Felty综合征一例

Felty综合征一例 ? 144?20l0年2月第27卷第2期JClinInternMed,February2010.Vo1.27.No.2 glycoproteinreceptorsandriskofstrokeinyoungwomen.Stroke,2000, 31:1628—1633. [15]HsiehK,FunkM,SehillingerM,eta1.ViennastrokeregistryImpactof theplateletglycoproteinIbalphakozakpolymorphismontheriskofis. chemiceerebrovaseularevents:acase.controlstudy.BloodCoagulFibri— no!ysis,200l4.15:469-473. [16]Catella?LawsonF,ReiuyMP,KapoorSC.eta1.Cyclooxygenaseinhibi— torsandtheantiiplateleteffectsofaspirin.NE.slJMed,2001,345: 1809.1817. f17jMacDonaldTM,WejL.Effectofibuprofenoncardioprotectiveeffectof aspirin.Lancet,2oo3,361:573-574. [I8]Cambria—KielyJA.GandhieJ.Possiblemechanismsofaspirinresist. ance.JThrombThrombolysis.2002.13:49-56. [19]FriendM,VucenikI,MillerM.Researchpointers:Plateletresponsive- nesstoaspirininpatientswithhyperlipidaemia.BMJ,2003,326:82-83. [20]HarrisonP,S~galH,BlasberyK,eta1.Screeningforaspirin?spons? ivenessaftertransientischemicattackandstroke:comparisonofpoint? of-calreplateletfunctiontestswithopticalaggregometry.Stroke,2005, 36:1001—1005. [21]MasonPJ.FreedmanJE,JaeobsAK.Aspirinresistance:currentcon- cepts.RevCardiovascMed,2004,5:156—163. (收稿日期:20094)4-22) (本文编辑:李庆宪) Fehy综合征一例 马丽娜赵弘孙婉玲冀冰心 [中图分类号]R593.22[文献标识码]D[DOI】10.3969/j.issn.1001-9057.2010.02.033 [关键词】Felty综合征 患者,女性,81岁.主因"发现白细胞减少4个月"入院.4 个月前患者查血常规示:WBC1.0×10/L,N0.3×10/L,HGB 97g/L,ph89×10'/L,骨穿示骨髓增生低下,后多次复查血常规 示中性粒细胞波动于0.5×10/L,考虑为粒细胞缺乏症,MDS 可能性大,给予升血丸,利可君,口服,G-CSF150ttg,皮下注射 后效果欠佳.人院查体:BP120/60mmHg,双肺呼吸音粗,可闻 及哮鸣音,心率70次/分,律齐,腹软,肝右肋下可触及边缘,脾 左肋下6cm,质硬,双下肢不肿.既往有类风湿关节炎病史40 年,慢支30年,右肺门阴影4个月.入院后查血常规示:WBC 0.9×10/L,N0.3×10/L,HGB69g/L,plt38×10/L,生化示 ALT33IU/L,TBIL23.7p~mol/L,DBIL11.3/.~mol/L,IBIL12.4 ~mol/L,PAB157mg/L,ALP149IU/L,GGT74IU/L,AST24 IU/L,TBA10.2p~mol/L,CREA89txmol/L,BUN10.25mmol/L, UA650~mol/L.骨穿检查显示骨髓增生明显活跃,红系增生旺 盛.流式细胞检查:R2占骨髓有核细胞的1.64%,部分达 CD34,CD?,CD3s,CDII7,HLA—DR,CD33,CDJAK-2基因 V617F突变阴性.骨髓病理送检示:小块骨髓穿刺组织,髓细 胞成分增生,有灶状纤维化病变,不除外骨髓纤维化.腹部cT 示:脾大,左肾移位.胸部CT示:双肺感染,慢支肺气肿.ESR 58mm/h.风湿三项指标检查:RF16.1IU/mL,ASO220.4IU/ mL,CRP2.94g/L.ANA1:320,斑点.免疫5项,AFP,蛋白电 泳,抗ENA,ds—DNA,尿常规,便常规加潜血检查均正常.结合 以上检查考虑为Felty综合征. 讨论 Felty综合征指具有类风湿性关节炎(RA),粒细胞减少和 脾大的3联征,为类风湿关节炎的1种亚型,多发生在RA10年 作者单位:首都医科大学宣武医院综合科(马丽娜),血液科(赵弘, 孙婉玲,冀冰心) ? 病例报告? 后,发病年龄50,70岁,女性多见,关节炎症及畸形明显.关节 外表现包括脾脏肿大,有的出现巨脾症,伴有轻至中度肝脏和 淋巴结肿大.部分病人出现体重下降,无力,小血管炎,因白细 胞减低反复感染而发热. 本例患者以粒细胞缺乏为主要表现.Fehy综合征中性粒细 胞表现为中至重度减少,偶尔患者外周血中性粒细胞完全缺如. 部分患者中性粒细胞功能缺陷,故感染是死亡主要病因.分子 生物学研究发现,Felty综合征患者HLA—DR4阳性率明显升 高.治疗主要是采用激素和免疫抑制剂缓解症状.氨甲喋 呤治疗可以使患者抗体水平下降,中性粒细胞水平升高.G-CSF 也可以暂时控制Felty综合征的粒细胞减少.患者常伴有脾功能 亢进和肝硬化及门静脉高压的表现,切脾可使80%的患者症状 缓解和中性粒细胞升高,但只能收到暂时效果,其产生原因可能 是RA累及肝脾血管导致脾功能亢进或存在抗血细胞抗体. 本例患者曾被诊断为MDS,由于其发病率较低,临床中较 易误诊,诊断过程中需要与肝硬化,淋巴瘤,浆细胞病,干燥综 合症,系统性红斑狼疮,结核,继发性骨髓增生异常综合症,假 性Fs等疾病鉴别口. 参考文献 [1]王立,李梦涛,曾小峰,等.费尔蒂综合征的l临床.北京医学, 2006:28:653-655. [2]陈灏珠,林果为.主编.实用内科学.第l3版.北京:人民卫生出版 社,2009.2712. [3]郝玉书,王建祥,肖志坚,等.主编.白细胞疾病基础理论与临床.上 海:上海科学技术出版社,2006.329. [4]张之南,单渊东,李蓉升,等.主编.协和血液病学.北京:中国协和 医科大学出版社,2004.584. (收稿日期:2010-01-05) (本文编辑:李庆宪)