[新版]嗜酸性肉芽肿、嗜酸性淋巴肉芽肿

[新版]嗜酸性肉芽肿、嗜酸性淋巴肉芽肿嗜酸性肉芽肿、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(木村病)与血...全网发布:2011-06-2319:51发表者:张明智7221人已访问一、嗜酸性肉芽肿(eosinophilicgranuloma)嗜酸性肉芽肿(EG)是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2:1。Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症，常见于3岁以下的儿童、迅速致命。占所有郎罕氏细胞增多症的10%。Hand-Schuller-Christian病(HSC)是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式，多见于老年患者。HSC三联征是指尿崩症，突眼症和颅骨病损。嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病。嗜酸性肉芽肿的临床表现为:局部疼痛、肿胀，血沉升高。嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，(Bevelededge)，骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少，纤维组织增多。嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性的。治疗:?个别可自愈;?病灶刮除+植骨;?边缘性切除以防复发;?范围大者，术后放疗。有人分析16例嗜酸性肉芽肿的临床资料,其中5例接受了手术和放疗,11例行单纯放疗.结果5年生存率为100%,至末次随访时有3例治疗失败,占18.8%.提示嗜酸性肉芽肿行手术加放疗或单纯放疗后的疗效较满意。二、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(Kimura’sdisease)嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿又称谓木村病(KimuraDisease，KD)，是一种慢性进行性免疫炎性疾病。嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿又称Kimura病，临床上比较少见。临床上表现为慢性炎症性改变，可见(及)皮下肿瘤样结节。此病命名较混乱，曾称为“类似慢性肉芽肿伴嗜酸性粒细胞增多症”、“软组织嗜酸性肉芽肿”、“嗜酸性淋巴滤泡病”、“皮肤嗜酸性淋巴滤泡增多症”、“淋巴结和软组织的嗜酸性肉芽肿”、“嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿”等病名。目前国内名称为“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”。嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿为一种少见的局部慢性炎症性病变,临床多表现为无痛性的头颈区域皮下深部位的软组织肿块,周围淋巴结和大唾液腺常受累及,实验室检查可发现外周血嗜酸粒细胞和血清IgE水平的增高,淋巴结活检提示以嗜酸粒细胞浸润为主的特征性改变.本病由我国金显宅等[1]在1937年首先报道,当时称为嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿(eosinophilichyperplasticlymphogranuloma).1948年Kimura等[2]以"伴有淋巴组织增生的特殊肉芽肿(unusualgranulationcombinedwithhyperplasticchangesoflymphatictissue)"对本病进行了系统的描述,之后多数作者遂称此病为Kimura病。它是罕见的慢性进行性免疫性疾病，主要表现为头面颈部皮下包块，部份人有肾损害、皮疹、干咳或者咳嗽、呼吸困难、浮肿。病理检查为良性血管淋巴结增生伴嗜酸性粒细胞浸润为特征。治疗的方法有激素、环磷酰胺、手术治疗、放射治疗等。糖皮质激素治疗嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿效果好，需长期随访，激素减量的过程中注意病情反复。也可加用免疫抑制剂，如:环孢A。激素治疗效果差及病情反复的患者，可予以化疗或放射治疗。病变呈良性过程，预后较好。三、嗜酸性肉芽肿、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿两者的区别嗜酸性肉芽肿嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿病因病因未明，可能与感染后过病因未明，与IgE介导的Ι型变态反应敏反应有关有关主要病理细肿块组织中郎罕氏细胞增肿块组织及血中嗜酸性粒细胞增多胞多主要临床表骨骼和肺损害颈面部无痛性淋巴结或/和软组织包块现治疗手术、放疗激素为主的综合治疗预后较好较好四、血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多(angiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia，ALHE)血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多见于各种人种，中青年女性多见，病程长短不等，呈慢性或自限性，可消退、复发或持续多年，但无恶变报道。ALHE病因尚未明确，其临床表现多样，好发于头颈部皮肤，部位以耳周、前额多见，偶可累及躯干、四肢等，容易误诊漏诊，只有约20,可见外周血嗜酸粒细胞增高，一般无IgE增高，和木村病有许多共同点，容易混淆。临床上要提高对该病的认识，对于头颈部的肿物，特别是对于淡红色至棕红色丘疹、斑块或皮下结节更要考虑该病的可能，诊断最后依靠特征性的病理改变，但要注意和木村病鉴别。血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多和木村病过去被认为是同一种疾病，但现在被认为两者在临床上和组织学上都是可以区分的两种独立的疾病。两者的共同点为均好发于头颈部，有复发倾向，都累及皮肤和皮下组织，病理学上均有小血管增生，淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。但两者亦有各自的特点鉴别。血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多特征性的病理特点表现为:多发生于头颈部真皮及皮下组织，镜下见血管增生非常明显，内皮细胞呈上皮样或组织细胞样，核大，嗜酸性胞质内可出现空泡，血管壁增厚，内可有血栓形成，内皮细胞过度增生可造成管腔阻塞或消失，嗜酸粒细胞和淋巴细胞数量不等，在血管周围或弥漫性浸润，无嗜酸性脓肿，很少见到淋巴滤泡和活跃的生发中心，间质纤维化少见。木村病主要发生于东方人种，青年男性多见，一般病程较长，皮损多发生于颌面部，特别是腮腺区,多为大的较深的皮下肿块，甚至累及肌肉，但表面皮肤一般正常，常见局部淋巴结肿大。患者大多有外周血嗜酸粒细胞和IgE增高。木村病的病理特点为增生的血管内皮细胞呈扁平或立方，无空泡，无上皮样或组织细胞，常出现淋巴滤泡，活跃的生发中心经常见到，间质纤维化常见。手术切除被认为是治疗血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多最有效的方法，但因为皮损有时多个而且容易复发，还可以选择放疗、冷冻、激光、局部注射激素等。血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多被认为是一种良性的血管肿瘤，可能复发，但暂无恶变报道。