心脏跳动中部分性房室管畸形的外科治疗

心脏跳动中部分性房室管畸形的外科治疗 心脏跳动中部分性房室管畸形的外科治疗 ? 244? ~-ig医科 I 大学 LV 学 E 报2002Apr :19(2)JO)URNAIOFGUANGXMEDICALUNIVERSITYI'. 心脏跳动中部分性房室管畸形的外科治疗 罗玉忠何巍林辉覃家锦 (广西医科大学第一附属医院胸心外科南宁 廖寿合 530021j 摘要目的:探讨浅低温体外循环心脏跳动中部分性房室管畸形娇治术的疗效.方法:16例酃分性房室管畸形的患者接受该 手术.术中不阻断升主动脉,灌注心脏停跳液,心脏缓慢空跳,鼻咽温度控制在31,34('.涤纶布修补房间隔缺损.问断或连 结果:全组无手术死亡.无术后度房室传导阻滞.二三尖瓣厦流.结续修补二尖瓣裂. 论:浅低温体外循环心脏跳动中部分 性房室管畸形矫浩术的疗效可靠.可以减少术后并发症.降低手术病死率 关键词房室管畸形;部分性;心脏不停跳;外科治疗 中国图资料分类法分类号R8542 部分性房室管畸形是一种常见的心内畸形.占房间隔缺 损的8,1O其手术的主要并发症为度房室传导阻滞, 二尖瓣关闭不全及房间隔再通.手术病死率为0.6,4 我院1995年g月至2001年7月应用浅低温体外循环心脏跳 动中部分性房室管畸形矫正术治疗16例部分性房室管畸形. 效果良好.现如下 l临床资料 1.1一般资料:患者男7例.女9例;成人7例.儿童9例,年 龄3,41岁.平均(196士8.1)岁.全部患者均有典型的病立 和体征.心电图及x线平片支持部分性房室管畸形的诊断 心胸比率0.48,0.72术前均经彩色多普勒超声确诊原发 孔房间隔缺损直径2.O,4.5cm,单心房1例,15倒台并二尖 瓣前瓣裂.8倒台并三尖瓣关闭不全 1.2手术方法:手术在浅低温体外循环下进行,术中不阻断 主动脉.不灌注心脏停跳液,0脏保持缓慢跳动,鼻晒温度 控制在32,34"C.手术均经右房切口显露病变,涤纶布修补 房缺.二尖瓣前瓣裂采用带垫片针垂直褥式缝台或40聚丙 烯线对缘连续缝合的方法.三尖瓣行改良Devage's术,缝台 后在心脏跳动中观察房室传导及二三尖瓣关闭的情况转 机时间21,62mln_ 1.3结果;术后饿复顺利.无术后?度房室传导阻滞.术前 心脏彩色多谱勒诊断二三尖瓣关闭不全的病^,术后复查 彩色多昔勒均无二三尖瓣反流所有患者均康复出院住院 时间12,37d,平均15.6d. 2讨论 部分性房室管畸形手术成功的要点是:?良好的心肌保 护{@修复房室瓣.消除关闭不全;@严密修补房间隔缺损. 避免残余分流:?避免损伤传导柬 I广西区凡民医院心胸外科 啦稿日期;2001—09—25 浅低温体外循环心脏跳动中进行部分性房室管畸形的 矫治,手术是在心脏跳动中进行的,因此就不存在心脏复跳 困难等一系列问题.体外循环时间大大缩短.同时避免了心 肌缺血,缺氧和再灌注损伤的过程.手术是在机体和心脏接 近生理的状况下进行的.心肌保护的效果从理论上讲是比较 好的,尤其是对于重症患者据文献报道部分房室管畸彤的 手术病死率为0.6,4..率组无手术死亡.术后饿复顺 利临床初步该方法确有较好的肌保护效果但本组 收集的例数尚少.有待进一步观察研究 文献报道部分性房室管畸形的手术疗效与二尖瓣残余 反流量的大小密切相关]修复方法一直存在争议.缝台不 良可加重瓣膜反流本组手术是在心脏跳动中进行,可以直 视二尖瓣关闭不全的情况,对术中观察中度以上的关闭不全 均进行处理6例采用间断褥式缝台的方法,9侧采用4-0聚 丙烯线对缘连续缝合的方法,不论何种缝台方法.缝台后在 脏跳动中观察瓣膜启闭的情况:将左心引流管插^二尖瓣 观察二尖瓣前后两个交界闭台的情 口并沿着瓣膜口移动, 况,这比在心脏停跳时观察更为清楚.如果有明显反流可以 及时重整.在体外循环停止,血容量基本补足以后,还可以通 过左心引流管测量左心房的压力.进一步检验二尖瓣修复的 效果.如果左心房的压力异常增高.说明二尖瓣启用欠佳.需 要重新修复避免了在传统方法中.一旦有残糸反流一在心脏 复跳后需要再重新转机处理的麻烦本组无一例需2趺转机 ?度房室传导阻滞是室管畸形手术的主要并发症之一. 有学者.主张.缝合缺损后下缘时,原则上要浅缝.采用褥式 带垫片间断缝台的方法比较安全{也有不少学者主张将冠状 静脉窦左置以免传导柬损伤.但即使这样仍币能完全避 免该并发症的发生.本组在心脏跳动中修补原发L房缺的危 险区,随时可观察房宣传导的情况.一旦心电图出现异常t 即可拆除重新缝合.最有效地预防该并发症的发生;所有病 例冠状静脉窦均不左置 罗玉忠.等心脏跳动中部分性房室管畸形的外科治疗?24j? 参考文献 1汪曾埔.手术学全集(心血管外科卷).北京^民军医出 版社,1995.369. 2McOrath1H,Go~zalez(ann1,.Actuna【s~rvii treedomfrorrJreopeFRttOllS,andothereventsalerrepair 【fatrl.?"Lcu】arseptaldetectJThoraeCardiovase 广西医科大学2002Apri19(2 Surg,1987,94(4):582590. 3KirklinJW,BlackstoneEH,Barget-onJMlr.etalThe repairotadoventricularseptaldefectsininfancyIntJ Cardio1,1986,13(3):333—360 4肖颖彬,王学锋,陈林.等部上,性房室管畸形63倒中 国胸心血管外科杂志,2000,13(4):28g一283 儿童型肾上腺脑白质营养不良的影像学特征 (附6例) 李晓阳龙莉玲黄仲奎曾自三 (广西医科大学第一附属医院放射科南宁530021) 摘要目的:分析儿童型肾上腺脑白质营养不良患儿的影像现方法:回顾性分析6例肾,腺瞄自质营养不良患儿的头颅 cT和MRI表现.结果:cT表现为局限于脑白质的低密度蝶形病灶;MRI袁现为主要位于枕.顶,颞叶和胼胝体底部的两懊I对 称的脑白质异常信号,Tw1为低信号,T:wl为高信号结论:CT.MRI均可发现儿童型肾上腺脑白质营养不良的影像学持 征;MRI多维成像和高敏感眭的信号变化更能明确病变的部位和严重程度 关键词肾上腺脑白质营养不良;CTMRI 中国图书资料分类涪分类号R445 肾上腺脑白质营养不良(Adren()leuk0dystr0phy,A【D) 是一种x连锁隐性遗传,过氧化体酶的缺陷弓l起的遗传代谢 }主疾病脑白质脱髓鞘,肾上腺皮质功能低下及组织中饱 和极长链脂肪酸(V【_CFA)病理性聚积为本病特征.以往诊 断A【r)主要依靠典型的临床表现和实验室检查,较易误诊; 而特征性的影像学表现对本病的鉴别诊断有很高的价 值.因此有必要提高对本病影像表现的认识,以利于早期 正确诊断. 1临床资料 收集1993年4Ej至1999年8月在我院就诊的患儿6例, 均为男性.年龄7,10岁,平均8S岁;病程最k9年.最短3 年.平均4年.均尢家族史.忠儿均以神经系统功能障碍就诊, 其中视力F降4例,听力下降4例,智力低下,言语不清2例. 头痛,呕吐1例,癫痢发作3例.下肢活动障碍2例.追问病史. 患儿均先出现皮肤发黑.呈进行胜加重实验室植查:血皮质 醇0.59,1.86I;碌17一OHl87,4.37mg/24h;尿17 一 KS1.17--3.50rag~24h.均低于正常值3例行ACTH刺 激实验,血皮质醇增高但仍低于正常值. 6例患儿中.4倒行cF检查,2例行MR1检查=用 ElS('IN'I'0.5T超导型磁共振扫描机进行.用SE序列进行 收稿日期:2001—11—03 T.,T加权成像,6例均行横断面和矢状面成像 2结果 2.1C1'表现:4例均显示两侧侧脑室王角区脑白质内片状 低密度匡两侧对称呈蝴蝶状,与正常脑白质界限清楚,无占 位征象.其中l例于邻近两侧侧脑室后缘的顶枕叶低密度区 内可见同状小钙化灶. 22MRl表现:2例均双侧白质异常信号,主要位于枕, 顶,瓤叶;l例于肼胝体底部亦见信号异常,T加权像低信 .T?为商信号 号 3讨论 D晟早由Siemerling和Creutzfeldt首先报告.是一种 罕见的x一连锁臆性遗传性疾病,仅见于男性.病变可同时累 及脑组织和肾上腺..其致病原因是由于患者机体过氧化体 内缺乏乙酰辅酶A合成酶.不能及时切断长链脂肪酸成为短 链脂肪酸.致使长链脂肪酸在组织中.尤其是在脑组织和肾 上腺皮质内沉积,引起腑自质的炎性脱髓鞘病变和肾上腺皮 质功能被摧毁Moser把AIn分为儿童型等8种类型. 儿童型A【D起病多在10岁以前,l临床主要表现为神经 系统损害和肾腺皮质功能不全.神经系统和肾上腺皮质受 损症状可分别出现,以前者更明显.预后极差,从出现症状到 死亡的平均时间约为2,4年对于有肾上腺皮质功能不全