血友病患者的麻醉处理

血友病患者的麻醉处理 【概况】 血友病甲、乙是伴性隐性遗传性疾病,其遗传基因位于 X 染色体上,约 50 %～70 %患者有家族史, 一般只发生于男性。极少数女性传递者可有出血史,但症状一般不严重。血友病甲为ⅧC 因子缺 乏症,血友病乙为ⅨC 因子缺乏症。表现为凝血因子活性异常。临床上可分为Ⅳ型。重型临床表 现为幼年发病,常有自发性或轻微外伤后严重出血, ⅧC 或ⅨC 因子浓度为 2 %。中型临床表现 为外伤后出血,偶有自发性出血,ⅧC 或ⅨC 因子浓度为 2 %～5 %。轻型表现为外科手术或严重 外伤后出血, ⅧC 或ⅨC 因子浓度为 5 %～25 %。亚临床型表现为外科手术或严重外伤后出血, ⅧC 或ⅨC 因子浓度为 25 %～45 % 【术前准备】 对有手术指征的患儿,手术前除作常规实验室检查外,尚需进一步作血小板计数(plt ) 、APTT 和 PT 出血性疾病筛选试验,若检查结果 plt 和 PT 正常而 APTT 延长,则高度提示血友病 A 或 B , 此时,需进一步 F Ⅷ:C/ FIX:C 的血浆水平,据此又可对血友病作出分型诊断:重型 F Ⅷ:C/ FIX:C <2 % ,中型≥2 %～5 % ,轻型≥5 %～25 %亚临床型≥25 %～45 %。 临床实践证明,血友病非手术禁忌证, 血友病患者可以接受各类外科手术, 但必须于围手术期定 时检测 F Ⅷ:C/ FIX:C 的水平随时调节使用 AHG/ PCC 的剂量,可以取得手术成功。 一般认为血友病甲静脉点滴AHG(抗血友病球蛋白) ,血友病乙静脉点滴PPSB(凝血酶原复合物) , 使血液中ⅧC 或ⅨC 活性> 25 %即可防止术中大出血,大手术需达 50 %以上。故应用 AHG 或 PPSB浓缩制剂的替代疗法可避免此类并发症。 手术前后需避免使用抗凝药物以及影响血小板功能的药物,如阿斯匹林、消炎痛、潘生丁等,以免 影响凝血功能,导致术中和术后出血。 【麻醉方法的选择】 据报道, 血友病患者施行局部麻醉而造成局部巨大血肿达 1000ml。硬膜外阻滞麻醉或蛛网膜下 腔阻滞也易造成出血,危险性很大。采用快速诱导气管内麻醉或氯胺酮全麻较安全。Ð 因子半衰 期为 8～12小时, 术后必须继续输注补充 Ð 因子。术中术后的凝血指标监测是保证无意外出血 和指导替代疗法用量所必不可少的, 而以因子活性监测更能反映凝血因子水平。 资料来源：丁香园论坛 阿茗整理