嗜酸细胞增多症肝脏弥漫性浸润一例

位先后发病。多关节 !"#$多见于青少年甚至小儿，目前报 道的最小年龄为 % 岁［&］，本例患者 ’ 岁即出现相应临床 症状。 尤其值得重视的是，一些多关节 !"#$常合并其他先天 畸形［()*］。+,-./等［(］曾报道 !"#$发生于 0 家 & 代并伴有 0 种少见的常染色体显性遗传性疾病———多痣综合征， ",.1-/12等［%］报道 0 例小儿多关节 !"#$ 伴泌尿生殖系统 先天畸形，也有合并 #33-1-综合征的报道［4］，刘杏等［*］报道 0 个家系为 !"#$并伴发葡萄膜炎，本例未发现有明显发育 畸形，因此还需要对多关节或多部位 !"#$ 进一步作免疫 学、遗传学方面的研究。 567具有良好的软组织分辨率和骨髓成像优势，56 多 方位成像可清楚显示病变与关节囊的关系，多序列成像能够 反映病灶内不同组织成分，如滑膜组织增生、含铁血黄素、脂 肪、纤维组织和关节积液［8］。顺磁性的含铁血黄素可引起病 变组织 9: 弛豫时间明显缩短，导致病变在 90+7、9:+7 上均 为低信号，尤其是在梯度回波序列（ ;<1.=,-/ ,>?3，@A）更加 明显，可作为本病的诊断依据［0，8］，最终确诊还要靠组织活 检或手术切除病理学检查。 参 考 文 献 0 马效德，高波，李庆国，等 B 膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎 的 567与病理对照研究 B 临床放射学杂志，:CC:，:0：*04)*0’B : +1;-,< 5D，$EFG/ HI，JG//3- 6"，,/ 1KB !3KL1GK1< E=;2,-/,. M=KK3-3.GK1< NL-3M=/=NB OI6，0’80，0&4：8:0)8:&B & 91M1-;1< $5， @?1P3G<= 5B 5GK/=P3>1K E=;2,-/,. M=KK3-3.GK1< NL-3M=/=N =- 1 >?=K.B $=-;1E3<, 5,. I，:CC%，(4：0’&)0’%B ( +,-./ 6@，+3KP, Q，5>RG,,- J，,/ 1KB !3KL1GK1< E=;2,-/,. M=KK3-3.GK1< NL-3M=/=N =- >?=K.<,-： ,M=.,->, P3< 1 ;,-,/=> >3-/<=SG/=3-B I 6?,G21/3K，0’84，0&：’:0)’:4B % ",.1-/12 6，$/<,>T,< +U，$>?3,-,>T,< !D，,/ 1KB !3KL1GK1< E=;2,-/,. M=KK3-3.GK1< NL-3M=/=N =- 1 >?=K.B VK=- WGK1< E=;2,-/,. M=KK3-3.GK1< NL-3M=/=N 1NN3>=1/,. Y=/? 2GK/=EK, >3-;,-=/1K 1-321K=,NB O >1N, 3P #33-1-)K=T, Z 2GK/=EK, ;=1-/ >,KK K,N=3- NL-.<32,B VK=- A[E 6?,G21/3K，0’’4，0(：:C*):0CB * 刘杏，李灿，谢楚芳 B 多关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎伴发葡 萄膜炎一家系 B 中国实用眼科杂志，:CCC，08：((()((%B 8 屈辉 B 567诊断色素沉着绒毛结节滑膜炎的价值和意义\中华放 射学杂志，:CC&，&*：(8*B （收稿日期：:CC4)C&):&） （本文编辑：隋行芳） 作者单位：0CCC&( 北京大学第一医院医学影像科 通信作者：王继琛 ，A)21=K：PNTYF> ] 0:4B >32 ，电话：C0C) 44%%00:: 转 ::0& 嗜酸细胞增多症肝脏弥漫性浸润一例 王鹤^ 王继琛^ 唐光健^ 蒋学祥 ^ ^ 嗜酸细胞增多综合征（?LE,<,3N=-3E?=K=> NL-.<32,）是一 种少见的以嗜酸粒细胞持续过度增殖为特征，并引起多器官 多系统浸润导致相应症状的疾病。其临床症状取决于受累 器官、浸润的严重程度和栓塞情况。国内约有 0C 余例肝浸 润的临床病例报道［0，:］，但未详细分析影像学特征。国外报 道［&，(］肝浸润的病例中多为结节状，和肝叶、肝段浸润的病 例。现结合相关文献，对 0 例弥漫性肝浸润病例的 V9 现 分析如下。 患者^ 男，*& 岁，上腹痛 0C 余天，伴腹泻、发热、体重下 降及皮疹。双肺散在哮鸣音。既往无哮喘病史，无过敏性鼻 炎等过敏病史，无用药史，无寄生虫病史，无其他慢性病史。 实验室检查：血白细胞 0’B 4 _ 0C’ Z D，外周血嗜酸粒细胞占 CB 0*，即 &B && _ 0C’ Z D 。血沉 0% 22 Z 0?，肝功损害，补体 V& 略下降，其余正常。体检浅表、深部淋巴结正常大小，胸部 V9正常。U超：胆囊炎、腹水。 V9检查：:CC% 年 8 月 : 日 V9 肝脏平扫未见异常（图 0），增强后动脉期见弥漫性虫蚀状低密度改变，累及全部肝 段。肝 :、& 段及肝 * 段呈大片低密度改变。门静脉期、延时 期病灶密度逐渐增高，低密度影变小。门静脉周围可见“晕 环征”，门静脉肝内段变窄。肝十二指肠韧带淋巴结肿大，腹 腔可见积液（图 : ‘ (）。肝穿刺活检细胞病理学检查：肝细 胞轻度嗜酸性变，肝窦扩张，aGEPP,< 细胞增生，界板不清，汇 管区大量嗜酸细胞及淋巴细胞浸润（图 %）。病理诊断为嗜 酸细胞增多症肝脏浸润。内科治疗近 0 个月后，患者症状基 本消失，:CC% 年 8 月 & 日复查 V9，示肝脏弥漫病变与:CC% 年 8 月 : 日 V9比较病变范围略有缩小（图 4）。 讨论 ^ 嗜酸细胞增多症肝脏浸润的发生率为 (Cb ‘ ’Cb，表现为肝脏增大及肝功能异常。文献报道的肝浸润的 病灶多为小的局灶性病变，V9 影像上为圆形或类圆形低密 度病灶，散在分部于肝内，特别是邻近门静脉的部位。病灶 平均约为 : >2（范围 0 ‘ ( >2）［:］。病灶的边界清楚或不清 楚，文献中以门静脉期病灶显示最为清楚，也有肝叶、肝段受 累、门静脉受压迫表现的病例报道［0］，但未见门静脉周围 “晕环征”的报道。本例以弥漫性虫蚀状病灶为主，以边缘 分布为主，伴有肝左外叶及肝 * 段的密度减低，并以动脉期 病灶最为显著。病灶周围界线不清楚，有明显的门静脉周围 的“晕环征”。 文献报道，肝内病灶的多少与周围血中嗜酸细胞的量有 正相关性，血中嗜酸细胞的水平越高，肝内病灶越多［:］。本 例的外周血嗜酸粒细胞占 0*b（&B && _ 0C’ Z D），为中度增 多，肝内病灶也较广泛，支持这种观点。肝段、肝叶部分的密 度减低被推测是由于嗜酸细胞沿门静脉周围浸润、门静脉周 ·C(&0· 中华放射学杂志 :CC4 年 0: 月第 (C 卷第 0: 期^ V?=- I 61.=3K，J,>,2S,< :CC4，"3K (C，#3\ 0: 图 !! 腹部 "#平扫，脾周可见少量积液，肝脏密度均匀，未见异常密度，其 "#值略低于脾脏! 图 "! 同一层面门静脉早期和门静脉晚期 "# 图像，见弥漫性虫蚀状低密度改变，累及全部肝段。肝 $、% 段及肝 & 段呈大片低密度改变。门静脉周围可见“晕环征”! 图 # ! "# 延时扫 描，病灶变小! 图 $! 冠状面动脉期 "#图像，多发虫蚀状低密度改变! 图 %! 针吸组织细胞学病理示肝脏内大量嗜酸细胞浸润肝窦（’( ) $**）! 图 &! + 个月后复查 "#，门静脉早期示病灶明显缩小 围血栓性静脉炎，导致门静脉血流降低所致。嗜酸细胞增多 症的肝浸润主要以门静脉周围为主，这种浸润方式可以影响 门静脉的血流量，在 "# 上表现为肝段、肝叶部分的密度减 低，笔者认为，也可在 "# 上出现门静脉周围的“晕环征”。 本病例在有效治疗后，门静脉周围的“晕环征”减轻，肝段、 肝叶部分的密度减低影缩小，也符合这种推测。 一些早期的文献报道认为本病的 "# 表现无特异 性［$,-］，需要与肝内多发或弥漫型病灶相鉴别，特别是与肝 癌、肝转移瘤的鉴别有一定的困难。笔者认为可能是病变恢 复期的表现。这时病变主要为肝嗜酸细胞肉芽肿，没有门静 脉周围的嗜酸细胞浸润，即 "# 上的“晕环征”，与肝癌鉴别 有一定的困难。但在疾病的急性期，由于门静脉周围的嗜酸 细胞浸润，"#表现为“晕环征”，具有一定的鉴别价值。"# 上的“晕环征”可见于肝外伤、肝炎、充血性心力衰竭、肝门 淋巴结肿大或肝门肿瘤影响淋巴的引流，以及肝移植、骨髓 移植的患者和本病。这些病变大部分可通过病史、实验检查 帮助鉴别，而肝癌患者一般没有“晕环征”，并有肝硬化的病 变基础，因而此征象有一定的鉴别价值。 ! ! 总之，嗜酸细胞增多症肝脏浸润，急性期 "# 图像上有 一定的特异性表现。特别是在出现门静脉周围的“晕环征” 时，应充分考虑到嗜酸细胞增多症肝浸润的可能。在恢复期 或慢性期，嗜酸细胞增多症肝脏浸润表现为嗜酸性肉芽肿， 与多发的肝癌及转移瘤鉴别有一定的困难，在鉴别诊断时应 考虑到，特别是没有肝硬化、肿瘤病史时，应考虑此病的 可能。 参 考 文 献 + ./0 1’，.22 31，.22 4’，25 678 ’9:2;2<=/><:?/7/@ =9>A;<02 ："# B/>A/>C= /> :65/2>5= D/5? ?2:65/@ 7567 />F<7F202>58 G<;26> 1 1’，G6>C 4M8 ’9:2;2<=/><:?/7/@ =9>A;<02：/06C/>C B/>A/>C= /> :65/2>5= D/5? ?2:65/@ />F<7F202>58 N1H，+II%，+O+： P&&,PJ*8 % 董波，郑纪华，石军 8 嗜酸性粒细胞增多症伴肝嗜酸性肉芽肿 + 例报告 8 中国乡村医药杂志，$**P，+$：%P8 - 许凤芝，刘大为，李荫山，等 8 肝嗜酸性肉芽肿 8 临床肝胆病杂 志，+IIJ，+-：$-O,$-&8 （收稿日期：$**O,*J,$-） （本文编辑：高宏） ·+-%+·中华放射学杂志 $**O 年 +$ 月第 -* 卷第 +$ 期! "?/> 1 H6A/<7，42@20E2; $**O，Q<7 -*，R