结缔组织病和风湿病
常用疾病名称
1. 风湿性疾病
英:rheumatic diseases
日:リゥマチ性疾患
2. 弥漫性结缔组织病
英:diffuse connective tissue diseases, DCTD
日:广泛性结合组织病
3.胶原病
英:collagen diseases
日:胶原病
○ 4.系统性红斑狼疮
英:systemic lupus erythematosus, SLE
日:全身性ェリテマト—デス
○ 5. 类风湿关节炎
英:rheumatoid arthritis, RA
日:慢性关节リゥマチ
...
常用疾病名称
1. 风湿性疾病
英:rheumatic diseases
日:リゥマチ性疾患
2. 弥漫性结缔组织病
英:diffuse connective tissue diseases, DCTD
日:广泛性结合组织病
3.胶原病
英:collagen diseases
日:胶原病
○ 4.系统性红斑狼疮
英:systemic lupus erythematosus, SLE
日:全身性ェリテマト—デス
○ 5. 类风湿关节炎
英:rheumatoid arthritis, RA
日:慢性关节リゥマチ
6.强直性脊柱炎
英:ankylosing spondylitis, AS
日:强直性脊髓炎
7.骨关节炎
英:osteoarthritis, OA
日:肥大性骨关节症
8.原发性干燥综合征
英:primary sjögren syndrome, pSS
○ 9.皮肌炎
英:dermatomyositis, DM
日:皮肤筋炎
○ 10.多发性肌炎
英:polymyositis pM
日:多发性筋炎
○ 11.系统性硬化症
英:systemic sclerosis, SSc
日:强皮症
12.血管炎 英:vasculitis
日:血管炎
○ 13.结节性多动脉炎
英:polyarteritis nodosa, PN
日:结节性多发动脉炎
○14.风湿热
英:rheumatic fever, RF
日:リゥマチ热
第九篇 结缔组织病和风湿病
第一章 总 论
[概念] 风湿性疾病(rheumatic diseases,简称风湿
病)是一组以内科为主的肌肉骨骼系统疾病,它包括:
弥漫性结缔组织病(diffuse connective tissue disease)及
各种病类引起的关节和关节周围软组织,包括肌、肌腱、
韧带等的疾病。风湿(rheumatism)一词是指关节、关
节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。
弥漫性结缔组织病简称结缔组织病(connec-
tive tissue disease, CTD)是风湿性疾病中的一大
类,它除有风湿病的慢性病程、肌关节病变外,
尚有以下特点:
1.属自身免疫病,曾称胶原病。自身免疫性是结缔
组织的发病基础。自身免疫性(autoimmunity)是指免
疫系统丧失了对自身组织(抗原)的耐受性,以致其淋
巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。T
淋巴细胞的活化依赖其受体(TCR)能识别抗原递呈细
胞所递呈的自身抗原和主要组织相容性复合体(MHC)
分子的复合物,同时必须有辅助刺激因子的存在。活化
后的T细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的
损伤破坏,同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体。引起自
身免疫性反应的因素往往是多方面的,可能如下:①环境
因素;②遗传基础;③隐藏的细胞
位被暴露而成为新的
自身抗原;④性别;⑤其他,如超抗原等。
2.以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。
3.病变累及多个系统,临床个体差异甚大。
4.对糖皮质激素的治疗有一定反应。
5.由于诊治恰当,近年来生存率明显延长。
表9-1-1 风湿性疾病的范畴和分类
主要疾病名称
弥漫性结缔组织病 SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎
脊柱关节病 AS、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症
性肠病关节炎
退行性变 OA
晶体性 痛风、假性痛风
感染因子相关性 反应性关节炎、风湿热
其它 纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等
注:SLE:系统性红斑狼疮;RA:类风湿关节炎;pSS:原发性干燥综合征;SSc:
系统性硬化病;PM/DM:多肌炎/皮肤炎;AS:强直性脊柱炎;OA:骨性关节炎
风湿病在我国并不少见,据我国初步流行病学的
调查并以16岁以上人群为例:类风湿关节炎患病率
为0.32%~0.36%,强直性脊柱炎约为0.25%,系统性
红斑狼疮约为0.07%,原发性干燥综合征约为
0.3%,骨性关节炎在50岁以上者可达50%,痛风性
关节炎也日益增多。因为链球菌已能被青霉素有效
地控制,与之相关的风湿热和风湿性关节炎已明显
减少,这都说明风湿病病谱的改变。
[病理] 风湿病的病理改变为炎症性反应,
在不同的疾病其病变出现在不同的靶组织;血管
病变是风湿病的另一常见共同的病理改变,亦以
血管壁的炎症为主,造成血管壁的增厚,管腔狭
窄使局部组织器官缺血,弥漫性结缔组织病的广
泛组织损害和临床表现与此有关。
表9-1-2 风湿病的病理特点
靶器官病变病名 炎症性 非炎症性
OA 关节软骨变性
SSc 皮下纤维组织增生
RA 滑膜炎
AS 附着点炎
pSS 唾液腺炎、泪腺炎
PM/DM 肌炎
SLE 小血管炎
痛风 关节腔炎症
血管炎 大、中、小动脉和静脉炎
[病史采集和体格检查]
表9-1-3 常见关节炎的关节特点
关节 RA AS OA 痛风 SLE
周围关节炎
起病 缓 缓 缓 急骤 不定
首发 PIP*、MCP△
腕
膝、髋、踝 膝、腰、
DIP**
大拇趾 手关节或
其它部位
痛性质 持续性
休息后加重
休息后
加重
活动后
加重
痛剧烈
夜间重
不定
肿性质 软组织 软组织 骨性肥大 红、肿、
热
少数
畸形 常见,明显影
响功能
多见于髋 小部分 少见 偶见
演变 对称性多关节
炎
不对称
下肢大关节炎
负重关节
症状明显
反复发作
脊柱炎和(或)偶有 必有 腰椎增生 无 无
骶髂关节病变 功能受限 唇样变
注:*PIP:近端指间关节;**DIP:远端指间关节;△MCP:掌指关节
[实验室检查]
一、一般性检测对风湿病的确诊很有帮助
二、特异性检查
(一)关节液的检查 主要是鉴别炎症性或非炎症性的
关节病变以及导致炎症性反应的可能原因如尿酸盐结晶、
焦磷酸盐结晶和细菌的存在。
(二)自身抗体的检测
1.抗核抗体(ANA)及ANA谱
表9-1-4 不同CTD的自身抗体谱
ANA谱 抗磷脂抗体 抗中性粒细胞抗体(ANCA)
SLE ANA 抗心脂抗体 偶见
抗dsDNA 狼疮抗凝物
抗组蛋白 假阳性梅毒反应
抗Sm
抗SSA
pSS 抗SSA 抗心脂抗体
抗SSB
DM/PM 抗合成酶(Jo-1,PL-7,PL-12)
抗SRP
抗Mi-2
SSc ACA(抗着丝点)
抗Scl-70
抗核仁抗体
系统性坏死性血管炎 常见
Wegener肉芽肿 c-ANCA(PR3)
显微镜下多动脉炎(MPAN) p-ANCA(MPO)
2.类风湿因子(RF) 见于RA、pSS、SLE、SSc
等多种CTD,但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞
增多症、肝炎、流行性感冒等,寄生虫感染如疟疾、
血吸虫病等,慢性感染如结核病、感染性心内膜炎
等,甚至某些肿瘤。因此RF特异性较差,对RA诊断
有局限性。但在诊断明确的RA中,RF滴度可判断其
活性。
3.抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)对血管炎尤
其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。
4.抗磷脂抗体 本抗体与血小板减少、狼疮
脑病、血管栓塞、习惯性自发性流产有关。
(三)补体 测定血清总补体(CH50)、C3
和C4有助于对 SLE和血管炎的诊断、活动性和
治疗后疗效反应判定。在SLE时CH50的降低往往
伴有C3和C4的低下。除SLE外其他CTD出现补体
水平降低者少见。
[X线平片及影像学]
一、X线平片
二、电子计算机体层显像(CT) 多用于骶髂关节炎的检
查,以除外早期强直性脊柱炎。脑CT亦用SLE的中枢神经病变
的诊断,高分辨肺部CT则用于发现早期合并于结缔组织病的肺
间质病变。
三、磁共振显像(MRI)
四、血管造影 在结节性多动脉炎、大动脉炎时血管造影可
以明确诊断和病变范围
五、活组织检查 如唇腺炎对干燥综合征、肾组织对狼疮肾
炎等
[治疗]
1.非甾体抗炎药(nonsteroidal
antiinflammatory drugs, NSAID) 原属解热镇痛
药,具镇痛、消肿、解热的作用,服用后关节液和
关节组织中可达到治疗剂量,因此多用于治疗各种
关节炎和躯体各种轻至中度疼痛。
2.糖皮质激素(简称激素) 激素对免疫素统的作用:
抑制巨噬细胞吞噬和抗原递呈作用,减少循环中的T、B
淋巴细胞和NK细胞数量,对产生抗体的成熟B细胞抑制
作用很少。通过细胞抑制炎症性细胞因子如TNF-α、
IL-1、IFNγ和花生四烯酸代谢物前列腺素、白细胞三
烯。激素虽是一个强劲的抗炎药,但有较多的不良反应,
尤其对风湿病患者长期服用者,有感染、高血压、糖尿病、
骨质疏松、股骨头无菌性坏死、肥胖、精神兴奋、消化性
溃疡等,临床应用时需掌握适应证和药物剂量。
3.慢作用抗风湿药(slow acting antirheumatic
drugs, SAARD) 曾被称为改变病情的药( DMARD )。
SAARD包括一组细胞毒药物如硫唑嘌呤、环磷酰胺、
甲氨蝶呤、环孢素,本类药物通过抑制免疫反应过程
中不同环节发挥其抗风湿作用。
表9-1-5 SAARD的抗风湿机制
药 名 作 用 机 制
柳氮磺吡啶 清扫吞噬细胞释放的氧离子,抑制前列腺素
服药12周后循环中活化淋巴细胞减少,IgM、RF滴度下降
金制剂 抑制单核细胞分泌IL-1,抑制胶原的合成和生长
抗疟药
(氯喹)
抑制吞噬细胞释放的氧离子
抑制APC的递呈功能及释入IL-1
青霉胺 通过硫基改变T、NK、单核细胞膜的受体,以改变细胞反应性
阻止形成胶原的羟赖氨酸醛和赖氨酸结合
硫唑嘌呤 通过抑制肌苷酸的合成干扰腺嘌呤、鸟嘌呤、核糖核苷酸
环磷酰胺 交联DNA和蛋白阻止细胞增长
甲氨蝶呤 抑制二氢叶酸还原酶使嘌呤合成受抑,抑制胸腺嘧啶的合成,减
少多形核白细胞的趋化作用,抑制IL-1、IL-6、IL-2
环孢素 抑制IL-2合成的释放改变T细胞和各种反应
雷公藤总甙 抑制淋巴细胞的作用,抑制免疫球蛋白合成,抑制前列腺素合成
风湿性疾病自学提纲一
风湿性疾病(总论)
一、何为风湿?它与风湿性疾病有何不同?
二、胶原病、结缔组织病与风湿性疾病三者关系如
何?
三、弥漫性结缔组织病分几种?
四、常见的弥漫性结缔组织病有哪些?
五、何为血清阴性脊柱关节病?其代表疾病是哪种?
六、风湿性疾病的诊断:
(一)关节表现的特点是什么?
1.关节病变的分布与关节疼痛的性质如何?
2.何为晨僵?在哪种疾病表现最为突出?
3.类风湿关节炎与骨性关节炎时,关节肿胀形
成机制有何不同?
4.类风湿性关节炎时,关节畸形有哪几种?
(二)症状特点有哪些?
1.蝶形红斑见于哪种疾病?
2.大量龋齿提示哪种疾病?
3.皮肌炎时向阳性皮疹、Gottron斑的临床意义?
4.类风湿结节与类风湿性关节炎、Heberden结
节与骨性关节炎的临床意义?
5.白塞病时针刺反应的临床意义?
(三)风湿性疾病的辅助检查?
1.风湿性疾病范畴内的自身抗体分几类?
2.何为抗核抗体(ANA)?其临床意义如何?
3.抗核抗体谱(ANA谱)的临床意义是什么?
4.ANA谱中常用项目及意义
ANA、抗双链DAN抗体(抗ds-DNA)、抗Sm抗体、
抗U1核糖核蛋白抗体(抗U1RNP抗体)、抗SS-A抗体、
抗SS-B抗体、抗ScL-70抗体、抗Jo-1抗体
5.类风湿因子是类风湿性关节炎的特异性抗体吗?
6.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)分型及其临
床意义?
7.抗磷脂抗体与抗磷脂抗体综合征?
8.关节腔穿刺液检查及临床应用?
9.放射学检查在强直性脊柱炎的临床应用?
10.病理检查在风湿性疾病的临床应用?
七、风湿性疾病药物治疗分几类?常用的慢作用药物有
几种?
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