脊髓疾病-3

null 脊髓疾病 Disease of the Spinal Cord 脊髓疾病 Disease of the Spinal Cord概 述概 述null脊髓在C1水平与延髓相连, L1下缘形成脊髓圆锥 脊髓发出31对脊神经: 颈(C)神经8对, 胸(T)神经12, 腰(L)神经5, 骶(S)神经5, 尾神经1 脊髓有31个节段 脊髓各节段位置较相应脊椎高, 可由影像学脊椎 节段推断脊髓病变水平(下图)脊髓解剖1. 外部结构 null脊髓与脊柱的对应关系 脊柱节段=脊髓节段n C1~4, n=0 C5~8, n=1 T1~8, n=2 T9~12, n=3 腰髓对应T10~T12 骶髓与尾髓对应T12, L1脊髓解剖null 脊髓的3层结缔组织被膜 最外层--硬脊膜 最内层--软脊膜 硬脊膜与软脊膜间--蛛网膜1. 外部结构 脊髓解剖null脊髓内部结构 灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角 白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束与楔束2. 内部结构 脊髓解剖null3. 脊髓血液供应-- 脊髓前动 脊髓后动脉 根动脉脊髓解剖null脊髓选择性损害脊髓半侧损害脊髓横贯损害 高颈段(C1~4) 颈膨大(C5~T2) 胸髓(T3~12) 腰膨大(L1~S2) 脊髓圆锥(S3~5和尾节) 马尾脊髓损害症状与体征 前角损害 后角损害 灰质前联合损害 侧角损害 锥体束损害null 受损平面以下 完全性运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 判定脊髓损害水平主要依据节段性症状 腱反射消失 根痛与根性感觉障碍 节段性肌萎缩 脊髓横贯性损害 脊髓损害症状与体征null 脊髓严重横贯性损伤急性期出现 损伤平面以下弛缓性瘫痪 肌张力低下\腱反射消失\病理征不能引出 尿潴留 一般持续1~6周逐渐转为中枢性瘫, 肌张力增高 \腱反射亢进\病理征(+)与反射性排尿 脊髓横贯性损害 脊髓休克脊髓损害症状与体征null 四肢呈上运动神经元性瘫 颈枕部根痛，呼吸困难，面部感觉障碍 胸锁乳突肌、斜方肌萎缩 波及后颅凹，则现吞咽困难、饮水呛咳、共济失调1.1 高颈段(C1-4)脊髓损害症状与体征null 运动: 双上肢下运动神经元瘫 双下肢上运动神经元瘫 感觉: 病变平面以下各种感觉缺失, 肩与上肢 可有放射性根痛 括约肌障碍 C8~T1侧角受损: Horner征1.2 颈膨大(C5-T2)脊髓损害症状与体征null 运动: 双上肢正常, 双下肢呈上运动神经元瘫 感觉: 平面以下各种感觉缺失 尿便障碍, 出汗异常 常伴相应胸腹部束带感(根痛)1.3 胸髓(T3-12)脊髓损害症状与体征null 上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为: T7~8 \T9~10\T11~12节段 T10~11病变时下半部腹直肌无力, 患者仰卧位用力 抬头时, 可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向上移动, 称 Beevor征 1.3 胸髓(T3～12)脊髓损害症状与体征null 运动: 双下肢下运动神经元瘫 感觉: 双下肢与会阴部各种感觉缺失 尿便障碍 反射: 膝反射消失损害部位L2~4, 踝反射消失损 害部位S1~2, S1~3受损出现阳痿 腰膨大上段受损: 神经根痛在腹股沟与下背部 腰膨大下段受损: 坐骨神经痛1.4 腰膨大(L1～S2)脊髓损害症状与体征null 运动: 在腰膨大以下, 不出现下肢瘫与锥体束征 感觉: 肛门周围与会阴部感觉缺失呈鞍状分布, 髓内病变出现分离性感觉障碍 肛门反射消失与性功能障碍, 脊髓圆锥为副交感 中枢, 圆锥病变如外伤\肿瘤可出现真性尿失禁 1.5 脊髓圆锥(S3～5)和尾节脊髓损害症状与体征null明显根痛与感觉障碍多见, 位于会阴部\股部\小腿 下肢可有下运动神经元瘫 尿便障碍不明显或较晚出现1.6 马尾脊髓损害症状与体征急性脊髓炎 Acute Myelitis急性脊髓炎 Acute Myelitisnull 急性脊髓炎(acute myelitis) 非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死, 导致急性横贯性脊髓损害(急性横贯性脊髓炎)概 念 临床特征 病损水平以下肢体瘫 传导束性感觉障碍 尿便障碍null 可能是病毒感染诱发异常免疫应答病理胸段(T3~5)最常见病因与病理 软脊膜与脊髓内血管扩张\充血 白质髓鞘脱失\轴突变性 灰质内神经细胞肿胀与消失 胶质细胞增生镜下 肉眼: 受损节段脊髓肿胀 \软脊膜充血与炎性渗出null 急性起病, 常在数h至1~2d发展至完全性截瘫 可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异 病前数日或1~2周常有发热\全身不适与上呼吸道 感染, 可有过劳\外伤与受凉等诱因临床表现1. 急性横贯性脊髓炎null(1) 运动障碍 早期常见脊髓休克, 表现截瘫\肌张力减低与腱反射 消失, 无病理征 休克期2~4w或更长, 脊髓损害严重\合并肺部\尿路 感染与褥疮者较长 恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征, 肌力由远端逐渐恢复 1. 急性横贯性脊髓炎临床表现null(2) 感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失 在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感 随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢 复慢 1. 急性横贯性脊髓炎临床表现null(3) 自主神经功能障碍 早期尿便潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性神经 源性膀胱, 膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁1. 急性横贯性脊髓炎临床表现null脑脊液MRI压力细胞数蛋白含量辅助检查null 急性起病, 病前感染病史 迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害, 常累及胸髓, 病变以下运动\感觉与自主神 经功能障碍 CSF和MRI检查可确诊 诊断与鉴别诊断1. 诊断 null（1）视神经脊髓炎 常有视力下降等视神经炎的表现或视觉诱发 电位的异常2. 鉴别诊断 诊断与鉴别诊断null(2) 急性硬脊膜外脓肿 可出现急性脊髓横贯性损害, 常有其他部位化脓性 感染, 病原菌经血行与邻近组织蔓延 原发感染数日或数周后突然起病, 出现头痛\发热\ 无力等感染中毒症状, 常伴根痛\脊柱叩痛 外周血白细胞增高; 椎管梗阻, CSF细胞数与蛋白明 显增加; CT\MRI有助诊断 2. 鉴别诊断 诊断与鉴别诊断null(3) 脊柱结核与转移性肿瘤 脊柱结核常有全身中毒症状与其他结核病灶 病变脊柱棘突明显突起与后凸成角畸形 X线可见椎体破坏\椎间隙变窄与椎旁寒性脓肿 转移性肿瘤:老年人多见,X线可见椎体破坏,如 找到原发灶可确诊 2. 鉴别诊断 诊断与鉴别诊断null(4) 脊髓出血 由脊髓外伤与血管畸形引起 起病急骤, 迅速出现剧烈背痛\截瘫与括约肌功能 障碍 腰穿CSF为血性, 脊髓CT可见出血部位高密度影, 脊髓DSA可发现脊髓血管畸形 2. 鉴别诊断 诊断与鉴别诊断null治 疗1.护理 ①骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体 ②皮肤发红用70%酒精轻揉, 涂3.5%安息香酊; 褥 疮局部换药, 加强营养; 忌用热水袋以防烫伤 ③排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染; 吞咽困难 应放置胃管 ④ 翻身\拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位重 症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物, 保持通 畅; 必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸 null2. 药物治疗 ①皮质类固醇激素 ③抗生素: 预防和治疗泌尿道与呼吸道感染 ④维生素B族\烟酸\三磷酸腺苷\胞二磷胆碱等本病无特效治疗, 主要是减轻脊髓损害\防治并发症与促进功能恢复3. 早期康复训练有助于功能恢复与改善预后治 疗null 预后与病情严重程度有关 无并发症者3~6个月可基本恢复, 生活自理 急性上升性脊髓炎与高颈段脊髓炎预后差, 短期内 可死于呼吸循环衰竭预 后脊髓压迫症 Compressive Myelopathy脊髓压迫症 Compressive Myelopathynull 椎管内占位性病变导致脊髓受压综合征 病变进行性发展, 导致不同程度脊髓横贯 性损害与椎管阻塞概 念null 1. 病因 约占1/3以上 常见神经鞘膜瘤\脊膜瘤病因与发病机制①肿瘤null 脊柱结核、硬脊膜外脓肿、脊髓蛛网膜炎1. 病因 ②炎症③脊柱外伤 如骨折、脱位及椎管内血肿形成病因与发病机制null1. 病因 ④先天性疾病 如颅底凹陷、颈椎融合畸形、脊髓血管畸形⑤其他 如椎间盘脱出\后纵韧带钙化与黄韧带肥厚 导致椎管狭窄病因与发病机制null发病与进展迅速，表现脊髓横贯性损害, 出现脊髓 休克, 病变以下呈弛缓性瘫, 各种反射消失 1. 急性脊髓压迫症 临床表现null 病情缓慢进展, 早期症状体征可不明显, 常分三期: ①根痛期: 出现神经根痛与脊膜刺激症状 ②脊髓部分受压期: 表现脊髓半切综合征 ③脊髓完全受压期: 出现脊髓完全横贯性损害 三期表现常相互重叠 2. 慢性脊髓压迫症 临床表现null腰穿脊柱X线平片CT或MRI脊髓造影压颈(Queckenstedt)试验Froin征辅助检查null诊断与鉴别诊断明确脊髓损害为 压迫性与非压迫性确定受压部位与平面 髓内\髓外硬膜内与硬膜外病变确定压迫病变病因与性质1. 诊断null(1) 急性脊髓炎 急性起病, 呈横贯性脊髓损伤症状\体征, CSF蛋 白含量可正常，无椎管阻塞 2. 鉴别诊断 诊断与鉴别诊断null(2) 脊髓蛛网膜炎 症状呈波动性，感觉障碍呈斑块状分布2. 鉴别诊断 诊断与鉴别诊断null(3) 脊髓空洞症 病变水平以下节段性分离性感觉障碍 多无根痛 病变节段支配区肌萎缩及营养障碍 腰穿无梗阻现象, CSF正常2. 鉴别诊断 诊断与鉴别诊断null脊髓压迫症治疗原则 尽快去除病因, 手术治疗应及早进行 (椎管内占位性病变切除术\椎板减压术 \硬脊膜囊切开术等) 恶性肿瘤或转移瘤可酌情手术\放疗与化疗 治 疗null 髓外硬膜内肿瘤多为良性, 手术切除预后良好; 髓内肿瘤预后较差 受压时间愈短, 脊髓功能损害愈小, 愈可能恢复预 后取决于压迫病因\病变性质与可能解除的程度null长治医学院附属和平医院 内科教研室