过敏性紫癜

1*过敏性紫癜HSP（Anaphylactoidpurpura）夏晓玲1*本课的主要要求：1：了解过敏性紫癜的病因EtiologyandPathology病理改变。2：掌握HSP的临床表现Clinicalmanifestation3掌握HSP的诊断和主要的鉴别诊断DiagnosisandDifferentialdiagnosis。4：熟悉HSP的治疗。Treatment重点1：HSP临床表现2：理解HSP的基本病理改变，最重要的是对肾脏的损害。1*概述 过敏性紫癜是一种由自身免疫反应介导的系统性小血管炎性疾病。在19世纪的30和70年代，由Schonlein和Henoch先后描述，因而国际上称为Henoch-Schonleinpurpura，HSP。皮肤损害是本病最显著的特征，脏器损害不容易识别但较严重。原发的损害归咎于小血管的血管炎。据报道该病的发病率近年来有上升的趋势。1*过敏性紫癜是一种由自身免疫反应介导的全身小血管性疾病。1837年Schonlein首先描述了皮疹和关节的典型表现，1870年Henoch认识了胃肠和肾的表现。因而国际上称为Henoch-Schonleinpurpura，HSP。皮肤损害是本病最显著的特征，脏器损害不容易识别但较严重。原发的损害归咎于小血管的血管炎。据报道该病的发病率近年来有上升的趋势。1*病因未明主要涉及的因素有 感染后免疫异常 药物、食物、植物、动物、疫苗注射后引起的机体不恰当的免疫应答1*病因未明。不少患儿在起病前有感染或接触致敏原的历史，因此推测主要涉及的因素有感染后免疫异常。早在1937年Schonein就注意到HSP患者起病前有相当一部分人患有呼吸道感染，（其中约40～60%为β溶血性链球菌感染）；其它的因素还包括接触药物、食物、植物、动物、疫苗注射后引起的机体不恰当的免疫应答。但至今未发现特异性致敏原，对于感染和其它因素通过何种机制和途径激发本病也还未完全知晓。但因本病的发病与IgA有密切关系，故推测主要是通过呼吸道和消化道诱发。1*病理 基本的病理改变是全身广泛的急性无菌性血管炎性反应 皮肤、关节、胃肠道、肾脏常受累 其中对肾脏的损害是基本和重要的病变之一1*病理基本的病理改变是广泛的急性无菌性血管炎性反应.。管壁的局灶性坏死、纤维化，炎性细胞侵润和免疫复合物的沉积。皮肤、关节、泌尿道、胃肠道最常受累，其中对肾脏的损害是基本和重要的病变之一。HSPN在病理改变上上属于免疫复合物肾炎，在肾小球毛细血管壁和系膜区有IgA为主的免疫物沉积，形成以系膜增生为主（包括新月体形成）的增生型肾炎。程度轻重不等。1*11*11*11*临床表现 多见于学龄儿童及青年＞7岁儿童约占75% 男女之比约为2：1 多为急性起病 大约60～70%的患儿在发病前1～3w或发病同时有呼吸道感染1*临床表现多见于学龄儿童及青年，＞7岁儿童约占75%。男女之比约为2：1。多为急性起病。临床上可以同时出现几种表现或是逐渐出现不同的表现。大约60～70%的患儿在发病前1～3w或发病同时有呼吸道感染；约20%的有进食特殊食物病史。值得注意的是近年来报道疫苗注射后诱发的病列增多（包括乙肝、流脑、狂犬、流感等）。1*1皮肤症状 病程中反复出现皮肤紫癜为本病主要的始发症状，也是本病特征性症状 多见于下肢和臀部 可伴有各类皮疹和血管性水肿1*皮肤症状病程中反复出现皮肤紫癜为本病主要的始发症状，也是本病特征性症状。在所有被识别的HSP患者中都存在皮肤损害。目前还不清楚内脏的表现是否发生在缺乏皮疹损害的情况下。多见于下肢和臀部，常对称分布，分批多次出现。典型的皮损开始常是风团或斑丘疹，以后发展为瘀点和斑，逐渐消退。很少瘙痒。还可见到各种皮疹和血管性水肿。1*11*11*2关节症状 和皮肤紫癜一样多累及下肢关节 单个或多个关节 肿胀疼痛或者关节腔积液但不留下关节畸形1*关节症状约半数以上儿童可出现。和皮肤紫癜一样多累及下肢关节，可以是单个关节也可多个关节肿胀疼痛或者关节腔积液，呈浆液性，无出血也不留下关节畸形。1*3消化道症状 反复出现的突发性腹痛 消化道出血 肠套叠、坏死和穿孔1*消化道症状由于腹腔和肠壁血管通透性增强，广泛充血水肿和出血，因此约60%的患儿出现轻重不等的消化道症状。其中以腹痛最为常见。还可有呕吐、腹泻、消化道出血。如果对本疾病认识不足，发生在皮肤紫癜以前的突然出现的急性腹痛可因急腹症而导致不必要的剖腹探查。少数可出现肠套叠，肠坏死和肠穿孔。诊断上要十分注意。1*4肾脏症状 肾脏的病变是影响HSP预后的关键 紫癜性肾炎（Henoch-SchonleinpurpuranephritisHSPN） 肾病综合征型1*肾脏症状肾脏的病变是影响HSP预后的关键。大约半数的患儿有肾脏的受累。紫癜至出现肾脏症状的时间可1天～几年不等。以2周内多见。病情轻重不等，肾小球从轻微改变到严重的系膜增生，新月体形成和坏死性病变。临床上以血尿为主、管型尿、蛋白尿伴血压升高，称为紫癜性肾炎（Henoch-Schonleinpurpuranephritis，HSPN）。少数有大量蛋白尿（＞0.1g/kg/d）和低蛋白血症＜308/L。呈肾病综合征表现。大多数预后良好，但也有一部分发展为慢性或急性肾功衰。1* 肾脏受累的机率与HSP早期肾外症状出现的多少有关 对于HSP早期出现较多肾外症状特别是消化道症状较明显者，要警惕HSPN的发生，反复动态观察尿的改变1*据研究，肾脏受累的机率与HSP早期肾外症状出现的多少有关。比方说，有资料显示，临床上仅有皮肤紫癜的患儿出现肾损害者只占21.19%，而紫癜又伴有消化道症状者，肾损伤发生达到61.98%，再同时伴有关节症状时，肾损伤发生可达63.3%。因此对于HSP早期出现较多肾外症状，特别是消化道症状较明显者，要警惕HSPN的发生，反复动态观察尿的改变。1*5其它 偶有发生颅内出血、鼻出血、牙龈出血等1*5、其它偶有发生颅内出血、鼻出血、牙龈出血等。1*实验室检查没有诊断性的检查结果大部分患儿血管脆性试验（+)WBCEC可升高BPC、出血和凝血时间血块退缩实验和骨髓检查都正常血清IgA浓度常常增高1*实验室检查没有诊断性的检查结果。WBC、ＥＣ可升高，BPC、出血和凝血时间，血块退缩实验和骨髓检查都正常。大部分患儿血管脆性试验（+） 肾炎时有血尿，蛋白尿，管形尿。肾功能出现相应改变。消化道出血时呕吐物或大便潜血试验阳性，1*诊断和鉴别诊断 根据皮肤紫癜和其它临床表现进行诊断 与血小板减少性紫癜、关节炎和急腹症相鉴别。特别是紫癜不典型或延迟出现时1*根据皮肤紫癜和其它临床表现进行诊断并不困难。误诊和需要鉴别诊断的情况发生在：当一种症状表现突出，而其他系统受累的情况还没有被辨认出来的时侯。比如皮疹可能被认为血小板减少或败血症，通过化验或培养可排除（败血症发热急）；当胃肠道表现为主时会想到急腹症或肠道的炎症，因此任何患急性腹痛的儿童都应考虑ＨＳＰ的可能性，并尽快搞清腹痛是否与皮疹、血管性水肿、关节炎、肾炎有关。在可能的情况下不要急于做出急腹症的诊断和手术。1*治疗 临床上没有特效的治疗方法，主要是对症处理治疗感染止血和脱敏处理 肾上腺素皮质激素的使用11*预后 大部分良好 大约10—20%的患者可反复发作 严重的肾损害或其它严重的并发症者预后不良11*课堂Summary Henoch-SchonleinPurpury是一种由多种诱因引发、由自身免疫反应介导的全身性小血管炎性疾病 多侵犯皮肤、关节、消化道和肾脏 其中以肾脏的病理改变最为重要11* HSP的临床表现包括皮肤特征性的紫癜和关节、消化道、肾脏的症状 消化道和肾脏的症状最为严重 肾脏的病变是影响HSP预后的关键 肾脏受累的机率与HSP早期肾外症状出现的多少有关11* 主要的鉴别诊断应该建立在急性腹痛的情况时 没有诊断性的实验结果 没有特殊的治疗方法 大多预后良好 有严重肾损伤和其他严重并发症时预后不良11*思考题 1过敏性紫癜最严重的病理改变是什么？ 过敏性紫癜主要的临床表现有哪些？ 结合临床表现掌握本病主要的鉴别诊断。11*主要参考书目 基本教材王慕逖儿科学第五版 参考书目 1张碧丽等儿童过敏性紫癜575例分析中华儿科杂志2001、39（11）：646 2陈述枚等小儿过敏性紫癜并发急腹症的临床特点中国实用儿科杂志2002、17（1）28 3张可仞等小儿过敏性紫癜肾炎（专题讨论）中国实用儿科杂志2001、16（4）193—120 4RobsonWLM，HorneDD，Henoch—SchonleinPurpuraassociatedwithinfectionduetoCoxsackieBvirusHKJPediatrics1998、1（1）：74 NelsonTextbookofPediatrics15thed11*谢谢！1*本课的主要要求：1：了解过敏性紫癜的病因EtiologyandPathology病理改变。2：掌握HSP的临床表现Clinicalmanifestation3掌握HSP的诊断和主要的鉴别诊断DiagnosisandDifferentialdiagnosis。4：熟悉HSP的治疗。Treatment重点1：HSP临床表现2：理解HSP的基本病理改变，最重要的是对肾脏的损害。*过敏性紫癜是一种由自身免疫反应介导的全身小血管性疾病。1837年Schonlein首先描述了皮疹和关节的典型表现，1870年Henoch认识了胃肠和肾的表现。因而国际上称为Henoch-Schonleinpurpura，HSP。皮肤损害是本病最显著的特征，脏器损害不容易识别但较严重。原发的损害归咎于小血管的血管炎。据报道该病的发病率近年来有上升的趋势。*病因未明。不少患儿在起病前有感染或接触致敏原的历史，因此推测主要涉及的因素有感染后免疫异常。早在1937年Schonein就注意到HSP患者起病前有相当一部分人患有呼吸道感染，（其中约40～60%为β溶血性链球菌感染）；其它的因素还包括接触药物、食物、植物、动物、疫苗注射后引起的机体不恰当的免疫应答。但至今未发现特异性致敏原，对于感染和其它因素通过何种机制和途径激发本病也还未完全知晓。但因本病的发病与IgA有密切关系，故推测主要是通过呼吸道和消化道诱发。*病理基本的病理改变是广泛的急性无菌性血管炎性反应.。管壁的局灶性坏死、纤维化，炎性细胞侵润和免疫复合物的沉积。皮肤、关节、泌尿道、胃肠道最常受累，其中对肾脏的损害是基本和重要的病变之一。HSPN在病理改变上上属于免疫复合物肾炎，在肾小球毛细血管壁和系膜区有IgA为主的免疫物沉积，形成以系膜增生为主（包括新月体形成）的增生型肾炎。程度轻重不等。*临床表现多见于学龄儿童及青年，＞7岁儿童约占75%。男女之比约为2：1。多为急性起病。临床上可以同时出现几种表现或是逐渐出现不同的表现。大约60～70%的患儿在发病前1～3w或发病同时有呼吸道感染；约20%的有进食特殊食物病史。值得注意的是近年来报道疫苗注射后诱发的病列增多（包括乙肝、流脑、狂犬、流感等）。*皮肤症状病程中反复出现皮肤紫癜为本病主要的始发症状，也是本病特征性症状。在所有被识别的HSP患者中都存在皮肤损害。目前还不清楚内脏的表现是否发生在缺乏皮疹损害的情况下。多见于下肢和臀部，常对称分布，分批多次出现。典型的皮损开始常是风团或斑丘疹，以后发展为瘀点和斑，逐渐消退。很少瘙痒。还可见到各种皮疹和血管性水肿。*关节症状约半数以上儿童可出现。和皮肤紫癜一样多累及下肢关节，可以是单个关节也可多个关节肿胀疼痛或者关节腔积液，呈浆液性，无出血也不留下关节畸形。*消化道症状由于腹腔和肠壁血管通透性增强，广泛充血水肿和出血，因此约60%的患儿出现轻重不等的消化道症状。其中以腹痛最为常见。还可有呕吐、腹泻、消化道出血。如果对本疾病认识不足，发生在皮肤紫癜以前的突然出现的急性腹痛可因急腹症而导致不必要的剖腹探查。少数可出现肠套叠，肠坏死和肠穿孔。诊断上要十分注意。*肾脏症状肾脏的病变是影响HSP预后的关键。大约半数的患儿有肾脏的受累。紫癜至出现肾脏症状的时间可1天～几年不等。以2周内多见。病情轻重不等，肾小球从轻微改变到严重的系膜增生，新月体形成和坏死性病变。临床上以血尿为主、管型尿、蛋白尿伴血压升高，称为紫癜性肾炎（Henoch-Schonleinpurpuranephritis，HSPN）。少数有大量蛋白尿（＞0.1g/kg/d）和低蛋白血症＜308/L。呈肾病综合征表现。大多数预后良好，但也有一部分发展为慢性或急性肾功衰。*据研究，肾脏受累的机率与HSP早期肾外症状出现的多少有关。比方说，有资料显示，临床上仅有皮肤紫癜的患儿出现肾损害者只占21.19%，而紫癜又伴有消化道症状者，肾损伤发生达到61.98%，再同时伴有关节症状时，肾损伤发生可达63.3%。因此对于HSP早期出现较多肾外症状，特别是消化道症状较明显者，要警惕HSPN的发生，反复动态观察尿的改变。*5、其它偶有发生颅内出血、鼻出血、牙龈出血等。*实验室检查没有诊断性的检查结果。WBC、ＥＣ可升高，BPC、出血和凝血时间，血块退缩实验和骨髓检查都正常。大部分患儿血管脆性试验（+） 肾炎时有血尿，蛋白尿，管形尿。肾功能出现相应改变。消化道出血时呕吐物或大便潜血试验阳性，*根据皮肤紫癜和其它临床表现进行诊断并不困难。误诊和需要鉴别诊断的情况发生在：当一种症状表现突出，而其他系统受累的情况还没有被辨认出来的时侯。比如皮疹可能被认为血小板减少或败血症，通过化验或培养可排除（败血症发热急）；当胃肠道表现为主时会想到急腹症或肠道的炎症，因此任何患急性腹痛的儿童都应考虑ＨＳＰ的可能性，并尽快搞清腹痛是否与皮疹、血管性水肿、关节炎、肾炎有关。在可能的情况下不要急于做出急腹症的诊断和手术。