先天性双侧肾上腺皮质增生症一例

先天性双侧肾上腺皮质增生症一例 nI?…eha,a(…lJ-nE.r1IIMi 173 o1.2003.:208 0漏圯城平徐或.等瘘制出恶性_丰甘王l于的由主fEF教敏 感爰数值的撵时一华射学如,.2004.:6l5 先天性双侧肾上强度质增生症一仍 镇方寿,史河乖.韩萍.赵龙 患者女.23岁崩外阴畸形就诊.出生时外蝈无异 【0岁时拦现阴蒂长大.长lnj毛.声凋壹低临床检查:l辋 增4删1×2眦u×2cm),外阴高,_;月遭小;肛侧腹股淘区 船驶包块,面邹无顼尤唯结.乳房束发育 符奎鼢查:血情孕酮和睾增高f廿别为l245…[/l :【)?Illl一,J?.促黄悼融豪J=II=醇下降f舒别匀1.7I :【)4(11pmo[sLj.印咆肃J嫩紊和蚶乳幕lE甫?}刮597 印I804L色悼:蜥xx I{铿会盟幄[性蜘求穗睾.F宫小.圬34?”× 2?Illx2I)lI_取恻卵糙_J 【:rJ扫一般删肾上辣韵:漫增枢,增长.近状.”肾 棵内芷末端一约I5c---20走小nq等密度站节影. “手拖球:州肾l臁结台群粗,呈占节’坎政变r圈I I:rI雾断:结合临床.脊爵先天性肾翟应质增生症丧强. 讨论先天性肾h隙应震增生瘟.常染色津隐睦遗 ,幕肾上腺鹰匝激常《物台成过程巾昕必需的酶存在缺陷 致临L较多蜘2【一般化酶(约占帅%1和?坚化 :均占5讣)的缺陷.其他如l.化酶,j羟娄甚醇腻氩 . I一氧化酶2(b,22碳避醯等缺则吾少 止干啦匝融索生物台施过程中所必需的酶停在缺陷.” 应霭醇.皮聩合成减.年悼前叶许泌促肾上崞皮厦融 cACI1lJ增多.肾}昧心喧受ACFH刺激而增生.同收佑也 同时增生.产生大量罐激素.引趁女l蚺乏栩兰嘛情昔虹酾 缺乏严重.则按淞素对胎};lJ器阿世育影响较’蕾. 硪逋与埔道1缸斗.均升131晡l,躺器窑小.ifli;J泮土 蒂的基斑部,蚍很悔喝?哇患儿道下裂盼两擗 膨一cJ戋盐型:约占粥%.当!1.孥1七酶缺乏州.醛同)啦 碱少.小酱排枘过多排钾碱少患JL除述胜E丧胆 外.压出窥重脱水.高血缸’他钠厦f弋性醣一}-毒j- 岛血:约占5许.1I.轻化肫站端而.J_.以多的1I悦氯志 景酮.患抒再叱程较绎.dI高lm压.特性表耻如l 废匝融幂晤_皿压可下降.淬用叉复rt 由千率削临床表媳堡.埔台实虢室噩驰色体等是睦 直资抖.渗断较存甓有荧先天忤f隙皮质生在的【,I 丧现.耳鲜宵史献撇造.奉俐张酋等.报道呻削恿卉裘 01j?竹l腿他.{In’壮mllP,I”圳I腺…_n?, 瑞-.’抱球”牲 “丹t-,”~30q22此.Il:{l{妊太 43702I湖竹瞄j:肺列【阻府々科J 济院附院被肚茸;址 院衄射科 甩相似0岳岢未蛄奇坎瞍哇 乖病需与胆发性醛固J多痖坟嚏峨摔啭 多疰引起帕肾上崃增牛鉴别.层两芒0I起的t[标签:快照]