车险中保险公司指定维修点问题的博弈分析

吴永和 低钾血症的诊断和鉴别诊断 陈× ×，男性，46岁，因“反复四肢乏力20余年，加重4年，再发1月余”入院。4年前四肢乏力，无法行走，伴腹胀，外院查血钾2.5mmol/L，无呕吐、腹泻，无多食、易饥、怕热、多汗，无肥胖、皮肤紫纹。无多饮、多尿、夜尿增多。 入院查体：P 66次/分，BP100/60 mmHg,BMI17kg/m2,双侧甲状腺Ⅰ肿大，心、肺、腹查体无特殊，四肢肌力、肌张力正常 入院后查急诊生化血K+1.8mmol/L,Na136mmol/L，CO2 31mmol/L。 入院诊断： www.nordridesign.com 低钾血症（hypokalemia） ——血清K+浓度＜3.5 mmol/L 血清K+的浓度 正常值 3.5—5.5mmol/L， www.nordridesign.com 总体K+缺乏 总体钾K+正常 K+在细胞内外重新分布 低钾血症 钾代谢 1.来源： 食物 生理需要量 3g/天 2.分布：细胞中 90% 骨和软骨中 8%， 细胞外 2% 钾是细胞内的主要阳离子 3. 排泄 www.nordridesign.com 多摄多排 少摄少排 不摄也排 80% 20% 低钾血症以累及电兴奋组织即心脏和肌肉为主。 临床表现出现与否取决于： 血钾下降的程度和速度 起病常较隐匿， 一般当血清K+浓度＜3.0mmol/L ，才开始出现症状 www.nordridesign.com 其他伴随的电解质和酸碱失衡 低血钾的临床表现 低血钾的临床表现 血K+3.0-3.5mmol/L 时，可无症状，或仅有乏力 血K+<2.5mmol/L，可出现肌麻痹、软瘫， 下肢肌受累为主，严重时可累及驱干、上肢、甚至呼吸肌麻痹 无力或麻痹, 腹胀,便秘, 排尿困难,严重者可出现尿潴留,肠麻痹 www.nordridesign.com 骨骼肌 平滑肌 低血钾的临床表现 心肌病变或心力衰竭加重 易引起洋地黄中毒 引起心律失常； 早搏，阵发性心动过速，心室颤动，甚至心跳骤停 心电图改变： T波低平，出现U波，TU融合，ST段压低，QT间期延长 www.nordridesign.com 心血管系统 www.nordridesign.com 低血钾的临床表现 肾小管受损 缺钾性肾病 近端小管发生空泡变性，肾间质炎症和纤维化 对水的重吸收能力下降 多尿、 口渴 肾小管浓缩、氨合成、泌氢、Cl-的重吸收功能 均可受影响 导致代谢性碱中毒 www.nordridesign.com 泌尿系统 低血钾的临床表现 低血钾的临床表现 体格检查： 腱反射低下，肌无力，甚至麻痹 肠胃胀气，肠鸣音降低 原发病的表现 www.nordridesign.com 低钾病因 一.摄入不足：见于不能进食、 偏食和厌食的病人 ， 较少作为单独病因引起低钾血症 二.丢失过多：非肾性丢失 肾性丢失 三.分布异常 www.nordridesign.com 非肾性丢失 肾性丢失 二、丢失过多： 非肾性丢失： 胃肠道丢失：严重呕吐、腹泻，长期胃肠减压、胃液引流等 出汗过多：如高温作业等 肾性丢失： 尿K+>20mmol/d，提示存在肾性失钾 血K+<3.5mmol/l,尿K+>30mmol/d 血K+<3.0mmol/l,尿K+>25mmol/d www.nordridesign.com 尿K+排出增多 肾性失K+ 1.醛固酮和有醛固酮样作用物质的分泌增多 原发性醛固酮增多症 继发性ALD增多症：恶性高血压、肾性高血压、肾素瘤、Bartter syn 糖皮质激素过多：Cushing syn、异位ACTH syn、外源性GC使用 先天性肾上腺增生症：可分泌非ALD的盐皮质激素 肾上腺酶缺陷：11-羟类固醇脱氢酶缺陷，皮质醇向脱氢皮质酮的转化障碍，前者与ALD受体结合而发挥ALD的作用（假性） www.nordridesign.com 肾性失K+ 2.远端肾小管液流量增加或Na浓度升高： 如用利尿剂、渗透利尿剂、失盐性肾病、急性肾衰的多尿期、肾梗阻解除的早期 www.nordridesign.com K+分泌增多 肾小管液K+浓度 K+重吸收减少 Na+吸收增多 3.远端肾小管液中不被重吸收的阴离子增多 使管腔侧负电位下降 K+分泌增加。 如：代碱、远端型肾小管酸中毒、DKA时酮体升高、应用大剂量的青霉素 4. 其他： Liddle 综合征， Bartter综合征，Gitelman综合征， 应用两性霉素B、氨基糖苷类抗生素、 低镁血症等 www.nordridesign.com 三、分布异常 钾进入细胞内，体内总钾并不缺乏 ①代谢性碱中毒,钾进入细胞内,尿钾排泄增多 　②激素异常: 胰岛素治疗; Graves病；甲状腺素激活Na+ -K+ATP酶有关 应激状态时儿茶酚胺分泌增加; 应用β2-肾上腺素能激动剂或α-肾上腺素能拮抗剂; ③周期性低钾麻痹 www.nordridesign.com ④大量细胞生成,对钾的需求量增加。 应用维生素B12治疗巨幼细胞贫血 GM-CSF治疗粒细胞减少症 ⑤大量输注红细胞 低温保存的红细胞内钾丢失可达50%以上，输入体内后大量钾进入细胞内 ⑥钡盐中毒、棉子油和棉酚中毒 阻断细胞膜钾通道，钾的细胞外流减少 www.nordridesign.com 低钾血症诊断步骤 详细病史采集、体格检查、必要的实验室检查非常重要 www.nordridesign.com 有无低钾血症？ 导致低钾的病因 饮食情况：吞咽困难、厌食、挑食 药物应用史：利尿剂、泻药 大便情况，慢性呕吐、腹泻 尿量，有无夜尿增多，烦渴，多饮 原发病的相关症状 * * 可编辑 诊断思路 www.nordridesign.com 是否为转移性低钾血症 是否系钾摄入不足所致 是否存在肾性失钾，尿钾测定 是否伴高血压 酸碱平衡 www.nordridesign.com ？？？ ⅠⅡ www.nordridesign.com ⅠⅡ 陈× ×，男性，46岁，因“反复四肢乏力20余年，加重4年，再发1月余”入院。4年前四肢乏力，无法行走，伴腹胀，外院查血钾2.5mmol/L，无呕吐、腹泻，无多食、易饥、怕热、多汗，无肥胖、皮肤紫纹。无多饮、多尿、夜尿增多。 入院查体：P 66次/分，BP100/60 mmHg,BMI17kg/m2,双侧甲状腺Ⅰ肿大，心、肺、腹查体无特殊，四肢肌力、肌张力正常 入院后查急诊生化血K+1.8mmol/L,Na136mmol/L，CO2 31mmol/L。 入院诊断： www.nordridesign.com 入院后完善相关检查： 甲功正常，甲状腺彩超无异常 尿常规：比重1.008，PH值 7.0 24小时同步尿钠钾：血K+2.6mmol/L, Na143mmol/L，CO2 31mmol/L 尿钾112mmol/24h,尿钠 354mmol/24h,尿钙1.63mmol/24h 血镁正常 血醛固酮0.4nmol/L(正常值0.05-0.25nmol/L卧位） 24小时尿醛固酮 198ug/24h(正常值6.8-86ug/24h卧位） 肾素6780ng/L/h,血管紧张素Ⅱ125.5ng/L 双肾、肾上腺CT：左侧肾上腺内支增生， 左肾上极小囊肿 www.nordridesign.com 安体舒通试验：安体舒通 80mg Qid 口服,四天后复查血尿钠钾 www.nordridesign.com BP 血钾 血钠 血CO2 尿钾 尿钠 尿PH 给药前 100/60 1.8 136 31 90/60 2.6 143 30 112 354 7.0 88/60 2.2 142 23 119 51 7.0 给药后 110/70 3.3 136 31 112 298 6.5 110/80 3.7 139 28 91 216 6.5 www.nordridesign.com 反复四肢无力 血钾1.8mmol/L 低钾血症 诊断成立 肾性丢失 1.转移性低钾？ Grave’s病？ 药物影响？ 周期性麻痹 3.钾丢失过多？ 彩超正常 甲功正常 无甲状腺毒症 Β受体激动剂 α受体拮抗剂 胰岛素 尚需排除其他疾病 2.摄入不足？ 无厌食 无挑食 非肾性丢失 无呕吐 无腹泻 www.nordridesign.com 肾性失钾 代谢性碱中毒 高血压 皮质醇升高 Cushing 综合征 肾素↑ 醛固酮 ↑ Bartter综合征 Giltman综合征 上消化道丢失 利尿剂 血压正常的 醛固酮增多 极度钾缺乏 血压正常 ⅠⅡ Bartter 综合征 一种常染色体隐性遗传病,较罕见,因Bartter于1962年提出而得名 多见于儿童,50 %在5 岁以前发病。 成人发病较少见,多发生于20 岁以后 主要特征 www.nordridesign.com 低血钾 代谢性碱中毒 血肾素、血管紧张素、醛固酮增高 血压正常或降低 肾小球旁器增生肥大 从现代分子遗传学角度,可把Bartter 综合征分为3 型 www.nordridesign.com Ⅰ型 肾小管髓袢升支 Na +2K+2Cl 通道异常 Ⅱ型 肾小管 髓袢升支K+通道异常 Ⅲ型 肾小管 Cl -通道异常 编码相应离子通道 的基因突变 发病机制 www.nordridesign.com www.nordridesign.com 3种离子通道异常 Na-K-2Cl联合转运障碍 NaCl 在肾小管髓袢 的重吸收↓ 低钠、低血容量、低血压 到达集合管Na ↑ 激活RAAS系统 肾素、血管紧张素↑ 继发性醛固酮↑ Na 、K交换↑ Na 、H交换↑ 尿K排泄↑ 低钾血症、代谢性碱中毒 前列腺素、激肽分泌↑ 对血管紧张素Ⅱ反应减弱 虽肾素、血管紧张素↑但血压正常 肾小管损害 夜尿增多 尿液浓缩功能受损 发病机制 诊断治疗要点 ①血钾低 ②尿钾高 ③代谢性碱中毒。 ④血浆肾素、血管紧张素、醛固酮活性明显增高。 ⑤肾活检示:肾小球旁器明显增生。 临床症状典型并可排除其他因素引发低血钾、血压不高、 高肾素及醛固酮即可确诊。 治疗 :无特殊根治方法,以补钾为主,非甾体消炎药、 醛固酮拮抗剂为辅,低血镁者补镁。　 www.nordridesign.com Gitelman综合征 自Bartter之后由Gitelman等报道 患者临床表现类似Bartter综合征， 但伴有严重低血镁，低尿钙。 应用安体舒通或氨苯蝶啶治疗后， 尿钾丢失减少，低血镁却难以纠正 有人认为其是Bartter综合征的一种亚型 现已证明，Gitelman是由于基因突变 使正常的Na+/Cl-共同转运体功能丧失， 导致远端集合管对Na+和Cl-重吸收缺陷 www.nordridesign.com Liddle综合征 1964年由 Liddle报道，是一种常染色体显性遗传病 原发性肾小管的不依赖于醛固酮的离子交换异常——过度潴Na 排K， 导致容量依赖性高血压、血浆肾素活性下降、低血钾， 症状类似原发性醛固酮增多，但血醛固酮降低， 故又称为假性醛固酮增多症 www.nordridesign.com Liddle综合征 病变： 发病机制： www.nordridesign.com 集合管对Na通透性↑ Na重吸收↑ Na K交换↑尿钾排泄↑ 高Na、 高血容量 容量依赖性高血压 血浆肾素活性↓ 醛固酮↓ 低血钾 肾脏集合管上皮细胞中的上皮Na通道变异 www.nordridesign.com 常见低血钾的病因及检验结果 原醛 Liddle 急进性 失盐性 肾 素 柯兴氏 Bartter 肾小管 综合征 高血压 肾 炎 分泌瘤 综合征 综合征 酸中毒 血压 ↑ ↑ ↑↑↑ ↑↑ ↑↑↑ ↑ — ↑或- 肾素 ↓ ↓ ↑ ↑ ↑↑ ↓ ↑ — Ang II ↓ ↓ ↑ ↑ ↑ ↓ ↑ ↑ 醛固酮 ↑ ↓ ↑ ↑ ↑ — ↑ ↑ 血钾 ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ 尿钾 ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ 口渴尿多 + + — — — — — + HCO3 ↑ ↑ ↓ ↓ ↑ ↑ ↑ ↓ Ph ↑ ↑ ↓ ↓ ↑ ↑ ↑ ↓ www.nordridesign.com * * 可编辑 ⅠⅡ ⅠⅡ ⅠⅡ