第十二章 免疫系统疾病

【病史摘要】 患儿，女，4岁，因“发热伴皮疹6天，双眼发红3天，手足肿胀1天”入院。入院前6天，患儿无明显诱因出现发热，以中高热为主，体温最高达39.5℃。发热以夜间为主，无畏寒、寒战及抽搐。伴皮疹，为红色斑疹，以躯干及面部为主。于当地医院予“头孢呋辛”静脉输液治疗3天，仍有反复发热。入院前3天，出现眼红，无畏光及分泌物等，又予“青霉素，头孢哌酮，炎琥宁”治疗2天，体温仍为中高热，伴皮疹，眼红无好转。入院前一日，患儿无明显诱因出现了手足肿胀，非凹陷性，不伴尿量减少。精神食欲尚可，大小便正常。 入院查体：T38.6℃，P120次/分，R32次/分，Wt16kg ，急性热病容，躯干、颜面及双上肢可见红色斑疹，右侧颈部扪及约 1.5cm×1cm大小淋巴结一枚，质软，活动，无粘连。双眼球结膜充血，唇红，皲裂，杨梅舌，咽部充血，扁桃体Ⅱ°肿大，未见明显分泌物。双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿啰音。心音有力，律齐，未闻及杂音。腹软，肝脾肋下未扪及。手足指趾端肿胀，稍硬，无明显脱屑，肛周皮肤潮红，无脱屑。 辅助检查：血常规： WBC15.3×109 /L、N 0.83、L0.13、RBC 4.71×1012 /L、 Hb120g/L、PLT 360×109 /L，CRP 60mg/L，血沉40/1小时末，尿常规 ：白细胞++/HP， 心脏彩超：左侧冠状动脉扩张（3.6mm），管壁回声增强。 【病史特点】 1．患儿，女，4岁。 2．主要表现为发热，中高热为主，时间大于5天，院外抗生素治疗无效；伴有皮疹，主要为红色斑疹，散在分布；有眼红，唇红皲裂的表现；颈部浅表淋巴结轻度肿大；手足指趾端硬肿；肛周皮肤潮红。 3．查体 皮疹为红色斑疹，散在分布；眼红，唇红；颈部浅表淋巴结肿大；手足指趾端硬肿。 4．实验室检查 血常规白细胞升高，以中性粒细胞升高为主，血小板轻微升高；CRP及血沉升高；尿常规见白细胞尿；心脏彩超示左侧冠脉扩张。 【诊断及鉴别诊断】 1.诊断及诊断依据 ⑴ 诊断：川崎病 ⑵ 依据：①发热达5天以上，抗生素治疗无效；②躯干、四肢、面部多形性充血性红斑；③双眼球结膜弥漫性充血；④口唇潮红，皲裂；⑤手足指趾端硬肿，肛周皮肤潮红；⑥颈部淋巴结非化脓性肿大。⑦心脏彩超：左侧冠状动脉扩张（3.6mm），管壁回声增强。出现川崎病5项以上的表现，川崎病诊断明确。血常规WBC 15.3×109 /L、N 0.83、L0.13 PLT 360×109 /L，CRP 60mg/L，血沉增快均支持诊断。 2.鉴别诊断 （1）猩红热：一般为3岁以上小儿，发热1天内即有皮疹，皮肤为大片潮红，其上有细小丘疹；抗O升高；抗生素治疗效果好。 ⑵ 败血症：除发热皮疹外，有明显的感染中毒症状，但无川崎病典型的皮肤黏膜表现；血培养阳性；抗生素治疗有效。 ⑶ 传染性单核细胞增多症：有发热、皮疹及淋巴结肿大表现，且有肝脾肿大，无指趾端硬肿脱屑表现；白细胞升高以淋巴细胞为主；EBV抗体及 EBV-DNA PCR阳性。 【治疗要点】 1.一般治疗 休息。 2.IVIG 2g/kg（发病5~10天内使用） 3.阿司匹林 发热期50mg/kg.d，热退 3~5mg/(kg·d) 4.抗凝 双嘧达莫 【沟通要点】 1.诊断沟通 本病诊断主要根据临床表现，该小儿不明原因发热在5天以上，且抗生素治疗无效，球结膜充血，唇红皲裂，杨梅舌，手足指趾端硬肿脱屑，淋巴结非化脓性炎症，可以确诊川崎病。近年来不典型病例有所增多，尤其小婴儿，不明原因发热，正规抗感染治疗无效时，注意了解心脏B超的动态改变帮助诊断。 2.预后沟通 本病呈自限过程，但15%~30%可发生冠状动脉瘤，死亡率＜1%，主要死亡原因是冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死、心肌炎等。确诊本病后应注意冠状动脉病变的发生，并密切随访心脏彩超，了解冠脉病变的进展情况。该患儿心脏B超发现有左侧冠状动脉扩张，应该加强抗凝治疗，并长期随访，必要时做心电图检查。 3.治疗沟通 （1）控制炎症：①阿司匹林：每日30～50mg/kg，分2～3次服用，热退后3天逐渐减量，约2 周左右减至每日3～5mg/kg，维持6～8周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常；②大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 剂量为1～2g/kg于8～12h 左右静脉缓慢输入，起病后5～7天为最佳用药时机，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生，同时合并应用阿司匹林；③肾上腺皮质激素：不宜单独应用，因可促进血栓形成， 易并发冠状动脉瘤并影响冠脉病变的修复；必要时可与阿司匹林和双嘧达莫（潘生丁）合并应用。 （2）抗血小板聚集：除阿司匹林外可加用双嘧达莫（潘生丁）每日3～5mg/kg。 （3）对症治疗：根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。