颅脑先天性畸形的影像表现ppt课件

此下载后可自行编辑颅脑先天性畸形的影像现概述颅脑先天性畸形包括胎儿期或出生后神经组织或器官形成、成熟异常；出生时损伤及发育成长中产生的异常。表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异。颅脑先天性畸形分类神经管闭合障碍 神经管闭合不全颅裂脑膜（脑）彭出皮毛窦 胼胝体发育异常 颅内脂肪瘤 Dandy-walker综合症 阿-齐氏畸形 脑膜膨出和脑膜脑膨出 颅内结构经颅骨缺损疝出颅外 脑膜膨出：膨出囊由软脑膜和蛛网蟆组成，囊内充满脑脊液，不含脑组织。 脑膜脑膨出：膨出囊内含脑组织、软脑膜和蛛网蟆，有时尚包含部分扩张的脑室。 [临床]颅盖组膨出软组织肿块 颅底组眶、鼻、咽肿块脑膜膨出和脑膜脑膨出[影像表现] CT： 颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密度疝囊 MR： 脑脊液信号或脑组织信号疝囊；可伴有脑室牵拉、变形、扩张前囟脑膜膨出枕部巨大脑膜脑膨出 [病因] 先天：宫内感染；缺血；遗传 后天：产期缺血、缺氧、外伤 [病理] 胚胎早期：损伤严重，致完全缺如 胚胎晚期：损伤轻，致部分缺如 [临床] 许多患者无明显症状； 轻者：视、交叉觉障碍 重者：智力低下、癫痫胼胝体发育异常[影像表现] 部分缺如：压部常见，其次为嘴、体、膝部；胼胝体带状结构消失、变薄、中断。 完全缺如：T1WI正中矢状位显示最佳，围绕三脑室的脑沟呈放射状；额角小，侧脑室后角扩大，分离，颞角扩大；三脑室上升，位于侧脑室间，常合并脂肪瘤。 胼胝体发育异常胼胝体完全性缺如先天性菱脑发育异常，由小脑半球及蚓部发育不良，四脑室中、侧孔闭锁致四脑室囊性扩张和继发梗阻性脑积水。丹-瓦氏畸形[病理] 小脑发育不良、缺如； 后颅凹囊肿由扩张四脑室和大枕大池构成； 窦汇、横窦、天幕抬高； 小脑、脑干、导水管受压，脑积水[临床] 颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫丹-瓦氏畸形[影像表现] 后颅凹扩大、枕骨变薄； 小脑蚓部缺如或缩小； 小脑半球发育不良； 脑干受压，幕上脑积水 丹-瓦氏畸形Dandy-walker畸形*阿-齐氏畸形小脑扁桃体经枕大孔疝入上颈段椎管内，可伴桥脑、延髓延长、扭曲与下疝.Ⅰ型　小脑扁桃体疝入椎管，没有延髓移位。Ⅱ型　小脑下蚓部疝入椎管，脑桥和延髓向下移位，　　　　第四脑室延长。Ⅲ型　Ⅱ型并高颈部脑或脊髓膨出。Ⅳ型　小脑发育不。*ChiariⅢ*[概述] 无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、脑裂畸形[神经元移行] 胚胎2～6月[病因] 不清。血管性；感染性；化学性神经元移行异常 病理：无脑回畸形发生在妊赈8-14周期间,通常先移行神经元形成深部皮质,而浅表的皮质是后来移行的神经元所形成.如果后者不能穿越先期移行的神经元,就形成无脑回或巨脑回畸形. 临床表现;预后不良,严重智力障碍,癫痫,肌张力低和颅面畸形分1-3型. 1型:无脑回合并小头畸形. 2型:平滑脑合并脑积水头大畸形. 3型:孤立性无脑回畸形,有脑小畸形.无脑回畸形和巨脑回畸形影像表现　　无脑回畸形典型表现为脑白质区域减少,脑皮质明显增厚,皮质内无脑沟,脑回形成(光滑脑).MRI可见伴脑积水，灰质移位，胼胝体发育异常，Dandy-Walker畸形等其它颅内畸形,是诊断本病最佳影像学方法．　　巨脑回畸形是指病变较轻时，有少量浅脑沟存在，且脑沟间距增大，脑沟间形成宽而扁平脑回，多位于大脑半球前部，而后半部仍为无脑回征象．无脑回畸形巨脑回畸形CT征象　　灰质移位是指神经元在异常部位聚集，是神经元在放射状移行过程中终止．移位的灰质结节在室管膜下到皮质下均可发生，可孤立存在，也可与其他畸形并存．　　　病理和临床　根据异位灰质分布形态和位置分为３型：１型为结节型，异位灰质呈结节状分布于脑室旁，并突入脑室内．２型为扳层型，异位灰质不规则地分布于白质内．３型为带状型，异位灰质呈带状分布于白质内，或皮质内，也称“双层皮质”．灰质异位[影像表现] 异位灰质密度、信号与皮质相同，强化 程度同皮质、无占位与水肿 灰质异位灰质异位脑裂畸形　　本病因神经元移行早期阶段发生基质形成障碍或成神经细胞未移行，导致部分脑组织完全不发育，形成贯穿于一侧大脑的脑裂． 　　　病理和临床　典型病理表现为大脑皮质沿裂隙折入，深部室管膜与表面软脑膜相融合形成软脑膜室管膜缝（P-E缝），可单侧或双侧发生． 　　　根据裂隙形态分为开放型和融合型．开放型是指内折皮质分离，裂隙间形成腔隙与脑室相沟通．融合型指裂隙两侧皮质靠近，裂隙呈闭合状态．脑裂畸形的裂缺形成在局部胚芽基质缺损部位，其后随着大脑皮质发育和皮质被包埋的结果而形成裂缺 中央前、后回附近表面延伸至室管膜下裂隙 周围皮质不规则增厚 侧脑室峰状突起 P-E缝影像表现开放型脑裂畸形并灰质异位双侧开放性脑裂畸形破坏性病变 积水性无脑畸形 脑穿通畸形囊肿[病因]胚胎颈内动脉未发育或不良，大脑前、中动脉供血区的额、颞、顶叶脑组织破坏，形成囊性结构[病理] 脑实质为巨大囊性结构代替[影像表现] 一侧或两侧额颞顶叶脑质部分或完全缺如由液体替代；基底节、丘脑、枕叶存在；幕下正常；大脑镰存在积水性无脑畸形积水性无脑畸形*脑脊液在脑外异常的局限性积聚。[病因] 原发性：蛛网膜先天发育异常所致。 继发性：多由外伤、感染、手术等原因所致。[病理] 原发性与蛛网蟆下腔不相通。好发于侧裂池。　　　　继发性多与蛛网膜下腔相通，多见于鞍上池、　枕大池。[临床] 无或癫痫、颅神经、颅骨受压症状、体症。蛛网膜囊肿影像表现 边缘光滑、脑脊液密度与信号区，无强化； 占位轻；颅骨变薄，外凸 好发部位：外侧裂池、大脑凸面、枕大池蛛网膜囊肿(男13岁)后颅窝蛛网膜囊肿神经皮肤综合征 神经纤维瘤病 结节性硬化 Sturge-Weber综合征神经纤维瘤病　分型：NF1型，NF2型 　NF1（占90%以上）诊断: 　1有6处或大于5mm的奶油咖啡斑。 有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤。 两个或两个以上着色的虹膜错构瘤。 腋窝或腹股沟雀斑。 视神经胶质瘤。 一级胶质瘤 骨损伤为特征性表现（蝶骨大翼发育不全） 　NF2诊断标准： 两侧听神经肿块。 一级胶质瘤或单侧第Ⅷ颅神经瘤。 很少皮肤改变。*[影像表现] NF-1型 NF-2型 ㈠CNS病变 颅内神经肿瘤 胶质瘤 单、多发脑脊膜瘤 丛状神经纤维瘤 脊神经多发神经鞘瘤 其它 髓内室管膜瘤、星形细胞瘤 ㈡脊柱异常神经纤维瘤病神经纤维瘤病Ⅱ型多发神经鞘瘤（累及三叉神经和7thand8th颅神经）、多发脑膜瘤（累及大脑镰和小脑幕）*[病因] 常染色体显性遗传； [病理] 可能与神经元沿放射状纤维移行紊乱 多器官受累：脑、视网膜、肾错构瘤， 心脏肿瘤等 [临床] 皮脂腺瘤、癫痫、智力低下结节性硬化影像表现 皮质表面多发胶质结节 室管膜下多发胶质结节，可钙化 阻塞性脑积水 伴巨细胞星形细胞瘤*结节硬化*结节性硬化室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(女21岁)又叫脑颜面血管瘤病。[病理]软脑膜毛细血管-静脉畸形颜面三叉神经分布区血管瘤眼脉络膜血管畸形[临床]三叉神经分布区血管瘤、癫痫、智力低下[影像]　顶枕叶脑回样、弧带状钙化；脑萎缩斯-威氏综合征Sturge-Weber综合症**此ppt下载后可自行编辑谢谢大家**********