艾萨克综合征医学PPT

艾萨克综合征*IsaacsSyndrome又称为：连续肌电纤维活动综合征神经性肌强直运动单位持续活动综合征假性肌强直肌纤维颤搐*历史1895年Schultze首先报道。1961年Isaacs详细描述了两例全身僵硬的患者，并对其临床特征、电生理检查及药物的反应进行了完整的报道，首次使用“持续性及纤维活动症候群”。1991年Auger建议将此症候群定义为“源于末梢神经的持续不自主肌肉活动症”*IsaacsSyndrome流行病学：年龄：新生儿至53岁均有报道男女：相近部分患者有家族史*病变部位用脊髓麻醉、周围神经远端封闭均不能消除肌电图中的自发电位，神经肌肉阻滞剂箭毒可以消除Isaacs综合征的异常放电，故考虑为周围神经的运动纤维轴索末端的损害。*病因及机制驱虫药肿瘤的远隔效应病毒感染免疫性疾病*免疫学机制1986年Kocsis等、1987年Fu等发现K离子通道阻滞剂会引发神经放电。1991年Newsom-Davis用患者血浆和IgG免疫动物，12-21天后，注射组膈神经肌肉接头对箭毒的耐受量高于对照组，可能为该抗体使钾离子通道数目减少，继而是神经递质释放增加。1991年Sinha使用血浆置换治疗后，患者的症状完全消失，神经强直放电明显下降。此后在患者的脑脊液中发现寡克隆区带阳性、免疫球蛋白增加，并发现丙球病。*临床现全身性持续性肌肉僵硬自发性波动性肌纤维收缩或肌肉颤搐休息、睡眠时无缓解全身大汗遇热、持续运动后可减轻寒冷、疲劳、情绪紧张或精神受刺激、随意运动开始时可加重一般无肌痛、肌压痛和肌球*IsaacsSyndrome*实验室及辅助检查肌电图休息状态下肌电图，肌电图出现持续性正常的运动单位电位，表现为双棘波、三棘波或是多发性棘波，其波间频率相当高，carbamazepine能明显得抑制持续性运动单位电位，而安定则无反应。*病理学Sraka(1975)发现突触前小囊胞的数目减少，突触裂缝有肥厚及分枝现象。Lutschg(1978)突触后区严重萎缩，突触裂隙变宽。*血液及脑脊液免疫球蛋白增高*鉴别诊断僵人综合征进行性脑脊髓炎破伤风*治疗Cabamazepine，苯妥英纳。免疫抑制治疗肾上腺皮质类固醇丙球血浆置换*预后疗效尚可后天比先天性更易减药部分患者可以自行缓解*