急性全自主神经失调症
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疾病名:急性全自主神经失调症
英文名:Acute dysautonomia
缩写:
别名:Acute crisis of autonomic nervous system;急性全自主神经病;急性自
主神经危象;交感发作
ICD号:G90.8
分类:神经内科
概述:急性全自主神经失调症(acute dysautonomia) 简称急性全自主神经
病,又称为急性自主神经危象(acute crisis of autonomic nervou...
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疾病名:急性全自主神经失调症
英文名:Acute dysautonomia
缩写:
别名:Acute crisis of autonomic nervous system;急性全自主神经病;急性自
主神经危象;交感发作
ICD号:G90.8
分类:神经内科
概述:急性全自主神经失调症(acute dysautonomia) 简称急性全自主神经
病,又称为急性自主神经危象(acute crisis of autonomic nervous system)或交
感发作,一种较少见的疾病。常急性起病。呈多数性自主神经麻痹症状,
如瞳孔反应异常、出汗少、无眼泪、阳痿、直立性低血压及尿潴留等,多
发病于青年人或儿童。
流行病学:目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。本病青年多见,
也有报道儿童起病约占50%。
病因:病因尚未清楚。已发现本病发生于感染性单核细胞增多症及痢疾之
后;部分病例表现对Epstein-Barr病毒的抗体滴定度增高。有人认为本病为
自身免疫性自主神经病,类似嗜神经病毒感染;但目前多认为是一种对自
主神经节或节后神经纤维的异常免疫反应。
发病机制:目前倾向于认为该病与病毒感染后的异常免疫反应有关。
1.周围神经自身免疫功能障碍 国内外学者腓肠神经活检显示,本病有髓
鞘纤维及无髓鞘纤维均明显减少,伴轴突变性,病变主要发生在小纤维,
与炎性脱髓鞘表现相符。另有部分患者合并周围神经感觉、运动障碍,脑
脊液蛋白定量增高,细胞数正常,预后良好。故有人认为本病为吉兰-巴
雷综合征的特殊类型。
2.病毒感染 近年发现某些嗜神经病毒对自主神经节及节后纤维的直接侵
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害,可能是导致本病的重要机制。Besnard等(2000)报道1例以肠梗阻为主
要表现的患者,用PCR方法检测出血及脑脊液中EB病毒均阳性,进一步用
RNA探针原位杂交方法检测出位于小肠肌层、肠系膜淋巴结及胃部的EB
病毒。
本病病理改变:主要是发生于周围或中枢自主神经系统;直接影响周围
神经节或节后交感神经及副交感神经的功能。表现为神经元消失、节内胶
原纤维增生、脱髓鞘、轴突变性等。腓肠神经活检在疾病发病期间无异
常,但发病数年后仍然存在自主神经功能不全的患者,可见到无髓鞘神经
纤维的数量比正常增加,并伴有再生性改变。
临床表现:
1.本病通常急性起病,多见于儿童和成年,表现为广泛自主神经完全或
不全麻痹症状,如视力模糊,瞳孔对光及调节反应异常,瞳孔不等大,泪
液、唾液及汗液分泌减少或消失,以及尿潴留、阳痿、胃肠功能障碍(恶
心、呕吐、大便秘结、腹胀或腹泻)及体温调节异常等。
2.可因直立性低血压引起晕厥,但此时心率正常。少数患者可伴有周围
神经运动及感觉障碍。
并发症:极少数可因麻痹性肠梗阻、营养不良而死亡。
实验室检查:脑脊液常规检查可见蛋白增多。
其他辅助检查:
1.X线检查有胃肠肌张力松弛。
2.毛果芸香碱皮下注射试验出汗反应常减弱。
3.用2.5% 醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)滴眼常引起瞳孔缩小,而皮内注射组胺
反应正常。
诊断:本病诊断主要依据临床表现的急性多数性自主神经功能不足症状。
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鉴别诊断:应与Guillain-Barre综合征、糖尿病,或酒精性神经病、家族性
自主神经失调症等鉴别。
治疗:
1.急性自主神经危象发作时应进行对症处理 如及时导尿、肠外营养、静
脉补充维生素等均有促进功能恢复的明显效果。
2.药物治疗 排尿不畅可用卡巴胆碱(碳酰胆碱)25mg,皮下注射,2~3
次/d;瞳孔扩大、对光反应迟钝可用5.5%醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)滴眼;直
立性低血压可用泼尼松、单胺氧化酶;无汗或少汗、口干可用毛果芸香碱
等。有报道(Mericle,1997) 病情严重者应用免疫球蛋白静脉注射,治疗效
果显著。还可合并使用维生素B1、维生素B12等肌内注射,或甲钴胺(弥可
保)片口服。
3.中医药治疗 如补中益气丸、至灵胶囊口服,以及针刺疗法等,可促进
功能恢复。
预后:本病预后良好,一般1~2年缓解。多数病例常在数周或数月后自行
恢复,或部分恢复。极少数可因麻痹性肠梗阻、营养不良而死亡。
预防:自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染、感冒以及寒冷或
炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗
的重要内
容。
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