸钠注射液15-30mg/kg静脉推注后, 以1mg/kg/h速度静脉滴注维持。 水合氯醛:10%水合氯醛20-30ml加等量植物油保留灌肠。 利多卡因:主要用于安定静脉注射无效者。用量2-4mg/kg,加入10%葡萄糖内,以50mg/kg·h速度静脉滴注。心脏传导阻滞及心过缓者慎用,必要时进行心电监测。 超过30分钟终止发作的治疗 请专科医生会诊,如有条件进入癫痫加强单元或ICU 可酌情选用下列药物: 咪达唑仑: 0.05-0.4mg/kg/h 异丙酚: 1mg/kg, 每3-5分钟重复1-2mg/kg 最大量10mg/kg, 维持1-10mg/kg/h 必要时请麻醉科协助治疗 有条件者进行脑电图监测 全面性惊厥性癫痫持续状态治疗 一般措施 30分钟内终止发作的治疗 超过30分钟终止发作的治疗 维持治疗 病因治疗 治疗中的评价 维持治疗 发作控制后,立即应用苯巴比妥0.1-0.2g肌肉注射,8小时一次 根据发作类型选用口服AEDs,必要时可鼻饲给药 达有效血药浓度后渐停苯巴比妥。 在应用上述控制发作后,应立即应用长效AEDs苯巴比妥0.1-0.2g肌肉注射,每8小时一次,巩固和维持疗效。同时,根据发作类型选用口服AEDs,必要时可鼻饲给药,达有效血药浓度后逐渐停止肌肉注射苯巴比妥。 全面性惊厥性癫痫持续状态治疗 一般措施 30分钟内终止发作的治疗 超过30分钟终止发作的治疗 维持治疗 病因治疗 治疗中的评价 病因治疗 确定病因 进行病因治疗 全面性惊厥性癫痫持续状态治疗 一般措施 30分钟内终止发作的治疗 超过30分钟终止发作的治疗 维持治疗 病因治疗 治疗中的评价 治疗中的评价 多数需检查脑电图,在等脑电图结果时,不应延迟治疗; 如临床发作停止,意识恢复,则不需脑电图监测; 如发作已停止,而意识状态未迅速恢复,应做脑电图,以明确引起发作的放电是否停止 全面强直阵挛性癫痫持续状态临床处理 的流程和规范 明确诊断、一般处理措施 、静脉给予安定、苯妥英钠 有条件者可行脑电图监测,如果病情平稳可行头CT检查,必要时吸出分泌物, 必要时静脉给予碳酸氢钠(pH<7.0),处理高热,必要时气管插管,若仍持续发作可静滴苯妥英钠、苯巴比妥、咪唑安定。 戊硫代巴比妥、戊巴比妥或异丙酚全麻,若仍持续发作行气管插管,转入ICU,胸片,必要时呼吸、血压支持,必要时行腰穿检查。 30min 60min 10min 儿童癫痫 – 起病的年龄特点 儿童发病率高于成人,为151/10万/年,成人为35/10万/年 起病与年龄密切相关,多数癫痫综合征有年龄依赖性 婴幼儿期是发病的第一个高峰,1岁内起病占小儿癫痫总数29.0%,7岁内占82.2% 特殊癫痫人群的诊治策略 癫癎是小儿神经系统最常见的疾病之一。儿童癫癎发病率高于成人,我国调查人群癫癎的发病率为35/10万/年,儿童癫癎的发病率为151/10万/年。由于小儿处于生长发育阶段,其癫癎在病因、临床表现、诊断、治疗、预后等方面与成人有所不同。 癫癎的起病与年龄有密切关系,多数癫癎综合征是年龄依赖性的。婴幼儿期是癫癎发病的第一个高峰期。1岁以内起病者占小儿癫癎总数的29.0%,7岁以内起病者占总数的82.2%,说明小儿癫癎大多数发生于学龄前期。即使是成人癫癎,起病年龄在15岁以下者也接近50%。 儿童癫痫 –各年龄阶段的病因特点 新生儿期开始的癫癎 产伤、缺氧、颅内出血 先天性脑发育畸形 先天性代谢异常 2-6个月开始的癫癎 先天性代谢异常 产伤 先天性脑发育畸形 脑变性病 儿童癫痫 –各年龄阶段的病因特点 7个月至3岁之间开始的癫癎 颅内感染 先天性脑发育畸形、先天性代谢异常 脑变性病 产伤 特发性癫癎 3岁以上至学龄期开始的癫癎 特发性癫癎 颅内感染 脑肿瘤 脑变性病 儿童癫痫 – 发作特点 新生儿有其特有的发作形式分类 新生儿和小婴儿没有典型失神发作,全面强直-阵挛发作少见 痉挛发作主要见于2岁以内的婴幼儿 婴幼儿部分性发作时缺乏先兆和感觉性发作的主诉,有时意识状态不易判断 年龄或脑的成熟程度不仅影响发作的易感性,也影响发作的类型。新生儿和婴幼儿期的发作常具有明显的年龄特征 儿童癫痫 – 发作特点 有些婴幼儿的部分性发作缺少局灶性症状和体征,需依靠发作期VEEG确定发作类型 典型失神主要见于学龄前至青少年期 光敏性反应和光敏性癫癎主要见于学龄期至青少年期 儿童癫痫 – 癫痫综合征 新生儿及婴儿时期的癫癎综合征 幼儿及儿童时期的癫癎综合征 青少年时期的癫癎综合征 儿童癫癎综合征较成人多见,多数癫癎综合征具有年龄依赖性起病的特点,小儿不同发育时期常见的的癫癎综合征如下: 新生儿及婴儿时期的癫癎综合征 大田原综合征 早期肌阵挛性脑病 婴儿痉挛 婴儿良性肌阵挛癫癎 Dravet综合征 偏侧惊厥-偏瘫-癫癎综合征 幼儿及儿童时期的癫癎综合征 Lennox-Gastaut综合征 Doose综合征 Landau-Kleffner综合征 伴慢波睡眠期持续棘慢波的癫癎 良性癫癎伴中央颞区棘波 早发性儿童良性枕叶癫癎 晚发性儿童枕叶癫癎 儿童失神癫癎 肌阵挛失神癫癎 Rasmussen 综合征 青少年时期的癫癎综合征 少年失神癫癎 少年肌阵挛癫癎 仅有全面强直阵挛发作的癫癎 儿童癫痫 – 治疗特点 按标准体重给药,结合临床疗效和血药浓度调整剂量 注意监测药物不良反应 儿童首次发作要根据癫痫的病因、发作类型、癫痫综合征等判定是否需要药物治疗 选择抗癫痫药时,应考虑到对患儿认知功能的影响,必要时更换药物 治疗原则与成人基本相同 2.新生儿和小婴儿肝脏和肾脏功能发育尚未完全成熟,对药物的代谢和排泄能力差,药物在体内半衰期长,容易蓄积中毒;婴幼儿至学龄前期体内药物代谢速率快,半衰期短,因此应在药物血浓度监测下根据临床疗效调整剂量; 4. 儿童首次发作后是否开始抗癫癎药治疗需要考虑癫癎的病因、发作类型、癫癎综合症等。如儿童良性癫癎伴中央颞区棘波,间隔时间很长的复发,也不一定急于用抗癫癎药治疗。但如导致癫癎发作的病因持续存在,首次发作后即应给予AEDs治疗。 6.虽然在通常情况下,癫癎发作控制2~4年以及EEG恢复正常可减停AEDs,但癫癎患儿如果存在多种发作类型,尤其是肌阵挛发作、失张力发作不典型失神发作者,服药时间应较长;癫癎患儿伴脑性瘫痪、智力低下等神经系统残疾和(或)神经影像学异常表现,属于症状性癫癎,应当坚持长时间服药;某些青少年特发性癫癎需要长期甚至终生服药(如:少年肌阵挛癫癎) 儿童癫痫 – 治疗特点 一般发作控制2-4年、EEG恢复正常可减停药,但有些类型的患儿服药时间应延长 有些儿童期特殊的癫痫性脑病(如West综合征等)除AEDs治疗外,可选用肾上腺皮质激素、生酮饮食等 小儿难治性癫痫的外科适应证与成人基本相同,但应注意儿童期脑发育的特点。如Rasmussen 综合征应尽早手术 治疗原则与成人基本相同 2.新生儿和小婴儿肝脏和肾脏功能发育尚未完全成熟,对药物的代谢和排泄能力差,药物在体内半衰期长,容易蓄积中毒;婴幼儿至学龄前期体内药物代谢速率快,半衰期短,因此应在药物血浓度监测下根据临床疗效调整剂量; 4. 儿童首次发作后是否开始抗癫癎药治疗需要考虑癫癎的病因、发作类型、癫癎综合症等。如儿童良性癫癎伴中央颞区棘波,间隔时间很长的复发,也不一定急于用抗癫癎药治疗。但如导致癫癎发作的病因持续存在,首次发作后即应给予AEDs治疗。 6.虽然在通常情况下,癫癎发作控制2~4年以及EEG恢复正常可减停AEDs,但癫癎患儿如果存在多种发作类型,尤其是肌阵挛发作、失张力发作不典型失神发作者,服药时间应较长;癫癎患儿伴脑性瘫痪、智力低下等神经系统残疾和(或)神经影像学异常表现,属于症状性癫癎,应当坚持长时间服药;某些青少年特发性癫癎需要长期甚至终生服药(如:少年肌阵挛癫癎) 女性癫痫 – 避孕 服用酶诱导型AEDs的女性口服避孕药的失败几率明显增加,建议她们使用避孕套或应用注射型长效黄体酮 非酶诱导型的AEDs对口服避孕药无影响 紧急避孕:服用酶诱导型的AEDs者可用左旋-18-甲基炔诺孕酮紧急避孕,先服1.5毫克,12小后再服750微克 女性癫痫 – 孕前咨询 癫痫女性妊娠可能增加癫痫发作、各种并发症及后代畸形等方面的风险 告知患者及家属癫痫发作及AEDs对患者及胎儿都可能产生影响 合理应用叶酸及维生素K 通过医生的指导,绝大多数癫癎女性可以拥有正常的妊娠和分娩过程,需告知患者癫癎及AEDs对妊娠及胎儿风险;补充叶酸和维生素K的必要性。 女性癫痫 – 妊娠 孕妇需定期就诊于癫痫专科医生; 及时调整AEDs的剂量,尽量减少和避免发作,尤其全面性强直-阵挛发作; 若妊娠期间发作控制不佳,要考虑到妊娠相关因素的影响; 血药浓度监测主要用来观察剂量相关的毒性反应和患者的依从性; 妊娠16-20周应对胎儿进行详细的超声波检查。 女性癫痫 – 分娩 建议到有癫痫诊疗经验和设备的产科中心分娩; 分娩过程中尽量避免各种发作诱发因素; 分娩过程中及分娩后应该按时、按量服用AEDs; 妊娠后期若出现频繁全面性强直阵挛发作或部分性发作的时间延长,应考虑通过剖宫产提前终止妊娠; 在分娩过程中,一旦出现癫痫发作,应尽快终止发作,同时尽快结束分娩,并做好新生儿抢救准备。 女性癫痫 – 产后建议 在分娩前作好哺育及照顾孩子的,告知产妇及其家属保证母子安全的措施; 及时调整患者分娩后的AEDs治疗; 建议避孕 女性癫痫 –哺乳建议 如果服用哺乳期禁用的抗癫痫药(如卡马西平、氨己烯酸等),建议不要哺乳; AEDs剂量应在常规剂量之内,不可随意加大剂量; 注意婴儿的不良反应 老年人与癫痫 老年期发病的癫痫 癫痫发作延续到老年期 随着人口老龄化,老年人中癫癎的发病率和患病率呈升高的趋势,成为继脑血管病、痴呆之后的第三大神经系统疾病。老年人癫癎包括两个层次的内容,一是老年期发病的癫癎;二是和癫癎发作延续到老年期。老年期发病的癫癎在病因、临床表现、诊断和治疗上有其特点;老年人生理、病理特点决定了癫癎发作延续到老年期后应该注意药物治疗等方面的问题。 老年期发病的癫痫– 病因 脑血管疾病,最常见 代谢或中毒性疾病 脑肿瘤 痴呆 脑外伤或脑部手术 中枢神经系统炎症 老年期发病的癫痫– 临床特点 复杂部分性发作最常见,约占50% 全面性强直-阵挛发作约占25% 简单部分性发作约占15% 10%-30%的患者出现癫痫持续状态,甚至以持续状态为首发症状 老年期发病的癫痫 – 诊断 老年期癫痫的诊断原则与青年人基本一致,但应该特别注意以下几点: 病史 重视神经系统检查 重视其他系统检查 脑电图检查 神经影像学检查 老年期发病癫痫的治疗 病因治疗 AEDs治疗 老年期发病癫痫的AEDs治疗 依据老年人生理变化选择合适的药物和剂量,加强监测血药浓度 首选单药治疗,低剂量起始,逐渐加量 系统性考虑非AEDs与AEDs的相互作用以及多种AEDs联合应用的相互作用 对患者、家属及护理人员进行相关知识的教育并采取有效措施提高依从性 癫痫发作延续到老年期的治疗 根据生理和病理变化重新评价AEDs的治疗,来确定 药物的种类和剂量 癫癎持续状态是神经科的急症,迅速明确诊断是控制发作的前提。准确鉴别癫癎持续状态、假性癫癎持续状态以及其他非癎性发作是十分必要的。 患者有癫癎发作病史,其他病史、发作的临床表现对诊断有重要意义。 脑电图在诊断、鉴别诊断、分类、监护、疗效判断等方面有重要的价值。 安定(地西泮):为首选药物。其优点是作用快,1-3分钟即可生效。缺点是作用持续时间较短。其主要副作用是呼吸抑制。如在巴比妥类、水合氯醛、副醛等药物应用之后,再用地西泮,副作用会更加明显。 具体用法:儿童地西泮0.2~0.5mg/kg,最大剂量不超过10mg。或按(岁数+1)mg计算,如1岁2mg,2岁3mg,以此类推。以每分钟1-2mg的速度缓慢静脉注射。如因小儿用量少不容易控制注射速度,可将原液稀释后注射。原液稀释后常出现混浊,但不影响疗效。如在静脉注射过程患儿发作停止,剩余药液不必继续注入。 成人首次静脉注射10~20mg,注射速度<2~5mg/min,如癫癎持续或复发可于15分钟后重复给药,或用100-200mg安定溶于5%葡萄糖溶液中,于12小时内缓慢静脉滴注。 氯羟安定(劳拉西泮 lorazepam, LZP):静脉注射成人推荐用药剂量4mg,缓慢注射,注射速度<2mg/min,如果癫癎持续或复发可于10~15分钟后按相同剂量重复给药;如再经10~15分钟后仍无效,需采取其他措施。12小时内用量一般不超过8mg。12岁以下小儿安全性与剂量尚未确定。18岁以下的患者不推荐静脉注射本药。抗癫癎作用维持时间比安定长。 苯妥英钠:成人静脉注射每次150~250mg,注射速度<50mg/min,需要时30分钟后可再次静注100~150mg,一日总量不超过500mg。静脉滴注用量16.4±2.7mg/kg。小儿常用量:静注5mg/kg或按体表面积250mg/m2,1次或分2次注射。静脉注射速度过快易导房室传导阻滞、低血压、心动过缓,甚至心跳骤停、呼吸抑制。有引起结节性动脉周围炎的报道。注意监测心电图及血压。脑达峰时间比地西泮长,15~30分钟,无呼吸抑制。 磷苯妥英:是苯妥英钠的前体药,药理特性与苯妥英钠相同,应用剂量相等。水溶性,局部刺激小。 苯巴比妥:成人静脉注射每次200-250mg,注射速度<60mg/min,必要时6小时重复1次。极量每次250mg,每日500mg。可引起抑制呼吸、低血压、如已经应用安定,则增加呼吸抑制的风险。静脉注射易选用较粗的静脉,减少局部刺激,否则可能引起血栓形成。应避免药物外渗或注入动脉内,外渗可引起组织化学性损伤,注入动脉内侧可引起局部动脉痉挛、剧痛、甚至发生肢端坏疽。 丙戊酸钠:丙戊酸钠注射液15-30mg/kg静脉推注后, 以1mg/kg/h速度静脉滴注维持。 水合氯醛:10%水合氯醛20-30ml加等量植物油保留灌肠。 利多卡因:主要用于安定静脉注射无效者。用量2-4mg/kg,加入10%葡萄糖内,以50mg/kg·h速度静脉滴注。心脏传导阻滞及心过缓者慎用,必要时进行心电监测。 在应用上述方法控制发作后,应立即应用长效AEDs苯巴比妥0.1-0.2g肌肉注射,每8小时一次,巩固和维持疗效。同时,根据发作类型选用口服AEDs,必要时可鼻饲给药,达有效血药浓度后逐渐停止肌肉注射苯巴比妥。 癫癎是小儿神经系统最常见的疾病之一。儿童癫癎发病率高于成人,我国调查人群癫癎的发病率为35/10万/年,儿童癫癎的发病率为151/10万/年。由于小儿处于生长发育阶段,其癫癎在病因、临床表现、诊断、治疗、预后等方面与成人有所不同。 癫癎的起病与年龄有密切关系,多数癫癎综合征是年龄依赖性的。婴幼儿期是癫癎发病的第一个高峰期。1岁以内起病者占小儿癫癎总数的29.0%,7岁以内起病者占总数的82.2%,说明小儿癫癎大多数发生于学龄前期。即使是成人癫癎,起病年龄在15岁以下者也接近50%。 年龄或脑的成熟程度不仅影响发作的易感性,也影响发作的类型。新生儿和婴幼儿期的发作常具有明显的年龄特征 儿童癫癎综合征较成人多见,多数癫癎综合征具有年龄依赖性起病的特点,小儿不同发育时期常见的的癫癎综合征如下: 新生儿及婴儿时期的癫癎综合征 大田原综合征 早期肌阵挛性脑病 婴儿痉挛 婴儿良性肌阵挛癫癎 Dravet综合征 偏侧惊厥-偏瘫-癫癎综合征 幼儿及儿童时期的癫癎综合征 Lennox-Gastaut综合征 Doose综合征 Landau-Kleffner综合征 伴慢波睡眠期持续棘慢波的癫癎 良性癫癎伴中央颞区棘波 早发性儿童良性枕叶癫癎 晚发性儿童枕叶癫癎 儿童失神癫癎 肌阵挛失神癫癎 Rasmussen 综合征 青少年时期的癫癎综合征 少年失神癫癎 少年肌阵挛癫癎 仅有全面强直阵挛发作的癫癎 治疗原则与成人基本相同 2.新生儿和小婴儿肝脏和肾脏功能发育尚未完全成熟,对药物的代谢和排泄能力差,药物在体内半衰期长,容易蓄积中毒;婴幼儿至学龄前期体内药物代谢速率快,半衰期短,因此应在药物血浓度监测下根据临床疗效调整剂量; 4. 儿童首次发作后是否开始抗癫癎药治疗需要考虑癫癎的病因、发作类型、癫癎综合症等。如儿童良性癫癎伴中央颞区棘波,间隔时间很长的复发,也不一定急于用抗癫癎药治疗。但如导致癫癎发作的病因持续存在,首次发作后即应给予AEDs治疗。 6.虽然在通常情况下,癫癎发作控制2~4年以及EEG恢复正常可减停AEDs,但癫癎患儿如果存在多种发作类型,尤其是肌阵挛发作、失张力发作不典型失神发作者,服药时间应较长;癫癎患儿伴脑性瘫痪、智力低下等神经系统残疾和(或)神经影像学异常表现,属于症状性癫癎,应当坚持长时间服药;某些青少年特发性癫癎需要长期甚至终生服药(如:少年肌阵挛癫癎) 治疗原则与成人基本相同 2.新生儿和小婴儿肝脏和肾脏功能发育尚未完全成熟,对药物的代谢和排泄能力差,药物在体内半衰期长,容易蓄积中毒;婴幼儿至学龄前期体内药物代谢速率快,半衰期短,因此应在药物血浓度监测下根据临床疗效调整剂量; 4. 儿童首次发作后是否开始抗癫癎药治疗需要考虑癫癎的病因、发作类型、癫癎综合症等。如儿童良性癫癎伴中央颞区棘波,间隔时间很长的复发,也不一定急于用抗癫癎药治疗。但如导致癫癎发作的病因持续存在,首次发作后即应给予AEDs治疗。 6.虽然在通常情况下,癫癎发作控制2~4年以及EEG恢复正常可减停AEDs,但癫癎患儿如果存在多种发作类型,尤其是肌阵挛发作、失张力发作不典型失神发作者,服药时间应较长;癫癎患儿伴脑性瘫痪、智力低下等神经系统残疾和(或)神经影像学异常表现,属于症状性癫癎,应当坚持长时间服药;某些青少年特发性癫癎需要长期甚至终生服药(如:少年肌阵挛癫癎) 通过医生的指导,绝大多数癫癎女性可以拥有正常的妊娠和分娩过程,需告知患者癫癎及AEDs对妊娠及胎儿风险;补充叶酸和维生素K的必要性。 随着人口老龄化,老年人中癫癎的发病率和患病率呈升高的趋势,成为继脑血管病、痴呆之后的第三大神经系统疾病。老年人癫癎包括两个层次的内容,一是老年期发病的癫癎;二是和癫癎发作延续到老年期。老年期发病的癫癎在病因、临床表现、诊断和治疗上有其特点;老年人生理、病理特点决定了癫癎发作延续到老年期后应该注意药物治疗等方面的问题。
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