神经内科诊疗指南 技术操作规范

精选文档精选文档精选文档神经内科诊疗指南技术操作规范目录第一部分神经内科诊疗指南第一章偏头痛第二章晕厥第三章短暂脑缺血发作第四章脑梗死第五章脑出血第六章蛛网膜下腔出血第七章急性脊髓炎第八章急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第九章帕金森病第十章特发性震颤第十一章周期性麻痹第十二章重症肌无力第十三章癫痫第十四章面神经炎第十五章颅内高压的病因及治疗第十六章亚急性联合病变第十七章单纯疱疹病毒脑炎第十八章血管性痴呆第十九章运动神经元病第二十章呼吸机麻痹第二部分神经内科技术操作规范1、腰椎穿刺术2、脑脊液动力学检查3、侧脑室持续引流术4、经皮颅骨小钻孔脑内血肿穿刺术5、神经系统检查神经内科诊疗指南第一章偏头痛偏头痛（migraine）是一种反复发作的血管性头痛，呈一侧或双侧疼痛，常伴恶心或呕吐，对光或声音刺激敏感，少数典型者发作前可出现各种视觉、感觉、运动等先兆。常有家族史。在女性中多见，常在青春期起病，少数在成人期或儿童期起病。根据不同的临床表现分为多种类型：普通型、典型、基底动脉型、眼肌麻痹型、偏瘫型、视网膜、偏头痛等位症等。【诊断】偏头痛诊断（国际头痛学会）一、无先兆的偏头痛1、至少5次下述2～4的发作2、头痛持续4～72小时（未经治疗或无效的治疗）3、头痛至少具有下列2个特征(1)一侧性(2)搏动性(3)中等强度或剧烈（影响日常生活）(4)上楼或其他类似的日常活动使之加重4、头痛中至少有下列的1项(1)恶心和或呕吐(2)畏光及畏声5、至少有下列之一（1）病史、体检包括神经系统检查显示非继发性头痛（2）病史，及-或体检，和-或神经系统检查显示为继发性头痛，但被进一步检查所否定（3）有继发性头痛，但首次偏头痛发作与引起继发性头痛的疾病在时间上无关二、有先兆的偏头痛1、至少2次下述2的发作。2、下列4项中至少有3项（1）有一次或多次完全可逆的先兆，先兆的症状表明局灶性大脑皮层和-或脑干功能障碍（2）至少1种先兆逐渐出现超过4分钟或多种先兆依次出现（3）先兆持续时间不超过60分钟（1种以上先兆，时间可按比例延长）（4）先兆后头痛与先兆间隔不定，少于60分钟（也可在先兆前或与先兆同时）3、至少有下列之一（1）病史、体检包括神经系统检查显示非继发性头痛。（2）病史，及-或体检，和-或神经系统检查显示为继发性头痛，但被进一步检查所否定。（3）有继发性头痛，但首次偏头痛发作与引起继发性头痛的疾病在时间上无关。【鉴别诊断】1、紧张性头痛：由于焦虑或忧郁所致的持久性头、面、颈、肩部肌肉痉挛和-或血管收缩，所产生的疼痛牵涉或扩散至头部。头痛为胀痛性、压痛性或束紧感，可有起伏，但经常存在。治疗可予抗抑郁药。2、丛集性头痛：30～50岁发病，多见于男性，单侧突发性头痛，以规律的方式每天发作，持续数日至数周，间隔数月至数年后再出现，为眶部、颞部及上颌部牵拉或压迫性疼痛，同时伴有鼻粘膜充血，球结膜充血及流泪。一般抗偏头痛药治疗往往无效，发病早期吸氧、消炎痛或皮质类固醇治疗可缓解。3、颅内动脉瘤：可有半侧头痛，如动脉瘤邻近后交通动脉，头痛同时有同侧动眼神经麻痹，临床鉴别困难时应作脑血管造影。4、Sunet综合征：绝对单侧头痛，持续时间短仅15～120秒，中至重度疼痛，伴有球结膜充血、流泪、鼻塞或流鼻涕、眼眶周围出汗。5、眼支三叉神经痛：为触电样短暂疼痛，有扳机点。6、Costen综合征：颞颌关节病变引起，咀嚼时并发颞部疼痛。7、基底动脉型偏头痛应与后颅窝肿瘤、颈枕畸形、椎-基底动脉供血不足、血管畸形、代谢疾病、晕厥、屏气发作及过度换气综合征等鉴别。8、偏瘫型偏头痛应与颅内肿瘤、颅内动脉瘤、动静脉畸形、线粒体脑肌病等鉴别。9、眼肌瘫痪型偏头痛应与颅内动脉瘤、Tolosa-Hunt综合征、糖尿病性动眼神经病等鉴别。【治疗】1、一般治疗：生活规律，增强体质，避免诱发因素如含酪胺的食物、直接日晒等。2、发作时的治疗：发作时宜静卧于光线较暗的房间。可选药物：（1）麦角胺制剂：麦角胺咖啡因（每片含麦角胺1mg,咖啡因100mg）,在前驱期或先兆时服用1～2片，半小时后可再服1～2片，每日不超过6片。（2）5-羟色胺受体激动剂类药物：舒马曲普坦（英明格）：每次皮下注射6mg,可在1小时后第二次注射，最大剂量12mg/d，口服每次100mg，不超过300mg/d,佐咪曲普坦（佐米格）：每次2.5mg，不超过7.5mg/d,治疗12小时内不能使用其他5-羟色胺受体激动剂。（3）氟灭酸：发作时每小时服0.2g,总量不超过0.8g。（4）解热镇痛剂：阿司匹林、扑热息痛、磷酸可待因、布洛芬、双氯芬酸等。（5）胃复安－10mg静脉或肌肉注射。3、预防发作可选药物：普萘洛尔5mg每日3次；苯噻啶0.5mg每日3次；维拉帕米40～80mg每日3次；丙戊酸钠200～400mg每日3次；可乐宁50mg每日3次；苯乙肼15mg每日1～3次；酰胺咪嗪100～200mg每日3次；阿司匹林50～100mg每日1次；氟桂利嗪5～10mg每晚一次。第二章晕厥晕厥（syncope）是由于突然发生的一过性广泛性脑供血不足，引起网状结构抑制出现短暂意识丧失，患者肌张力消失，跌倒，可于短时间内恢复，意识丧失时间若超过10～20秒，可发生抽搐。可分为反射性晕厥（血管减压性晕厥、体位性低血压、排尿性晕厥、咳嗽性晕厥、舌咽神经痛的晕厥与吞咽性晕厥、颈动脉窦综合征、仰卧位低血压综合征等），心源性晕厥（心律失常、病态窦房结综合征、心绞痛和心肌梗死、先天性心脏病、主动脉狭窄、原发性肺动脉高压、左房粘液瘤和阻塞性二尖瓣等），脑源性晕厥（广泛性脑血管闭塞、短暂性脑缺血发作、蛛网膜下腔出血、基底动脉型偏头痛、慢性铅中毒性脑病、多发性大动脉炎等）和其他晕厥四类。以下主要介绍反射性晕厥。【诊断要点】1、多见于年轻体弱女性；2、发病前有明显的精神、躯体和环境的诱因；3、发作前可出现短暂的前驱症状，如头晕、面色苍白、出汗、恶心、视物模糊、耳鸣、腹痛、全身无力、神志恍惚等；4、突然发作，感觉眼前发黑，站立不稳，出现短暂的意识丧失而倒地。意识丧失约数秒至数十秒；5、多发生在立位，尤其是站立过久时；6、发作时可伴有血压下降，脉缓细弱，瞳孔散大，肌张力减低等；7、恢复迅速，经数秒至数十秒，不留后遗症。【鉴别诊断】1、癫癎大发作：详见癫癎部分。2、失神发作：详见癫癎部分。3、椎基底动脉供血不足：详见脑血管病。4、癔病性晕厥：发作时多有精神诱因，多在有其他人在场时发作，发作时无意识丧失，面色潮红，无血压、脉搏和瞳孔的变化，发作时间较长，可历时数小时至数天。5、猝倒症：发作时意识清楚，也无面色、血压、脉搏和瞳孔的变化，多患有发作性睡病，因发作性肌张力丧失而出现猝倒。6、低血糖：发生缓慢，恢复也较缓慢，多有糖尿病、口服降糖药或应用胰岛素史，多发生在饥饿时。【治疗】反射性晕厥多为迷走反射引起心脏的抑制所致，可应用阿托品或心脏起搏器进行防治，有直立性低血压的病人，应增加液体和盐摄入扩充血容量，但应注意充血性心力衰竭的发生，可用拟交感神经药，也可以使用弹力袜和急救服，对于顽固性特发性体位性低血压可试用单胺氧化酶抑制剂。对于颈动脉窦综合征及吞咽性晕厥应尽可能去除原发病灶，心源性、脑源性和其他疾病引起的晕厥主要是治疗原发疾病。【预防】尽可能避免各种诱因，如精神刺激、疲劳、长时间站立等。一旦出现前驱症状，立即采取卧位或蹲下以免发作，对于体位性低血压，避免应用镇静剂、安眠药及降压药。第三章短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作(Transient-lschemmic-Attack-TIA)由短暂性脑或视网膜局部供血障碍所致。TlA反复发作而药物不能控制者易导致卒中复发，约10%TIA患者一年内出现严重卒中，而且TIA后的最初几天和几星期内卒中的可能性最大，有研究发现急诊就诊的TIA患者中5%在48小时内进展为卒中，因此，TIA应该被看作潜在血管病的一个警告，应作为急诊处理。因视网膜短暂缺血而出现的一过性单眼黑矇症状短暂而不连贯，每次持续数秒至数分钟，病人主诉眼前有一层雾、漂浮物、烟雾或视物模糊，偶尔主诉似有帘遮挡单侧视野一部分。发生缺血的原因与同侧颈动脉粥样硬化斑块处脱落的微栓子顺血流至视网膜小动脉有关。而脑实质受损产生的局灶神经功能缺损症状多在1小时内恢复，不超过24小时，且不遗留损害。颈内动脉和椎基底动脉系统TIA临床表现不同，详见后文。发生短暂脑缺血的主要机制是微栓塞，包括大动脉粥样硬化后动脉至动脉微栓塞及心脏源性微栓塞，另外可能的发病机制与脑血流动力学改变（低灌注）及脑血管痉挛有关。【诊断】TlA诊断包括三部分：确定TIA、系统定位、病因。1、确定TIA（1）突然发作并快速和完全恢复（如果逐渐发生，症状渐好或渐坏，或症状持续存在都不是TIA）；（2）至少持续2～20分钟（仅仅数秒钟的神经功能缺失往往不是TIA,而超过1小时的TIA往往是小卒中）；（3）所有受累部位的症状常在同一时间出现（如果症状从身体的一部分发展到另一部分常不是TIA）；（4）症状应局限在某一局灶神经功能的丧失，如大脑半球、脑干或小脑（不自主运动、痉挛或眼前闪光等不是TIA；意识丧失、发呆、混乱等全脑症状也不是TIA）;（5）伴头痛症状的可能是TIA，有研究发现近20%～25%；的TIA患者伴头痛；（6）头颅CT无梗死灶形成；（7）需要鉴别的疾病：脑梗死、部分性癫癎、美尼尔综合征、晕厥、颅内肿瘤、硬膜下血肿、低血糖、低血压等。2、系统定位（1）颈内动脉系统TIA：一过性单眼黑矇；肢体麻木、无力或发沉（常仅单独累及手、手和臂同时受累、或手和脸同时受累，也可以影响一侧半身）；失语等。一过性单眼黑矇不常与脑缺血同时发生。（2）椎基底动脉系统：双眼视物模糊；复视；呕吐；一侧或双侧无力、麻木或沉重（交叉性感觉或-和运动障碍）；共济失调；构音障碍；吞咽困难；听力丧失；猝倒等。3、寻找导致TIA的可能病因－根据病情需要，选择下列检查：（1）血管原因的检查：由于脑血循环是一个开放式的压力平衡系统，前后循环及左右颈内动脉系统之间存在交通支。一侧或一个系统的症状可以由供应该部位本身的血管病变所致，也可以因对侧或另一系统血管的严重病变导致该供血动脉血流被盗所致。因此，无论临床表现为颈内动脉系统还是椎基底动脉系统症状，完整的前后循环及双侧血管检查更有助于准确判断。a、检查颈部和锁骨上窝血管杂音，测量双上肢血压。b、经颅多普勒超声（TCD）：了解颅外颈部动脉和颅内脑血管是否存在狭窄或闭塞。c、颈动脉彩超检查：了解颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉和椎动脉颅外段是否有狭窄或闭塞。d、头颅和-或颈部核磁血管成像：了解颅内和-或颈部脑血管是否有狭窄或闭塞。e、头颅和-或颈部CT血管成像：了解颅内外血管狭窄、钙化斑块及其程度和范围，但需要注射对比剂。f、数字减影血管造影：是了解颅内外血管病变最准确的检查方法，但有创。（2）心脏检查：心电图、超声心动图、经食管超声：了解心源性疾病，如房颤、心肌梗死、附壁血栓、卵圆孔未闭等。（3）血液及凝血方面检查：血常规、肝肾功能、血脂、血糖、PT＋A、纤维蛋白原、抗心磷脂抗体、同型半胱氨酸、血清免疫学等。（4）颈椎影像学检查（椎基底动脉系统TIA患者）.a、颈椎正、侧、斜位x线检查，了解骨质增生情况，但不能显示横突孔；b、颈椎CT能提供横突孔是否有狭窄、变形或闭塞的情况；c、颈椎MRI能提供颈椎横突孔、椎动脉和颈动脉横截面资料。（5）选择必要的鉴别诊断检查：头颅CT、头颅MRI、脑电图、眼震电图、脑干诱发电位等。（6）在TIA患者中能找到的可能病因有a、脑供血动脉粥样硬化性狭窄或闭塞；b、心脏病变：心瓣膜病、房颤、卵圆孔未闭等；c、其他病变：烟雾病、夹层动脉瘤、大动脉炎、抗心磷脂抗体综合征等。约25%短暂性脑缺血发作患者找不到原因。【治疗】1、控制和去除危险因素（1）积极治疗高血压、糖尿病、高血脂（详见卒中高危因素和预防）（2）纠正可能存在的低灌注（补充血容量和防止低血压）；（3）摒弃不良生活习惯（如过度饮酒、吸烟、工作长期紧张和缺少运动）；（4）合理治疗心脏疾病（冠心病、心律失常和瓣膜病等）（5）血管狭窄的治疗（详见脑供血动脉狭窄）2、急性期药物治疗（1）抗血小板药物治疗：阿司匹林50～300mg/d，顿服；阿司匹林加潘生丁联合应用；也可用噻氯匹啶250mg/d。用阿司匹林过程中TIA仍频繁发作或因消化道症状不能耐受时，改为氯吡格雷75mg/d。阿司匹林的主要副作用是胃肠道刺激和出血。氯吡格雷与噻氯匹啶的作用机制类似，抑制ADP血小板聚集，但无噻氯匹啶过多的骨髓抑制及容易出现的皮疹和腹泻的等不良反应，因此，安全性强于噻氯匹啶，作用强于阿司匹林。（2）抗凝治疗：有大血管狭窄且TIA频繁发作、有心源性栓塞源、经TCD微栓子监测有微栓子脱落证据者、及高凝状态如抗心磷脂抗体综合征患者应该给予抗凝治疗。方法：低分子肝素0.4～0.6ml，皮下注射，q12h,连续7～10天。房颤或瓣膜病患者在应用低分子肝素期间可以重叠口服抗凝药如华法林，此后终生用口服抗凝药（无禁忌证和合并症者）。华法林用法：初始剂量可用4.5～6.0mg,三天后根据INR调整剂量。用药前测国际标准化比值（INR）,用药后头二周隔天或每天一次监测INR,稳定后定期如每月一次检测INR。INR的有效范围在2.0～3.0。应用华法林期间要密切观察是否有出血或出血倾向，如牙龈出血，定期检查血尿便常规及大便潜血。（3）其他药物治疗：静脉或口服中药，如静脉点滴丹参等。慎用钙离子拮抗剂，尤其怀疑大动脉狭窄或低灌注引起者更要小心。第四章脑梗死脑梗死（Cerebral-Infarction-CI）是由于供应脑某一部位的血管阻塞从而导致该区域因缺血缺氧引起的脑组织坏死，如同心肌梗死是心脏遭受的一次突然打击需要快速诊断和处理一样，脑梗死是脑遭受的一次突然打击，同样也应该做出快速诊断和评估。疑诊脑卒中的患者到急诊后，需要尽快做出以下判断：神经功能的缺损是否由于卒中引起；卒中类型（梗死或出血）；脑损害的定位；导致血管病的最可能原因；评估神经系统和内科合并症，以便能给予及时准确、适当、针对性的处理。【临床表现】1、发病形式：突然或迅速发病；一般在24小时内达到症状高峰；也可以逐渐进展或阶梯性进展。2、局灶神经系统症状：认知功能障碍（失语、忽视）；肢体无力或动作不配合；脸部肌肉无力（口角下垂，流涎）；肢体和-或脸部麻木；颅神经麻痹等。3、全脑症状和体征：头痛；恶心和呕吐；精神状态的改变（晕厥、癫癎发作、昏迷）；血压升高和生命体征异常。【诊断】脑梗死诊断应包括以下几部分：定位诊断、定性诊断、病因诊断和发病机制诊断。1、定位诊断（1）颈内动脉闭塞：累及同侧眼、额、顶和颞叶（除枕叶外）包括皮层和皮层下灰白质在内大面积脑损害症状（视力障碍、完全偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、主侧半球完全性失语、非主侧半球忽视、常有严重的凝视麻痹和意识障碍），是颈内动脉急性闭塞后无侧支代偿建立时的临床表现，见于颈内动脉粥样斑块基础上血栓形成延伸至颅内的颈内动脉末端，也见于心源性大栓子或颈动脉粥样硬化大斑块脱落堵塞在颈内动脉末端及大脑中和前动脉起始部位，造成严重临床症状。（2）大脑中动脉急性闭塞-根据闭塞部位的不同可出现不同临床表现：a、主干闭塞：导致颞顶皮层和皮层下灰白质大面积脑梗死，临床出现完全的三偏，主侧半球完全性失语，非主侧半球忽视，并有不同程度意识障碍；b、皮层支闭塞：上干闭塞累及额顶叶外侧面大部，影响到运动、感觉和主侧半球的Broca区，临床出现对侧偏瘫和感觉缺失，面部及上肢重于下肢，Broca失语或忽视；下干闭塞时累及颞叶大部分和顶叶角回，出现精神行为障碍、Wernicke失语和命名性失语，由于不累及运动和感觉皮层，临床无偏瘫；c、深穿支闭塞累及内囊、尾状核头和壳核：对侧上下肢瘫痪和-或中枢性面舌瘫，对侧偏身感觉障碍，可伴有对侧同向偏盲，主侧半球可有皮层下失语。（3）大脑前动脉闭塞：累及额叶和顶叶内侧面，出现对侧以下肢远端为重的偏瘫，轻度感觉障碍，尿潴留，精神行为改变，无动性缄默等，常有强握与吸吮反射。（4）大脑后动脉闭塞：累及枕叶皮层、颞叶前部表面以下和丘脑。临床出现相应部位损害症状，如皮层闭塞可出现同向偏盲或象限盲、视觉失认、光幻觉癎性发作、命名性失语等；深穿支闭塞可出现丘脑综合征（对侧深感觉障碍、自发性疼痛、感觉过度、共济失调和不自主运动，可有舞蹈、手足徐动和震颤等）。（5）基底动脉闭塞a、主干闭塞常引起广泛脑干梗死，出现眩晕、呕吐、昏迷、高热、颅神经损害、四肢瘫瘓、瞳孔缩小等，病情危重常导致死亡。b、基底动脉尖端综合征：出现以中脑损伤为主要症状的一组临床综合征，表现为眼球运动及瞳孔异常、意识障碍等。（6）小脑后下动脉或椎动脉闭塞：导致延髓背外侧综合征（Wallenberg’s-syndrome）,主要表现眩晕、呕吐、眼球震颤、吞咽困难和构音障碍、同侧Horner征、同侧小脑性共济失调、交叉性痛温觉损害等。（7）小脑上、后、前下动脉闭塞：小脑梗死而出现眩晕、呕吐、眼球震颤、共济失调、肌张力降低等，因水肿导致致命的脑干受压和颅内压增高。2、定性诊断（1）出现上述典型的临床过程和表现。（2）血管病高危因素：高血压、糖尿病、高血脂、吸烟、大量饮酒、肥胖、房颤、卒中家族史、既往卒中史、高龄等。（3）神经影像学检查：a、CT病灶改变：低密度；优点是对出血敏感，缺点是超早期不敏感对小梗死灶不敏感，对后颅窝病灶不敏感。b、MRI病灶改变：长T1－长T2优点是对小梗死灶较CT敏感，对后颅窝病灶敏感，缺点是不同时期出血灶变化大，对皮层小梗死灶欠敏感，有心脏起搏器的患者等不能做。c、DWI＋PWI病灶改变：DWI：高信号。优点是对微小梗死灶敏感区分新旧梗死，缺血即刻有改变判断缺血半暗带，缺点是观察出血欠理想。（4）明确的脑梗死病因（见病因诊断）。（5）鉴别诊断：脑出血、颅脑损伤、硬膜下血肿、脑脓肿、脑炎、伴发作后瘫痪的癫癎发作、低血糖发作、复杂偏头痛。3、病因诊断：导致脑血管堵塞的原因很多，大致有以下几类（1）大动脉病变，如动脉粥样硬化性狭窄、大动脉炎、烟雾病、夹层动脉瘤、纤维肌营养不良等；（2）心脏病变如心瓣膜病或房颤；（3）脑微小动脉病变，如高血压所致小动脉透明变性、纤维素坏死、微动脉粥样硬化等；（4）其他原因：如血液和凝血机制障碍、结缔组织病、变态反应性动脉炎、钩端螺旋体感染、真性红细胞增多症等。因此，脑梗死不是一个单独的病而是一个综合征。现代卒中治疗强调针对病因和发病机制不同采取不同的个体化治疗，因此，应尽可能寻找梗死的病因和发病机制。对疑诊或诊断明确的脑梗死患者，酌情安排以下检查：（1）经颅多普勒超声：检查颅内外脑血管是否存在严重狭窄或闭塞，判断颅内外血管闭塞后侧支代偿及闭塞血管再通情况。（2）颈动脉彩超：检查颅外颈部血管，包括颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉和椎动脉颅外段，可发现颈部大血管内膜增厚、动脉粥样硬化斑块、血管狭窄或闭塞。（3）头颅和颈部核磁血管成像：根据管腔直径减少和信号丢失可检查颅内和颈部血管的严重狭窄或闭塞。（4）头颅和颈部CT血管成像：了解颅内外大血管有无狭窄、钙化斑块及其程度、范围。（5）选择性数字减影血管造影：动脉内溶栓时（急诊即刻安排）、拟行血管内成型术、颈动脉内膜剥脱术、搭桥术、或经无创检查（TCD、颈动脉彩超、MRA或CTA）仍不能明确诊断时进行。是明确血管病变的最可靠方法。（6）心电图：了解是否有房颤等心律不齐改变或脑梗死后心脏改变。（7）超声心动图：检查心脏结构、功能及是否有附壁血栓。（8）经食管超声：能发现心脏和主动脉弓栓子源，尤其对年轻脑梗死患者找不到其他病因时，TEE有时能发现潜在的右向左分流的卵圆孔未闭。（9）血液常规检查：血脂、血糖、血小板记数、INR、纤维蛋白原。（10）血液特殊检查：抗心磷脂抗体、同型半胱氨酸、S蛋白、C蛋白和动脉炎等的检查（年轻患者或有相应指征时）。4、可能的发病机制根据发病机制脑梗死可分为：脑栓塞、脑血栓形成、血流动力学低灌注（分水岭梗死）和腔隙性脑梗死等。（1）脑栓塞：脑栓塞有心源性和动脉源性两种。心源性栓子源常见有：房颤、近期心肌梗死、人工瓣膜、心内膜炎、左房黏液瘤、卵圆孔未闭等；动脉源性栓子源有：主动脉弓、颈动脉、椎动脉和大脑中动脉粥样硬化斑块或狭窄表面形成的血栓和血小板聚集物。心脏源或动脉源栓子从心脏或血管壁脱落进入血流并阻塞远端血管造成脑梗死。脑栓塞发病常很突然，病情在短时间内达高峰，头颅CT或MRI呈急性多发梗死，尤其是弥散加权核磁共振（DWI）所显示的急性多发脑梗死，是栓塞机制的一个标致。心源性栓塞易合并梗死后出血。心脏源性多发梗死可同时累及双侧颈内动脉和-或前后循环分布区；颈内动脉狭窄栓子可累及同侧大脑中、前和脉络膜前动脉供血区；椎动脉狭窄的栓子可造成脑干和-或双侧小脑多发梗死；来自狭窄大脑中动脉的栓子可以造成该供血区范围内的多发梗死。栓塞机制除了发现有潜在的栓塞源和影像学上的多发梗死外，微栓子监测技术可探测到部分脑栓塞患者脑血流中的微栓子信号。（2）脑血栓形成：动脉粥样硬化性狭窄基础上表面血栓形成，堵塞血管。如颈内动脉狭窄处血栓形成可一直延伸到颅内颈内动脉末端，堵塞眼动脉、大脑中动脉和大脑前动脉起始部，而造成严重的大面积梗死；大脑中动脉狭窄处血栓形成向远端延伸堵塞豆纹动脉开口造成基底节梗死；基底动脉狭窄处血栓形成造成大范围的脑干梗死。多于安静休息时发病，症状多在几小时或更长时间内逐渐加重。由于动脉粥样硬化性血管狭窄既可以造成血栓形成性脑梗死，也可以因表面斑块的脱落导致远端血管栓塞，因此，血管狭窄不是脑血栓形成的标志。（3）分水岭梗死：全身血压下降、大动脉严重狭窄或闭塞后远端的低灌注，造成影像学上两条血管之间供血区的分水岭梗死。分水岭梗死有：前分水岭（大脑前和大脑中动脉之间）、后分水岭（大脑后和大脑中动脉之间）、内分水岭（大脑中动脉浅穿支和深穿支之间）。内分水岭或内交界区梗死位于半卵圆中心和放射冠。（4）腔隙性脑梗死：指发生在脑深部的直径<15mm的梗死灶，病变常位于：基底节、丘脑、内囊、放射冠和桥脑。病因主要由于高血压导致小动脉管壁透明变性、纤维素坏死、微动脉粥样硬化。临床常见的腔梗综合征有：纯运动性轻偏瘫、纯感觉性卒中、共济失调性轻偏瘫、构音障碍-手笨拙综合征、感觉运动性卒中等。（5）原因和机制不明：即使做了很多检查，仍有一部分患者的病因和发病机制不明。【治疗】包括整体治疗、根据病因分类治疗和特殊治疗（溶栓、抗凝、降纤、神经保护剂、中医中药）1、整体治疗（1）患者平卧有助于脑灌注，尤其有基底或颈内动脉等大血管闭塞者。（2）维持呼吸道通畅，鼻导管吸氧。（3）避免高血糖，大于等于11.1mmol/L时应该使用胰岛素。（4）控制体温在正常水平，38摄氏度以上应给予物理和药物降温。（5）不能经口喂食者给予鼻饲，以维持机体营养需要和避免吸入性肺炎。（6）尽量使用生理盐水，维持水和电解质平衡。（7）血压的维持：缺血性卒中急性期过度的降压治疗可能有害，需要紧急降压处理的血压水平：收缩压>180mmHg，舒张压>110mmHg，可选用ACEI类如卡托普利（6.25～12.5mg，含服）、选择性a-β受体阻滞剂如拉贝洛尔（10～20mg于2分钟内静脉推注，每20分钟可重复应用，最大剂量150mg）或中枢性交感神经阻滞剂如可乐定（0.2～1.2mg/d）。短效心痛定慎用或少用。（8）降颅压治疗：提示可能存在颅内压增高的下列情况时，采取降颅压措施：意识障碍逐渐加重、血管主干闭塞造成的大面积梗死、影像学提示中线移位、脑沟饱满、脑室变形和小脑梗死。药物可选用20%甘露醇、10%甘油果糖和速尿等，严重时可考虑脑室引流或去骨瓣减压术。（9）并发症防治a、深静脉血栓形成：早期康复和肢体活动有助于预防深静脉血栓形成，无禁忌证者可小剂量低分子肝素预防。b、呼吸道感染：密切观察，防治因吞咽困难误吸造成的吸入性肺炎。c、癫癎：有继发癫癎者给予抗癫癎药。d、应激性溃疡：使用制酸药物。e、精神症状：幻觉妄想者可选用奋乃静2～8mg/d或氯丙嗪25～100mg/d或奥氮平5～10mg/d.兴奋紊乱者可选用氟哌啶醇2.5～5mg/d.抑郁者可选用SSRI类，如氟西汀、帕罗西汀、氟伏沙明、舍曲林或西酞普兰。（10）康复治疗-神经系统症状停止进展48小时后可开始康复治疗。2、根据病因分类治疗（1）大血管性：指由于颅内外大动脉严重狭窄或闭塞所致的脑梗死，发病机制可能是血栓形成、动脉-动脉栓塞或低灌注所致，也可能共同作用所致。发病3～6小时内考虑溶栓，3～6小时后或不能溶栓者应该给予抗凝和-或抗血小板治疗，用法同TIA章节中介绍。可以应用他汀类降血脂如辛伐他丁治疗。不宜用血管扩张剂和静脉应用钙离子拮抗剂。（2）小血管性：多数是由于高血压微小动脉脂质透明变性所致，因此，通常不用抗凝药物，可给予抗血小板药物和钙离子拮抗剂等。（3）心源性：多数因心脏栓子栓塞脑血管所致，并存在栓子继续脱落危险，宜终身抗凝治疗。抗凝药物用法同TIA章节中介绍。由于心源性栓塞易合并梗死后出血，而抗凝治疗可能会增加脑栓塞后出血危险性，因此，不主张梗死后早期给药。（4）其他原因：根据不同病因给予相应治疗，如抗心磷脂抗体综合征患者可给予抗凝、激素和-或免疫抑制剂治疗；高同型半胱氨酸血症可给予维生素B12叶酸和维生素B6联合治疗3、特殊治疗（1）溶栓治疗：由于溶栓治疗有出血风险，目前仍须签知情同意书。1）静脉溶栓：发病在3～6小时内，动脉源性脑梗死（血栓形成性或动脉-动脉栓塞性）、心源性脑梗死和小血管性（腔梗）。尿激酶用法：尿激酶100～150万单位，溶入100ml生理盐水，先静脉滴注10%（大于1分钟），余量在1小时内点滴完毕。r-tPA用法：r-tPA总量为0.9mg/kg，用法同尿激酶。2）动脉溶栓：发病3～6小时内的大脑中动脉阻塞和发病<12小时的基底动脉闭塞。r-tPA总量为静脉溶栓用量的1/3左右；尿激酶总量一般不超过50万单位。溶栓药直接向阻塞部位分次注入，重复局部造影。3）合并用药24小时后重复头颅CT无出血可使用低分子肝素或阿司匹林等抗血小板药物。4）溶栓禁忌证：血压>185—110mmHg（重复出现，积极治疗后），血糖<50mg/dl或>400mg/dl,症状轻微或迅速好转，可疑蛛网膜下腔出血，起病时有癫癎发作，3个月内有卒中或头部外伤史，三周内有消化道和泌尿道出血史，妊娠，严重心肝肾功能不全，CT怀疑出血、水肿占位、肿瘤、AVM等改变，7天内未在不可压迫部位做动脉穿刺，有活动性内出血，两周内有大手术史，意识障碍和严重神经功能障碍（NIHSS>22分、CT有早期较大范围的缺血改变超过大脑中动脉1/3），颅内出血病史，有出血素质，正在应用抗凝药等。5）溶栓合并症及处理a、脑出血：神经体征恶化、突然的意识障碍、新出现的头痛、急性高血压、恶心呕吐。立即停止溶栓并即刻行头颅CT检查，急查出凝血时间和凝血酶原活动度、血小板记数、血浆纤维蛋白原。处理：可输冻血浆和1单位血小板。b、血管再闭塞：已改善的神经功能又加重，头颅CT排除继发出血。处理：可用低分子肝素0.4ml,q12h,疗程7～10天。（2）抗凝治疗：不推荐缺血性卒中后患者全部抗凝治疗，但病史、神经影像学检查和微栓子监测提示有栓塞机制参与的患者可以给予抗凝治疗，如有心源性栓塞源、颅内外大动脉严重狭窄、夹层动脉瘤、TCD微栓子监测有微栓子信号者。抗凝药物有低分子肝素和华法林。用法同TIA章节中介绍。（3）抗血小板治疗：脑梗死诊断后，在排除出血性疾病的前提下，不能进行溶栓的患者应尽快给予抗血小板药物治疗，如阿司匹林，剂量范围50～300mg/d.（4）降纤治疗：早期使用可能有效。药物有东菱克栓酶和降纤酶，用法：隔日一次，共三次，10u，5u，5u，用药前后需检查纤维蛋白原。（5）神经保护剂：目前尚无证据证实神经保护剂能影响卒中预后。可考虑应用的药物有：银杏制剂、钙离子拮抗剂（考虑低灌注所致脑梗死和有大动脉严重狭窄或闭塞患者禁用）和胞二磷胆碱等。（6）中药治疗：丹参注射液、川芎等。第五章脑出血脑出血（Intracerebral-hemorrhage-lCH）是指原发性非外伤性脑实质内出血。高血压是脑出血最常见的原因。绝大多数为高血压病伴脑小动脉病变在血压骤升时破裂所致，称高血压性脑出血。其他病因包括：脑动脉粥样硬化、血液病、脑淀粉样血管病变、动脉瘤、动静脉畸形、Moyamoya病、脑动脉炎、硬膜静脉窦血栓形成、夹层动脉瘤病、原发或转移性肿瘤、梗死性脑出血、抗凝或溶栓治疗等。【临床表现】常发生于50～70岁，男性略多见，冬春季发病较多，多有高血压病史，常在剧烈的情绪激动、用力排便、饱餐、剧烈运动时发生，数分钟到数小时达高峰，病人可有头痛、恶心、呕吐、意识障碍、血压升高、脑膜刺激征等。因出血部位及出血量不同而临床特点各异。1、基底节区出血：以壳核出血多见。（1）轻型：出血量数毫升至30ml,常有内囊损害体征为主要表现：即偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍，内囊出血的病人常有头和眼转向出血病灶侧，呈“凝视病灶”状，主侧大脑半球病变常伴失语症；（2）重型：出血量超过30ml,发病突然，意识障碍重，鼾声明显，呕吐频繁，可吐咖啡样胃内容物，两眼可向病灶侧凝视或固定于中央位，常有双则瞳孔不等大，病灶对侧偏瘫，肌张力低，可引起病理反射，如病情发展，则昏迷程度加深，出现去脑强直或四肢弛缓性瘫、中枢性高热。2、丘脑出血：除对侧肢体瘫痪外，当出血位于侧后方，偏瘫又不重时，可出现丘脑性共济失调，此时通常伴有感觉障碍或感觉运动异常（如偏身共济失调，偏身感觉障碍或感觉障碍性共济失调性偏瘫），感觉障碍常较重、失语，行为异常在丘脑出血亦较常见，优势侧半球出血的患者，常常为经皮质感觉性或混合性失语，非优势侧出血时，常可出现疾病忽视、视空间忽视、语法运用障碍、触觉、听觉、视觉缺失等，上视麻痹和眼球固定，瞳孔对光反应迟钝最为常见。3、脑桥出血：出血量少时(<5ml)可意识清楚，双眼向病灶侧对侧凝视。出现交叉性偏瘫，出血量大（>5ml）患者迅速进入昏迷，双侧针尖样瞳孔，呕吐咖啡样胃内容物，中枢性高热及中枢性呼吸障碍，四肢瘫痪和去大脑强直，多在48小时内死亡。4、小脑出血：起病突然，发病时神志清楚，眩晕明显，频繁呕吐，枕部疼痛，无肢体瘫痪，瞳孔往往缩小，一侧肢体笨拙，行动不稳，共济失调，眼球震颤，晚期病情加重，意识模糊或昏迷，瞳孔散大，中枢性呼吸障碍，最后死于枕大孔疝。5、脑叶出血：以顶叶最常见，其次为颞叶、枕叶、额叶，也可多发脑叶出血，常有头痛、呕吐、脑膜刺激征及出血脑叶的局灶定位症状，如顶叶，可有偏身感觉障碍，空间构像障碍等。6、脑室出血：小量脑室出血常有头痛、呕吐、脑膜刺激征，一般无意识障碍及局灶性神经缺损体征。大量脑室出血常起病急骤、迅速出现昏迷，频繁呕吐，针尖样瞳孔，眼球分离斜视或浮动，四肢迟缓性瘫，可有去脑强直、呼吸深，鼾声明显，体温明显升高，多迅速死亡。【辅助检查】1、CT检查：为首选检查，可显示新鲜血肿为圆形或卵圆形均匀高密度区，边界清楚，也可显示血肿部位、大小、形态，是否破入脑室，血肿周围有无低密度水肿带及占位效应。2、MRI检查：急性期对幕上及小脑出血的价值不如CT,对脑干出血的检测优于CT。3、数字减影脑血管造影：怀疑脑血管畸形，Moyamoya病、血管炎等，尤其是血压正常的年轻患者应考虑行该项检查。4、脑脊液检查：颅内压升高，脑脊液多呈洗肉水样均匀血性。因有诱发脑疝的危险，仅在不能进行头颅CT检查，且临床无明显颅内压增高表现时进行。怀疑小脑出血时禁行腰穿。5、其他辅助检查：血、尿、便、肝肾功能、凝血功能、心电图等。【诊断】1、活动或情绪激动时突然发病，进展迅速。2、意识障碍、头痛、呕吐、有偏瘫、失语等脑部局灶体征。3、头颅CT检查发现高密度病灶。【鉴别诊断】1、脑梗死：安静或睡眠中起病多见，意识障碍可能较轻，头部CT表现为脑实质内低密度病灶等，详见脑梗死一章。2、蛛网膜下腔出血：发病年龄较轻，起病常较急骤，头痛常见且剧烈，但血压多正常亦可增高，神经系统体征以脑膜刺激征为主。头颅CT示脑池、脑室及蛛网膜下腔内高密度影。脑脊液为均匀一致血性，详见蛛网膜下腔出血一章。3、引起昏迷的全身性中毒（酒精、药物、CO）及代谢性疾病（糖尿病、低血糖、肝昏迷、尿毒症）：主要从病史，相关实验室检查提供线索，头颅CT无出血性改变。4、外伤性颅内血肿：多有外伤史，头颅CT可发现血肿。5、肿瘤、动脉瘤、动静脉畸形等引起的脑出血、头颅CT、MRI、MRA及DSA检查常有相应发现。【治疗】1、内科治疗（1）保持安静，卧床休息，加强护理，有意识障碍、消化道出血宜禁食24～48小时，然后酌情放置胃管。（2）水电解质平衡和营养-防止低钠血症，以免加重脑水肿，（3）控制脑水肿1）20%甘露醇125～250ml,每6～8小时一次，疗程7～10天，如有脑疝形成征象，可快速加压经静脉推注。冠心病、心肌梗死、心力衰竭和肾功能不全者慎用。2）利尿剂：速尿，每次40mg，每日2～4次静脉注射，常与甘露醇合用，增强脱水效果。3）甘油果糖：静脉滴注，成人一般每次200～500ml，每天1～2次，200ml需2.5～3小时滴完，疗程1～2周，剂量可视年龄和症状调整。宜在症状较轻或好转期使用，用量过大或过快易发生溶血。（4）控制高血压：根据患者年龄，病前有无高血压；病后血压情况等确定最适血压水平，一般来讲收缩压>230mmHg，舒张压>140mmHg可考虑使用硝普钠0.5～1.0ug(kg.min)。收缩压180～230mmHg或舒张压105～140mmHg，宜口服卡托普利、倍他乐克等。收缩压180mmHg以内或舒张压105mmHg以内，可观察，而不用降压药。急性期后颅内压增高不明显而血压持续升高者，应进行系统抗高血压治疗把血压控制在较理想水平。急性期血压骤降则提示病情危重，应及时给予多巴胺，阿拉明等。（5）并发症的防治1）感染：早期病情较轻者，可不用抗生素，合并意识障碍的老年患者易并发肺部感染，或留置尿管易合并尿路感染可给予预防性抗生素治疗。2）应激性溃疡：预防可用甲氰眯胍0.2～0.4g每天，静脉滴注。雷尼替丁150mg，口服，每日1～2次，一旦出血应按上消化道出血的常规进行治疗。3）癎性发作：全面发作为主，可静脉缓慢推注安定10～20mg或苯妥英钠15～20mg/㎏,控制发作。不需长期治疗。4）中枢性高热：物理降温或药物。2、外科治疗：根据出血部位、病因、出血量及患者年龄、意识状态、全身状况决定，手术宜在早期进行。第六章蛛网膜下腔出血多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂的急性出血性脑血管病，血液直接流入蛛网膜下腔，又称原发性蛛网膜下腔出血；因脑实质内出血，血液穿破脑组织流入蛛网膜下腔者，称为继发性蛛网膜下腔出血。【临床表现】1、发病年龄：任何年龄均可发病，30～60岁为多见。脑血管畸形破裂多发生在青少年，先天性颅内动脉瘤破裂则多在青年以后，老年以动脉硬化而致出血者为多。2、发病形式：发病突然，多有明显诱因，如剧烈运动、过劳、激动、用力排便、咳嗽、饮酒、口服避孕药等。3、临床症状（1）头痛：突然发生的剧烈头痛，可呈暴烈样或全头部剧痛，其始发部位常与动脉瘤破裂部位有关。（2）恶心呕吐：头痛严重者多伴有恶心呕吐，面色苍白，全身出冷汗，呕吐多为喷射性、反复性。（3）意识障碍：半数病人可有不同程度的意识障碍，轻者有短暂意识模糊，重者则出现昏迷。（4）癫痫发作：部分病人可有全身性或局限性癫癎发作。（5）精神症状：可表现为淡漠、嗜睡、谵妄、幻觉、妄想、躁动等。4、体征（1）脑膜刺激征：表现为颈项强直，Kernig征，Brudzinski征均呈阳性，有时脑膜刺激征是蛛网膜下腔出血唯一的临床表现。（2）眼底改变：眼底检查可见视网膜出血，视网膜前即玻璃体膜下片状出血，这一征象的出现常具有特征性意义。（3）颅神经麻痹：以一侧动眼神经麻痹最为常见。（4）偏瘫：部分患者可发生短暂或持久的肢体偏瘫、单瘫、四肢瘫。（5）其它：可有感觉障碍、眩晕、共济失调等。总之因发病年龄、病变部位、破裂血管的大小及发病次数不同，临床表现各异，轻者可无明显症状和体征，重者突然昏迷并在短期内死亡。5、并发症（1）再出血：是蛛网膜下腔出血致命的并发症。出血后1个月内在出血的危险性最大。原因多为动脉瘤破裂，常在病情稳定情况下，突然再次出现剧烈头痛，呕吐，抽搐发作，昏迷甚至去脑强直及神经系统定位体征，颈项及Kernig征明显加重，复查脑脊液再次呈新鲜红色。（2）脑血管痉挛：是死亡和伤残的重要原因，早发性出现于出血后，历时数分钟至数小时缓解，迟发性发生于出血后4～15天，7～10天为高峰期，2～4周逐渐减少，可出现继发性脑梗死。（3）脑积水：急性脑积水于发病后一周内发生，与脑室及蛛网膜下腔中积血量有关，轻者仅有嗜睡、近记忆受损等，重者可出现昏睡或昏迷，可因脑疝而死亡。【辅助检查】1、脑脊液检查；常见均匀一致的血性脑脊液，压力增高，蛋白含量增高，糖和氯化物水平多正常。2、头颅CT：CT检查可见蛛网膜下腔高密度出血征象，多位于大脑外侧裂、前纵裂池、后纵裂池、鞍上池和环池等。可显示出血量、血液分布有无再出血并进行动态观察。3、数字减影血管造影：是确定蛛网膜下腔出血病因的重要手段，可确定出血的原因、性质和部位，如可确定动脉瘤位置及其它病因如动静脉畸形、烟雾病等。数字减影血管造影宜在发病24小时内或四周后进行。4、经颅多普勒超声：TCD可以无创伤的测得颅底大血管的血流速度，对临床诊断蛛网膜下腔出血后血管痉挛有价值。【诊断】1、突然发生的剧烈头痛、恶心、呕吐和脑膜刺激征阳性的患者，无局灶性神经缺损体征，伴或不伴意识障碍；2、脑脊液呈均匀一致血性、压力增高；3、头颅CT检查有出血征象。【鉴别诊断】1、脑出血：原发性脑室出血、小脑出血、尾状核头出血等因无明显肢体瘫痪，易与蛛网膜下腔出血混淆，头颅CT和DSA检查可以鉴别。2、颅内感染：常先有发热、脑脊液性状提示感染，且头颅CT无出血改变。3、瘤卒中或颅内转移瘤：依靠详细病史，脑脊液和CT扫描可以区别。【治疗】原则-控制继续出血，防治迟发性脑血管痉挛，去除病因和防止复发。1、内科处理（1）一般处理：绝对卧床4～6周，避免一切可能引起血压和颅压增高的诱因，头痛，烦躁者可给予止痛、镇静药物如强痛定、安定、鲁米那等。（2）降颅压治疗：20%甘露醇、速尿等。（3）防治再出血：对6-氢基已酸、止血芳酸（PAMBA）、止血环酸（氨甲环酸）、立止血、止血酸、安络血等止血剂的应用尚有争论，但对出凝血障碍的蛛网膜下腔出血患者可能有价值。（4）防治迟发性血管痉挛：尼莫地平可减少SAH相关的严重神经功能缺损，宜尽早使用。静脉用药：如果耐受性良好无明显血压下降，成人治疗开始2小时可按1mg/h给药（相当于5ml/h），2小时后剂量可增至2mg/h（相当于10ml/h）,连续应用5～14天。静脉治疗后可以口服尼莫地平片剂7天，每日6次，每隔4小时服用一次，每次60mg。（5）脑脊液置换方法：腰椎穿刺放脑脊液，每次缓慢放出10～20ml,每周2次，需注意诱发脑疝、颅内感染、再出血的危险性。2、手术治疗-有动脉瘤患者的治疗详见神经外科手册。第七章急性脊髓炎脊髓炎系指由于感染或变态反应所引起的脊髓疾病，亦称非特异性脊髓炎，因其病变常为横贯性损害，故又称横贯性脊髓炎。根据症状发生发展的时间定为急性（数天内）、亚急性（2～6周内）和慢性（>6周）。【临床表现】四季均可发病，但以冬末春初或秋末冬初较为常见，以青壮年和农民为多。典型病例多在症状出现前数天或1～2周有上呼吸道感染或腹泻等症状，或有疫苗接种史。脊髓症状急骤发生，常先有背部疼痛或胸部束带感，继之出现双下肢麻木无力。典型的症状早期呈迟缓性瘫痪，伴膀胱肌直肠括约肌障碍，以后转为痉挛性瘫痪。脊髓各段均可受累，以胸段最多见，其次为颈段，由于脊髓损害的水平、范围和严重程度的不同，其体征亦不尽相同。胸段损害（最常见）者，出现双下肢瘫痪；累及颈段者，出现四肢瘫，颈4以上节段受累常出现呼吸困难；如脊髓损害由下向上发展，可从下肢开始发展到四肢瘫痪，甚至呼吸肌瘫痪，称上升性脊髓炎。【辅助检查】为诊断和鉴别诊断的需要，根据具体病情选择下列检查：1、腰穿：测压力及有无梗阻现象，脑脊液常规、生化、细胞学、TORCH、Lyme抗体、寡克隆区带、免疫球蛋白合成率、墨汁染色、结核菌检查、梅毒抗体、囊虫补体结合试验等。2、血清：TORCH、Lyme抗体、梅毒血清抗体、HIV、囊虫补体结合试验、免疫学检测等。3、脊髓核磁共振：能早期显示脊髓病变的部位、性质和范围，是诊断急性脊髓炎可靠的检查方法。4、头颅核磁共振：了解脊髓以外的颅内病灶。5、椎管造影：了解有无其他脊髓病变和排除压迫性脊髓病。6、视觉诱发电位和脑干诱发电位：了解视通路和脑干病变。7、肌电图和神经传导速度：为下运动神经元及周围神经病变提供依据。【诊断要点】1、急性或亚急性起病，病情常数小时至数天内达高峰。2、横贯性脊髓损害症状。3、脊髓MRI：病变部位髓内稍长T1长T2信号，脊髓可稍增粗。4、MRI或椎管造影无髓外压迫病变。5、脑脊液改变：压力正常，细胞数大多正常，可有淋巴细胞轻度增高，蛋白含量正常或轻度增高。6、排除了其他病因引起的脊髓炎。7、某些病例在数年或多年以后出现多发性硬化的其他症状，本次疾病可能是多发硬化的首次发病，有人统计20年中不超过半数，远低于视神经炎。不容易发展为多发性硬化的急性脊髓炎通常病变对称且横贯较安全，髓内病变节段较长。【鉴别诊断】1、周期性麻痹：四肢无力不伴感觉和膀胱直肠障碍，通常伴血清钾降低。2、吉兰-巴雷综合征：对称性下肢或四肢软瘫，腱反射减低或消失，可伴末梢型感觉障碍，大小便一般无障碍；发病一周后开始出现脑脊液蛋白细胞分离现象，3～4周最明显。肌电图具有重要诊断价值，神经活检可确诊。3、压迫性脊髓病：硬膜外脓肿或脊柱结核和脊椎转移癌等有时由于病变椎体突然塌陷呈急性起病，须与急性脊髓炎鉴别。有原发病史、脊柱压痛或畸形、椎管梗阻、脑脊液蛋白增高等。脊椎x线平片、脊髓CT和MRI对鉴别诊断有很大帮助。【治疗】及时使用肾上腺皮质激素、增强体质、预防合并症、积极康复治疗是治疗本病的关键。1、皮质类固醇激素：常用氢化考的松100～300mg/d或地塞米松10～20mg/d加入5%葡萄糖或葡萄糖盐水500ml中静脉滴注，连续应用7～14天，以后改为口服强的松30～60mg每天逐步减量至停用。也可尝试甲基强的松龙冲击治疗。2、维生素：VitB12、VitB1和VitB6联合应用有助于神经功能恢复。3、有报道静脉注射免疫球蛋白对急性脊髓炎有肯定疗效。4、血浆置换疗效不肯定，但在某些个例可能有效。5、护理：勤翻身保持皮肤干燥预防褥疮；防止烫伤；脊髓休克期尽早导尿；保持呼吸道通畅，必要时气管切开及人工辅助呼吸；早期进行瘫痪肢体康复。第八章急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute-inflammatory-de-myelinating-polyneuropathy,AIDP）是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病。又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre-syn-drome,GBS）【临床表现】1、多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现四肢完全性偏瘫及呼吸肌麻痹。瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始。呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失。部分患者在1～2天内迅速加重，多于数日至2周达到高峰。发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或同时出现，呈手套袜套样分布，震动觉和关节运动觉障碍少见，约30%患者有肌肉痛。可有Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。2、颅神经麻痹可为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。单相病程，多于发病后4周左右肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发缓解。【辅助检查】1、脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一。起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增高最明显。2、神经传导速度和肌电图检查在发病早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常等。病情严重可有远端波幅减低甚至不能引出。3、腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS。【诊断】1、根据病前1～4周有感染史；2、急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫，可有感觉异常，末梢型感觉障碍、颅神经受累；3、常有脑脊液蛋白细胞分离；4、早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及CMAP波幅下降等电生理改变。【鉴别诊断】1、低血钾型周期性瘫痪：无病前感染史，突然出现四肢瘫，近端重。起病快，恢复也快，也感觉障碍。补钾有效。2、脊髓灰质炎：多在发热数天之后出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及颅神经受累。电生理检查有助于鉴别诊断。3、全身型重症肌无力：可呈四肢弛缓性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，脑脊液检查正常。【治疗】1、辅助呼吸：当呼吸肌受累出现呼吸困难时，应行气管插管或气管切开，及早使用呼吸机辅助呼吸。2、对症治疗及预防长时间卧床的并发症：需加强护理，预防并发症，保持呼吸道通畅，定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及时排出，预防肺不张。合并呼吸道、泌尿道感染时应用抗生素。保持床单平整，勤翻身，预防褥疮。早期进行肢体被动活动防止挛缩。3、病因治疗（1）血浆置换：每次置换血浆量按40ml/㎏体重或1～1.5倍血浆容量计算，根据病情程度决定血浆置换的频率和次数。通常采用每日一次或隔日一次，连续3～5次。禁忌证是严重感染、严重心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。（2）静脉注射免疫球蛋白：每天0.4g每㎏连用5天。禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。多次应用可发生过敏反应，发热和面红等常见的副作用，可通过减慢输液速度减轻。个别报告可发生无菌性脑膜炎、肾衰、脑梗死及肝功能损害。（3）皮质类固醇：皮质激素治疗GBS的疗效不确定。4、康复治疗：被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练。第九章帕金森病帕金森病（Parkinson’s;disease,PD）又称震颤麻痹，是发生于中老年人群的进展性神经系统变性疾病。其主要病理改变为以黑质部位为主的多巴胺能神经元的进行性丢失以及残存神经元内路易氏包涵体的形成。主要临床特征为静止性震颤，肌强直，运动迟缓和姿势反射障碍。【临床表现】1、流行病学：世界各国帕金森病的患病率变动在10～405∕10万人口之间，平均大约为103∕10万人口。帕金森病的患病率随年龄增长而增加，60岁以上的老年人中大约1%患有此病。男女患病比例接近1：1或男性略多于女性。2、起病：帕金森病的平均发病年龄大约55～60岁。最常见的首发症状是一侧上肢的静止性震颤（60%～70%），其次可表现为一侧上肢的笨拙，步行困难，动作迟缓等。部分患者也可以非特异性症状起病，如疲乏，抑郁，肩背痛等。3、主要症状和体征（1）震颤：典型帕金森病的震颤为静止性震颤，开始于一侧上肢，初为间断性，安静时出现或明显，随意运动时减轻或消失，在紧张时震颤加重，入睡后消失。大约几个月到数年后震颤累及对侧或下肢，也可累及舌、唇及下颌。震颤频率大约4～6Hz，典型的为搓丸样，也可为摆动样。也可以表现为姿势性或运动性震颤。（2）肌强直：指锥体外系病变引起的肌张力升高，可以是齿轮样，也可是铅管样，累及四肢、躯干，颈部以及面部，肩带肌和骨盆带肌肉受累更显著。由于这些肌肉的强直，常出现特殊的姿态，头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节曲屈，前臂内收，腕关节伸直（路标现象），指间关节伸直，拇指对掌（猿手）。下肢髋关节和膝关节略弯曲。（3）运动迟缓：由于随意运动的减少以及运动幅度的减少，导致启动困难和动作缓慢，加上肌张力增高，可以引起一系列运动障碍，最初表现为精细活动困难如扣钮扣、系鞋带、使用家用工具如螺丝刀、写字（小写症）等困难，以及行走时上肢摆动减少。由于面肌活动减少可出现瞬目减少，面具脸；由于口咽部肌肉运动迟缓可以出现言语缓慢，语音低沉、单调，流涎，吞咽困难，呛咳等。步态障碍是PD最突出的表现，最初表现为为下肢拖曳，蹭地、上肢摆动减少，随病情进展出现步幅变小、步伐变慢，启动困难，但启动后以极小的步幅向前冲，越走越快，不能及时停步或转弯，称为“慌张步态”。随病情进展，PD患者由于起床、翻身、行走，进食等活动困难而显著影响日常生活能力，导致残疾。（4）平衡障碍：指患者站立或行走时不能维持身体平衡，或在突然发生姿势改变时不能做出反应（姿势反射障碍）。检查时令患者睁眼直立，两腿略分开，做好准备,检查者用双手突然向后拉患者双肩，正常人能马上恢复直立位，有平衡障碍的帕金森病患者出现明显的后倾，轻者可自行恢复，重者不扶可能摔倒或站立时不能维持平衡。一般出现在病程中后期，是帕金森病晚期患者跌倒及限制于轮椅或卧床的主要原因。4、其他症状及体征在帕金森病病程的不同阶段还可出现其它一些症状和体征，包括自主神经症状（顽固性便秘，出汗异常，性功能障碍，脂溢性皮炎，体位性低血压），认知、情感和行为症状（抑郁、幻觉妄想、谵妄、认知障碍或痴呆），睡眠障碍，体重减轻等。5、帕金森病没有特异性的影像学（CT、MRI）和生物学指标改变，最近研究表明，采用SPECT和PET进行多巴胺转运体（DAT）、DA神经递质水平以及DA受体（D2R）功能显像可以提高临床诊断的正确率，但目前这些方法尚未应用于临床。6、与长期服用左旋多巴治疗有关的并发症自70年代以来，左旋多巴制剂作为PD治疗的金标准已经被广泛应用。但多数患者（大约75%）在服用左旋多巴制剂大约2～5年后，出现明显的以疗效衰退，症状波动以及多动为特征的并发症，称为左旋多巴长期治疗综合征，给进一步的治疗带来很大困难。主要表现包括：（1）运动波动（Fluctations）1)晨僵（early·morning-off）早晨第一次服药前明显的运动不能。2)剂末衰竭（End·of·dose·wearing-off）每次服药后药效维持时间较以往缩短。3)不可预测的衰竭（unpredictable·wearing-off）对左旋多巴的反应差且不与服药时间有明显关联。4)开·关现象（on·off·phenomena）可动的“开”状态和不可动的“关”状态间不可预测的波动。5)长时程波动：可持续数天至数周，包括经前期恶化（pre-menstrual·worsening）见于许多早发型女性病人。后期戒断衰退（late·withdrwal·deferioration）：长期用左旋多巴后停用，虽然左旋多巴半衰期短，也会在戒断后出现的明显衰退，之后2周再次出现第二次戒断衰退。（2）异动症（Dyskinesias）绝大部分服用左旋多巴的病人会发生异动症，表现为舞蹈样运动，可累及肢体、口舌、颈、躯干，有时累及腹部；肌张力障碍和肌阵挛在有些病人中也很突出。常见的异动症类型有1)峰值期异动症（Peak-dose·dyskinesia）反应了纹状体多巴胺水平过高。最多见于慢性左旋多巴治疗和病情严重者。2)早晨足部肌张力障碍（eary·moming·foot·dystonia）约1/3的长期用左旋多巴病人发生。主要见于晨醒、首次服药前，可能与多巴胺受体刺激低水平有关。3)双相性异动症（Diphasic·dyskinesia）见于服用一个常规剂量后，在转为“开”状态时出现异常不自主运动，然后疗效出现，在转为“关”状态时再次出现异常不自主运动。【诊断及分级】典型帕金森病根据发病年龄，隐袭起病、缓慢进展的病程特征以及静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓三大主征，诊断并不困难。对诊断最有帮助的3个临床特征是静止性震颤，起病或症状体征的不对称性以及对左旋多巴治疗反应良好。但早期患者（如只有一个主征的患者）和不典型患者的诊断的准确性较差，临床诊断与死后病理诊断的符合率只有85%左右。下面介绍目前国际上在进行帕金森病研究以及抗帕金森药物临床试验时，最常采用的英国帕金森病协会脑库临床诊断标准。临床诊断标准：第一步：诊断帕金森综合征运动减少（自主运动的启动变慢以及重复动作的速度和幅度进行性下降）以及下列之一，肌僵直；4～6Hz静止性震颤；非视觉、前庭、小脑或本体感觉障碍所致的姿势不稳。第二步：帕金森病的排除标准反复中风发作史伴帕金森症状阶梯式进展；反复头外伤史；肯定的脑炎史；动眼危象；起病前服用过抗精神病药物；亲属中有一人以上同患此病；持续不进展；症状和体征局限于一侧超过3年；核上性凝视麻痹；小脑征；早期出现严重的自主神经受累；早期出现严重痴呆，影响记忆、语言和运用能力；Babinski征阳性；头部影像学发现脑肿瘤或交通性脑积水；大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收不良）；1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢吡啶（MPTP）暴露史。第三步：支持帕金森病诊断的阳性标准（具备下列3条以上可诊断为临床肯定的帕金森病）单侧起病；存在静止性震颤；病程呈进行性；不对称性特征持续存在，起病侧受累更重，左旋多巴反应良好（70%～100%）；严重的左旋多巴所致的舞蹈动作；左旋多巴疗效持续5年以上；临床病程10年以上。修订Hoehn-Yahr分级：是最简便，最常用的帕金森病严重程度定性分级量表。0级：无症状；1级：单侧疾病；1.5级：单侧＋躯干受累；2级：双侧疾病，无平衡障碍；2.5级：轻微双侧疾病，后拉试验可恢复；3级：轻～中度双侧疾病，某种姿势不稳，独立生活；4级：严重残疾，仍可独自行走或站立；5级：无帮助时只能做轮椅或卧床。此外，目前帕金森病研究和疗效评估中最常用的统一帕金森病评分量表（UPDRS）（略）。【鉴别诊断】1、与以震颤为主要表现的疾病鉴别：在发病早期，帕金森病患者常只有震颤，此时需与老年性震颤、特发性震颤等鉴别，后者常以震颤为唯一症状，一般病程呈良性过程。2、各种原因所致的帕金森综合征鉴别（1）症状性帕金森综合征：包括血管源性、药物性、正常颅压脑积水、感染（脑炎后）、缺氧、中毒（一氧化碳、锰）、代谢、外伤、肿瘤等原因引起的帕金森综合征。通过详细询问病史，以及影像学和其它实验室检查多能发现其它病因学证据。（2）帕金森叠加综合征：包括皮层基底节变性，老年性痴呆病，弥漫性路易氏体病，多系统萎缩综合征（纹状体黑质变性、直立性低血压、橄榄桥脑小脑萎缩），进行性核上性眼肌麻痹，进行性苍白球萎缩，关岛帕金森-痴呆-肌萎缩侧索硬化综合征等。这些疾病多进展迅速，早期累及锥体外系以外的其它脑功能系统（如皮层、锥体束、脑干、小脑、自主神经等），左旋多巴治疗反应不佳。（3）遗传变性帕金森综合征：包括苍白色素变性病，亨廷顿病，肝豆状核变性病，X-连锁肌张力障碍-帕金森综合征等。常可根据家族史和相应的临床表现予以鉴别。【治疗】目前对帕金森病尚缺乏病因治疗。1、治疗原则：（1）帕金森病代偿期（指患者虽已发病，但尚未显著影响其日常生活和工作能力）主要应采用物理治疗及功能锻炼方法，尽量推迟使用药物、尤其是左旋多巴类药物治疗。（2）几乎所有病例一旦开始药物治疗均需终身服药，以便控制症状。复方左旋多巴仍是目前治疗帕金森病的“金标准”药物。（3）一般在功能失代偿的初期应尽可能首选非左旋多巴类药物（抗胆碱能药物，金刚烷胺，受体激动剂，单胺氧化酶-B抑制剂等），疗效不佳可加用或换用左旋多巴类药物治疗。但70岁以上患者可考虑首选左旋多巴类药物治疗。（4）药物治疗应个体化，即根据患者的年龄、症状类型和严重程度、功能受损的状态、所给药物的预期效果和副作用以及患者职业、经济状况等选择药物。（5）几乎所有的帕金森病药物均须从小量开始、缓慢增量，进行“剂量滴定”达到用量最小有效剂量维持最佳效果。（6）当单药治疗不能维持疗效时，可考虑联合用药，但应权衡利弊，不能随意加减药物，更不能突然停用药物，当联合应用多种帕金森药物出现副作用（如精神症状）时，应逐步减量或停药，一般根据“后上先撤”的原则，按如下先后顺序撤药：安坦-金刚烷胺-司立吉林（Selegiline）-多巴胺受体激动剂-左旋多巴。（7）经规范化药物治疗后无效或疗效明显减退，尤其是有运动波动或异动症的患者方可考虑立体定向外科手术治疗。2、治疗药物（1）抗胆碱能药物有助于维持纹状体内的神经递质平衡，主要用于早期轻症患者，对震颤效果较好但对肌强直和运动迟缓效果差。常用药物安坦（artane）初始剂量0.5mg，每日1～2次，可加量至1～2mg，每日2～3次。主要副作用有口干，视物模糊，便秘，排尿困难，严重者有幻觉、妄想。长期应用可能影响认知功能，因此70岁以上老年人慎用。（2）金刚烷胺（amantadine）主要用于早期患者。对少动、强直症状疗效比对震颤好。一般起始剂量50mg，每日2～3次，可用至100mg，每日2～3次，一般不宜超过300mg/d。主要副作用包括嗜睡、幻觉、谵妄和焦虑等，与抗胆碱能药物合用时易出现。长期服用可有下肢网状青斑或踝部水肿等。（3）多巴胺替代疗法一般采用左旋多巴加脱羧酶抑制剂的复方制剂，目前常用的有左旋多巴-苄丝肼（左旋多巴200mg，苄丝肼50mg）和卡比多巴-左旋多巴控释剂（左旋多巴200mg和卡比多巴50mg）。左旋多巴-苄丝肼适用于各种类型和阶段的帕金森病患者，一般初始剂量62.5mg每日一次，每3～5天加量一次，每次加量62.5mg，分2～3次服用，在取得较佳疗效的最低剂量水平维持，一般维持剂量不超过每日500mg（两片），每日分3～4次口服。最大剂量不宜超过每日1000mg（4片）一般在餐前1小时或餐后1小时服用。卡比多巴-左旋多巴控释剂适用于帕金森病伴有症状波动的患者。一般每次一片，每日1～3次。左旋多巴类药物的主要短期副作用包括恶心、呕吐、腹部不适，体位性低血压，幻觉、妄想等。长期服用左旋多巴制剂可引起症状波动和异动症等，称为左旋多巴长期治疗综合征（见前）。（4）多巴胺受体激动剂可以作为帕金森病的首选单药治疗或用于左旋多巴治疗疗效减退或出现长期运动并发症时的添加治疗。常用药物：麦角溴胺，一般初始剂量0.625mg清晨一次，每3~5日增加0.625mg,分次服，通常治疗剂量7.5～15mg/d，最大剂量不超过25mg每日。培高利特，初始剂量50ug每日一次，每3～5天加量50ug分次服，有效剂量0.375～1.5mg。一般日剂量不超过2mg，吡贝地尔缓释片，一般初始剂量50mg/d，治疗剂量150～250mg/d。受体激动剂的主要副作用为胃肠道反应如呕吐、腹泻，体位性低血压，精神症状等。（5）单胺氧化酶-B抑制剂主要用于帕金森病的早期单药或合并治疗，可能具有神经元保护作用。常用药物司立吉林（Selegiline）一般剂量2.5～5mg，日两次。主要副作用有口干、纳差、体位性低血压等。（6）儿茶酚胺-○-甲基转移酶抑制剂用于左旋多巴治疗疗效减退，出现运动波动的患者。主要药物恩他卡朋（Entaca-pone）,随每一剂左旋多巴服用，每次1～2mg。3、外科治疗（1）立体定向苍白球或丘脑毁损术其中苍白球毁损术对肌强直疗效更好，而丘脑毁损术对震颤疗效更好。一般行单侧毁损术比较安全。主要并发症有毁损部位出血，或毁损范围不准确所致的偏瘫，构音障碍，吞咽困难等。长期疗效不肯定。（2）深部脑刺激术（Deep·Brain·Stimulation,DBS）将微电极刺激装置植入帕金森病患者的手术靶点，其定位准确，具有损伤范围小，安全性高，疗效持久等优点，缺点是费用昂贵。4、其它对可能合并的抑郁、精神症状、便秘等采取相应的对症治疗措施。第十章特发性震颤特发性震颤（Essential·tremor,ET）又称原发性震颤，是一种常见的运动障碍性疾病，呈常染色体显性遗传，以姿势性和-或动作性震颤为主要特征，一般双上肢受累但一侧为重。病程多缓慢进展或不进展，呈良性过程，故又称良性震颤。【临床表现】1、特发性震颤在人群中的患病率和发病率报道差别很大，各年龄组均可发病，但发病率随年龄增长而显著增加，发病没有性别差异，近半数患者有阳性家族史。2、起病隐袭，常从一侧上肢起病，很快累及对侧，很少累及下肢，大约30%的患者可累及头颈部，双上肢震颤多有不对称。3、震颤是唯一的临床表现，以姿势性和动作性震颤为主，震颤频率一般4～12次每秒，初为间断性，情绪激动、饥饿、疲劳时加重，入睡后消失，但随着病程延长，可以变为持续性。体检除姿势性或动作性震颤外无其它阳性体征，有时可引起受累肢体齿轮感，为震颤所致。【辅助检查】本病实验室指标及头部影像学检查无特异表现。【诊断及分级】临床发现姿势性或动作性震颤，有阳性家族史，饮酒后减轻，不伴其它神经系统症状和体征，应考虑特发性震颤可能。美国运动障碍学会和世界震颤研究组织特发性震颤诊断标准：1、核心诊断标准（1）双手及前臂的动作性震颤；（2）除齿轮现象外，不伴有神经系统其它体征；（3）或仅有头部震颤，不伴肌张力障碍。2、次要诊断标准（1）病程超过3年；（2）有阳性家族史；（3）饮酒后震颤减轻。3、排除标准（1）伴有其它神经系统体征，或在震颤发生前不久有外伤史；（2）由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤；（3）有精神性（心因性）震颤病史；（4）突然起病或分段进展；（5）原发性直立性震颤；（6）仅有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业性震颤和原发性书写震颤；（7）仅有言语、舌、颏或腿部震颤。美国国立卫生研究院特发性震颤研究小组临床分级：0级无震颤；1级很轻微的震颤（不易发现）；2级易于发现的、幅度小于2㎝的、无致残性的震颤；3级明显的、幅度2～4cm的、有部分致残性的震颤；4级严重的、幅度超过4㎝的、致残性的震颤。【鉴别诊断】1、帕金森病根据帕金森病特征性的静止性震颤以及肌强直和动作迟缓等其它症状体征可以鉴别。但特发性震颤患者合并帕金森病的发生率显著高于正常人群，常在稳定病程数年至数十年后出现其它震颤外的体征而确诊。2、直立性震颤表现为站立时躯干和下肢的姿势性震颤，坐下或行走时减轻，也可累及上肢。3、生理性或全身疾病所致震颤如甲亢，肾上腺疾病，药物性，中毒性等疾病根据相应病史和辅助检查可除外。4、其他神经系统疾病所致震颤如小脑病变为意向性震颤，伴有共济失调等体征。其它神经系统疾病均不以震颤为唯一症状。【治疗】症状轻微，不影响功能活动或社交的可不予治疗。所有治疗措施对头部震颤效果均不佳。1、饮酒多数患者在少量饮酒后震颤可暂时缓解。2、β-肾上腺素受体阻滞剂能减轻震颤幅度但对震颤频率无影响，疗效的个体差异极大。一般采用普萘洛尔60~90mg/d，或阿罗洛尔10~30mg/d，分次服，最大剂量不超过30mg/d。相对禁忌症：心功能衰竭，2～3度房室传导阻滞，哮喘，糖尿病有低血糖倾向时。3、其它包括苯二氮卓类，氯氮平，碳酸酐酶抑制剂等，局部注射A型肉毒毒素治疗等，可有部分疗效。第十一章周期性麻痹周期性麻痹（periodic·paralysis）是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时大都伴有血清钾含量的改变。根据发作时血清钾的水平可分为三种类型：低钾型、高钾型和正常血钾型。90年代初有学者提出周期性麻痹是离子通道病。低钾型周期性麻痹属于骨骼肌钙通道病，而后两者属于骨骼肌钠通道病。一、低钾型周期性麻痹目前认为该病为常染色体显性遗传性疾病，但基因定位尚未清楚，我国以散发者多见。血清钾进入细胞内引起发作的机制也不清楚。低钾周期性的发作可能与肌膜的兴奋和钾钠离子的转运有关。【临床表现】1、发病年龄多在青少年期发病，男性多于女性。2、起病形式发作性疾病，通常在夜里或晨起发作。一般持续6～48小时，偶尔可以长达一周。发作频率不等，数周、数月或数年发作一次。3、症状和体征发作时四肢肌肉无力呈弛缓性瘫，双侧基本对称，近端较重，呼吸肌及颅神经所支配肌群和括约肌一般不受累。发作时腱反射减低或消失与肌无力的程度是一致的，感觉正常。严重病例也可出现呼吸麻痹、心律失常甚至造成死亡。发作间期一切正常。4、与发作有关的诱发因素过度劳累、暴食史（碳水化合物）、寒冷、感冒、钠盐摄入过多、酗酒、焦虑及应用盐皮质激素等。5、预后一般不造成和遗留对全身健康的永久性损害，死于呼吸功能障碍的很少。一般40岁或50岁以后发作减少或停止。【辅助检查】1、血清钾测定<3.5mmol/L，大多数<3.0mmol/L2、心电图呈低钾型改变，可出现U波、P-R间期、Q-T间期延长和S-T段下降等。3、肌电图和神经传导速度测定（1）发作间期感觉传导速度和运动传导速度正常；（2）发作期感觉传导速度正常，CAMP波幅降低，而且与无力程度一致；肌电图可见动作电位的波幅随瘫痪的加重逐渐降低，甚至消失，随肌力的恢复而达到正常。4、病理肌肉活检在早期可见空泡，晚期肌纤维变性，无特征性改变。5、诱发试验1小时内静脉滴注葡萄糖100g和皮下注射胰岛素20u.1小时内可出现症状和体征。【诊断】主要依据发作过程及既往的发作史、四肢迟缓性瘫痪、血清钾低及心电图的改变。有家族史者更有利于诊断。【鉴别诊断】1、各种原因继发的低血钾性麻痹如甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、长期腹泻及应用利尿剂或皮质类固醇激素等可以导致血清钾的下降，追问病史和进行相关检查有助于进一步明确诊断。2、吉兰-巴雷综合征在纯运动受累者急性期需与周期性麻痹进行鉴别。吉兰-巴雷综合征血清钾水平及心电图正常，腰穿有蛋白-细胞分离现象及肌电图检查有助于鉴别。3、多发性肌炎肌电图示肌源性损害和血清肌酶谱水平明显升高有助于鉴别。4、肌红蛋白尿症可出现急性下运动神经元瘫痪，而且在几天内恢复，肌肉疼痛和棕红色尿有助于鉴别。5、其他与肉毒中毒、癔症性瘫痪及各类型周期型麻痹进行鉴别。【治疗】1、一般治疗（1）避免各种诱发因素如：过度劳累、过度饱食、酗酒、寒冷及精神刺激等；（2）原发病的治疗如合并甲亢者应积极治疗甲亢。2、发作期（1）10%氯化钾或10%枸橼酸钾口服，首次30～50ml，如1～2小时后无好转可继续口服，每日不超过100ml；症状恢复后30ml/d，持续数周。（2）一般不采用静脉补钾治疗。病情严重者可用10%氯化钾加至5%甘露醇中静点，浓度不超过50mmol/L，速度每小时不超过250ml。静脉滴注时不主张采用葡萄糖或生理盐水作为溶液。3、预防性治疗（1）碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺250mg，每日1～4次口服。（2）发作频繁者可高钾低钠饮食；（3）氨体舒通200mg，每日2次口服。二、高钾型周期性麻痹该型较为少见，为常染色体显性遗传，基因位点位17q13.1,外显率几乎是完全的。北欧国家多见。【临床表现】1、发病年龄多于10岁左右，男女相同。2、起病形式大多白天发作，持续时间较短，程度较轻。3、主要表现四肢弛缓性瘫痪，与低钾型相同。但严重者可累及颈肌和眼外肌。可见肌强直现象（受冷时明显）、lid-lag征、构音欠清、Chovostek征（＋）和Trousseau征（＋）等。发作持续时间较短，约30～60分钟左右，发作间期正常。4、与发作有关的诱发因素过度劳累、受凉、饮酒、饥饿、剧烈运动及钾盐摄入过多等。5、预后对病人一般不造成和遗留对全身健康的损害，死于呼吸功能障碍的很少见，40岁或50岁以后发作减少或停止。【辅助检查】1、血清钾测定发作时血清钾高于正常水平，通常>7.0mmol/L。2、心电图呈高钾型改变。3、肌电图和神经传导速度测定：感觉传导速度和运动传导速度正常；可见自发电位和肌强直放电；肌电图可表现为肌源性损害。【诊断】根据起病年龄、发作时的症状及体征、持续时间较短及血清钾增高可以诊断。【鉴别诊断】应与醛固酮缺乏症、肾功能不全、肾上腺皮质功能低下和药物性低血钾等其他原因导致血钾增高相鉴别。【治疗】1、发作期症状轻者一般无需治疗。病情严重者可给予10%葡萄糖酸钙10～20ml，静脉推注或10%葡萄糖500ml加胰岛素10~20U静脉滴注。也可应用速尿排钾。2、预防发作可给予高碳水化合物饮食、避免过劳、寒冷刺激等；也可口服双氢克尿噻25mg，每日3次，乙酰唑胺125～250mg，每日3次口服。三、正常血钾型周期性麻痹该型为常染色体显性遗传，血清钾正常，临床上罕见。【临床表现】1、发病年龄多在10岁以前发病。2、主要表现常于夜间或清晨醒来发现四肢或部分肌群无力，可有球部肌肉和呼吸受累，发作持续时间较长，一般在10天以上，可达3周。发作时可有轻度感觉障碍。患者通常极度嗜盐，限制食盐摄入或补钾可以诱发。3、诱发因素过劳、受凉、钾摄入过多及固定一个姿势时间太长。【辅助检查】1、血清钾测定发作时血清钾正常。2、肌电图检测发作期可出现肌源性损害的表现。【诊断】根据起病年龄较早、发作时的症状和体征持续时间较长、限制食盐或补钾可以诱发而血清钾正常可以诊断。【鉴别诊断】鉴别诊断同低钾型周期性麻痹【治疗】1、发作时同高钾型周期型麻痹。大量生理盐水静脉滴入有助于肢体无力的恢复。2、预防发作避免过劳和寒冷刺激等；乙酰唑胺125～250mg，每日3次口服。第十二章重症肌无力重症肌无力（Myasthenia·Gravis,MG）是一种表现为神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为一部分或全身横纹肌软弱和异常疲劳；通常在活动后加剧，休息后减轻。患病率约为5/10万，女性多于男性。各年龄组均可发病。自青年期至40岁间发病者，以女性为多；中年以后发病者，则以男性为多，本组中胸腺瘤较多见。【临床表现】1、眼外肌是最常受累的肌肉，可表现为眼睑下垂、斜视和复视，双侧常不对称。其次为颅神经支配的其他肌群，颈肌，肩胛带以及髋部的屈肌。受累肌肉呈现为易疲劳和波动性。连续收缩后发生无力，经短期休息后好转。早晨症状较轻而傍晚时加重。整个病程可有波动，病程早期可有自发缓解和复发。2、特殊类型短暂新生儿重症肌无力为女性患者所生的婴儿暂时有经胎盘输入的母体AchR抗体。大约有10%呈现不同程度的临床症状。患婴全身软弱，哭声轻微，吸吮无力，上脸下垂，严重者有呼吸困难，经救治后可在数日内或数周内痊愈。3、先天性肌无力出生后或儿童期出现肌无力，持续存在眼外肌麻痹。母亲虽无重症肌无力，但家族中或同胞兄弟姐妹有肌无力病史。4、重症肌无力患者除上述的临床表现外，神经系统检查体征主要是疲劳试验（＋）。腱反射正常或活跃。Osserman根据受累部位和严重程度，可分为5型。1型单纯眼肌型，始终仅累及眼肌。2型轻度全身肌无力型。不伴明显延髓肌麻痹者为lla型，伴有明显延髓肌麻痹者为llb型。3型急性进展型。常在首次症状出现后数月之内发展至包括延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌的严重无力。4型为晚发型全身肌无力。由l,lla,llb发展而来，常在首发症状出现后数年或数十年后出现全身无力。5型肌无力伴肌萎缩者。以上各型患者，如果急骤发生呼吸肌严重无力，不能维持换气功能时，称为危象。可分为三种（1）肌无力危象为疾病发展所致。多见于暴发或严重的全身型。静脉注射腾喜龙2～10mg或肌肉注射硫酸新斯的明1.5mg可见暂时好转。（2）胆碱能性危象胆碱酯酶抑制剂过量，使突触后膜产生去极化阻断所致。常伴有药物副作用如瞳孔缩小，出汗，唾液增多等。腾喜龙试验无改变或加重。（3）反拗性危象主要见于严重全身型患者，在服用胆碱酯酶抑制剂中，由于全身情况如伴发的上呼吸道感染、手术后、分娩后等而突然对药物不起疗效。腾喜龙试验无改【辅助检查】1、疲劳试验使病肌反复收缩。如持续闭眼或向上凝视；或连续举臂。短期内出现无力或瘫痪，休息后可恢复者为阳性。2、药物试验（1）腾喜龙试验静脉注射2mg，观察20秒，如无反应亦无出汗，唾液增加等副作用，则在30秒时间缓慢加给8mg，1分钟内症状暂时好转为阳性。对婴儿可给0.5～1mg皮下注射。（2）硫酸新斯的明试验肌肉注射1.5mg，加阿托品0.5mg，15～30分钟后症状开始好转为阳性。3、实验室检查（1）血清AchR抗体测定约60%～80%患者阳性，但部分病人始终阴性。（2）重复电刺激试验。临床常用面神经、腋神经、尺神经进行低频（2～3Hz）刺激，可使动作电位很快降低10%～15%以上者为阳性。高频（10Hz）刺激也可有类似反应。（3）胸部CT部分病例可见胸腺增生或胸腺瘤。【诊断】主要依据临床特征即波动性的眼外肌或四肢肌无力，疲劳试验（＋）及药物试验（＋）即可诊断，如有必要可行实验室检查。【鉴别诊断】1、肌无力综合征又称Lambert-Eaton综合征，为40岁以上发病，男性多见的获得性自身免疫病。约三分之二伴发癌肿，以燕麦细胞癌最多见。临床特征及实验室检查见下节。2、吉兰-巴雷综合征以四肢或颅神经运动障碍起病的吉兰-巴雷综合征易与MG混淆。但吉兰-巴雷综合征一般起病较急，无休息后好转现象。神经传导速度检查可见异常，脑脊液可见蛋白升高。3、多发性肌炎亦起病隐袭，缓慢进展，近端无力为主。但多发性肌炎一般不侵犯眼外肌，可有肌痛，压痛，常伴有其他结缔组织病，肌电图呈典型的肌源性改变，肌酶明显增高。对不典型病例，可作肌肉活检明确诊断。4、眼咽型肌营养不良本病少见，亦隐袭起病，进行性缓慢加重，逐渐因眼外肌麻痹至眼球固定，症状无波动性，对抗胆碱酯酶药物治疗无效。【治疗】1、避免过度劳累慎用对神经肌肉接头传递有障碍的药物，如各种氨基苷类抗生素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、氯丙嗪以及各种肌肉松弛剂等。2、胆碱酯酶抑制剂常用溴化新斯的明，口服60mg～120mg，每3～6小时1次（睡眠不计）。应用此治疗可使约半数以上患者获得较满意的疗效，但不能阻止疾病恶化。眼肌型或全身轻症病人以及对激素治疗有禁忌者，可单独应用此类药物。3、肾上腺皮质激素适用于各种类型的重症肌无力。可自大剂量递减，或自小剂量递增。也可以隔日疗法。先用大剂量者可隔日给强的松100mg或40～60mg/d。改善阶段大多在1月内开始，数月后达到疗效高峰点。约3～6月可缓慢减量，直至隔日服10～30mg的维持量，继续服用维持量半年至一年。应注意避免减量过快导致症状反弹。部分患者在激素治疗早期出现病情加重，甚至呼吸肌麻痹，应作好气管切开，人工呼吸器的准备。同时注意补充钾和钙。4、胸腺切除有胸腺瘤或胸腺增生者，应行胸腺切除。但部分患者仍需继续激素或其他治疗。5、免疫抑制剂上述疗法均无效或无法用激素者，可改用免疫抑制剂。硫唑嘌呤100～200mg/d。可取得与皮质类固醇相近的疗效。显效常在数月后出现。还可选用环磷酰胺，环孢菌素A等。6、血浆置换或免疫球蛋白疗法可在短期内使症状减轻。目前适用于症状加重的暴发型病例或其他治疗无效者。7、危象的治疗一旦发生呼吸肌麻痹，应立即给予气管插管和加压人工呼吸，若呼吸短时间内不能改善，应尽快行气管切开，应用人工呼吸辅助呼吸。最常见的危象为肌无力危象，应用腾喜龙试验或新斯的明试验证实后，立即给予足量抗胆碱酯酶药物，同时给予大剂量皮质类固醇，有条件者可考虑血浆置换。胆碱能危象时应停用抗胆碱酯酶药物，输液促进药物排泻，静脉注射阿托品2mg/h，直至症状改善。待药物排泄后考虑调整抗胆碱酯酶药物剂量，或改用皮质类固醇激素等其他疗法，反拗危象或无法辨别何种危象时应及时行气管切开，停用抗胆碱酯酶药物，同时积极对症处理。根据新斯的明试验决定用药，或考虑采用以上其他疗法。第十三章癫癎癫癎（epilepsy）是由多种病因引起的慢性脑部疾患，以脑部神经元异常过度放电所致的突然、反复和短暂的中枢神经系统功能失常为特征。根据所侵犯神经元的部位和放电扩散的范围，功能失常可表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经功能等不同障碍，或兼而有之。每次或每种发作称为癫癎发作（epilep-tic-seizure）,每一种癫癎发作都具有特征性的能被病人和∕或观察者觉察到的表现，并且通常采用头皮脑电图（EEG）能检测到电生理的紊乱。【诊断】主要是根据发作性症状符合癫癎的基本特点（即发作性和重复性，发作性是指症状的出现和消失均为非常突然，持续时间短：数秒至数分钟；重复性指的是第一次发作后，经过不固定的间隔会有第二次以至多次相同的发作），参考脑电图等实验室检查诊断。【鉴别诊断】1、需要与癫癎鉴别的疾病包括（1）脑氧利用率下降青紫型屏气发作，反射性缺氧发作，晕厥，心律失常等；（2）偏头痛；（3）短暂性脑缺血发作；（4）一过性全面遗忘症；（5）低血糖（6）低血钙；（7）睡眠障碍夜间恐怖，梦游，梦话，梦魇，睡眠呼吸暂停，发作性睡病，磨牙癖，夜间遗尿，发作性肌张力障碍，良性婴儿睡眠肌阵挛，睡眠肢体周期运动综合征；（8）与精神障碍有关的发作假性癫癎发作，过度换气综合征，惊恐发作综合征，抽动秽语综合征，交叉夹腿综合症等；（9）运动疾患婴儿良性肌阵挛，良性发作性眩晕，阵发性斜颈，发作性肌张力障碍，战憟反应，惊恐反应，面肌痉挛，眼球运动失用症，抽动等；（10）去皮层及去大脑强直发作。2、癫癎发作的鉴别诊断（1）部分性（局灶性、局限性）发作是指最初的临床和脑电图改变提示开始的神经元激活限于一侧大脑半球的某个部分的发作。无意识障碍者称为单纯部分性发作；有意识障碍者称为复杂部分性发作。①单纯部分性发作1)运动症状的发作2)躯体感觉或特殊感觉症状的发作。3)有自主神经症状的发作发作中仅表现为自主神经症状的很罕见，比较常见的是作为复杂部分性发作的一部分。4）有精神症状的发作。②复杂部分性发作1)单纯部分发作起病，继而意识障碍。2)发作开始就有意识障碍。3）部分性发作继发全身大发作:A单纯部分性发作继发全身大发作。B复杂部分性发作继发全身大发作。C单纯部分性发作进展为复杂部分性发作，然后继发全身大发作。（2）全面性（全身性）发作是指第一个临床变化提示两侧大脑半球从开始即同时受累。1）失神发作与不典型失神发作2）肌阵挛发作。3）阵挛性发作。4）强直发作。5）强直阵挛发作。6）失张力发作（起立不能性）。（3）不能分类的癫癎发作包括所有因资料不全以及迄今分类标准尚无法归类的发作。如新生儿发作：节律性眼动、咀嚼动作、游泳样动作、颤抖、紧张、恐慌、呼吸暂停等。（4）附录某些发作及其类型可归于上述分类，但有其特殊性。1）反射性癫癎。2）各种诱发因素引起的发作（如饮酒、疲劳、情绪等）。3）周期性发作（如与月经周期、睡眠觉醒周期有关的发作）。3.癫癎和癫癎综合征的鉴别诊断（1）与部位有关的（部分性或局灶性）癫癎和癫癎综合征。1）特发性部分性癫癎A.具有中央颞区棘波的良性儿童期癫癎（BECCT）.B.具有枕区发放的良性儿童期癫癎。C.原发性阅读性癫癎。2)症状性部分性癫癎A.儿童慢性进行性局限型癫癎状态（Kojewnikow综合征）。B.有特殊促发方式的癫癎综合征。C.颞叶癫癎。D.额叶癫癎。E.顶叶癫癎。F.枕叶癫癎。3）隐源性癫癎推测癫癎是症状性，但尚未找到病因及证据。（2）全面性癫癎和癫癎综合征1）特发性癫癎a良性家族性新生儿惊厥。b良性新生儿惊厥。c良性婴儿肌阵挛癫癎。d儿童失神癫癎。e青少年失神癫癎。f青少年肌阵挛性癫癎。g觉醒时全身强直阵挛发作的癫癎。h其它未定义下的特发性全面性癫癎；不属于上述综合征之一，可归于本项内。i特殊促发方式发作的癫癎：包括反射性癫癎及其它非特异性因素（不眠、戒酒、药物戒断、过度换气等）诱发的癫癎。2）隐源性或症状性癫癎a、West综合征（婴儿痉挛）.b、Lennox-Gastaut综合征。c、具有肌阵挛失神发作的癫癎。d、有肌阵挛性失神发作的癫癎3)、症状性全面性癫癎及癫癎综合征：常见于婴儿及儿童，特征为全面性发作，常可包括肌阵挛、强直、失张力及非典型失神发作几种类型。脑电图异常为双侧性，但规律性差，不对称，发作间期为暴发抑制、高度节律失律、棘慢复合波或普遍性快节律。A、无特殊病因a早期肌阵挛性脑病。b婴儿早期癫癎性脑病伴暴发抑制的脑电图（大田原综合征）。c其他。B、特异性综合征：以癫癎发作为主要表现或主要特征的疾病。a、胼胝体发育不全综合征。b、脑回发育不全-巨脑回。c、结节性硬化。d、Sture-Weber病。e、进行性肌阵挛性癫癎（Unverricht-Lundborg病）。f、有癫癎发作的协调障碍性小脑性肌阵挛（Ramsay-Hunt综合征）。（3）未能判明为部分型或全面型的癫癎和癫癎综合征。1）既有全面性发作又有部分性发作《1》新生儿发作。《2》婴儿期严重肌阵挛癫癎《3》。发生于慢波睡眠时有持续性棘慢复合波的癫癎。《4》获得性癫癎性失语（Landau-Kleffner综合征）。2）没有明确的全身或局灶特征的癫癎许多睡眠大发作的病例不能明确全身或局灶类型。【治疗】60%～70%左右的病人经过合理充分的抗癫癎药物治疗，癫癎发作控制满意。难治性癫癎约占25%，其中15%左右可以考虑通过外科手术治疗。1、治疗目的控制癫癎发作，改善病人生活质量。2、治疗原则(1)、抗癫癎药物用药决定第一次发作原则上暂不予治疗，但要结合EEG所见及脑部有无器质疾病及病人的态度等；2次以上发作，如间隔期不长，应开始药物治疗；有明确促发因素，如热惊厥、酒精或药物戒断性发作，一般不主张长时间抗癫癎治疗。(2)、根据癫癎发作和癫癎综合征类型选择用药A、部分性发作（单纯及复杂部分发作，继发全身强直阵挛性发作）一线药物：卡马西平；二线药物：拉莫三嗪，奥卡西平，苯妥英钠，托吡酯，丙戊酸B、青少年肌阵挛癫癎。一线药物：丙戊酸；二线药物：拉莫三嗪，托吡酯C、特发性全身强直～阵挛发作一线药物：丙戊酸；二线药物：拉莫三嗪，托吡酯D、婴儿痉挛：一线药物：促肾上腺皮质激素，氨已烯酸；二线药物：氯硝西泮，硝西泮，拉莫三嗪，托吡酯，维生素B6，唑尼沙胺。E、Lennox-Gastaut综合征。一线药物：托吡酯，拉莫三嗪，非氨酯；二线药物：氯硝西泮，硝西泮，苯巴比妥，氨已烯酸，丙戊酸，唑尼沙胺（3）、尽可能单药治疗。（4）。采用合适的药物剂量及给药方法。3、癫癎持续状态的治疗癫癎持续状态是指出现两次或多次的癫癎发作而在发作之间没有神经功能的完全恢复；或者癫癎发作持续30分钟或更长时间。是一种急症，需要立刻积极治疗。[治疗原则]A、尽快中止发作，使用静脉给药；B、避免大量使用影响意识的药物；C、遵循抢救治疗常规，有条不紊地进行操作；D、严密对生命体征进行监测；E、采取措施积极治疗原发病，防止合并症。[药物选择]1）地西泮负荷剂量为成人0.15～0.25mg/kg，儿童0.1～1.0mg/kg，最大给药速度5mg/min。2）劳拉西泮负荷剂量为成人0.1mg/kg，儿童0.05～0.5mg/kg，最大给药速度2mg/min，6～10分钟起效，若不能控制发作，15分钟后可再用一次。舌下含服，每次0.05mg/kg。3）苯妥英钠用生理盐水稀释成5%的浓度静脉注射，负荷剂量为20mg/kg，最大给药速度50mg/min，不要用葡萄糖稀释，用药时应监测血压和心电图，发生低血压时应减慢给药速度，出现QT间期延长和心律不齐时应停药。4）丙戊酸钠负荷剂量是10～15mg/kg，之后可给予每小时1mg/kg的速度静脉滴注。5）副醛8ml～10ml，儿童0.3ml/kg，加植物油按1～2：1的比例配制，保留灌肠。6）其他药物10%水合氯醛0.5ml/kg保留灌肠；卡马西平、托吡酯等抗癫癎药鼻饲，但多用于速效止惊药之后。在上述药物均不能控制时，在麻醉师的协助下，应用麻醉剂，常用的有阿米妥钠、硫喷妥钠等。阿米妥钠（戊巴比妥钠）初始剂量5ml～15ml/kg，肌肉注射或稀释后（0.1g溶于10ml葡萄糖溶液中）缓慢静脉注射，每分钟不超过100mg，然后以0.5mg～5mg/kg维持。硫喷妥纳每次10mg～20mg/kg，配成2.5%的溶液肌肉注射，或缓慢静脉给药，开始2mg～4mg/kg，然后缓慢静滴达EEG出现暴发抑制波形，在维持一段时间方可停药。因为麻醉剂抑制呼吸，所以必须备好气管插管，而且要严密监测生命体征和脑电活动。对阿米妥类药过敏者可用其他全身麻醉药。[治疗方案]（表15.1.2）表15.1.2癫癎持续状态（SE）的治疗方案时间0分钟—方案：观察有近期发作病史者的新一次发作和意识状态；或观察已持续发作10分钟以上者发作情况，作出诊断尽快联系EEG检查，期间开始治疗（除非还需EEG明确诊断）。时间5分钟—方案：建立静脉通道，并以生理盐水维持，抽血作生化常规及抗癫癎药血浓度等检查，怀疑低血糖时测血糖。时间10分钟—方案：静推地西泮（0.15mg～0.25mg/kg，<5mg/min）或劳拉西泮（0.1mg/kg，<2mg/min）。时间25分钟—方案：如果SE未停止，以<50mg/min的速度静脉注射苯妥英钠20mg/kg，监测血压和心电图如果SE仍未控制，追加5mg/kg，必要时可再追加5mg/kg，最大量30mg/kg。时间60分钟—方案：如果SE持续存在，考虑气管插管后静推苯巴比妥20mg/kg（<100mg/min）时间90分钟—方案：如SE仍继续，开始巴比妥麻醉，用戊巴比妥5mg～15mg/kg作起始量缓慢静脉注射，控制癫癎发作，然后以0.5～5mg/kg维持，以保持脑电图上电活动受到抑制，定期减慢滴药速度，观察发作是否控制，密切监测血压，心电图和呼吸功能。（4）预防复发癫癎持续状态控制后是否长期口服抗癫癎药物治疗，应根据具体情况而定，对于反复发作的癫癎患者或者进行性神经系统的病人，肯定需要长期规律的服用抗癫癎药物，而对于高热惊厥持续状态控制后，多不需要长期抗癫癎治疗。第十四章面神经炎又称贝耳麻痹，是最常见的自发性面神经瘫痪，原因不明。【临床表现】1、男女均可受累，任何年龄均可发病，绝大多数为单侧受累。2、病程急性发病，一般在1周内病情进展达高峰，大多数病人在数周内恢复，少数病人遗留轻微面瘫或不能恢复。3、症状病前常有病毒感染的前驱症状，部分患者伴同侧耳后或乳突区疼痛。患侧面部无表情，额纹消失、眼裂扩大、闭目露白、鼻唇沟平坦、口角下垂，口角流涎。部分病人可有味觉障碍、听觉过敏等。可出现连带动作、面肌痉挛、耳鸣、鳄鱼泪等后遗症。4、体征患侧不能做皱额、蹙眉、闭目、露齿、鼓气和吹口哨动作。同侧额纹和鼻沟变浅，口角低垂。【诊断】根据病史和特异性的临床表现即可确诊。【鉴别诊断】1、Ramsay-Hunt综合征除上述周围性面瘫的临床表现外，还有耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和鼓膜上出现疱疹，常为带状疱疹病毒感染造成。2、各种原因所致中枢性面瘫表现为仅限于病变对侧面下部表情肌运动障碍，面上部肌肉不受累。【治疗】1、药物治疗（1）激素治疗急性期可用强的松20～40mg/d或10mg每日3次口服，1周左右减量。（2）B族维生素治疗可选择维生素B1100mg/d和或维生素B12100～500ug/d肌肉注射。2、按摩或电刺激或针灸刺激瘫痪肌肉。3、穴位注射可用维生素B12100mg于患侧面部分穴位注射，每日1次。4、急性期茎乳突孔附近的红外线照射或短波透热治疗。5、对眼睑闭合不全的病人可应用眼药水或眼药膏保护角膜。第十五章颅内高压的病因及诊治颅内压是指颅腔内容物对颅腔内壁的压力。脑壁腔循环通畅时，通常以侧卧位经腰段蛛网膜下腔穿刺所测的脑脊液静的压为代表。亦可经颅内监护系统测得。正常成人为0.785～1.765kpa（80～180mmH2O）（儿童较低）。在病理状态下力压力超出200mmH2O时，即为颅内压增高。常以头痛、呕吐、视乳头水肿为主要表现。多为颅腔内容物的体段增加常超出颅内压调节代偿范围的结果，是颅内多种疾病所共有的临床综合征。若未及时诊断及进行病因治疗，-缓解颅内压力，患者多因脑疝而危及生命。一、病因1、各种原因引起的脑水肿；2、颅内占位性病变，如血肿、肿瘤、脓肿、肉芽肿；3、脑脊液增多。如各种原因引起的脑积水；4、血液增多，如各种原因引起的脑血管扩张脑血流量增加；5、颅腔狭小如狭颅畸形。二、临床表现：1、头痛：是最常见的症状，常呈持续性伴阵发性加剧，一般以清晨及晚间明显、随颅内压的增高而进行性加重，常因用力、咳嗽、大便或低头活动而加重，头痛部位往往与病变部位一致。2、呕吐：常出现于头痛剧烈时。典型喷射性呕吐并不多见，较易发生于食后。小儿常以呕吐为首发症状，可伴强迫头位（Bruns征）。3、视神经乳头水肿：是颅内压增高的重要客观体征。早期常不影响视力，晚期可导致视神经继发性萎缩而有视力减退甚至失明。视野呈向心性缩小和盲点扩大。重者可见眼底静脉怒张、出血和大量渗血。三、辅助检查：1、腰穿：测定脑脊液静水压。2、头颅×线摄片：发现颅骨病变及脑因改变。四、诊断：1、颅内压增高是否存在；（1）有无三大主征。（2）腰穿测压。2、颅内高压程度：推断其严重性。3、病因：为急性、慢性、亚急性或慢性急性加重五、治疗：（一）一般处理：卧床观察生命体征。根据需要暂禁食。导尿、吸痰、维持水电解质平衡。必要时气管切开。（二）病因治疗：正查明病因应予以相应治疗。如切除颅内肿瘤、消除颅内血肿、控制颅内感染等，这是最根本最有效的治疗方法。（三）降低颅内压：1、减轻脑水肿：采用高渗性脱水剂（甘露醇或甘油）与利尿性脱水剂（速尿）、肾上腺皮质激素（地塞米松）、浓缩血清白蛋白等；2、减少脑脊液量：行闭式或持续性控制性脑室、脑脊液外引流或分流术；3、减少颅内血流量：用冬眠低温疗法，过度换气，高压氧及巴比妥药物治疗，以提高血氧分压，使脑阻力血管收缩，降低脑血流量与减少脑耗氧；4、病因治疗：对颅内占位性病变应尽早手术切除或采取去骨瓣减压；炎性病变应给予大剂量抗生素控制颅内感染灶。第十六章亚急性联合变性亚急性联合变性（subacutecombineddegeneration）是由于维生素B12的摄入、吸收、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性疾病。维生素B12缺乏多是由造成恶性贫血的胃粘膜内因子缺乏所致，少数情况下见于胃大部或胃全部切除术、长期素食造成的胃肠道吸收障碍。维生素B12即钴铵是核蛋白合成所必须的一种辅酶，但产生神经系统病变的机制尚不清楚。维生素B12的缺乏可以造成恶性贫血、脊髓后侧索联合变性、视神经萎缩和精神障碍。上述表现可以单独或合并出现，神经系统症状出现较晚。【临床表现】1.隐袭起病，逐渐进展。2.最初症状常为四肢麻木，此后逐渐出现双下肢无力，走路不稳和上肢笨拙。3.神经系统检查：锥体束和后索损害体征。双下肢痉挛性瘫痪，可有锥体束征，腱反射增高或减低。可出现足趾关节位置觉和音叉震动觉减退，Romberg征闭目阳性。可有手套袜套样痛触觉减退。4.少数病人可出现Lhermitte征阳性，即屈曲颈部时有一阵阵针刺感沿脊背向肢体放射。5.某些病人合并视神经萎缩及行为和精神异常。6.有贫血者出现苍白、倦怠等症状。【辅助检查】1.血象和骨髓周围血象和骨髓涂片能提供贫血依据。2.血清维生素B12和叶酸测定。3.抗体测定抗内因子抗体和抗胃壁细胞抗体。4.组织胺胃液分析，检查是否有抗组织胺性的胃酸缺乏。5.梅毒血清检查有助于与脊髓痨的鉴别。6.腰穿目的为排除其他性质脊髓病变。7.脊髓核磁共振有时可以发现脊髓后索变性并有助于排除压迫性脊髓病。【诊断】1.特征性神经系统临床表现和体征、贫血或钴胺缺乏的其他临床表现。2未经治疗的病人血清维生素B12小于150pgml.3.未经治疗的患者可以发现巨细胞性高色素性贫血的证据，但早期或经叶酸治疗的患者血液系统检查可能正常。4.抗组织胺性胃酸缺乏。5.抗内因子抗体或抗胃壁细胞抗体阳性。6.脊髓核磁共振正常或髄内尤其是后侧索有长T1长T2信号。7.腰穿脑脊液检查通常正常。8.叶酸和维生素B12治疗有效也支持该诊断。9.亚急性联合变性诊断重要的是除外其他脊髓病变。【鉴别诊断】当缺乏血液方面证据时，需要与脊髓肿瘤、脊椎骨关节病和多发性硬化等鉴别：1.脊髓肿瘤也可以首先压迫到脊髓后索，但通常有感觉平面，神经根痛，脊髓梗阻和脑脊液蛋白增高等。2.椎骨关节痛隐袭起病，可出现手小肌肉萎缩及锥体束征，但常有根性疼痛的感觉障碍，颈椎片发现椎间隙窄。颈脊髓核磁共振有椎间盘突出压迫脊髓的征象，无血液系统异常。3.多发性硬化可有脊髓长束征和深感觉障碍，也可以有视神经损害，但亚急性起病，缓解复发病程，双下肢强直的程度常较亚急性联合变性重，脑脊液检查蛋白增高，寡克隆区带阳性。4.梅毒性脑脊髓膜炎可以出现共济失调性截瘫，但有阿-罗氏瞳孔，脑脊液与梅毒血清反应能提示本病的诊断。5.遗传性共济失调家族遗传史，无血清学改变，治疗无效。【治疗】1.肌注维生素B12，每日100～1000ug,应用2周，然后改为每周100ug，应用2周，然后改为每周100ug，应用2月，此后给维持量每月100ug或口服维生素B12浓度，以确定治疗反应。2.维生素B12缺乏的病人，叶酸的使用应在维生素B12治疗的基础上的应用。口服叶酸，每日三次，每次5～10mg.第十七章单纯疱疹病毒脑炎单纯疱疹病毒（Herpessimplexvirus,HSV）有两种血清型﹕HSV-1和HSV-2.单纯疱疹病毒脑炎由HSV-1引起，HSV-2则引起生殖器疱疹和新生儿疱疹。HSV-1经呼吸道或唾液接触传染。人群中HSV-1感染很普遍，15岁人群中大约有百分之50有HSV-1型病毒抗体，百分之50～90百分之成年人也可检测到抗体。病人和病毒携带者是传染源。初次感染通常发生在儿童或青春期，机体可产生特异性抗体，但不能彻底清除病毒，病毒可长期潜伏在患者体内，主要在三叉神经节。人体受到某种非特异的刺激可使潜伏的病毒激活，病毒在体内扩散而致病。一部分患者在原发性感染时也可发生HSV-1病毒脑炎在临床上亦称为出血坏死性脑炎或急性包涵性脑炎，是最凶险的病毒性脑炎之一。【临床表现】1.发病年龄本病可发生在任何年龄，但以10岁以下儿童和20～30岁青年最常见。2.发病季节散发，没有季节性。3.症状急性起病，常见的表现为发热，头痛，恶心，呕吐，抽搐，部分患者出现局灶型神经系统症状，如偏瘫等。精神异常包括意识模糊，人格改变，定向力障碍，记忆减退，幻觉和失语等。症状可在数小时至数天内进行性加重，出现意识障碍和昏迷。严重可致死亡。少数患者亚急性或慢性起病，症状持续数月不等。4.神经系统体征患者除发热外，可见意识障碍，失语，自主神经功能失常，共济失调，偏瘫，颅神经功能障碍及视乳头水肿等。【辅助检查】1.血常规白细胞计数轻中度升高，以中性粒细胞为主。2.腰穿检查脑脊液压力可升高，细胞数增加，感染早期以中性粒细胞为主，后期则淋巴细胞占优。蛋白含量升高，糖多为正常，偶可见降低，氯化物正常。少数患者在疾病的初期脑脊液检查正常。LgG可升高。3.免疫学检查发病后1周脑脊液中疱疹病毒抗体滴度升高。脑脊液中疱疹病毒抗体升高有重要诊断价值，但脑脊液中疱疹病毒抗体升高有重要诊断价值，但脑脊液中疱疹病毒抗体阳性可持续较长时间，对指导疾病治疗作用有限。血清中疱疹病毒中和抗体滴度增高4倍以上具有回顾性诊断价值。4.脑电图表现为弥漫性慢波，或额颞区局灶性Q波、O波，或高度弥漫的高波幅Q﹑0波，伴阵发性发放，偶见同步节律或三相波。5.影像学检查头CT可见脑内低密度病灶，有占位效应，部分病例可显示点状出血灶。造影剂检查可见病灶增强，但在疾病早期，头CT检查可正常。头颅MRI检查优于CT，常表现为一侧颞叶底面、内侧面等部位长T1长T2信号，伴明显的占位效应，注射造影剂后病灶呈弥漫性或脑回状增强。HSV-1病毒脑炎病灶以颞叶分布最常见，其次为额叶，偶见于枕叶，病变部位多不对称或病变程度轻重不一。6.病理检查某些患者诊断需要行脑活检来明确。脑活检是诊断单纯疱疹病毒脑炎最可靠的方法。【诊断】根据急性起病的病史，青状年发病，出现抽搐、偏瘫、失语、幻觉和意识障碍等神经精神症状体征，脑脊液细胞数增多，脑电图呈弥漫性异常和头颅CT、MRI上病灶较特征的分布，结合免疫学检查，可做出临床诊断，脑活检有助于确诊。【鉴别诊断】1.流行性乙型脑炎可出现高热、抽搐和意识障碍等表现，但其发病有明显的季节性，头颅CT、MRI上病灶无特征性分部，血清和脑脊液乙型脑炎病毒抗体阳性有助于鉴别。2.其他疱疹病毒脑炎借助血清脑脊液免疫学检查和病原学分离技术可鉴别不同的疱疹病毒性脑炎。3.急性炎性脱髓鞘性脑病临床上也可出现发热、偏瘫、意识障碍等，但脑脊液细胞学多正常，血、脑脊液中病毒抗体阴性，影像学上正常或散在脑白质脱髓鞘改变。【治疗】1.抗病毒治疗阿昔洛韦，500mg或10mg/kg,静滴q8h，10～14天为一疗程。不良反应较小。偶见意识障碍、幻觉、震颤和共济失调等，大剂量使用时可造成可逆行肾功能损害。2.皮质类固醇激素地塞米松10～20mg/d，氢化考的松100～300/d，对减轻脑水肿有帮助。3.甘露醇颅内压增高时，可予甘露醇脱水。250ml，每日三至四次。注意监测肾功能。4.抗癫痫治疗癫痫发作时可选用卡马西平、丙戊酸钠等。5.对症治疗高热时予降温支持治疗。重症患者收入监护病房。注意避免长期卧床患者出现各种并发症，可根据病情进行物理康复治疗。第十八章血管性痴呆在我国，血管性痴呆是仅次于阿尔茨海默病的第二位引起痴呆的原因。血管性痴呆的危险因素包括高血压、高龄、糖尿病、既往卒中史、卒中病灶的大小和部位等。缺血性和出血性卒中引起的脑损伤均可导致痴呆和认知功能障碍。血管性痴呆的特点包括：出现记忆障碍和至少两个其他认知领域，包括定向、注意、语言词汇功能、视空间能力、计算、执行功能、习惯动作、抽象、判断能力的障碍，且这些障碍足以引起日常生活能力和社会功能的缺损。尽管卒中可以增加痴呆的危险性，但目前就脑血管病与痴呆的关系之间如何确定，还非常模糊。卒中的次数、卒中的部位、梗死脑组织的总容量到底要达到多大的量，方能引起痴呆，目前尚无定论。因此，在某些情况下，很难确认卒中是否是痴呆的唯一病因。总之，通过影像学检查未发现脑血管病的证据，说明痴呆患者没有血管病基础；反之，发现了血管病变并不能说这就是痴呆的病因，尤其是在另一个引起痴呆的病因，如阿尔茨海默病与脑血管病并存的情况下。【临床表现】血管性痴呆可以表现为不同的临床亚型。1.皮层综合征特点是临床反复出现脑血栓形成或栓塞，伴有明显的局灶感觉和运动缺损症状和体征，失语更为严重，认知障碍的起病急骤。2.皮层下综合征伴有深部白质病变的皮层下综合征的特点是有假性球麻痹的体征，锥体束征。抑郁或情绪不稳，额叶释放症状。记忆障碍相对较轻。定向力障碍，对新鲜事物反应减少，兴趣减少，判断事物间关系的能力下降，在交谈时难于将焦点从一个话转移到另一个话题，注意力不集中。刻板语言和动作。3.常染色体显性皮层下白质脑病的遗传性脑动脉病（CA-DASIL）所致的血管性痴呆一般在30～50岁起病，与19号染色体上的notch3基因突变有关。由于皮层下多发梗死导致腔隙状态，突出的临床特点是假性球麻痹，伴有情感障碍和尿失禁，双侧锥体束征。步态平衡障碍、步距小，病史中有偏头痛史。家族史常阳性。【辅助检查】头颅MRI检查可以发现皮层下多发腔隙性梗死灶。此外，在皮层下动脉硬化性白质脑病（Binswanger’s病）的患者，还可以在更广泛的皮层下白质发现脱髄鞘病变。MRI的敏感性比CT高。其他实验室检查包括除外外源性栓塞、红细胞增多症、血小板增多症、中枢神经系统血管炎、脑膜血管梅毒所致的多发性脑梗死，这在较年轻的患者、尤其是没有高血压病的患者尤其重要。【诊断】根据NINCDA-ADREN的诊断标准，血管性痴呆的患者应符合以下条件：1.患者有痴呆的临床表现；2.通过病史、临床查体或脑部影像学检查证实患者患有脑血管病；3.脑血管病与痴呆之间存在因果关系。【鉴别诊断】需与其他疾病导致的痴呆鉴别，尤其是阿尔茨海默病。【治疗】主要是控制危险因素，从而预防脑血管病继发的痴呆，如控制高血压、糖尿病、高脂血症。其他能有效预防脑血管病的方法也可用于血管性痴呆的患者，包括：抗血小板聚集治疗﹑抗凝治疗、颈动脉内膜剥脱术等，对大多数患者来说，最常用的是阿司匹林。第十九章运动神经元病运动神经元病（motorneurondiseases,MND）是病因及发病机制目前尚不完全清楚的、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性疾病。大多数为散发病例百分之一到百分之二存在SOD1基因突变。【病理】突出的病理特点是大脑皮质运动区锥体细胞、脑干下运动神经元及脊髓前角细胞变性和数目减少。皮质脊髓束和皮质脑干束变性。可见不同程度的胶质细胞增生。【运动神经元病的临床分型】MND根据受累的部位和严重程度可分为病变同时累及上﹑下运动神经元的肌萎缩侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis,ALS）﹑病变累及下运动神经元（脊髓前角细胞）的进行性肌萎缩（progressivemuscularatrophy,PMA）﹑病变累及桥脑和延髓运动神经核的进行性延髓麻痹（progressivebuibarpalsy,PBP）和病变选择性累及锥体束的原发性侧索硬化症（primarylateralsclero-sis,pls）,其中ALS最常见，下面以ALS为例介绍其临床特点﹑诊断和治疗。【ALS的临床表现】1.起病形式隐袭起病，进行性加重，平均病程3～5年。2.发病年龄任何年龄均可受累，40岁以后者最多见，男性多于女性。3.首发症状通常是手部小肌肉无力或萎缩。4.临床特点上、下运动神经元同时受累的症状和体征，肌肉无力和萎缩，大多数从一侧上肢开始，逐渐累及对侧上肢和下肢，可出现粗大的肌束震颤。如果及舌肌可出现舌肌萎缩和舌肌纤颤。上运动神经元受累表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。如有严重的下运动神经元受累可掩盖上运动神经元受累的体征。晚期可出现延髓麻痹，累及呼吸肌时可出现呼吸困难，并可继发肺内感染，是死亡的主要原因。本病通常无客观感觉障碍，括约肌功能正常。【实验室检查】1.脑脊液一般正常。2.肌电图和神经传导速度测定是诊断本病最有价值的手段。（1）感觉神经传导速度正常；（2）运动神经传导速度可见波幅降低，传导速度正常或轻度减慢；（3）肌电图表现为三个或三个以上节段（脑神经段、颈段、胸段和腰骶段脊髓）所支配肌肉出现神经源性损害即广泛神经源性损害，可表现为大量自发电位、运动单位时限增宽和波幅增高以及大力收缩时募集电位为单纯相（大量运动单位丢失所致）。【诊断依据】（1）进行性病程；（2）典型的临床症状和体征；（3）神经电生理检查的异常所见；（4）排除其他疾病。【鉴别诊断】典型病例临床可确定诊断，但早期病变或非典型的病例误诊机会可达百分之43，胸锁乳突肌、胸段脊旁肌和舌肌肌电图检查和定期随诊对最后确定诊断十分必要。临床上应注意与脊髓性肌萎缩、脊髓型颈椎病以及脊髓空洞等鉴别。病程特点和颈段MRI检查有助于以上疾病的鉴别诊断。【治疗】目前尚无特效治疗。利鲁唑是美国FDA批准的已经上市的唯一药物，其主要作用是通过抑制兴奋性氨基酸的毒性作用，延长病情进展到使用呼吸机的时间。其他治疗主要是对症和支持治疗，如胃肠营养（percutane-ousendoscopicgastrostomy,PEG）、呼吸机辅助呼吸、康复和理疗及心理治疗等。第二十章呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹（respiratorymyoparalysis）是多种疾病使呼吸肌或支配呼吸肌的脊髓、周围神经、神经-肌肉接头处受累，引起呼吸肌肌力减退或丧失，导致通气功能障碍，造成机体缺氧与二氧化碳潴留，甚至呼吸衰竭的临床综合征，是神经科常见的危急重症之一。【临床表现】突出的表现为呼吸困难，其发生的速度多与原发神经肌肉疾病有关，如Guil-lain-Barre综合征发生呼吸肌麻痹可能很快，而肌病则较为缓慢。患者感到呼吸费力、胸闷。呼吸肌不全麻痹时呼吸节律正常，但频率加快、幅度变小，为呼吸中枢驱动增加所致。呼吸肌受累可见咳嗽无力、咳痰困难。肋间肌不全麻痹时，胸廊运动减弱；膈肌不全麻痹时，腹式呼吸减弱。单侧膈肌麻痹时触诊可发现腹部的动度较健侧小，双侧膈肌麻痹时因缺乏两侧比较体检较难发现，患者常呈端坐呼吸，具有特征性的是患者吸气时与正常胸、腹部同步向外不同，表现为胸部向外、腹部向内的矛盾运动。若肋间肌、膈肌均受累时，辅助呼吸肌活动增强，出现抬头、伸颈、提肩等费力的呼吸动作。依缺氧及二氧化碳潴留程度不同其表现差异也较大，可见口唇发绀、大汗、烦躁或面色紫里透红、球结膜充血、心律增快。血压早期增高、晚期可见降压，心律紊乱，甚至出现心力或周围循环衰竭。也可见晨头痛加重、日间思睡、夜间易醒、幻觉及行为异常等神经精神症状，出现缺血缺氧性脑病或二氧化碳麻醉的表现。【辅助检查】1.动脉血气分析早期因过度通气，PH正常或升高，paCO2轻度降低，PaO2正常或降低。病情进展，肺泡通气不足,PaCO2逐渐增高，若通气障碍急性发生，PaCO2升高伴pH降低，HCO3ˉ常正常，PaO2常降低；若通气障碍慢性发生，机体代偿充分，HCO3ˉ相应增加，HP大致正常，PaO2降低2.影像学检查除X线胸部透视观察胸廓及膈肌运动有助于膈肌麻痹的诊断外，X线摄片、CT、MRI等项检查仅能提供对呼吸肌麻痹病因诊断的资料。3.神经电生理检查肌电图神经传导速度测定有助于周围神经病变的诊断，结合其他改变可提供前角、周围神经、肌源性疾病定位资料，膈肌、膈神经电生理检查有助于判断其功能。【诊断及鉴别诊断】当神经肌肉疾病患者测定者有明显呼吸空难及胸、腹式呼吸运动减弱或消失辅助呼吸肌活动增强等临床变现，并有相应血气分析支持时，一般诊断不难，应强调的是临床医生对有可能发生呼吸肌麻痹的神经肌肉疾病患者，应及时观察其通气功能，以免遗漏对慢性疾病隐性呼吸功能障碍的发现，或贻误对急性疾病突发呼吸肌麻痹的关抢救。反之，对不明原因或难以解释呼吸困难的患者，应想到呼吸肌麻痹的可能。已确认呼吸肌麻痹的患者，除先予以救治外，也应及时对病因进行鉴别，以期及早针对病因治疗。【治疗】1.确保呼吸道通畅，防治感染呼吸肌麻痹危及生命的主要原因时呼吸泵功能的减弱或丧失，因此及时用人工或机械呼吸替代泵功能时救治呼吸肌麻痹的关键。但是，其有效沟通的保障，是以呼吸道通畅为前提的，所以针对呼吸道易发生梗阻的原因，给予相应处理就显得格外重要。通常引起呼吸道阻塞的常见原因是﹕（1）口腔、气管、支气管分泌物堵积在咽喉部、气管内；（2）呕吐物或异物返流入气管；（3）呼吸道感染（肺炎、气管炎）致痰栓干痂等所致肺不张，造成肺通气面积大幅度减少；（4）支气管痉挛等。其中以呼吸道感染最为重要，特别是机械通气治疗时，由于建立了人工气道，废弃了上呼吸道对吸入气体的净化作用，下呼吸道又与外界直接相通，破坏了呼吸道的正常防御机能，因此患者呼吸道感染的机会极大。（1）气管插管或气管切开︰当患者自主呼吸微弱或消失，缺氧明显，病情危重时，应立即气管插管或气管切开并正压给氧。气管插管的优点为手术简单、感染机会少、便于吸痰，但清醒患者不易耐受，仅适用于数日即有望改善病情或紧急状态的过渡性措施，久置可致喉头水肿、气管受压坏死等并发症。对预计短期内自主呼吸难以恢复者，应气管切开，尤其对痰液难以咳出者，更宜早不宜迟。（2）湿化气道︰人工气道后必须予以重视，因为︰过度干燥的气体长期吸入将损伤呼吸道上皮细胞和支气管表面的粘液层，使痰液不易咳出，细菌容易入侵，而发生呼吸道或肺部感染。因此，除应保证患者有足够的液体摄入量外，采用供气道湿化作用的湿化器或雾化器装置，可直接或与机械呼吸机连接使用。湿化是否充分的最好标志，是患者痰液是否容易咳出或吸出。（3）及时吸痰︰鼓励患者咳嗽排痰，若咳嗽无力或痰液粘稠时，应用鼻导管接吸引器，吸出潴留的痰液，并可加用祛痰剂或痰液稀释剂雾化吸入，以助排痰。（4）缓解痉挛，清除堵塞︰对有支气管痉挛者可应用β2受体激动剂、茶碱类或肾上腺皮质激素，以改善通气。对痰栓干痂或异物堵塞支气管而发生肺不张者，可使用纤维支气管镜予以清除。（5）防治感染︰坚持隔离、定时消毒﹑吸痰无菌操作，尤其对有长期留置气管套管者应每天消毒内套管﹑定期消毒外管，必要时更换。杜绝院内感染。一旦气管切开，所有患者均应予以抗感染治疗。抗生素的选择应根据痰液细菌培养及药物敏感试验确定，也要考虑到常见可能感染的菌种，以及尽量选用窄谱抗生素的原则。避免滥用﹑多用﹑长时间应用强力抗生素,以防二重感染。以全身用药与就局部雾化吸入联合给药为优。（6）维持中枢对呼吸通气驱动：应避免使用可抑制通气驱动的药物，如吗啡类、镇静剂及氨基糖甙类抗生素。2.纠正缺氧呼吸肌麻痹对机体的最大危害是缺氧，甚至是死亡的主要原因，治疗的诸多措施也在于纠正机体缺氧、确保持续供氧。给氧的浓度取决于机体缺氧的程度。一般低浓度氧（小于百分之40）、低流量（2升每分）可持续应用；中浓度（百分之50～60百分之）须间歇应用；高浓度（小于70）间歇使用，也不宜超过3～4天；而纯氧（百分之100浓度）只有在PaO2小于50mmhg时给予，以期迅速纠正缺氧，但连续使用不宜超过6～12小时，以防氧中毒。给氧方式则视呼吸肌麻痹的程度而定。轻型者用鼻导管给予，气管插管或切开的重型者则与呼吸机连续供氧。当PaO2升至65mmhg时改为普通空气，若仍能维持此水平，则停止用氧。3.确保有效的通气量通常临床采用间歇正压人工呼吸行机械通气，即在吸气相为正压，在呼气相降致大气压靠肺弹性回缩。应用中注意事项︰〈1〉确保呼吸参数适应生理需求︰（1）频率︰成人16～20次\分，儿童18～24次\分。（2）潮气量：按10～15ml\kg体重计，通常400～800ml.适宜的潮气量客观的指标为︰PaO270mmhg、PaCO250mmhg,PH在7.35～7.45之间。（3）吸气与呼气相时间比例为1.5～2︰1。〈2〉通气中应监测患者个体临床表现、血气分析等所见，及时对呼吸参数进行调整。〈3〉呼吸机旁宜置一简易手捏式皮囊呼吸器备用。〈4〉通气治疗初期，患者常不适应，有与呼吸机对抗现象，可采用手捏呼吸器进行过渡。〈5〉在间歇正压呼吸期间，若再度出现缺氧症状时，切不可盲目加大压力或潮气量，以免造成肺泡破裂，产生气胸或纵隔气肿，此时应查明原因，予以相应处理。常见的原因是（1）潮气量不足，是因套管漏气或气管套囊破裂、脱落而引起。（2）呼吸道堵塞，是因呼吸道或气管套管内分泌物过多或干痂阻塞。（3）合并肺部感染或肺不张所致。〈6〉使用简易呼吸器，是因潮气量调节装置，则应以患者下列表现来调节挤压的压力，以确保适宜潮气量︰呼气时胸廊扩张良好；双肺呼吸音对称适中；以及患者主观感受及心率、血压情况。〈7〉撤离呼吸机︰当自主呼吸、咳嗽能力基本恢复，在吸入40百分之，以下浓度氧的条件下，PaO2小于60mmhg、PaCO2小于50mmhg、PH值正常，患者在吸痰时停用呼吸机而无呼吸困难，则可考虑停机。已长期应用的患者对呼吸机多有依赖，应采用间断停且逐步延长停机时间，或白天停夜间用的方法逐步达到摆脱、撤离呼吸机的目的。4.一般及对症治疗由于呼吸肌麻痹的患者常有肢体瘫痪，并可伴延髓麻痹，但意识多清晰，所以临床上不但要注意肢体功能位并采取防止废用性萎缩的处理；也要重视热量、水分、营养补充，食谱科学；尚应及时处理酸碱失衡、水电解质紊乱等并发症；更为重要的是患者言语表达困难或不能时，应及时建立医患沟通交流的方式，以随时了解患者主观不适的陈述（如痒、痛、渴、饿、尿便意等），及时对症处理；更要消除患者紧张、恐惧、悲观、烦躁等情绪，取得信任与合作，并要有较长期治疗的心理准备。5.病因治疗针对引起呼吸肌麻痹的相应疾病的病因治疗有助于缩短病程，也常常联系到疾病的转归。如对低血钾性周期性麻痹予以积极补钾治疗即可获良效；对重症肌无力应用抗胆碱酯酶抑制剂、类固醇激素或血浆置换等治疗；而Lambert-Eaton肌无力综合征则应处理原发肿瘤；Guillain-Barre综合征是神经科引起呼吸肌麻痹最常见的疾病，应及时予以血浆置换、静脉输入免疫球蛋白等治疗。神经内科技术操作规范一、腰椎穿刺【适应证】中枢神经系统炎性病变（包括各种原因引起的脑膜炎或脑炎）、脱髓鞘疾病、蛛网膜下腔出血、脑膜癌病、中枢神经系统血管炎及颅内转移瘤的诊断及鉴别诊断；对脊髓病变和多发性神经根病变的诊断及鉴别诊断也有帮助；还适用于脊髓造影和鞘内注射药物治疗等。【禁忌证】穿刺部位有化脓性感染或脊椎结核，有出血倾向，血小板<50000/mm3，以及临床上有脑疝倾向时。颅内压升高并有明显的视乳头水肿、怀疑后颅窝占位性病变时，应慎重操作。【操作方法】患者侧卧位，屈颈抱膝，取腰4~5椎间隙或腰5~骶1椎间隙为穿刺点（沿双侧髂嵴最高点之间的连线与脊椎中线相交处为腰4棘突，其下为腰4~5椎间隙），常规消毒，术者带无菌手套，用3%碘酒消毒，75%酒精脱碘，用2%普鲁卡因在穿刺点做皮内、皮下麻醉。术者用左手固定穿刺部位的皮肤，右手持穿刺针自穿刺点缓慢刺入，刺入韧带时可感受到一定阻力，之后有落空感时提示已刺入蛛网膜下腔，可抽出针芯让脑脊液流出。如没有脑脊液流出可转动穿刺针或将穿刺针退出少许，直到脑脊液流出为止。测定初压，留取脑脊液送检，测定终压，插入针芯，拔出穿刺针，局部敷无菌纱布固定，嘱去枕平卧6小时。【临床意义】1、压力高可见于脑水肿、颅内占位性病变、感染、急性脑卒中、静脉窦血栓形成、良性颅内压增高，以及心衰、肺功能不全及肝昏迷等。2、压力低主要见于低颅压、脱水、脊髓蛛网膜下腔梗阻、脑脊液漏等。【并发症】最常见为腰穿后低颅压头痛，可持续2~8天，头痛以额、枕部为著，可伴有颈部和后背痛，咳嗽、打喷嚏或站立时症状加重，严重者还可伴有恶心、呕吐和耳鸣。平卧位可使头痛减轻，应大量饮水，必要时可静脉输入生理盐水。二、脑脊液动力学检查【常规压力测定】侧卧位的正常压力为80～180mmH20,>200mmH20提示颅内压增高。脑脊液压力测定应包括初压（取脑脊液之前）和终压（取脑脊液之后）。【压颈试验（Queckenstedttest）】应先做压腹试验，用手掌深压腹部，脑脊液压力迅速上升，解除压迫后，压力迅速下降，说明穿刺针头确实在椎管内。压颈试验常用指压法，用手指压迫颈静脉15~20秒，然后迅速放松，观察其压力的变化。正常情况下压颈后脑脊液压力迅速上升100~200mmH2O以上，解除压颈后，压力迅速下降至初压水平如在穿刺部位以上有椎管梗阻，压颈时压力不上升（完全梗阻），或上升、下降缓慢（部分梗阻），称为压颈试验阳性。如压迫一侧颈静脉，脑脊液压力不上升，但压迫对侧上升正常，常指示该侧的横窦闭塞。有颅内压升高或怀疑后颅窝占位性病变者，禁行压颈试验，以免发生脑疝。三、侧脑室持续引流术【适应症】1.由脑室系统梗阻或其他原因引起急性高颅内压危象发作者，或为高颅压病人的进一步检查或手术治疗作准备者；2.脑室造影后不能立即手术的梗阻性脑积水者；3.明确诊断的严重颅内感染、脑室积血或积液，或不宜手术的颅内肿瘤病人需借助侧脑室持续引流进行治疗，或暂时缓解高颅内压症状者；4.术后病情需要持续颅内压监测者。【器械准备】专用引流装置或就地取材。后者可用输液器、消毒盐水瓶自制。在输液器莫非管上端的输液管末端接消毒玻璃管或塑料接头以连接侧脑室引流管或穿刺针，莫非滴管下端的输液管末端接一针头经消毒的橡皮盖插入脑脊液引流瓶内，橡皮盖上另插一穿刺针头作排气孔。【操作方法】1.体位病人仰卧，术前剃发清洗；2.穿刺点的选定以正中线发际上4cm向穿刺侧旁开2.5cm为穿刺点；3.操作方法穿刺点涂以龙胆紫作标志，常规消毒铺巾和局麻后，以颅钻钻透颅骨，当有落空感后沿颅钻侧槽插入导丝，退出颅钻导入带针芯的穿刺针，朝下朝后向两外耳道孔假想连线的方向缓缓进针，一般刺入4—5cm即可达脑室，拔出针芯，见有脑脊液流出，即为穿刺成功；4.固定好穿刺针或导入硅胶管，连接好引流装置，消毒纱布覆盖穿刺针或导入的硅胶管。【注意事项与并发症的防治】1.引流装置的最高点应高于侧脑室前角水平面15—20cm左右，使颅内压维持在稍高于正常范围；2.颅内压过高时脑脊液不可一时引流过多过快，防止脑组织塌陷，导致颅内或脑室内出血，或后颅凹占位病变引起小脑幕裂孔上疝；3.严格无菌操作，防止感染，引流瓶和引流管应隔日消毒或更换；4.注意引流是否通畅，如引流管阻塞，应找出原因和及时处理，否则可迅速出现高颅内压意外，如引流管被血块或脑组织堵塞，可试用少量生理盐水轻轻冲洗，不能解除时应及时更换引流管；5.引流持续时间一般为一周左右，故应抓紧时机及早进一步进行检查和处理；6.拔除引流管前应先试行夹管1—2天，观察病人能否适应，拔管后应防止脑脊液漏以避免感染的发生。四、经皮颅骨小钻孔脑内血肿穿刺术经皮颅骨小钻孔脑内血肿穿刺术（punctureofbrainhematomabysmalldrillingholeofskull）是非手术微创治疗脑出血最有效的方法之一。结合头颅CT和MRI对颅内出血部位的精确定位，常能准确指导颅内血肿穿刺。由于其方法简便，病人负担小、反应轻，正逐渐替代一部分传统的开颅清除术。【适应症】1.意识分级状况（表36-2）l-lll级及部分lv级者均可行钻颅内血肿抽吸治疗；2.出血部位脑叶出血、壳核出血及部分小脑出血者；3.出血量大脑半球大于30ml，小脑大于10ml者；4.病程和病情发病3—5天，病情进行性加重者。【禁忌症】1.意识状况分级v级及部分IV级，脑疝形成或呼吸衰竭者；2.80岁以上或合并多脏器功能衰竭者；3.血液病、出凝血时间过长或血小板少于5万者；4.脑干、小脑蚓部出血者。【术前准备】1.出凝血时间、血小板计数、血糖、心电图和头颅CT检查；2.家属同意签字后，剃头和头皮清洗；3.消毒穿刺包（含颅钻、穿刺针、导丝），硅胶管，纱布，5～10ml注射空针，麻醉药物，尿激酶以及消毒液等。【操作方法】1.穿刺点的选定是穿刺成功的关键，以CT显示血肿最大层面为靶点。以线尺或卡尺测量CT显示血肿中心距离后按比例换算。如幕上出血的穿刺，先测CT片上O—M线向上至最大血肿层面的距离，再测出血肿中心至额骨及枕骨外板的前后距离，换算成实际距离后，两者在颅表的交汇点，即为穿刺点。原则上是血肿距头皮最近、避开大血管、血窦及重要功能区为准。穿刺深度为血肿内侧缘至同侧颅骨外板间的距离。正确选点后，以龙胆紫作标记。2.病人体位取病灶朝上侧卧位，头部垫以硬枕。3.穿刺常规消毒，铺无菌洞巾，百分之2利多卡因5毫升局麻后，术者以一手固定，穿刺部位的皮肤，一手持颅钻垂直刺入皮下组织达颅骨外板，加压旋转钻透颅骨，当有落空感后停钻，将导丝由颅钻侧槽内插入颅内，固定好导丝缓慢退出颅钻，将去针芯的穿刺针套在导丝外面插入颅内，拔出导丝插入圆钝头针芯，穿透硬脑膜，按计算深度缓慢向血肿腔内进针至有落空感时拔出针芯可见淤血涌出，接注射器轻轻抽吸。如进针达预定深度无淤血流出时，可将针退至脑外颅骨内调整进针方向重新穿刺。当抽出血肿的百分之70～百分之80以后，观察无新鲜出血时即可拔出穿刺针，结束穿刺。穿刺点涂予碘酒，纱布加压包扎，防止脑脊液外漏。如出血量过大，或凝血块多、血液粘稠不易抽吸时，可向血肿腔内一次注入尿激酶1～2万U，保留硅胶管，间隔4～8小时重新抽吸。【注意事项】1.病人头位必须正确，不合作者可给以镇静剂，锥颅方向应与颅骨表面垂直，以防穿刺针偏离靶点；2.穿刺针尖斜面应磨短，针芯尖要磨圆钝，向脑内进针时要插入针芯，以尽量避免损伤脑组织及血管；3.如需改变脑内进针方向时，必须将穿刺针退至颅内脑外，以减少脑组织损伤；4.如出血量过大，一次不可抽吸过多（小于60ml）防止减压过快过大、中线移位或脑组织塌陷而造成新的出血；5.抽吸中一旦有鲜血涌出，应立即停止抽吸，必要时注入止血药，并留置硅胶管，以利引流；6.应严格无菌操作以防止颅内感染，操作应尽量轻柔以防止不必要的损伤；7.术后严密观察病情变化，意识、瞳孔及生命体征的改变，一有意外，随时处理。五、神经系统检查合作情况：合作欠合作不合作问答切题：是否情感反应：消失正常异常姿势及步态：正常异常无法检查脑膜刺激征：颈强直（阴性阳性）Kernig征（阴性阳性）Brudzinski征（阴性阳性）其它：一、高级神经功能：意识状态：清醒嗜睡昏睡浅昏迷中昏迷深昏迷Glasgow评分分智能：理解力（正常减退）记忆力（正常减退）计算力（正常减退）定向力（正常减退）判断力（正常减退）语言：正常失语（运动性感觉性命名性混合性）小脑语言失用失认精神状态：差一般良好二、颅神经：I、嗅觉：正常迟钝（左右）消失（左右）未测II、视力（粗测）：左：正常下降指数光感右：正常下降指数光感未测视野（粗测）：正常缺损（双颞侧同向性其它）未测眼底：未测正常异常III、动眼、IV、滑车VI、外展 瞳孔 直径mm 形状 直接对光反射 间接对光反射 调节反射 左 正圆不圆 正常迟钝消失 正常迟钝消失 正常迟钝消失 右 正圆不圆 正常迟钝消失 正常迟钝消失 正常迟钝消失睑下垂：无有（左右）复视：无有眼球位置：居中斜视眼球分离同向凝视（左右）眼震：无水平垂直旋转眼球浮动眼球运动：正常异常V、面部痛觉：正常过敏减退（左右第支）未测角膜反射：正常迟钝（左右）消失（左右）张口：不偏偏斜（左右）未测咀嚼力：相等消失减弱（左右）未测VII、面瘫：眼裂：左＞＝＜右额纹：对称浅（左右）闭目：紧不紧（左右）鼻唇沟：等深浅（左右）露齿：对称浅（左右）口角：对称低（左右）鼓腮：相等松（左右）未测口哨：能不能未测味觉：未测异常：VIII、Weber试验：居中偏（左右）未测听敏度：灵敏迟钝（左右）未测Rinne试验：左气导＞＝＜骨导右气导＞＝＜骨导未测IX、X、发音：清鼻音嘶哑吞咽：正常呛食不能软腭及悬雍垂：居中偏（左右）未测咽反射：灵敏迟钝（左右）消失（左右）XI、耸肩：正常力弱（左右）未测转颈：正常力弱（左右）未测XII、伸舌：居中偏（左右）未测舌肌萎缩：无有（左右）舌肌纤颤：无有三、运动左利手右利手步态：正常异常无法查；四肢畸形：无有自主运动：无有不自主运动：无有肌力：左上肢级左下肢级不能配合右上肢级右下肢级不能配合肌张力：正常异常：高低肌营养：肌萎缩（无有）假肥大（无有）共济运动：指鼻试验：左（稳准欠稳准不能完成）未查右（稳准欠稳准不能完成）未查指指试验：左（稳准欠稳准不能完成）未查右（稳准欠稳准不能完成）未查轮替试验：左：良差右：良差未查Romberg征：睁眼（稳欠稳不稳）闭眼（稳欠稳不稳）未查跟膝胫试验：左（稳准欠稳准不能完成）未查右（稳准欠稳准不能完成）未查四、感觉浅感觉（触觉痛温觉）：正常未测异常深感觉（振动觉位置觉运动觉）：正常未测异常精细觉：（实体觉定位觉两点分辨觉图形觉）正常未测异常五、反射（阵挛++++、亢进+++、正常++、减退+消失—未查/） 浅反射 腹壁反射 跖反射 提睾反射 肛门反射 上 中 下 左 右 深反射 肱二头肌反射 肱三头肌反射 桡反射 膝反射 踝反射 阵挛 左 无有 右 无有 病理反射 Babinski征 Chaddock征 Oppenheim征 Gordon征 Hoffmann征 其他 左 ＋－ ＋－ ＋－ ＋－ ＋－ 右 ＋－ ＋－ ＋－ ＋－ ＋－ 六、植物神经系统：皮肤营养：肤色：正常异常毛发：正常异常温度：正常异常泌汗：正常异常褥疮或营养性溃疡：无有：皮肤划痕试验：未查正常异常Horner征：无有：左右大小便机能：正常尿潴留（无有）失禁（大便小便）自动膀胱遗尿肛门括约肌正常松弛未查（专业文档是经验性极强的领域，无法思考和涵盖全面，素材和资料部分来自网络，供参考。可复制、编制，期待你的好评与关注）