格林巴利

null急性格林巴利综合症 AIDP急性格林巴利综合症 AIDP历史历史Landry上升麻痹（1859）：进行性上升性运动瘫痪 Guillan，Barre强调： 1）运动无力，瘫痪 2）反射消失 3）轻度感觉异常 4）脑脊液蛋白升高，细胞正常前躯症状前躯症状Hurwitz et al.(1983) 1034例中2/3有感染: 呼吸道感染 58%; 胃肠道感染 22%; 外科 5%; 预防接种 4.5% 血清特异抗体: CMV 15% ; EBV 8% 空肠细胞 38%; 支原体,AIDS ?发病机制示意图发病机制示意图 病毒、CJ感染B-细胞系统抗病 毒、CJ抗体形成自身反应T-细 胞克隆形成鞘磷脂抗体髓鞘膜局部炎症 和抗原抗体复合物新T-细胞克隆形成新抗髓鞘成 分抗体形成髓鞘脱失，轴索损害轴索发芽再髓鞘化恢复激活免疫系统临床现 临床表现 1、临床时相 先驱期：或称病前感染与潜伏期，数天至数周，一般为2周 进展期：数日至数周，一般为2~4周 顶峰期：平段期：1~4周 恢复期：数月至1年临床表现临床表现 2、神经症状体征 1)运动 a. 一个肢体以上进行性无力，基本对称，近端为重 b. 肌张力降低，腱反射消失，偶仅降低 早期出现肌肉萎缩（1 ~2周）临床表现临床表现2、神经症状体征 2) 感觉 a. 主诉重于客观体征，轻度-中度手套-袜子型 感觉减退 b. 30%病者有肌肉或神经根痛；腓肠肌压痛和克氏征阳性临床表现临床表现2、神经症状体征 3)植物神经功能障碍 窦性心律不齐，心动过速，占50%以上 血压不稳，高血压或低血压 脸色潮红，出汗困难，体温升高 肠麻痹，胃扩张 短暂排尿困难临床表现:临床表现:3、检查 1) 脑脊液 a.第1周多数正常，第2周起蛋白增高，细胞正常 b.10%病者蛋白始终不增高 c. 少数病者细胞10 ~50只/mm3 2)电生理 a.早期神经传导速度减慢，CMAP波幅降低或远端 F 波潜伏期延长 b.早期有参考诊断价值诊 断 诊 断 1、Osler（1960） 1) 进行性肢体肌无力，近端为重，肌张力降低，腱反射消失 2) 颅神经可累及 3) 主观感觉障碍重于客观感觉障碍，表现为手套-袜子型感觉障碍 4) 病前多数有感染史，而神经症状出现时并不发热 5)脑脊液细胞蛋白分离，脑脊液细胞超过10只，要考虑不是GBS 6) 多数预后良好诊 断诊 断2、Asbury（1990）诊断标准 1) 必备条件： 超过一个肢体的进行性肌无力 腱反射消失 2) 支持条件： 临床： a. 神经症状加重，病程进展时间短于4周；null b. 肌力减退相对对称性； c. 感觉损害的症状相对较轻； d. 颅神经可以受累，以面神经受累为多见； e. 可伴植物神经功能失调； f.神经症状发生时不伴发热； g.进展停止2-4周后开始恢复，预后良好 2、Asbury（1990）诊断标准 支持条件： 脑脊液： 第1周往往正常，第2周开始蛋白细胞分离，10%病者CSF正常 细胞数接近正常，>50只/mm3可排除 2、Asbury（1990）诊断标准 支持条件: 电生理 超过2条运动神经传导速度减慢:波幅高于正常低限的80%;传导速度低于正常低值的80% 1条或2条运动神经传导阻滞或散乱,即近端与远端的时限改变<15%,近端与远端波幅差>20%null电生理 超过2条运动神经远端潜伏期延长: 波幅>正常低限的80%,潜伏期>125%; 波幅<正常低限的80%,潜伏期>150% 2条神经以上的F波消失或最小F波潜伏期延长: 波幅>正常低限的80%,F波潜伏期>120%; 波幅<正常低限的80%,F波潜伏期>150%; 凡符合上述4条电生理改变中的3条,即为脱髓鞘 3、2005年Shekhlee等提出AIDP的新早期诊断标准 （Muscle &Nerve，2005,32:66-72） 拟诊：腓神经或其他2根以上神经有小F波潜伏期延长或消失，CMAP幅度正常，H反射消失 肯定诊断：伴脱髓鞘和轴索损害见于2根以上神经 局灶性神经传导速度减慢或散乱 小F波潜伏期延长或消失伴H反射消失，而CMAP相应正常 诊 断 诊 断 下列情况应排除GBS（AIDP）诊断 持续和明显的肢体不对称性瘫痪 早期出现膀胱直肠功能障碍 脑脊液中细胞数在50只/mm3以上，蛋白质持续升高在3个月以上治 疗治 疗1、血浆置换 2、IgIv 3、大剂量激素 4、支持疗法流 程流 程临床符合条件NCV CSF正常，1周后重复异常可确诊轻症：激素 、维生素重症：IgIV，血浆 置换，大剂量激素进展型<2周 血浆交换康复null