肾小球疾病

nullnull原发性肾小球疾病长海医院肾内科 于建平 null肾小球疾病的临床特点肾小球疾病的临床特点1.肾小球性蛋白尿、管型尿和（或）肾小球源性血尿； 2.肾外表现为高血压及水肿； 3.肾小球滤过功能损害先于并重于肾小管功能障碍。肾小球疾病的分型原则肾小球疾病的分型原则1.按临床表现分型; 2.按功能改变分型; 3.按病变的解剖部位分型; 4.按病理形态分型;必须依赖于肾活检病理检查 5.按发病机理分型 6.按病因分型nullnull 急性肾小球肾炎（AGN） 急进性肾小球肾炎（RPGN） 慢性肾小球肾炎（CGN） 隐匿性肾小球肾炎（LGN） 肾病综合征（NS）null 急性肾小球肾炎 Acute glomerulonephritisnull 急性肾小球肾炎为急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿、高血压、少尿及一过性氮质血症为常见临床表现，预后良好的一组疾病，又称为急性肾炎综合征。多见于β-溶血性链球菌感染后。概 述特 点特 点起病急，病程短，年龄小,预后好 常出现在感染之后 有流行病学特征 北方：冬春多见 南方：夏秋多见 null A族β溶血性链球菌的感染所致 病 因免疫复合物性肾炎 免疫复合物性肾炎 非直接感染性疾病 免疫复合物致病null过程：链球菌胞壁M蛋白或其它成分（抗原）     血流到达肾脏 沉积于肾小球 原位免疫复合物 激活补体、中性粒细胞及单核细胞浸润 肾小球免疫病理损伤 肾炎各种临床表现 诱导机体产生抗体 抗原抗体复合物形成（CIC）   发病机理null大体 “大红肾” 光镜 弥漫性毛细血管内增生性肾炎 二种细胞增殖 二种细胞浸润 系膜基质增生 免疫荧光 IgG、C3沿基底膜和/或 系膜区呈颗粒状沉积 电镜 上皮下驼峰状电子致密物沉积nullnull成人典型的弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。单个核细胞和中性白细胞的浸润导致肾小球细胞数量明显增多。 HE x 260null毛细血管内增生性肾小球肾炎。IgG呈大小不等的颗粒沿毛细血管袢沉积。IF x 260nullnull 血尿 蛋白尿 少尿 水肿 高血压 肾功能减退 潜伏期 1-3周临床表现 急性肾炎综合征 全身表现 null肾小球炎症病变内皮细胞肿胀基底膜破坏血 尿 蛋白尿 肾功能损害 少尿水肿 高血压毛细血管腔闭塞肾小球滤过面积肾小球滤过率球管失衡水钠潴留 血容量扩张急性肾炎综合征心力 衰竭急性 肾衰高血压脑病null 急 性 心 衰 高 血 压 脑 病 急 性 肾 衰 并发症null尿液检查 血液检查 细菌培养实验室检查 血尿 蛋白尿 < 3g/d 红细胞管型 肾功能 补体C3 ASO 抗DNA酶B及抗透明质酸酶 诊 断 标 准 诊 断 标 准 1-3周的前驱感染 急性肾炎综合征表现 血C3降低，ASO升高 一项或多项抗链球菌抗体滴度升高 自限性疾病 病理：毛细血管内增生性肾炎null表现为急性肾炎综合征的其他疾病 其他病原感染性肾炎 其它原发性肾小球肾炎 IgA肾病 急进性肾炎 慢性肾炎急性发作 全身系统性疾病肾脏受累 系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜 null 肾活检的指征 少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾 功能恶化者 病情超过2个月以上而无好转趋势者 急性肾炎综合征伴肾病综合征者。null 本病是一自限性疾病 治疗原则为： 卧床休息 对症处理 必要时替代治疗 不宜用激素和细胞毒药物null 一 般 治 疗 休息 急性期卧床休息 起床标准：肉眼血尿消失 利尿消肿 血压正常 饮食管理 无盐或低盐(1-3g/日)饮食 低蛋白、优质蛋白饮食null 对症处理： 利尿：不用保钾利尿剂 降压：钙拮抗剂 消除感染灶： 青霉素或红霉素：二周 摘除扁桃体 透析治疗 急性肾衰、心衰null 散发 老年 大量蛋白尿 顽固高血压及肾衰 肾组织增生病变重伴有较多新月体 形成者预后不良相关因素null 急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis null概 念 急进性肾小球肾炎为一组病情发展急骤，临床有少尿、血尿、蛋白尿、水肿和高血压等急性肾炎综合征表现，伴肾功能急剧进行性恶化，在数周至数月内进展为终末期肾功能衰竭为特征；病理表现为肾小球囊内大量新月体形成，预后恶劣的肾小球肾炎的总称。概述 特 点 特 点 病程短、进展快、疗效差、预后恶 少尿、无尿突出，肾功能急剧恶化 病理：弥漫性新月体形成 命 名 临床──急性肾炎+急性肾衰 病理──弥漫性新月体性肾炎 预后──恶性肾炎概述根据病因分类根据病因分类 原发性肾小球疾病 原发性弥漫性新月体肾炎 膜增生性肾炎、膜性肾病、IgAN 感染性疾病 链球菌感染后肾炎 细菌性心内膜炎后肾炎 全身系统性疾病 SLE、过敏性紫癜、 肺出血—肾炎综合征 病因根据免疫发病机制分型根据免疫发病机制分型 Ⅰ型：抗肾小球基底膜抗体型 Ⅱ型：免疫复合物型 Ⅲ型：非免疫复合物型 发病机制null 大体:“大彩肾”或“蚤咬肾” 光镜：弥漫性新月体肾炎 >50％肾小球囊内形成新月体 >50％球囊腔空间被新月体占据 肾小球毛细血管袢受压、萎缩塌陷 免疫荧光：IgG和C3沿基底膜 Ⅰ型： 线条状沉积 Ⅱ型： 颗粒状沉积 Ⅲ型： 无沉积病理null新月体性肾小球肾炎,左:正常,右:GMB断裂纤维蛋白漏出(F), 上皮细胞增生(E),单核巨嗜细胞浸润(P),新月体形成nullnullnullnull 年 龄：青、中年(男：女＝2：1) 起病方式：急骤 表 现 ： 急性肾炎综合征表现 少尿、无尿突出 肾功能迅速恶化 临表null 尿液检查 血常规 肾功能：BUN，Scr进行性升高 免疫学检查 I型——抗GBM抗体（+） II型——CIC（+），冷球蛋白 , C3↓ III型——P-ANCA（+） B超：双肾B超示增大。 实验室检查null 拟诊：急性肾炎综合征+肾功能急剧恶化 确诊：肾穿刺活检(>50％大新月体形成) 鉴 别 诊 断 鉴 别 诊 断 非肾小球病引起的急性少尿性肾功能衰竭 急性肾小管坏死 急性药物过敏性间质性肾炎 尿路梗阻性肾功能衰竭 其它原发性肾小球病病情恶化引起的肾功能衰竭 急性肾小球肾炎重型 IgAN、膜增生性肾炎 全身系统性疾病 SLE、肺出血-肾炎综合征、过敏性紫癜 null 激素： 病情轻：强的松 1mg/kg·d 病情重：甲基强的松龙10-15mg/kg·d VD 1g VD×3d(冲击疗法) 细胞毒性药物: CTX：2-3mg/kg·d PO 1g VD 1/月(冲击疗法) 血浆置换： 四联疗法：激素+CTX+肝素+潘生丁 透析和肾移植治疗null 预后恶劣的指征 与病理变化的关系：严重而广泛纤维性新月体形成， 肾小球硬化，间质纤维化， 肾小管萎缩及小动脉硬化 Scr>530μmol/L null慢 性 肾 小 球 肾 炎 chronic glomerulonephritis 概 念概 念 慢性肾小球肾炎系指原发性肾小球疾病引起的，以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为基本临床表现，病情迁延不愈超过一年以上，可有不同程度肾功能减退，最终发展为慢性肾功能衰竭的一组肾小球疾病。概述 特 点 特 点 病程长：1年以上 预后差：缓慢肾功能损害 肾脏小：病理表现多样概述null 原发性肾小球疾病迁延不愈发展而成 少数急性链球菌感染后肾炎演变而来病因null大体：“固缩肾” 光镜： 前期：系膜增生性肾炎 膜增生性肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 晚期：硬化性肾小球肾炎 病理null共性： 蛋白尿 血尿 水 肿 高血压 肾功能减退 临表null 诊断： 蛋白尿、血尿持续一年以上， 伴浮肿、高血压和肾功能不全 鉴别诊断: 慢性肾小球肾炎 狼疮性肾炎 性 别 不定 女性多见 年 龄 不定 育龄期 全身性病变 无 有 特殊检查 (-) (+) 对激素反应 差 佳 null 慢性肾小球肾炎 慢性肾盂肾炎 性别 不定 女性多见 尿感史 无 有 尿检 血尿 蛋白尿 脓尿菌尿 肾形态 肾脏缩小 肾盂变形 抗生素 无效 有效 null 慢性肾炎 原发性高血压病 年龄 20-40岁 40岁以上 尿改变与 尿改变在前 高血压在前 高血压关系 尿蛋白定量 1.0-3.0g/d <1.0g/d 肾功能损害 小球为主 小管为主 心脑病变 较轻 严重 null 慢肾(急性发作型) 急性肾小球肾炎 年 龄 成人 儿童、青少年 病 程 长 短 潜伏期 1-3天 1-3周 肾功减退 永久，全面 一过性，小球 贫 血 多见 少见 双 肾 缩小 增大 预 后 差 佳 null遗传性肾炎 青少年 眼、耳、肾综合征 阳性家族史（性连锁显性遗传）治疗主要目的治疗主要目的不以消除蛋白尿和尿红细胞为目的 延缓病情发展，防止肾功能进行性恶化 是否给予激素、细胞毒药物视病情(肾脏病理)而定治疗null 饮食： 低蛋白 优质蛋白 低磷饮食 限盐 利尿消肿： 常用药物： Ccr≥30ml/min —— 噻嗪类 Ccr< 30ml/min —— 呋塞米治疗 降 压：控制高血压是防止本病恶化的重要环节 降 压：控制高血压是防止本病恶化的重要环节 原则 力争把血压控制在理想水平： 蛋白尿≥1g/d，血压< 125/75mmHg 尿蛋白<1g/d， 血压< 130/80mmHg 选择能延缓肾功能恶化、 具有肾脏保护作用的降压药物。 null 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) 血管紧张素Ц受体拮抗剂（ARB） 钙通道阻滞剂 利尿剂 β-受体阻滞剂；α、β受体阻滞剂 中枢性降压药降压药的选择null 预防和治疗感染 禁用肾毒性药物 中医中药治疗 隐匿性肾小球肾炎 latent glomerulonephritis 隐匿性肾小球肾炎 latent glomerulonephritis 概 念 概 念 也称为无症状性血尿或(和)蛋白尿，患者无水肿,高血压及肾功能损害,仅表现为蛋白尿或(和)肾小球血尿的一组肾小球病。其实质为某些肾脏病的早期阶段或其轻型表现。 概述 特 点 特 点 无明显症状和体征 尿检轻微异常 肾功能正常 病理类型多样概述null 可见于各种病理类型，如 IgA肾病 非IgA系膜增生性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 链球菌感染后肾炎的恢复期等 病 理 三种类型 三种类型 无症状性蛋白尿 单纯性血尿（持续性镜下血尿伴/不伴发作性眼观血尿） 无症状性蛋白尿伴血尿临表诊断 须在排除其它疾病前提下 诊断 须在排除其它疾病前提下 功能性蛋白尿 体位性蛋白尿 溢出性蛋白尿 肾小管性蛋白尿 全身性疾病所致血尿、蛋白尿 薄基底膜肾病引起的血尿 遗传性肾炎引起的血尿、蛋白尿 尿路结石、肿瘤及感染所致血尿null 是否需要特殊治疗视病理结果 避免过劳、感染及使用肾毒性药物 定期随访 眼观血尿反复发作者，行扁桃体摘 除术治 疗nullnullnullThank you