嗜血细胞综合征参考文献

嗜血细胞综合征参考文献 中国期刊全文数据库 前10条 1 黄婕,陆谨;噬血细胞综合征3例报道[J];中国小儿血液;2003年06期 2 蒲海波;;小儿噬血细胞综合征的临床[J];基层医学论坛;2010年08期 3 王昕昕;小儿噬血细胞综合征的诊断与治疗(附9例)[J];中国当代儿科杂志;2003年02期 4 刘瑞海,刘华林,梁卉,尹振尧;32例小儿噬血细胞综合征临床特点及死亡危险因素分析[J];中国小儿血液;2004年04期 5 刘运军,邬进辉,朱艳;儿童噬血细胞综合征误诊为再生障碍性贫血[J];临床误诊误治;2004年11期 6 冯春月;王秀敏;董关萍;黄轲;;家族性噬血细胞综合征1例报告[J];临床儿科杂志;2011年07期 7 叶中绿,陈铭珍,孟琼;溶血性葡萄球菌败血症并发噬血细胞综合征1例[J];中国当代儿科杂志;2004年02期 8 张宝玺,赵雪,吕彦双!进修医师,郭稳捷;噬血细胞综合征二例[J];中国小儿血液;2000年04期 9 刘志梅;张岚;张敏;卢彬;杨丽;;小儿噬血细胞综合征11例临床表现及实验室检查结果分析[J];医学检验与临床;2008年02期 10 潘晓宏;;小儿噬血细胞综合征8例分析[J];中国实用医药;2008年34期 中国重要会议全文数据库 前10条 1 盛光耀;;儿童嗜血细胞综合征的诊断与治疗[A];中华医学会第三次全国儿科基层医师学术会议论文汇编[C];2007年 2 田新;韦红艳;潘强;袁天柱;陈宏;;反应性噬血细胞综合征的化疗选择——附5例临床病例报告[A];第八届全国儿童肿瘤学术会议论文汇编[C];2009年 3 芮耀耀;陆勤;杨引;方拥军;黄婕;;儿童噬血细胞综合征13例临床分析[A];第六届江浙沪儿科学术会议暨儿科学基础与临床研究进展学术班论文汇编[C];2009年 4 罗芳;施丽萍;汤永民;马晓路;吴秀静;鲍毓;叶宇虹;;新生儿噬血细胞综合征一例[A];2011年浙江省医学会儿科学分会学术年会暨儿内科疾病诊治新进展国家级学习班论文汇编[C];2011年 5 滕云;;噬血细胞综合征一例报告[A];第六届江浙沪儿科学术会议暨儿科学基础与临床研究进展学术班论文汇编[C];2009年 6 汪云利;刘玉琴;;儿童噬血细胞综合征与EBV感染[A];第六次全国缺氧和呼吸病理生理学术会议论文摘要汇编[C];2003年 7 韩燚;赵文理;柴忆欢;何海龙;;儿童噬血细胞综合征15例临床分析[A];第六届江浙沪儿科学术会议暨儿科学基础与临床研究进展学术班论文汇编[C];2009年 8 徐晓军;汤永民;赵宁;廖婵;;Th1/Th2细胞因子谱诊断噬血细胞综合征的准确性分析[A];2011年浙江省医学会儿科学分会学术年会暨儿内科疾病诊治新进展国家级学习班论文汇编[C];2011年 9 罗春芳;徐晓军;汤永民;沈红强;钱柏芹;;小儿噬血细胞综合征血清Th1/Th2细胞因子的临床意义[A];2007年浙江省儿科学、小儿外科学学术年会论文汇编[C];2007年 10 周海霞;李原;钱江潮;王菊香;李倩;杨军军;;噬血细胞综合征合并黑热病1例报告 [A];2006(第三届)江浙沪儿科学术会议暨浙江省儿科学术年会论文汇编[C];2006年 中国重要报纸全文数据库 前5条 1 湘雅医院 李湘民;长期发热应警惕噬血细胞综合征[N];大众卫生报;2002年 2 云南省大理州第二人民医院 主任医师 陈福新;痴迷减肥警惕厌食症[N];医药经济报;2009年 3 本报记者 戴丹 受访专家 中山大学附属第一医院儿科 罗学群;戈谢氏病研究进展[N];医药经济报;2010年 4 付德明;脑蛋白水解物治疗乙脑[N];中国医药报;2004年 5 本报记者 宋汉晓;再生障碍性贫血终身病患者生活用药需谨慎[N];保健时报;2005年 中国博士学位论文全文数据库 前2条 1 余自华;原发性肾病综合征激素耐药机制探讨[D];第一军医大学;2005年 2 钭金法;先天性巨结肠RET基因和PHOX2B基因多态性和肠神经元发育不良病理特点及与EC关系研究[D];浙江大学;2007年 中国硕士学位论文全文数据库 前10条 1 王文英;儿童噬血细胞综合征1例报告并文献复习[D];兰州大学;2012年 2 廖婵;儿童噬血细胞综合征的早期诊断研究[D];浙江大学;2007年 3 黄会芝;皖南山区家族性GTCS患儿的智商及影响因素研究[D];安徽医科大学;2008年 4 陈颖;噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床特征分析[D];重庆医科大学;2007年 5 顾艳;再障小鼠外周血IL-11及其受体水平的研究[D];山东大学;2006年 6 欧丹艳;淋巴增生性疾病相关基因FAS、FASLG、SH2D1A及XIAP变异型和临床表现[D];广西医科大学;2012年 7 王立哲;儿童再生障碍性贫血患者血清睾酮、雌二醇水平变化及意义[D];吉林大学;2008年 8 吴艳;再生障碍性贫血患儿骨髓MSC造血支持作用与免疫抑制作用的研究[D];重庆医科大学;2008年 9 蒋娟;重症传染性单核细胞增多症及噬血淋巴组织细胞增生症临床研究[D];重庆医科大学;2008年 10 冯冰;特发性中枢性性早熟女孩与家族性矮小的关系探讨[D];山东大学;2008年 儿童噬血细胞综合征与EBV感染汪云利 刘玉琴 【摘要】:噬血细胞综合征(简称HS)在国外报道已久,国内也是近十年才开始逐渐认识并见于报道的。近年来我们在四川大学华西医院、攀钢成都总医院收治观察了HS 20例,文献收集整理14例,一共34例。其中男性患儿20例,女性14例,年龄13天至12岁。全部患儿均以发热最为突出,34例均以发热就诊住院,体温高达38.2?—41.2?,热程10d—100d,平均30d。贫血表现为其次,有轻、中度贫血30例,占0.88;白细胞降低30例,占0.88;血小板低于正常者28例,占0.82。再次为肝脾肿大,肝肿大27例,占0.79,脾肿大15例,占0.44,淋巴结肿大15 例,占0.44。约1/3(10例)的患儿有皮疹,部位为躯干或下肢。病原学检查有30例进行EBV-VCA抗体测定,25例VCA-IgG阳性,其中有20例发现有混合感染,包括有支原体抗体IgM阳性,肥达氏反应阳性,衣原体抗体IgM阳性,尿培养大肠埃希氏菌感染等。骨髓检查28例,均有网状细胞增多,18例(占0.53)尚见有明显的吞噬现象,15例(占0.44)行中性粒细胞碱性磷酸酶积分检查明显升高。胸片显示约1/3 (10例)病例有肺纹理增多增粗。B超显示肝肿大27例,占0.79;脾肿大20例,占0.59;另有少数病例显示有胸、腹腔积液,胆囊水肿,肝及肾弥漫性病变等改变。HS由于缺乏特异性实验室诊断方法,主要依靠病理诊断,故其诊断非常困难,常易误诊、漏诊。目前公认的诊断依据为:发热7天,呈间断或持续发热,热型波动性和迁延性。肝脾肿大呈进行性发展,病毒感染者可有浅表淋巴结肿大,皮疹无特异性,呈一过性,常与高热伴行。血细胞(至少两系)减少。病理检查可于肝、脾、骨髓、淋巴结、末梢血中找到噬血细胞。儿童HS分三类,第?类为噬血细胞性组织细胞增生综合征,其又分为两型:第?型为家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生征(FHL);第?型为感染(病毒)相关的噬血组织细胞增生症(IAHS)、恶性相关的噬血组织细胞增生症(MAHS)。IAHS发病为年龄从0岁—18岁不等,半数小于3岁。HS病因复杂,骨髓检查缺乏典型特点。IAHS属自限性疾病,但是病程长,治疗困难,在原发病治疗后多可治愈,预后好。但若复发或是EBV相关,则预后差,病死率高(30%—70%)。本文34例经有关治疗好转,丙种球蛋白对其有一定疗效,可能与降低辅助性T细胞的活性,增加抑制性T细胞激活,降低炎症介质分泌有关,也可能因组织细胞F_C受体受阻而进一步减弱了其噬血活性。但对不同类型HS的治疗如何进行选择,仍需进一步研究。