营养障碍性多发性神经病
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疾病名:营养障碍性多发性神经病
英文名:dystrophic polyneuropathy
缩写:
别名:营养障碍性多神经病
ICD号:G62.8
分类:神经内科
概述:营养障碍性多发性神经病(dystrophic polyneuropathy)是多发性神经
病中常见的类型,是营养缺乏或代谢障碍所致,以四肢远端对称性感觉障
碍、下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍为特征。
各种原因引起的营养物质缺乏,尤其是特定营养物质(如...
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疾病名:营养障碍性多发性神经病
英文名:dystrophic polyneuropathy
缩写:
别名:营养障碍性多神经病
ICD号:G62.8
分类:神经内科
概述:营养障碍性多发性神经病(dystrophic polyneuropathy)是多发性神经
病中常见的类型,是营养缺乏或代谢障碍所致,以四肢远端对称性感觉障
碍、下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍为特征。
各种原因引起的营养物质缺乏,尤其是特定营养物质(如维生素)缺乏,
可影响中枢神经及(或)周围神经的某些功能或造成病理损伤,产生一些神
经精神症状。营养物质的缺乏通常以某种为主,可同时伴有几种物质联合
缺乏。引起营养物质缺乏的原因有摄入不足、消耗过多以及生理需要增加
等。内脏器官如肝、胰等病变可引起某些体内所需物质的代谢异常。
对此类疾病应注意下列问题:
1.同一患者可因营养不良或吸收障碍而使多种营养物质缺乏同时存在。
2.营养缺乏可与潜在毒性物质(如酒精)的摄入同时发生,毒性物质的神
经毒性作用和特异的营养缺乏的症状往往难以区别。
3.营养缺乏性疾病也可无特征性生化异常。
4.某些综合征的发生不能单纯从营养学的角度解释。除了以慢性进行性
方式发病外,当处于某种应急状态或对缺乏物质需要量增加时,疾病可呈
急性发展。
5.同一种营养缺乏对患者的影响并不一定相同。
6.随着经济发展、生活水平提高,营养缺乏性疾病易被忽略。
流行病学:目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。
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病因:病因为营养缺乏,如慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病及手术
后等引起的B族维生素缺乏,典型疾病是维生素B1缺乏引起的维生素B1缺
乏病(脚气病),有人认为维生素B6和泛酸缺乏也可导致周围神经变性。
代谢障碍性疾病如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、黏液性水肿、肢端肥大
症、淀粉样变性和恶病质等,也可继发营养障碍,引起多发性神经病。
发病机制:基本病变是周围神经轴索变性,伴节段性脱髓鞘,通常足部最
长的有髓神经纤维病变最明显,其次是臂部有髓纤维。病变晚期脱髓鞘病
变可扩展至神经根,也可累及迷走神经、膈神经及椎旁交感神经干。前角
细胞和背根神经节细胞可出现尼氏体溶解,提示轴索损坏。部分病例可见
后柱变性,可能继发于脊髓后根病变。
临床
现:
1.多数患者症状明显,主诉无力、感觉异常和疼痛,通常起病隐袭、进
展缓慢,偶在数天内迅速加重。症状多始于肢体远端,不经治疗可缓慢累
及近端,下肢症状通常较上肢出现早且重。
最常见的主诉是运动障碍,而感觉异常和疼痛者占1/4。表现为足或下
肢持续钝痛,类似脊髓痨的短暂性撕裂痛或刺痛,足或腓肠肌压榨感或紧
箍感,双下肢束带感等。患者感觉双足冰冷或足底、足背灼热感,感觉异
常的程度呈波动性,有的患者因无法忍受衣物摩擦而不能行走,触及可加
重是特征性表现。感觉缺失的类型不定,受累部位与正常部位的界限不
清。
2.体检可见运动、感觉及反射异常,体征多呈对称性,远端重于近端,
下肢较重,足下垂或腕下垂,有时出现近端肌无力,蹲位起立困难,完全
性下肢瘫少见,多见膝、踝挛缩导致运动不能。
腓肠肌及足部深压痛为特异性体征,下肢腱反射较早消失,轻度肌无力
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时即可出现,少数患者以感觉异常和疼痛症状为主,膝反射及踝反射可保
留。周围交感神经受累征象包括足底、足背和手掌汗液分泌过多(是酒精
营养障碍性神经病的常见表现)和直立性低血压。多数患者仅肢体受累,
胸、腹部及球部肌肉正常,病程晚期迷走神经受累可出现声音嘶哑和吞咽
障碍等。
3.严重患者下肢出现淤滞性水肿、色素沉积及皮肤变薄等;而足底穿通
性溃疡和足部骨关节无痛性破坏,即溃疡-溶骨性神经病(ulcero-osteolytic
neuropathy)或Charcot前足(Charcot’s forefeet)则少见。感觉迟钝部位反复
出现创伤及合并感染是神经病性关节病(neuropathic arthropathy)的主要原
因。
部分无症状患者需查体或肌电图检查才能发现周围神经病变的证据,表
现为下肢肌肉压痛、肌容积减小、腱反射减弱或消失等轻微体征。
4.脑脊液无异常,少数患者CSF蛋白轻度增高。肌电图呈轻至中度运
动、感觉传导速度减慢,感觉动作电位波幅显著降低,近端神经运动传导
速度正常、远端减慢,失神经支配肌肉可有纤颤电位等。
并发症:无特殊记录,依据营养障碍程度不同,病情轻重亦不同,故症状
体征多种多样,表现不一。
实验室检查:
1.脑脊液检查 无异常,少数患者CSF蛋白轻度增高。
2.血尿便常规、血糖、电解质、血液维生素B族水平以及可疑毒物检
测,有鉴别诊断意义。
其他辅助检查:肌电图呈轻至中度运动、感觉传导速度减慢,感觉动作电
位波幅显著降低,近端神经运动传导速度正常、远端减慢,失神经支配肌
肉可有纤颤电位等。
诊断:
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1.主要依据病史, 如有慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病及手术后,
存在各种原因引起的营养物质缺乏;或代谢障碍性疾病如糖尿病、尿毒
症、恶病质等继发营养障碍。
2.临床有四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和(或)自主神经
障碍等特征表现。
鉴别诊断:须注意和感染、免疫性疾病及某些金属中毒所致多发性神经病
鉴别。
治疗:
1.最重要的治疗是摄入均衡饮食,保证足够的营养,补充B族维生素。
如频繁呕吐或胃肠道并发症不能进食,应给予肠道外营养,经肌内或静脉
给予足够的维生素。
2.病人双足疼痛或感觉过敏,可在下肢放置支架减缓衣物的压力及摩
擦。肢体长期不运动也是疼痛的原因,应被动运动肢体。痛觉过敏可给予
对乙酰氨基酚(乙酰氨基酚)或阿司匹林,必要时给予可待因15~
30mg。
3.周围神经再生需数月,可理疗。此期间为避免肌肉和关节挛缩,重症
患者可用夹板固定足底、下肢、上肢和手等,保持固定位置,避免肌腱短
缩。营养障碍性多发性神经病通常恢复较慢,轻症病例运动恢复需数周,
重症则需数月,恢复期须戒酒。
预后:病因不同,预后不同;合理膳食、戒酒;早期治疗原发疾病,预后
良好。
预防:早期治疗原发疾病,合理膳食、戒酒。
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