第27章神经系统和眼与耳的发生

null 普通高等教育国家级十一五规划教材 《组织学与胚胎学》理论课件 普通高等教育国家级十一五规划教材 《组织学与胚胎学》理论课件 第27章 神经系统和眼与耳的发生 周国民 复旦大学上海医学院 null一、神经系统的发生神经外胚层神经管神经嵴脑 脊髓 神经垂体 松果体 视网膜神经节 神经丛 外周神经 肾上腺髓质嗜铬细胞 黑素细胞 头颈部部分骨、软骨、肌肉等null（一）神经管和神经嵴的早期分化1. 神经管和神经嵴的发生外胚层神经板脊索神经褶神经褶神经沟神经管前神经孔后神经孔神经嵴神经嵴脑脊髓头段尾段null2. 神经管和神经嵴的早期分化神经管单层立方或矮柱状假复层柱状套层边缘层室管膜层成神经细胞(neuroblast)成神经胶质细胞(glioblast)神经上皮外界膜（基膜）内界膜nullnull（二）脊髓的发生神经管管腔套层边缘层脊髓白质脊髓灰质脊髓中央管null1. 脊髓灰质及中央管的形成神经管底壁背侧部顶壁顶板左、右翼板底板腹侧部左、右基板后角（联络神经元）前角（躯体运动神经元）侧角（内脏运动神经元）2. 脊髓白质的形成边缘层灰质内神经细胞突起的长入；神经胶质细胞的发生； 脊神经节细胞中枢突进入；脊髓内部的联络纤维形成边缘层逐渐增后白质null3. 脊髓发生与脊柱的关系胚胎3个月前： 脊髓与脊柱等长 胚胎3个月后： 脊柱、硬脑膜增长快于脊髓，使脊髓的位置相对上移 出生前：脊髓下端与第3腰椎平齐null（三）脑的发生1. 脑外形和内部结构的发育神经管头段 （第4周末）脑泡 （brain vesicle）前脑泡（管腔）中脑泡（管腔）菱脑泡（管腔）头端尾端左、右端脑间脑中脑大脑半球头端尾端后脑末脑脑桥小脑延髓（左、右侧脑室）（第III脑室）（中脑水管）（第IV脑室）套层端脑和间脑的套层大部分形成翼板，基板甚小。大部分迁至面，形成大脑皮质；少部分聚成团，形成神经核中脑、后脑和末脑中的套层细胞多聚集成细胞团或柱，形成神经核。翼板中的神经核多为感觉中继核，基板中的神经核多为运动核 。null2. 大脑皮质的组织发生古皮质(archicortex) 旧皮质(paleocortex) 新皮质(neocortex) ：分6层结构（海马、齿状回）纹状体外侧 （梨状皮质）（纹状体上部）大脑皮质发生的三个阶段有的分层不明显，有的分3层null3. 小脑皮质的组织发生菱唇 （后脑翼板背侧）小脑板小脑半球 蚓部→→边缘层 套层 神经上皮外颗粒细胞层外层：蒲肯野细胞、高尔基细胞内层：聚集成团，形成齿状核等外颗粒细胞层内颗粒细胞层篮状细胞 星形细胞 分子层蒲肯野细胞层颗粒细胞层小脑白质null（四）垂体的发生胚胎口凹表面外胚层间脑神经外胚层前 壁后 壁神经垂体芽膨大拉特克囊 （Rathke pouch） 远 侧 部中 间 部结 节 部起始部远端变细漏 斗 柄神 经 部正中隆起连接处null（五）常见畸形1．神经管发育畸形 2．脑积水(hydrocephalus) ：由于颅内脑脊液异常增多的则造成脑积水，多由脑室系统发育障碍、脑脊液生成和吸收平衡失调所致，以中脑导水管和室间孔狭窄或闭锁最常见。 无脑畸形（anencephaly）：前神经口未闭引起 脊髓裂（myeloschisis）：后神经口未闭引起 null前脑泡内层 二、眼的发生 （一） 视网膜和视神经的发生视泡 (optic vesicle) 视柄 (optic stalk) 视杯 (optic cup) 外层色素上皮层神经层单层细胞 第4周出现 色素颗粒视 部盲 部睫状体 上皮虹膜 上皮节细胞层内核层外核层轴突神经胶质视神经视网膜null（二） 晶状体的发生表 面 外 胚 层晶 状 体 泡前壁 后壁晶 状 体 板晶状体纤维赤道部晶状体纤维晶状体上皮晶状体核、皮质晶状体囊null（三） 血管膜和纤维膜的发生外层内层血管膜巩 膜丰富的血管 和色素细胞（疏松）脉络膜、睫状体和虹膜5个月（致密）大量胶原纤维表面外胚层晶状体角膜上皮角膜固有层 与内皮前房瞳孔膜（瞳孔）后房外胚间充质角膜缘角膜视杯周围晶状体与表面外胚层之间3个月7个月null（四） 玻璃体的发生初级玻璃体：来自脉络膜裂的间充质细胞和玻璃体动脉 次级玻璃体：视杯内层细胞分泌物null（五） 眼睑和泪腺的发生眼睑原基表面外胚层间充质表皮、睑结膜眼睑其他层次眼睑null（六） 常见畸形1．先天性无眼或小眼（anophthslmis 或microphthalmia）： 由于视泡没有发生，或虽已发生，但未能继续发育所致，常伴有严重的颅脑畸形。2．独眼（cyclopia）：由于左、右视沟在胚胎发生早期融合形成一个正中眼。这种畸形常在眼的上方有一个管形鼻。 3．先天性白内障（congenital cataract）：指晶状体的透明度发生异常，可由遗传或环境因素等引起。 4．先天性青光眼（congenital glaucoma）：与巩膜静脉窦或小梁网发育障碍有关，导致房水排出受阻，眼内压增高，眼球胀大，角膜突出。 5．瞳孔膜残留：因瞳孔膜未能全部或部分退化消失所致，在瞳孔处残留有薄膜或蛛网状细丝。null三、耳的发生 耳分内耳、中耳和外耳三部分，分别由头部表面外胚层形成的耳泡、内胚层来源的第一咽囊和外胚层来源的第一鳃沟及围绕鳃沟的6个耳结节演变而来。 null（一） 内耳的发生表 面 外 胚 层听板 (otic placode) 听板 (otic pit) 听泡 (otic vesicle) 前 庭 囊耳 蜗 囊内 淋 巴 管半 规 管椭 圆 囊球 囊膜 蜗 管膜迷路间 充 质软骨性囊骨迷路5个月骨化第4周初菱脑3个月外 淋 巴 间 隙(壶腹嵴)(椭圆囊斑)(球囊斑)(螺旋器)null（二） 中耳的发生null（三） 外耳的发生null（四） 常见畸形1．先天性耳聋（congenital deafness）：有遗传性和非遗传性两类。遗传性耳聋属常染色体隐性遗传；非遗传性耳聋与药物中毒、感染、新生儿溶血性黄疸等因素有关。先天性耳聋患儿因听不到语言，不能进行语言学习与锻炼，常表现为又聋又哑。 2．副耳廓（accessory auricle）或耳廓附件（auricular appendages）：多由于耳结节的发生过多所致，常见于耳屏前方。 3．耳瘘（auricular fistula）：常见于耳屏前方，可能因第1鳃沟的背部闭合不全，或第1、2鳃弓发生的耳结节融合不良所致，形成皮肤性盲管继续向下延伸和鼓室相通，可挤压出白色乳酪状液体，易感染发炎。副耳廓