肾脏肿瘤病理分类

肾脏肿瘤病理分类 肾肿瘤种类很多，至今还没有一个统一的分类方法，根据肿瘤的来源，主要 分为下列9 类: 1. 来自肾实质的肿瘤，有肾腺瘤和肾癌(又称肾细胞癌); 2、来自肾盂上皮的肿瘤，有移行乳头状瘤、移行细胞癌、鳞形细胞癌和腺癌; 3、来自肾胚胎组织的肿瘤，有肾母细胞瘤(即Wilms 肿瘤)、胚胎癌和肉瘤; 4、来自间叶组织的肿瘤，有纤维瘤、纤维肉瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、平滑肌 瘤和平滑肌肉瘤; 5、来自血管的肿瘤有血管瘤、淋巴瘤和错构瘤; 6、来自神经组织的肿瘤有神经母细胞瘤、交感神经母细胞瘤; 7、来自肾包膜的肿瘤，有纤维瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、混合瘤; 8、囊肿，有孤立性囊肿、多发性囊肿、囊腺瘤、皮样囊肿、囊腺癌; 9、转移性肿瘤。 肾肿瘤大多为恶性，预后不良，病理复杂，临床现不一，其中以肾细胞癌 最为常见，其次为肾盂移行细胞癌和肾母细胞瘤。 第一类:肾癌-肾恶性肿瘤医学影像诊断-泌尿系统 【病因病理】 肾癌即肾细胞癌，为肾脏最常见的恶性肿瘤、约占肾脏恶性肿瘤的80,。发病年龄多 在40 岁以上。儿童与青少年较少见。男性约为女性的3 倍。 肾癌常为实质性不规则肿块，肿瘤大小不等。但多数肿瘤较大，常突出肾表面。多呈黄 灰色或灰白色，与周围正常肾组织界限清楚或不清。病灶内常有出血和坏死区。约5,的肾 癌出现多发性囊变区。多数肾癌都富有血管，组织切片上常显示静脉受侵。显微镜下肾癌可 分为透明细胞癌和颗粒细胞癌，但同一癌肿可同时含有两种细胞。5,,10,肾癌可见钙化。 肿瘤可发生转移，常见转移部位依次为肺、淋巴结、骨、肝和对侧肾脏。 【临床表现】 血尿、疼痛和肿块为肾癌最常见的三大症状。约60,的病例表现为肉眼血尿，多呈间 歇性发作。多数为持续性钝痛。伴有血尿时，可为急性剧痛。少数病人可以扪及肿块。约 20,病人可出现发热。同时出现上述三大症状者仅占15 ,或更少。部分病人可出现红细 胞增多症，可能因肿瘤产生刺激红细胞增生的因子所致。约1/3 的病人有高血压表现。 【影像学表现】 1(平片 肾脏轮廓局限性增大或肿块影从肾脏轮廓中突出。病灶边缘光滑。少数病变可 出现钙化，钙化密度常较淡，多数呈点状，也可为条状、弧线状，钙化可位于中央也可位于 病灶边缘。 2(尿路造影 静脉尿路造影与逆行尿路造影均可显示肾盂与肾盏受压、移位、狭窄、变 形、拉长、闭塞等表现。癌肿侵犯肾盂或。肾盏时还可见肾盂肾盏轮廓毛糙和不规则。肾盏 漏斗部受压或被侵蚀后，可见相应的小盏扩大积水。肿瘤破坏肾盂和肾盏后可造成肾孟或肾 盏充盈缺损。当癌肿较小且离肾盏较远时，可不引起肾盏肾盂改变。癌肿从肾门区向内突出， 可压迫和侵蚀肾盂及上段输尿管，造成肾盂边缘呈现毛糙不规则表现。肿瘤较大时可致肾轴 偏移，肾下极的巨大肿瘤可致输尿管内移。癌肿广泛浸润可引起肾功能丧失导致肾脏不显影。 3(肾动脉造影 腹主动脉造影，对较大的和血管丰富的肿瘤可以作出诊断。但由于肠系 膜上动脉等血管分支的重叠和到达肾动脉内的造影剂相对较少，故有时难以确定肾脏肿块的 性质。动脉期表现为肾动脉主干增粗;正常肾内动脉分支被推移、分开、拉直，少数呈“握 球”状;正常肾内动脉分支被癌肿所包裹和侵蚀，可表现为局限性变细或粗细不均(即所谓 包裹征;肿瘤血管显影，表现为粗细不匀、纡曲、密集成团，或呈形态不规则的湖状或池状; 早期静脉显影。肾实质期表现为肿瘤内造影剂聚集，表现为肿瘤区不均匀和不规则密度增高， 即所谓“肿瘤染色”;肿瘤区与正常肾实质境界不清;肿瘤边缘相对透光带，由于肿瘤周缘纤 维增生形成一结缔组织带，即所谓假包膜。静脉期表现为肾静脉主干或其属支内充盈缺损或 肾静脉主干阻塞。 4(CT 较小肾癌多呈圆形或椭圆形，病灶区呈低密度或略低密度改变，较大肿瘤形态 多不规则，边界模糊不清，内部呈高低混杂密度，密度不均。部分病灶可见假包膜影，此时 边界清楚。当肿瘤液化坏死时，病灶内可见更低密度区，合并出血时，可出现高密度。病灶 内偶尔可见高密度钙化影。肾癌压迫或侵及肾窦时可导致肾窦形态改变，并导致肾积水。增 强后，早期病灶多呈不均匀强化，其强化密度高于或等于肾皮质密度。实质期病灶密度降低， 而周围正常肾实质密度较高，因此此时肿瘤呈低密度改变，病灶边界和范围显示更清楚。而 少血供肾癌增强后密度增加幅度小，实质期病灶仍呈低密度改变。晚期患者可见肾静脉、下 腔静脉增粗(管腔内可见充盈缺损等静脉癌栓形成表现。腹膜后大血管周围可见转移肿大淋 巴结影。 一般情况下，肾癌诊断不难，但应与下列疾病进行鉴别: 1(单纯性囊肿 肾实质内边缘光整类圆形低密度，CT 显示为完整的水样密度圆形或椭 圆形病灶，血管造影显示为圆形局限无血管区等，诊断并无困难。但是有时囊肿呈多房性， 或者继发感染，或者出血，则与肾癌颇为相似，这时。肾动脉造影如能显示少量肿瘤血管， 则有利于肾癌的诊断。 2(肾盂癌 病灶局限于肾盂或肾盏时，不存在与肾癌鉴别的问。当肾盂癌广泛浸润 肾实质之后，则静脉尿路造影、超声和CT 所见均类似肾癌，只有肾动脉造影可能有助于鉴 别。肾盂癌的肿瘤血管一般较少，约有半数可见肾盂输尿管动脉粗大和供血。 3(错构瘤 多见于女性，常伴有结节性硬化和皮脂腺瘤。如错构瘤含脂肪成分较多， 平片和CT 可以显示病灶中有低密度区，结合血管造影显示许多肿瘤血管，提示为错构瘤。 错构瘤血管可呈日光放射状，或排列成洋葱皮样，肿瘤动脉末端或中段呈动脉瘤状扩大或结 节状扩大。 4(炎症或肾脓肿 临床病史不同，血管造影不显示典型的肿瘤血管和动静脉交通表现， 皮髓质分界常不清楚等，可作为鉴别参考。 放射学检查是诊断肾癌必不可少的方法。但是方法甚多，应合理使用。通常平片和静脉 尿路造影，确定有无占位性病变，然后尽量用非损伤性放射诊断方法，包括超声、CT 或 MRI 等进行检查。一般认为CT 在肾癌检查中最有价值。不能确定时可行经皮穿刺活检。 第二类: 肾盂癌-肾恶性肿瘤医学影像诊断-泌尿系统 【病因病理】 肾盂癌系指发生于肾盂和肾盏上皮细胞的癌肿。约占全部肾脏恶性肿瘤的8,。病理上，肾 盂癌可分为三种细胞类型:移行细胞癌、鳞状细胞癌和腺癌，其中以移行细胞癌最为多见，约 占80,，移行细胞癌通常为多发性，往往可同时累及同侧输尿管和膀胱，后二者可与肾脏同时 受侵犯，也可先于或后于肾脏发病。乳头型移行细胞癌多为低度恶性，浸润缓慢，转移也晚。 非乳头型移行细胞癌呈扁平状，属高度恶性并呈浸润性生长。它们可通过肾盂黏膜直接向输尿 管黏膜扩散，形成较大范围的黏膜表面癌肿，并侵入肾实质，使正常肾实质被肿瘤所浸润。鳞 状细胞癌约占所有肾盂癌的17,，可发生于正常的移行上皮细胞，但常同时并存有黏膜白斑症、 感染或结石等刺激因素。肿瘤常为扁平、广泛，并伴有溃疡。发生转移较早，涉及范围更广。 腺癌十分少见，一般为黏液性。几乎都伴有感染。约2/3 患者伴有结石，癌肿可能源于化生的 腺上皮。而化生则可能为慢性刺激和炎症所致。病灶一般累及更广泛的肾盂。肾盏系统，病变 区呈扁平或略高起。 【临床表现】 男性患者比女性患者高4 倍。主要临床症状血尿和胁腹痛。肿瘤巨大并导致肾盂积水较严 重时患侧腹部或胁腹部可扪及肿块。晚期可出现贫血和体重减轻等症状。继发尿路感染时，则 出现相应症状。鳞状细胞癌和腺癌也可能出现类似症状，但不少病例由于伴有结 石或感染症状 突出，掩盖了肾盂癌表现。 【影像学表现】 1(平片 病灶较小时一般无异常发现，当肿瘤穿过肾盂壁向肾实质生长，引起t 肾脏形态改 变时，可见肾影局限性增大。当肿瘤阻塞肾盂出门引起明显肾盂积水时，可显示肾影广泛增大。 多数肾盂癌没有钙化、但偶有巨大肿瘤也可发生营养不良性钙化。 2(尿路造影 静脉尿路造影和逆行尿路造影主要显示肾盂、肾盏系统不规则充盈缺损。充 盈缺损可位于肾盂或肾盏的任何部位。有时呈地毯状生长，引起肾盂或肾盏毛糙不整，坏死后 还可形成破坏腔。分化较好的癌肿，常只形成充盈缺损，形态也较规则，没有浸润生长和侵及 肾实质的表现。肾盂癌引起阻塞后，可出现肾盂积水或肾盏积水。后者可致充盈缺损，显示不 佳，甚至不能显示。肾盂积水严重，或肾实质大部甚至全部为肿瘤所替代时，肾盂和肾盏可不 显影，这时只能作逆行肾盂造影才能显示病灶。当肾盂癌向肾实质浸润后，除肾盂和肾盏壁因 受破坏而毛糙不规则外，还可致肾盂和肾盏受压、延长、变形、分开和聚拢。而类似肾癌的表 现。 3(肾动脉造影 表现为肾盂输尿管动脉显影和扩大，纡曲而行，伸向肿瘤;肿瘤血管显影， 表现为少而纤细，呈纡曲状或丛状，显影较淡，有时肿瘤血管不明显，而仅可见淡淡的肿瘤染 色，往往没有动脉和静脉交通或静脉早期显影和包裹征:肿瘤累及肾实质后，可以包裹肾内动 脉，使之僵直，粗细不规或突然闭塞;肾内动脉移位，肾实质受侵犯明显时(也可出现肾内动 脉撑开和拉直等;肾盂积水，动脉造影表现为肾动脉和较大分支变细，肾内动脉沿扩大的肾盂 肾盏移位，弓形动脉以下一般不显影，肾实质显影较淡，静脉期常不显影。 4(CT 肿瘤较小时，肾脏大小形态无明显变化，于肾窦内可见分叶状或不规则形软组织密 度肿块影，内部密度均匀或不均匀，CT 值约30,40Hu，病灶周围肾窦脂肪受压变薄或消失。 增强扫描示病灶呈轻度强化，由于周围正常肾实质明显强化，病灶显示更明显，边缘更清楚。 延迟扫描时，对比剂进入肾集合系统，此时可见病灶区肾盂或肾盏出现充盈缺损 改变。较大肿 瘤可侵犯肾实质，此时表现与肾癌类似，肾脏体积明显增大。也可侵犯肾脏周围组织和邻近器 官，此时可出现相应改变。 【鉴别诊断与比较影像学】 如前所述，肾盂癌向肾实质内浸润生长后，可与肾癌混淆。一般认为。肾癌引起肾盂肾盏壁 破坏形成毛糙范围较小，程度较轻，肿瘤血管较多，动脉静脉交通机会较多。 MRl 是诊断肾盂肿瘤最准确可靠的方法，但由于费用昂贵，临床上常不作为首选影像学检查 方法。首选影像学检查方法应选用X 线尿路造影和CT。一般情况下，对临床可疑患有肾盂癌 患者可选用超声检查进行初步评价和观察，如难以定性时，再行尿路造影、CT 或MRI 检查。 第三类:肾母细胞瘤-肾恶性肿瘤医学影像诊断-泌尿系统 【病因病理】 肾母细胞瘤又称Wilm’s 瘤。它约占整个肾脏恶性肿瘤的6,。为儿童期最常见的恶性肿瘤 之一。约68,见于1,5 岁儿童，偶见于成人。病灶可发生于肾脏任何部位，呈圆形、椭圆形 或分叶状，质地可硬可软，可有包膜。切面多呈淡灰色，可有纤维组织分隔成小叶。肿瘤可出 现变性、液化坏死或出血。肿瘤常转移至局部淋巴结，以及肺、肝、脑或骨骼。细胞核呈椭圆 或梭形，染色较深，呈平行或旋涡状排列，可分化为较成熟的平滑肌、横纹肌、纤维组织、脂 肪组织、软骨或骨组织。 【临床表现】 腹部肿块为本病的最常见表现。约有50,的病例有低热，血尿比较少见。少数患者可伴有 高血压。 【影像学表现】 1(平片 肾区可见巨大软组织肿块影，约有5,,10,病灶可出现钙化影，表现为点状或 弧状钙化。 2(尿路造影 静脉尿路造影或逆行尿路造影显示肾盂肾盏系统局部或广泛分开、拉长、变 短、受压或推移。当肿瘤侵犯肾盂肾盏时，还可见肾盂和肾盏壁毛糙和不整齐。 3(肾动脉造影 肾母细胞瘤常显示肿瘤血管，其形态和分布均不规则，但池状或丛状瘤血 管少见。肿瘤血管一般不丰富。、肾动脉主干可以增粗。肿瘤区的肾内动脉分支常为肿瘤所拉 直、分开或聚拢，肿瘤包绕血管时表现为粗细不匀、变细和僵直。动静脉交通以及静脉早期显 影很少见。肾实质期，肿瘤区密度较低，密度多不均匀，与正常肾质分界清楚或不清。静脉期 也可显示静脉内瘤栓和侧支静脉显影的征象。巨大肿瘤可推移邻近的正常动脉，包括腹主动脉、 腹腔动脉和肠系膜上动脉等。 4(CT 肾实质内见巨大软组织肿块，病灶一般呈类圆形或分叶状，内部密度不均，呈高低 混杂密度改变，病灶可伴有液化、坏死、囊变及出血，有时可出现钙化。病灶与正常肾实质界 限不清，后者明显受压、推移及拉伸。增强后病灶呈不均匀轻度强化，此时病灶边缘变清楚。 肿瘤可侵犯周围组织，并引起局部淋巴结、肝脏、脾脏及肺等脏器转移。 【鉴别诊断与比较影像学】 小儿出现腹部肿块时，最常见的原因除肾母细胞瘤外，还有肾上腺神经母细胞瘤等，应予以 鉴别。成人发生肾母细胞瘤时，主要应与肾癌区别。 1(神经母细胞瘤 为发生于肾上腺髓质的肿瘤，平片上出现钙化的机会达50,，远多于肾 母细胞瘤。病灶位于肾上腺区。但有时不能断定较大块影的来源，而需作尿路造影，神经母细 胞瘤常显示整个肾盂肾盏推移向下，肾轴发生明显变化，而肾盂。肾盏分开和拉直不明显，区 别若有困难，可作CT 检查。 2(肾癌 发病年龄一般较晚，临床表现、平片、尿路造影和CT 所见与肾母细胞瘤相仿。 血管造影表现二者也大致相似，但肾癌出现湖状或丛状肿瘤血管机会较多，动静脉交通和静脉 早期显影更为多见，肿瘤血管往往比肾母细胞瘤更为丰富。 由于肾母细胞瘤肿瘤巨大，影像学检查较易发现和诊断，一般认为CT 和MRI 对本病具有 较高的特异性。超声虽能做出诊断，但有时与肾上腺神经母细胞瘤容易混淆。因此，诊断检查 程序应首选超声，进一步检查应再选CT 或MRI。 第四类和第七类 肾纤维瘤是种少见的肾实质良性肿瘤，好发于肾脏髓质，单发多见，偶为多发而累及双 肾，随年龄增长发病率有所增加，多数临床没有明显症状，少数可因肿瘤巨大而出现临床症 状。肾纤维瘤多具有完整包膜，镜下肿瘤细胞形态多变，由梭形细胞组成，以纤维或致密纤 维基质分隔，肿瘤内细胞数较少，纤维化明显并伴有程度不等的硬化。亦有报道瘤体内可有 钙化及骨化结构。免疫组化示肿瘤细胞波形蛋白和人骨髓祖细胞抗原48,* 阳性，结蛋白阴 性为其特征。认为肾纤维瘤的表现有一定的特征性:(1)平扫多呈高密度，边界清晰，密 度均匀。(2)增强扫描有延迟强化的特点，皮质期轻度强化，实质期强化更加明显。虽然 瘤体较大，但无论平扫及增强扫描均未见明显坏死囊变征象。即无论是t1w1或t2w2图像上均 表现为低信号，并认为这与瘤体内含有较多的胶原成分及细胞数较少有关。 脂肪肉瘤内除脂肪组织外通常含有实质性团块，后者有明显强化，也可含有粘液囊变区， 不发生强化。如果脂肪肉瘤以组织组织为主，则鉴别诊断比较困难。该病例当时就是因为考 虑到与以脂肪组织为主肉瘤难以鉴别，方考虑手术治疗。脂肪瘤内含有少量纤维组织，病灶 表现为边界清楚的低密度区，CT值为负值，在-40—-100之间，为均匀的脂肪密度;周边可 有线状钙化，边缘可不规则，一般无明显强化。T1WI和质子密度加权像上，病灶呈均匀的 高信号，呈团块状，边缘较清晰但可以呈不规则状;T2WI为轻度低信号，与皮下及眶内脂 肪信号相同，在脂肪抑制序列上病灶信号与皮下脂肪均被抑制而使信号降低，对确定肿瘤的 脂肪成份很有帮助。 平滑肌瘤的发生常见于子宫、胃肠道、皮肤及皮下，发生于泌尿生殖系(除外子宫)者少 见，而肾脏平滑肌瘤罕见，多为个案报告，国内报道不超过10 例。一组尸检报告显示其占 肾脏肿廇的5%，提示发病率较报告的要高。女性多于男性，可在各年龄发生。有报道发病 年龄范围较宽，多见于中老年人，但也有部分为小儿;还可为先天性疾病。肾脏平滑肌瘤通 常起源于富含平滑肌细胞的组织，如肾包膜、肾盂、肾皮质血管等。也有认为从 肾囊肿囊壁 内发生。大体分为两类:多发生于肾皮质，肿瘤一般较小，单发，偶为多发，多为尸检发现; 少见者肿瘤体积较大，单发，可引起临床症状，本例即属此类。确诊有赖于病理学检查。镜 下，平滑肌瘤细胞呈梭形，胞浆红，细胞核呈梭形，细长，少分裂相，多呈错综或漩涡状排 列。免疫组化多表现为波形蛋白阳性，肌细胞肌动蛋白阳性，平滑肌抗体阳性，S100 蛋白 阴性，细胞角蛋白阴性。低度恶性的平滑肌肉瘤有时与富含细胞的平滑肌瘤无截然界限，有 丝分裂相意义较大。一般认为每10 个高倍视野超过5 个有诊断意义。 肾脏平滑肌瘤多为实性，也可为囊性或囊实性，临床表现因瘤体占位效应所致，无特异 性，以腰痛、腰胀、腹部包块为主。彩超多提示等回声，少数为囊实性，包块内血流减少， 包膜多完整。CT 平扫常表现为等密度软组织实性肿瘤，多位于肾包膜、包膜下或肾盂，与 周围组织界限清楚，包膜完整;若在囊肿、脓肿内发生，可为液性密度或混合密度，甚至坏 死钙化;或可出现脂肪密度;常无肾外浸润或转移。CT 增强扫描或DSA 可发现瘤体内为低血 流或无血流信号，周围血管迂曲，包绕肿瘤包块。MRI 表现:T1WI 及T2WI 上多表现为均 匀低信号，T2WI 可表现为不均匀低信号，可见边界。本例表现为等信号影像，MRI 不易与 肾癌鉴别。 肾平滑肌肉瘤的临床及CT 表现均缺乏特征性,与肾癌及其它肾恶性肿瘤难以鉴别。同 时, 本病应与肾血管平滑肌脂肪瘤、肾平滑肌及肾纤维瘤等肾脏的良性肿瘤鉴别。肾血管平 滑肌脂肪瘤肿块内多可见到脂肪密度影, CT 多可作出明确诊断。肾纤维瘤和平滑肌瘤平扫 多密度均匀, 增强后均匀中等强化, 且肾纤维瘤有延迟强化的特点[ 8] 。而肾平滑肌肉瘤出 血及坏死囊变多见, 且强化程度明显高于前两种病变。 肾腺瘤包括肾嗜酸细胞腺觥?笊鱿倭黾叭橥纷聪倭? 种,其中乳头状腺瘤为一病理诊断, 因其体积很小,在影像学上难以检出。嗜酸细胞腺瘤相对较常见,通常认为[1 ] 其是集合管上 皮的闰细胞发生的良性肿瘤,大多数发生于60,70 岁,男女发病率约为3 ?1 ,临床上患者一 般无临床症状,而在影像学检查时被意外发现[2 ] 。本组研究结果显示,嗜酸细胞腺瘤的影像 学表现具有一定的特征,表现为外生性明显的均质肿块影,血供非常丰富,呈明显均质性强化 改变,皮质期的强化程度甚至可以高于肾皮质,在实质期病灶的强化程度常减低。肿块内存在 比较特征性的中心瘢痕,具有延迟强化的特点。肿瘤罕见发生坏死、出血及囊变等改变。另 外,1 例肿瘤内可见类似“车辐状”强化的血管影。有文献[3 ] 报道, PSA 检查时“车辐征” 出现率为25 %,50 % ,其认为“车辐征”的出现高度提示肾嗜酸细胞腺瘤的诊断。本组1 例 进行了MRI 检查,病灶在 T1WI 上呈等信号,抑脂 T2WI 上呈稍高信号,中心星状瘢痕在 T1WI 上呈明显的低信号,在T2WI 上呈高信号。尚需进一步搜集病例,来讨论MRI 在肾嗜酸细胞腺 瘤诊断中的价值。特别需要指出,中心瘢痕和车辐状血管曾被认为是嗜酸细胞腺瘤的特征性 表现,但其也可见于体积较大的肾嫌色细胞癌[4 ] ,应引起注意。但后者在皮质期的强化程度 均低于肾皮质,并且部分病例在皮质期的强化程度并不明显;另外,部分病例可以出现坏死、出 血等改变,表现为非均质性强化,以及在抑脂 T2WI 上病灶呈相对于肾实质的低信号,这 2 点 可资鉴别。 神经鞘瘤是神经鞘膜发生的良性肿瘤,源于神经外胚层的许旺细胞。肾神经 鞘瘤极为少见,多无特殊临床表现,偶于体检时发现[19 ] 。因神经鞘瘤容易出现坏 死囊变(本例即如此) ,且实性成份的强化不如肾癌明显,可能有助于鉴别诊断。 Kitagawa 等[20 ] 报道肾脏神经鞘瘤的MRI 表现,T1WI 上为等信号, T2WI 上 为明显高信号,有助于与肾癌鉴别。 第五类 血管瘤 根据血管排列，血管系统肿瘤可分为良性和恶性，良性包括血管瘤、静脉曲张、毛细血管 扩张性血管瘤、错构瘤及淋巴管瘤;恶性包括血管肉瘤和血管细胞瘤 〔2〕 。按照肿瘤内增生 血管的形态及所在部位的不同，良性血管肿瘤又分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、良性血管 内皮瘤、混合型血管瘤、肉芽肿型血管瘤、蔓状血管瘤、肌肉内血管瘤、海绵状血管平滑肌 瘤、血管球瘤及血管外皮瘤，其中以海绵状血管瘤和毛细血管瘤最多见，占二分之一以上 〔4〕 。 肾血管瘤常位于肾盂粘膜下、肾盏或肾乳头尖 〔1〕 ，肿瘤大小不同，小的如针尖，大的直径 达11 cm 〔2〕 。本组例1、例2 和例4 为肾海绵状血管瘤，例3 为肾毛细血管瘤。 肾血管瘤突发血尿者，80%的患者,40 岁。性别及侧别无差异。主要临床表现为间歇性血尿， 可伴患侧腰痛。间歇性血尿常由肾盂、肾盏上皮破溃与瘤组织沟通、感染、血流障碍及外伤 引起上皮血管破裂所致 〔3，5〕 。其中大量全程肉眼血尿多见，持续与间隔时间无一定规律， 严重者来势凶猛，可引起膀胱内血块 〔6〕 ，血块梗阻输尿管时可引起绞痛。 CT 诊断软组织肿瘤比较可靠，因此，有些肾血管瘤患者可通过CT 检查确诊。血管瘤密 度大多为30,50 Hu(CT 值)，与正常肾实质密度基本相同，而肝、脾正常组织密度较高，与 血管瘤之间差别较大，因而CT 平扫肾血管瘤呈等密度，增强扫描病变区呈结节状、团块状 强化，此为肾血管瘤的典型CT 表现 〔6〕 。本组有3 例患者术前均被CT 误诊为肾癌或肾盂癌。 Anderson 等 〔7〕 于1964 年首先采用血管造影诊断肾血管瘤，其典型表现为扭曲重叠的细小 血管分支或团块状致密血管影，可以此来鉴别肾癌，亦为选择性动脉栓塞创造了条件。 肾血管瘤术前确诊较为困难，有以下征象者应考虑为肾血管瘤的可能 〔2，3，5〕 :?间歇性血 尿间隔时间长，血尿常突发于40 岁以前，多为大量全程肉眼血尿者;?泌尿系造影提示肾 轮廓不大，可排除恶性病变者;?出血期间膀胱镜检查发现单侧输尿管口喷血者;?皮肤或 粘膜同时有血管瘤病变者;?CT 平扫呈等密度，增强扫描病灶呈结节状团块强化者;?血 管造影表现为扭曲重叠的细小血管分支或团块致密血管影;?肾内窥镜可见大部分肿物，活 检可获得确诊者。本组有3 例术前误诊为肾癌或肾盂癌，究其原因有以下几点:?仅凭临床 经验判断(肾肿瘤90%为恶性);?肾血管瘤罕见，对其影像学特征缺乏认识;?出血、坏死、 钙化、局部炎症等导致影像学类似肾癌改变;?未行肾内窥镜检查。 淋巴瘤 多继发于全身性淋巴瘤而表现于肾脏。临床症状表现在肾脏者较少。肿瘤可以累及双肾或一 侧肾脏，单发或多发，也可表现为肾脏弥漫性病变。 CT 表现: 肾的单发或多发组织结节或肿块，较小的位于肾皮质，较大的使肾脏外形明显改变，形似隆 起性肿块。平扫肿瘤呈等略低密度实性肿块，增强扫描肿瘤轻一中度强化，但密度低于肾脏 实质，与肾脏实质界限清楚。单发的肿瘤与肾细胞瘤难鉴别。 肾门或肾周大的软组织密度肿块或形成包裹，肾脏受压变形。 肾错构瘤 肾错构瘤，又称肾血管平滑肌脂肪瘤，是一种常见的肾脏良性肿瘤。主要成分包括血管、平 滑肌和脂肪三种成分。但三种组织的构成份不同，CT 表现各异。临床上在肿瘤较小时无明 显症状，较大的肿瘤可引起疼痛或能触及包块。 (一)、单纯性错构瘤: (二)、肾脏错构瘤合并结节性硬化:多见于青少年，临床表现智力低下，面部皮脂腺瘤， 或合并癫痫。 CT 表现:小的错构瘤，脂肪成份相对含量多，为小的低密度肿块，边缘清楚。CT 值呈负值， 有诊断意义。含脂肪成份相对较小时，应注意与小肾癌相鉴别。 较大的错构瘤，表现为边界清楚，结构不均匀的实质性肿块，也可发生坏死。其密度参差不 齐。肿瘤的中央或边缘部可见到分布不均、或多或少的脂肪成份，有时甚至脂肪成份很少。 增强扫描，血管平滑肌部位增强扫描，血管平滑肌部位增强明显，而脂肪或坏死部位无明显 增强表现。巨大错构瘤可发生破裂出血，此时表现为肾周境界不清，肾筋膜增厚等征象。 肾血管平滑肌脂肪瘤是最常见的肾脏良性肿瘤。根据形态结构可将该肿瘤分为5 个亚型: 典型型、上样型、平滑肌瘤样型、脂肪瘤样型和炎症型[10 ] ,其中典型型和脂肪瘤样型因含 有明显的脂肪成份容易被确诊,而上皮样型、平滑肌瘤型和炎症型因表现不典型,容易被误诊。 上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epit helioidangiomyolipoma ,EAML) 非常罕见,主要发生于肾、肝、 胰、盆腔、卵巢及骨,主要由单核或多核上皮样细胞构成,患者一般无症状, 多于影像学检查 时偶然发现[11 ,12 ] 。由于EAML 缺乏脂肪成分,以往影像学检查时很难与其它间叶肿瘤区 别,超过半数的EAML 最初被误诊为癌或肉瘤。但是,本组病例的影像学表具有一定的特征性, 通常表现为均质性明显强化的肿块影,边缘清楚,特别是抑脂T2WI 上肿瘤呈明显低信号,此与 肾癌明显不同,表明 MRI 在上皮样型 AML 的诊断中有明显优势。绝大多数 EAML 呈良性过 程,患者可死于致命的腹膜后大出血。一般认为瘤体的大小和出血呈正相关,故对于> 40 mm 的EAML 应考虑手术切除。目前,对EAML 是否发生恶变尚无定论。平滑肌瘤样型AML 也非 常少见。J inzaki 等[13 ] 回顾研究了6 例此型AML 在CT 和MRI 检查的表现,CT 平扫表现 为均匀的软组织影,增强扫描时均匀强化;例行MRI 检查, T2WI 4 例为低信号,1 例为等信号。 所有肿块均突出于肾缘。上述影像特征在100 例肾癌中无1 例出现,其认为当肾肿块有上述 特征时可能为含有大量平滑肌细胞和少量脂肪的AML 。由此可见,平滑肌瘤型AML 的均 质性及在T2WI 上的低信号,也具有一定的特征性。炎症型AML 比较少见,未见 关于其影像学表现的报道。 第六类:神经母细胞瘤 一种儿童常见的实质性肿瘤,主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感 神经的其他部分,包括腹膜后或胸部.约 75%的神经母细胞瘤患者在 5 岁以下.某些患者 有家族倾向性.大约 65%的肿瘤起源于腹部,15%~20%起源于胸部,其余 15%起源于不同 的部位例如颈部,骨盆等.原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见.许多神经母细 胞瘤产生儿茶酚胺,可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高.神经节瘤一般发生于 成人,是一种充分分化的,良性的,不同于神经母细胞瘤的肿瘤. 影像诊断:85%的实性肿块内存有钙化影。肿瘤极易发展跨过中线范围，并且 倾向于包绕而不是推挤血管。肝脏转移可能是低密度肿块或是不均质侵犯，大的肿块 可能由于出血或液化坏死而密度不均。在彩色多普勒中肿瘤可显示丰富血供，MR 检 查对于是否侵犯脊髓椎管有意义，骨扫描可充分显示原发灶和骨转移灶的药物摄取剂 量，对于产生儿茶酚胺的肿瘤使用 MIBG(metaiodobenzylguanidine，间碘苄胍) 检查可以更有利的确定肿瘤扩散范围。 诊断性检查包括超声波和 CT 探查原发肿瘤的 性质和范围.以下检查用于可评估转移病灶: 从多个部位抽取骨髓检查,骨骼探查,骨扫描,CT,有时还可用 131I 金属碘苯胍扫 描.,65%的病人,尿香草扁桃酸(VMA)升高;同时伴有高香草酸升高者占 90%以上.虽然 单次的尿液检查通常已足够,但收集 24 小时尿液也有价值.当肿瘤切除后,应取部分肿 瘤作 DNA 指数(定量地测定染色体含量)和 MYCN 原癌基因扩增分析. 鉴别诊断包括 Wilms 瘤,肾脏肿块,横纹肌肉瘤,肝细胞瘤,白血病以及起源于生殖 系统的肿瘤. 第九类: 肾转移瘤-肾恶性肿瘤医学影像诊断-泌尿系统 【病因病理】 肾脏转移性肿瘤可来源于血行转移;邻近结构恶性肿瘤直接蔓延侵及肾脏;通过淋巴而 来的恶性肿瘤细胞种植;癌栓通过肾动静脉侵人肾脏。 肾脏转移性肿瘤常为多发性，也可单发，可双侧发病，也可单侧发病。转移 灶多数位于 肾皮质，可能与肾皮质血供较丰富和转移处常源于肾小球的癌栓有关。转移灶常为球形、豆 形、棱形或不规则形。多数病灶较小，一般仅1,2cm。 【临床表现】 肾脏受累症状常被其他脏器受累症状所掩盖。部分病例可出现明显腰痛和血尿。临床上 很少见因转移瘤而发生肾功能衰竭症状。 【影像学表现】 1(平片 多无阳性发现，偶可见肾影增大或块影从肾脏轮廓影中凸出。邻近结构的恶性 肿瘤延及肾脏时，除肾影增大外，还可见一定程度的肾脏移位。 2(尿路造影 肾内肿瘤小而弥散分布时，尿路造影可显示为肾影弥漫性增大，肾盂和肾 盏普遍性受压，变细和拉长的表现，甚至造成肾盂肾盏破坏。邻近恶性肿瘤长人肾脏时，常 造成整个肾盂和肾盏的明显移位。有时肾转移可致肾盂出口和上段输尿管出现压迹或充盈缺 损，并引起肾盂积水。 3(肾动脉造影 表现取决于肿瘤的大小、数目以及侵及正常肾内动脉的程度。肿瘤小时 肾内血管移位不显著。肿瘤大时可致。肾内动脉分开和拉直。多数肿瘤为少血管性，故常不 显示或只显示少数纡曲不规则的肿瘤血管，毛细血管期常为散在的相对透光区，其轮廓多不 规则，与正常分界多不明确。 4(CT 病灶可单发或多发，可单肾也可双肾发病，病灶呈类圆形，大小不等，呈低密 度或等密度改变，病灶多位于包膜下的肾皮质内，由于多数病灶体积较小，因而一般不引起 肾脏形态改变。增强扫描示病灶轻度均匀强化，边界较平扫清楚。 【鉴别诊断与比较影像学】 较小的肾囊肿有时由于扫描层厚的关系出现部分容积效应，病灶密度会增高，或当囊肿 内囊液成分的原因也可使肾囊肿密度增高(此时与肾转移瘤需进行鉴别。前者一般边界清楚， 内部密度均匀，增强扫描病灶区无强化。 由于CT 分辨率远高于超声，所以本疾病首选影像学检查方法应为CT。MRI 可作为辅 助检查，而X 线平片、尿路造影和动脉造影帮助不大。