婴儿肝炎综合征null 婴儿肝炎综合征 婴儿肝炎综合征Infantile hepatitis syndrome 儿童医院感染消化教研室null定义:
是指1岁以内婴儿出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群。病因及发病机理
Etiology and Pathogenesis病因及发病机理
Etiology and Pathogenesis病因复杂,其发病机理随病因而异。 null一.感染:
(一)病毒感染(viral infection):
1 巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)...
null 婴儿肝炎综合征 婴儿肝炎综合征Infantile hepatitis syndrome 儿童医院感染消化教研室null定义:
是指1岁以内婴儿出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群。病因及发病机理
Etiology and Pathogenesis病因及发病机理
Etiology and Pathogenesis病因复杂,其发病机理随病因而异。 null一.感染:
(一)病毒感染(viral infection):
1 巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)占本病40-80%
2 肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)
3 EBV(Epstein-Bar virus, EBV)
4 风疹病毒(Rubella virus,RV)
5 单纯疱疹病毒(Herps symplex virus, HSV )
6 肠道病毒(Enterovirus)
机理:是病毒直接侵犯的结果
或机体免疫反应的结果。null
(二)细菌感染:
1. 病原菌:常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、
皮葡萄球菌、链球菌等.
2. 机 理: 败血症引起的中毒性肝炎
3. 常见侵入门户:口腔、脐部、呼吸道、泌
尿道
.
null
TORCH感染:
T—Toxoplasma R—Rubella virus
C—Cytomegalovirus H—Herps simplex virus
O—Others
(三)其它感染:弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV
机理:
null二、非感染
(一)先天性代谢缺陷病
1、碳水化合物代谢障碍
如:半乳糖血症、果糖不耐受症
糖原累积症
2、氨基酸代谢障碍
如:酪氨酸血症
3、脂类代谢障碍
如:尼曼-匹克病、高雪病
4、其它代谢障碍
如:1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性
机理:null 半乳糖血症乳糖 半乳糖+葡萄糖 半乳糖磷酸激酶 1-磷酸半乳糖半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶 1-磷酸葡萄糖null
(二)先天性胆管畸形
机理:胆管发育障碍,引起肝内胆汁淤积,进而影响
肝细胞的营养代谢产生病变
1. 先天性胆道闭锁
分 类: 肝内、肝外胆管闭锁
病 因: 先天性感染(80%)
先天性胆管发育停顿(20%)
2. 先天性胆管扩张
分 类:肝内、肝外胆管扩张,肝外胆管的
囊性扩张(先天性胆总管囊肿)
病 因:先天性感染、先天性胆管发育异常null (三)基因缺陷
进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)
三.部分患儿病因不明.临床表现(Manifestation) 临床表现(Manifestation) 一 、婴肝的共同表现:
1)婴儿期起病:不同病因发病年龄有差异
半乳糖血症、酪氨酸血症:开奶后数天;
先天性TORCH感染:生后2周内;
先天性胆管闭锁:生后2-3周。
后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚;
2)黄疸:程度、类型
肝炎型:(感染,遗传代谢缺陷)图1
淤胆型:(先天性胆道畸形、淤胆型肝炎)图2
null3)肝或肝脾肿大:图3
伴脾肿大常见于:TORCH感染、糖原累积症Ⅳ、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化。
4)肝功能异常:
null二 、其它伴随症状体征:有助于病因诊断
1.先天性畸形:(先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等)
先天性TORCH感染
2.神经系统损害:(智力低下、肌张力降低 、惊厥)
先天性TORCH感染、半乳糖血症等
3.白内障:
先天性风疹综合征、半乳糖血症
4.支气管炎或支气管肺炎:
CMV感染、败血症等
5.生化代谢紊乱:如低血糖、乳酸中毒、高脂血
症、代谢性酸中毒
先天性代谢缺陷病5.生化代谢紊乱:如低血糖、乳酸中毒、高脂血
症、代谢性酸中毒
先天性代谢缺陷病 6.营养障碍:
脂溶性维生素缺乏(VitA、D、E、K)
营养不良
贫血亚临床败血症 亚临床败血症 临床表现:婴儿时期的败血症临床表现往往不典型,为亚临床败血症,可以没有发热,患儿精神食欲好,只表现为黄疸、肝脾肿大、肝功能异常、体重不增。
诊断主要靠血培养
抗生素治疗有效。半乳糖血症半乳糖血症 临床表现:开奶后数天不久出现呕吐、拒食、低血糖发作;黄疸、肝脾肿大、肝硬化;白内障、智力低下等;如果继续乳类喂养,病情进一步恶化,2-5周内出现肝功能衰竭。
生化检查: 血糖↓、血半乳糖↑、尿还原糖试验阳性
确 诊: 酶测定
先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁临床表现:1)生后2-3周出现黄疸、进行性加深;
2)大便颜色变浅,甚至为白陶土色;
3)胆汁性肝硬化(3月内);
4)总胆升高,直胆升高为主。先天性胆总管囊肿 临床表现:1)发病年龄多为1-3岁,少数生后几月
内发病;
2)三联症状:黄疸、腹痛、腹部肿块。
null巨细胞病毒感染
病原
传染源
传播途径
① 先天性感染
母婴传播 ② 围产期感染
③ 生后感染
水平传播
医源性传播
null临床表现:
(1)先天性感染:定义
A 感染发生在妊娠早期:死胎、死产、流产。
B 感染发生在妊娠中、晚期:
各种先天性畸形
多系统受累表现 :肝脏、肺部、神经系统、眼部
淤胆型肝炎多见,且黄疸重、肝脾肿大明显。图4
后遗症多、预后差: 神经性耳聋、小头畸形、智力
低下、 运动障碍、视神经萎缩、肝硬化等。
:
null(2) 围产期感染、生后感染:
肝炎型或淤胆型表现
间质性肺炎
后遗症较少
辅助检查 辅助检查 一、 肝功能检查
1.血清胆红素:TB↑、DB↑↑
2.血清转氨酶:
ALT、AST增高
γ-GT、AKP 增高
3.血清蛋白:
4.PT(凝血酶原时间) null二、病原学检测
1.病毒学检查:
1)CMV: CMV活动性感染的指标:
(1) 血清CMV-IgM阳性;
(2) 血清CMV-IgG由阴转阳或4倍以上升高;
(3) 受检组织CMVmRNA阳性;
(4) 各种体液或组织分离出病毒;
(5) 组织细胞中找到巨细胞包涵体。图5
2)HBV:
(1) HBV血清学标志物;
(2) HBV-DNA。
3)其它病毒:抗HAV-IgM; 抗HCV-IgM或HCV-DNA;抗EBV-IgM; 抗风疹-IgM; 抗HSV-IgM.
null2.细菌学检查:血培养、尿培养。
3. 其它病原学检查:
抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原 / 抗体检测
三、影像学检查:
1.胸片
2.肝胆B超
3.CT、核磁共振
四、核素扫描: 99锝扫描
五、代谢病筛查:
初筛实验:空腹血糖、血气分析、阴离子间隙测定
血清铜兰蛋白、血清蛋白电泳。
六、肝穿刺 诊断(Diagnosis)诊断(Diagnosis) 一、婴儿肝炎综合征:
二、明确病因:
根据病史、临床表现和各种实验室检查
尽快作出病因诊断。
诊断思路诊断思路婴儿肝炎综合征胆道系统无异常肝功、TORCH、血培养、肝胆B超胆道系统异常病毒
细菌
其它先天性胆道畸形?代谢性病病筛查腹部CT、核磁共振、核素扫描
感染先天性代谢缺陷?确诊外科随访或探查不确定⊕﹣○肝穿治疗(Treatment)治疗(Treatment)一、病因治疗:
1.积极控制细菌感染:使用广谱抗生素
2.抗病毒治疗:更昔洛韦
3.遗传代谢性疾病:
4. 先天性胆道畸形:及早手术治疗。
二、对症治疗:
1.退黄,护肝:
肌苷、VitC、阿拓莫兰、齐墩果酸片
思美泰 、激素
白蛋白、血浆等
2.补充VitA 、 D 、E 、 K
null三、中医中药治疗:采用清利湿热、健脾化湿、活血化瘀等治疗方法。目前临床中已使用并经研究证实较有效的中药有大黄、茵栀黄注射液、金钱草、五味子等。
四、肝移植:在婴儿肝炎综合征中,约15% 的患儿出现肝硬化,最后发展至肝功能衰竭,这部分患儿对内科治疗效果不好,可以根据肝功能的程度,选择肝移植手术。 null[概述]
[病因及发病机理] (难点、了解)
[临床表现] (重点、掌握)
巨细胞病毒感染
[实验室检查] (了解)
[诊断] (重点、掌握)
[治疗] (了解)
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