新生儿溶血症（北医）

null 新生儿溶血症 hemolytic disense of newborn,HDN 新生儿溶血症 hemolytic disense of newborn,HDN儿科学教研室 郑宝燕null新生儿溶血症是指母婴血 型不合引起的新生儿同族 免疫性贫血 病因及病理生理 病因及病理生理 含有从父亲遗传而来的恰为母亲 缺少的血型抗原之胎儿红细胞， 在妊娠期间进入母体，产生IgG 血型抗体，此种抗体经胎盘进入 胎儿血循环，与红细胞上相对抗 原结合，引起特异的抗原抗体反 应，破坏了红细胞发生机理 发生机理 母婴血型不合→胎儿RBC经胎盘入母体→母血型抗体(IgG)再入胎儿循环→同种免疫反应 RBC破坏。 Rh、 ABO系统最常见。null 人类的血型系统 ABO血型不合 Rh血型不合 ABO血型不合性溶血病 ABO血型不合性溶血病 我国以ABO血型不合性溶血较多见 母亲多为“O”型 胎儿为“A”型或“B”型 如母为“AB”型,婴儿为“O”型则不会发生溶血 null 母婴ABO血型不合很常见 但真正发生ABO溶血极少 原因：1. IgG抗“A”或抗“B” 抗体,通过胎盘进入胎儿血循环后，经血型物质中和，组织细胞吸附，部分抗体已被处理 2.胎儿红细胞A或B抗原位点少，抗原性比成人弱，反应能力差，故发病率低null ABO血型不合性溶血 在妊娠第一胎即可发病 null 产生ABO溶血的条件 母婴血型不合 母亲血清中含有抗A或抗B抗体 胎儿红细胞对抗体敏感 Rh血型不合性溶血病 Rh血型不合性溶血病 母亲多为Rh阴性 胎儿多为Rh阳性 Rh血型有六种抗原:（D、C、E、c、e、d）,抗原性以D最强,临床上把抗D血清呈阳性反应者称Rh阳性,把抗D血清呈阴性反应者称Rh阴性.我国汉族地区大多数（99.6%）为Rh 阳性，故Rh 血型不合性溶血较少见 null Rh 血型不合性溶血 第一胎不溶血 （有流产，母输血史例外） 初次母体致敏，免疫反应发展缓慢, 且产生的是IgM型弱抗体并不能通过胎盘 外祖母学说 nullRh(D)阳性母亲的胎儿有时也可产生溶血病 原因可能是:因为除D抗原外,胎儿 的C、c、E、e等不同抗原亦可产 生免疫反 应所致null Rh血型不合性溶血的条件 母亲为Rh阴 性 胎儿为Rh 阳性 母亲产生Rh 抗体 临床现 临床表现 轻重差异大，与溶血程度一致 Rh血型不合者症状较重 ABO血型不合者较轻 主要症状主要症状 胎儿水肿 黄疸 贫血 肝、脾肿大 胆红素脑病 null贫血原因：大量溶血造成严重贫血 胎儿水肿原因：大量溶血造成严重贫血，甚至导致心力衰竭，因胎儿严重贫血，低蛋白血症和心力衰竭而致全身水肿 黄疸原因：大量红细胞破坏 肝、脾肿大原因：髓外造血 胆红素脑病（核黄疸）原因：溶血产生的大量未结合胆红素透过血脑屏障，使脑神经核黄染，而出现神经症状 nullnull 胆红素脑病 血中未结合胆红素增高通过血脑 屏障与脑细胞结合. 临床上分为: 警告期(1/2天) 痉挛期(1~2天) 恢复期(2周) 后遗症期(2个月) nullnull实验室检查 实验室检查 (一) 提示有无溶血的检查 血常规: RBC下降 Hb下降 网织红细胞升高 有核红细胞升高. 血清未结合(间接)胆红素增高 (二) 母、婴血型测定 null(三) 血清特异性血型抗体的检查 1.抗人球蛋白试验：Rh溶血病查患儿红细胞直接抗人球蛋白试验.ABO溶血病用改良法的红细胞直接抗人球蛋白试验检查(检查新生儿红细胞是否致敏) 间接抗人球蛋白试验患儿红细胞间接抗人球蛋白试验(检查 新生儿血清中血型抗体及类型) 2.抗体释放试验：(检查新生儿血清中红细胞的血型抗体) 3.游离抗体试验:(查患儿血清的游离抗体)诊断 诊断 产前诊断 父母血型 血型抗体测定 羊水检查 B型超声波 产后诊断 孕妇既往生产史 母子血型 临床表现 实验室检查 鉴别诊断 鉴别诊断 先天性肾病 新生儿贫血 生理性黄疸 治疗 治疗 产前治疗 反复血浆置换（产前监测Rh滴度不断增高)） 宫内输血（胎肺未成熟者） 苯巴比妥（孕妇在预产期前1~2周） 提前分娩（胎肺已成熟者） null产后治疗(新生儿处理) 1.降低血清胆红素含量: 光照疗法 换血疗法 2.药物治疗 抑制溶血:大量静滴免疫球蛋白 减少游离未结合胆红素:血浆 白蛋白 5%碳酸氢钠（纠正酸中毒） 肝酶诱导剂：苯巴比妥 尼可刹米 激素:肾上腺皮质激素 null预防 预防 Rh 血型不合性溶血: 抗Rh IgG300μg ABO血型不合性溶血: 中药_茵陈   null思考题: 患儿，男，8天，32W早产，生后第3天出现黄疸，第7天最重。精神正常，吃奶可。血白细胞12×10 9/L,中性粒细胞40%血清谷丙转氨酶30U,血清总胆红素205umol/L(12mg/dl),患儿血型A型,母血型AB型。 最可能的诊断是什么?请说出诊断依据。 null谢谢！谢谢