过敏性紫癜与过敏性紫癜临床规范化治疗

第一章过敏性紫癜与过敏性紫癜临床规 范化治疗 第一节什么是过敏性紫癜 过敏性紫癜(prophylactic purpura),最早于19世纪30年代和70年代由德国学者Schonlein和其学生Henoch分别进行了描述,因此,一开始医生们把这个疾病命名为许兰-亨诺血管炎(Schonlein-Henoch vasculitis)。 紫癜的概念有两个,一个是广义的紫癜,一个是狭义的紫癜。 广义的紫癜是指一类出血性皮疹,是皮肤和黏膜出血后颜色改变的总称。临床表现为出血点、紫癜、瘀斑和血肿,出血点的直径一般在2mm以下,紫癜(这里指狭义的概念)的直径在2-5mm之间,直径超过10mm左右的青紫块称为瘀斑,直径更大的皮下出血就叫做血肿。 狭义的紫癜特指直径在2-5mm之间的皮下出血。 广义的紫癜可以由多种原因引起,一般来说,可以是血小板的减少,可以是血管壁的异常,也可以是凝血因子的问题。 过敏性紫癜所说的紫癜,是指由于变态反应引起的小血管炎,也就是血管壁异常引起的皮肤出血。由于本病单纯是小血管的免疫炎症反应,因此,其皮肤出血不是很小的出血点,一般也不会出现淤斑和血肿,大部分皮肤出血的直径介于2-5mm之间。 第二节过敏性紫癜的临床症状表现 前驱期症状:发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。 典型症状及体征:临床上由于病变的部位不一而有不同的表现。 1.皮肤症状:以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主,主要分布于下肢的伸侧和臀部,常为对称性,少数累及面和躯干部。紫癜可突出皮面、伴轻微痒感,初为鲜红色,继而为暗红色、褐色,亦可以表现荨麻疹、血管神经性水肿、多形红斑,甚至溃疡坏死和出血性大疱等。皮疹大小不一,可融合成片,分批出现,亦可反复发作,有的可伴有局限性或弥漫性水肿,如头部、面部、眼睑等。皮肤紫癜通常约经过2周而渐消退。 皮肤紫癜:皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称。临床表现为出血点、紫癜和瘀斑,一般不高出皮面,仅于过敏性紫癜时可稍隆起,开始为紫红色,压不退色,以后逐渐变浅,至两周左右变黄而消退。 2.关节症状:临床称关节型。关节可有轻微疼痛至明显的红、肿、痛及活动障碍,可有单个或多发性、游走性关节肿痛或关节炎,有时局部有压痛,病变常累及大关节,以膝、踝、肘、腕等关节 多见,可呈游走性,常易误为“风湿病”。主要是关节周围病变,可反复发作,但不留关节畸形,此症又称Henoch-Schnlein型,在儿童病人中有关节症状同时多伴有阴囊累及,可帮助辨别诊断非典型的过敏性紫癜。 3.消化道症状:约2/3患者可出现,由于血性液体渗入肠壁,腹痛常呈绞痛,多位于右下腹和脐周,亦可遍及全腹,但很少出现腹肌紧张,可伴有恶心、呕吐、便血和黏液样便等,肠道不规则蠕动,亦可导致肠套叠,这在小儿多见,如腹部症状不伴有紫癜、常易误诊“急腹症”。腹部症状型的又称为Henoch型。临床称腹型。 小肠过敏性紫癜:本病典型表现可累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏4个器官,四者可单独出现,也可以1种脏器症状为主合并存在。以腹部疼痛为主要表现。疼痛轻重不一,严重者可呈绞痛。 4.肾脏症状:一般于紫癜2~4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿和管形尿,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复,重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。过敏性紫癜肾炎:本病除肾外表现外,在病史、临床表现、尤其是免疫病理改变与IgA肾病十分相似。肾脏症状可见于疾病的任何时期,但以紫癜发生后4周内多见,也可出现稍晚,甚至在发病后数月至2年以上才出现。 5.神经症状少数病人在出现紫癜后,病变亦可累及脑及脑膜血管,表现为中枢神经系统的症状,如头痛、呕吐、头昏、眼花、神志恍惚、烦躁不安、谵妄、瘫痪、颅内出血、昏迷等。 6.自身红细胞过敏性紫癜:多发生于某种严重创伤或大手术后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感,数小时后出现红肿和淤斑。出血范围迅速扩大,以大腿为多发部位。 7.小儿过敏性紫癜:好发于3周岁以上小儿,尤多见于学龄儿童,男性发病约2倍于女性。发病前1到3周常有上呼吸道感染史,多于春秋季发病。 第三节过敏性紫癜的发病机制 过敏性紫癜是一种由不同病因引起的血管变态反应性出血性疾病,其发病机制尚不明确,目前认为是免疫因素介导的一种全身性血管炎症。其机制有如下可能: 1.速发型变态反应 致敏原进入机体后,与体内蛋白质结合形成抗原,抗原经过一定的潜伏期(5~20天),刺激免疫组织和浆细胞产生ige。ige 吸附于全身各个器官的肥大细胞上(血管周围、胃腔、皮肤)。当再遇到同一抗原刺激时,抗原便与吸附在肥大细胞上的ige相结合,激活该细胞中的酶系统,使肥大细胞释放出一系列的生物活性物质,如组胺、5-th、缓激肽、过敏慢反应物质(srs-a),也能兴奋交感神经,释放乙酰胆碱。srs-a是由白三烯c4(ltc4) 及其代谢产物lte、ltd4所组成。ltc4在γ谷氨酰转肽酶作用下,转变为ltd4,后者在二肽酶作用下转变为lte4。这一系列生物活性物质,主要作用于平滑肌,引起小动脉、毛细血管扩张、通透性增加,组织、器官出血、水肿。 2.抗原-抗体复合物反应 这是主要发病机制。致敏原刺激浆细胞产生igg(也产生igm 和iga),后者与相应抗原结合形成抗原抗体复合体,其小分子部分属可溶性,在血液中可以沉淀于血管壁或肾小球基底膜上,激活补体系统所产生的c3a、c5a、c5、c6、c7可吸引中性粒细胞,后者吞噬抗原-抗体复合物,释放溶酶体酶,引起血管炎,累及相应器官。另一部分免疫复合物中,抗体多于抗原,复合物分子量大,属非溶性者而沉淀下来,被单核巨噬细胞系统所清除,一般不产生病理变化。