空泡蝶鞍

空泡蝶鞍 成人蝶鞍多为椭圆形, 中部下陷为垂体窝, 蝶鞍前后径8~ 16mm, 平均11. 5mm; 深径7~ 14mm, 平均9. 5mm; 垂体高度2~ 8. 4mm, 平均4. 5mm; 男女无显著差别。鞍膈为颅底硬脑膜覆盖于垂体窝上方的膈状结构, 分隔蝶鞍与颅腔, 中央有鞍膈孔, 直径通常小于3mm, 为垂体柄通过。早期X 线或体层摄影,可显示蝶鞍不同程度扩大, 常伴前后床突翘起或鞍背骨质吸收变薄。CT 可显示在扩大的垂体窝内萎缩变扁的垂体和低密度的脑脊液, 形成特征性“漏斗征”, 但受颅底伪影影响较大。MRI 具有组织分辨率高及多方位、多参数成像的优点, 同时可以避免颅骨伪影的影响, 对空蝶鞍的显示和诊断具有极高的准确性, 横断位、矢状位、冠状位扫描均可清晰显示鞍区解剖结构及信号变化。空蝶鞍综合症MRI 现:1.蝶鞍体积增大, 鞍底下陷, 本组18 例呈球形对称性扩大; 2.鞍内充满脑脊液信号( 显著长T1、长T2 信号) , 与鞍上池蛛网膜下腔相通;3.垂体受压变扁, 高度多< 3mm, 紧贴鞍底, 本组垂体高度平均3. 7mm,说明单纯测量垂体高度并无绝对的诊断意义; 垂体上缘凹陷, 矢状面呈弧形或新月形, 冠状面垂体柄与受压之垂体共同构成“ 锚”形; 4.平扫及增强扫描垂 体内信号无异常, 也可仅见蝶鞍内均匀一致的长T1、长T2 脑脊液信号填充, 而看不见垂体信号显示( 完全性空蝶鞍) ; 5.垂体柄延长至鞍底, 位置居中或略后移, 视神经可上抬, 垂体与视神经的距离延长,本组25 例垂体柄最长达13. 5mm, 平均11. 2mm, 同时可以观察到其后移、甚——————————————————————————————————————————————— 至折曲等变化。一般MRI平扫即可对空蝶鞍进行明确的诊断, 冠状面与矢状面诊断意义较大, T1WI 即可清晰显示垂体形态与鞍区解剖,T2WI 可以观察垂体及鞍内信号变化。 空蝶鞍诊断的临床意义:并非所有的空蝶鞍都会引起不适症状, 空蝶鞍的发生率在尸检报告中为5% ~ 20% , 国外健康志愿者的MRI 检出率为4%[ 2] 。但国内外临床实践, 无论原发性或继发性, 空蝶鞍常常是某些患者就医的主要病因, 其临床主诉可归纳为两类:1. 颅内压增高症候群。头痛、头晕最为常见, 本组占71. 4%( 20/ 28) , 头痛有时较剧烈, 其发作的部位、时间不一, 缺乏特异性, 部分患者有视力减退和视野缺损,可呈向心性视野缩小或颞侧偏盲, 或伴有视乳头水肿, 少数甚至出现脑脊液鼻漏。Silver 等[ 3] 在脑脊液漏患者MRI 中发现, 伴随空蝶鞍出现的同时还有蛛网膜压迹、软脑膜膨出、硬脑膜扩张等其他颅内压增高的证据;2. 内分泌紊乱症候群。主要是垂体前叶功能减退, 以靶腺激素缺乏为主要临床表现。早期多出现产后无乳、闭经、不孕、阴腋毛脱落、性欲下降等促性腺激素及催乳素缺乏症状, 本组4 例有类似表现, 并与实验室LH、FSH 激素水平较低一致; 2 例患者TSH 减低, 同时伴畏寒、嗜睡、食欲不振、心率减慢、皮肤干燥等甲状腺激素缺乏表现; 促肾上腺皮质激素缺乏多不严重, 本组有2 例血糖偏低, 1 例低血压。但是, 空蝶鞍与内分泌紊乱 的关系颇为复杂,也有患者以泌乳就诊, 尽管垂体后叶功能多数正常,但个别患者可出现中枢性尿崩和低钠血症[ 4] 。总体而言, 空蝶鞍垂体前叶功能减退的临床表现多缺乏特异性, 不够典型, 需要与实——————————————————————————————————————————————— 验室检查相结合。Stojanovic等[ 5] 对出血热肾病综合症继发的垂体功能减退进行随访, 检测到其促甲状腺激素、泌乳素、皮质醇等激素水平减低, 相应的MRI 显示垂体萎缩呈空蝶鞍, 表现为性功能减退、闭经、不孕、反应迟钝等。临床上一旦空蝶鞍综合症诊断明确以后, 认为症状轻微者多无需特别处理, 视力明显障碍或脑脊液鼻漏者应手术探查修补[ 6, 7] , 如伴发内分泌功能低下,可加强随访并酌情予以激素替代治疗[ 8] 。 空蝶鞍综合症的发病机理 ———————————————————————————————————————————————