神经系统结节病

file:///C|/html/神经内科/神经系统结节病.html 疾病名：神经系统结节病 英文名：neurosarcoidosis 缩写： 别名：神经类肉瘤病 ICD号：G99.8* 分类：神经内科 概述：结节病(sarcoidosis)又称肉样瘤病，是一种原因未明的慢性肉芽肿 病，可侵犯全身多个器官，以肺和淋巴结发病率最高。约5%的结节病患 者侵犯神经系统，出现神经系统损害的现,称为神经系统结节病 (neurosarcoidosis)。 神经系统结节病可以反复发作，据统计约1/3的患者病程中可有反复， 非复发性神经系统结节病约占68%。 流行病学：目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。 病因：神经系统结节病(neurosarcoidosis)的病因至今仍不十分清楚。 发病机制：结节病性肉芽肿最易侵犯基底部软脑膜，使其增厚，失去透明 性，呈褐色，上有小的斑块。镜检：脑膜血管周围可见均匀分布的多发性 非干酪性肉芽肿或肉芽肿性血管炎，炎症可累及脑膜动脉、静脉、基底动 脉及其分支的外膜，较少侵犯血管中层。内膜完整。脑实质的损害多位于 幕上，呈占位性病变，病灶可以是单个或多个，与周围组织的界限不清， 少数可有包膜。侵犯脊髓时，脊髓外观可正常、萎缩或类似髓内肿瘤，镜 检：硬脊膜、蛛网膜、软脊膜、灰质及白质均可有肉芽肿浸润，常伴有侧 索和后索脱髓鞘改变。周围神经损害时主要在神经外膜与神经周围间隙的 小血管有较小的多发性肉芽肿，可伴有轴突变性和脱髓鞘改变。累及肌肉 时，可见肌内膜和肌束膜有肉芽肿浸润，疾病早期肌纤维可不受侵犯，以 后可发生广泛性肌纤维间隙浸润，肌纤维变性被结缔组织代替。神经系统 file:///C|/html/神经内科/神经系统结节病.html（第 1／5 页）[2008-4-27 17:10:09] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/神经系统结节病.html 结节病的组织学改变与其他器官受侵犯时一样，系非干酪性类上皮肉芽 肿，主要由类上皮样细胞组成，并伴有多核巨细胞和少量淋巴细胞，巨细 胞内偶见星状体或舒曼(Schaumann)小体等包涵体。无干酪坏死，抗酸染 色阴性，镀银染色可见结节内及周围有较丰富的网状纤维。 临床表现：多呈缓慢起病，神经系统损害症状的轻重与结节性肉芽肿是否 活动、病变部位和范围有关。 1.脑部损害 神经系统结节病主要累及脑膜、脑膜旁、脑实质、下丘脑及 垂体等。脑膜损害者，以慢性脑膜炎表现为主，患者表现有头痛、呕吐、 颈项强直或伴癫痫发作，颅底蛛网膜受累者，可有多数脑神经损害，脑膜 受累者常伴有下丘脑、垂体的损害，可有尿崩症、自主神经功能紊乱及血 泌乳素水平异常等表现。脑实质的损害也比较常见，以脑室周围及室管膜 受累为主，表现为单个或多个结节性肉芽肿，患者常有头痛、呕吐、视盘 水肿、偏瘫、偏盲、失语，多发性肉芽肿损害可引起痴呆，室管膜受累常 出现脑积水。以颅内肿瘤的形式发病者较少，可表现类似于脑膜瘤和胶质 瘤。也可有脑干、小脑的损害。神经系统结节病患者出现卒中样表现十分 罕见，少数报道有TIA发作、完全性缺血性卒中及血管炎性颅内出血的表 现。许多尸解后发现本病患者存在脑血管的肉芽肿性血管炎，临床却没有 卒中的表现，相反地表现为缓慢进行性的弥漫性脑病，如头痛、意识障 碍、癫痫、痴呆等。 2.脊髓损害 较少见。神经系统结节病的脊髓损害多呈亚急性或慢性病 变，以局部肉芽肿浸润及局部占位表现为多见，临床表现为腰痛、腿痛、 无力、感觉减退或缺失、截瘫、大小便障碍等。脊髓MRI对脊髓损害的诊 断具有较高价值。 3.周围神经损害 在神经系统结节病患者中，脊神经受累最常见，高达 file:///C|/html/神经内科/神经系统结节病.html（第 2／5 页）[2008-4-27 17:10:09] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/神经系统结节病.html 6%～18%，可在无全身结节病表现的情况下出现。临床呈急性、亚急性或 反复发作性。可表现为单神经炎、多发性神经根病变(polyradiculopathy)、 Guillain-Barre综合征、对称性多发性神经病(symmetric polyneuropathy)等。 脑神经损害以面神经受损多见，可表现为周围性面瘫、听力障碍、视力障 碍及眼球运动障碍等。 4.肌肉系统损害 有报道本病肌肉损害的特征是肉芽肿性多发性肌炎的征 象。临床可无症状，或表现为肌肉无力、肌萎缩、肌痛、肌肉结节存在， 以躯干肌、肢体近端肌肉损害为主，肌电图检查有助于发现肌肉损害的亚 临床证据。 并发症：除以上神经系统损害的表现外，还可有皮肤、淋巴结、肺及其他 脏器受累的表现，可表现有皮肤结节样红斑隆起、淋巴结肿大、咳嗽、咳 痰及咯血等。 实验室检查： 1.腰穿CSF检查 常显示异常，白细胞数明显增多，以淋巴细胞为主，蛋 白含量增高，约20%患者有CSF糖含量降低。CSF中IgG指数有时可增高， 可以有或无寡克隆带。多数CSF中血管紧张素Ⅰ转换酶(serum angiotensin converting enzyme，SACE)增高。 2.血清血管紧张素Ⅰ转换酶增高明显，对神经系统结节病的诊断、判断 其活动性均有较高的价值，但它并不是本病所特有的，其他疾病如多发性 硬化、Guillain-Barre综合征、白塞病、神经系统变性病等也可增高，但不 如神经系统结节病明显。 其他辅助检查： 1.肌电图 可发现周围神经损害的改变，大多数显示有轻～中度的感觉、 运动传导速度降低，混合肌肉动作电位和感觉神经动作电位的波幅可正常 或轻至中度降低。 file:///C|/html/神经内科/神经系统结节病.html（第 3／5 页）[2008-4-27 17:10:09] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/神经系统结节病.html 2.脑血管造影大多正常，仅偶尔有血管炎的表现。脑CT常表现有病变区 密度的轻度增高，经造影剂强化后，病变呈均一强化，周围可出现水肿 带。MRI对神经系统结节病的诊断具有较高敏感性，可显示脑室周围白质 有T2加权的高信号变化，T1加权像呈多种信号混杂。有脑膜病变时，强化 扫描可发现脑膜强化。 3.放射性核素67镓(67Ga)扫描 对结节病诊断价值较高，可早期发现肺部 病灶，有学者认为67Ga扫描与血清血管紧张素Ⅰ转换酶两者的结合对结节 病的诊断准确率为80%～90%。 4.脑膜和脑组织或周围神经的活检可明确诊断。 诊断：神经系统结节病若在全身结节病的基础上出现，一般诊断不难。若 为结节病的惟一表现或结节病性肉芽肿首先侵犯神经系统时，常引起误 诊。如出现有原因不明的中枢神经、周围神经与肌肉系统损害以及内分泌 功能障碍等症状时，又无其他原因可以解释，特别是年轻成人患者，临床 应高度怀疑有神经系统结节病的可能，如有皮肤、淋巴结、肺的结节病 史，更应考虑此病的可能。应进行腰穿检查CSF，以及MRI、CT、67Ga扫 描和血清血管紧张素Ⅰ转换酶的测定。脑膜和脑组织以及周围神经的活检 病理是诊断本病的重要依据。 鉴别诊断：应与其他慢性无菌性脑膜炎、多发性硬化、颅内占位性病变、 脑寄生虫病及脑猪囊尾蚴病(囊虫病)相鉴别。 治疗：绝大多数神经系统结节病患者可经较长时间的肾上腺皮质激素治疗 而获缓解。Gripshover等(1997)提出平均泼尼松治疗的疗程达60个月。对中 枢神经系统病损呈慢性进行性加重或反复发作者，可加用环磷酰胺类药物 或全脑低剂量放射治疗。病情的反复和复发常见于脑积水患者、或泼尼松 剂量过小及疗程过短的患者。目前推荐环孢素4～6mg/(kg·d)与泼尼松合 file:///C|/html/神经内科/神经系统结节病.html（第 4／5 页）[2008-4-27 17:10:09] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/神经系统结节病.html 用，泼尼松的剂量减为原剂量的30%～50%，可获良好控制，且减少了激 素的副作用。 预后：神经系统结节病的患者常因反复复发，多呈缓慢进展性加重，预后 较差。如果出现脑部占位性表现、脑积水及伴有癫痫的颅内病变，预后 差。因此，早期诊断及早期治疗可使病情得以明显缓解，在疾病的缓解期 应给予小剂量激素维持，有可能改善预后。 预防：神经系统结节病尚无较好预防，早期诊断及早期治疗，在缓解 期给予小剂量激素维持，可能改善预后。 file:///C|/html/神经内科/神经系统结节病.html（第 5／5 页）[2008-4-27 17:10:09] C D D C D D C D D C D D