【doc】着色性干皮病合并鳞癌1例

【doc】着色性干皮病合并鳞癌1例 着色性干皮病合并鳞癌1例 雉鳞蔼匆袁帝移报旁 ;,一q-o 994年笫l6卷第4期 8]PoKsGO?J,Interast:Med, Res.Ssuppl19777 [9]Tappe[ne~GBr.J.Dermatoll99}l00(2),207 HereditaryAngioneuroticedema (AFamilyfavestigation8ndReportoftwocases) XieJinhuieta1. (TheDepartmentofDermatology,TheAffiliatedHc~pitalofYangzhoaMedicalCollege. YangzhouKiangsu) (收稿Il994,O3—02) 着色性干皮病合并鳞癌1例 曹汝智(云南省玉滇市^民医院皮肤科,6531o0)-'_————一 车乃增(指导)(第四军区大学西京鞋院皮肤科) 着色性千皮病是一种少见的遗传性皮肤病,本病例台并鳞癌, 奎8,g R736,{ 如下. 病例报告 患者荆某,女,6岁.I岁半时于颜面部皮肤出现黑褐色色素斑点,范围渐扩大至 颈部手背曝光处皮肤,且渐加重,伴眼侵光,眼结膜经常发红,冬天症状稍轻,夏季 加重.半年前,鼻尖处出现一结节,且破溃,结痂,1月前,鼻背左侧皮肤也出现一结 节性溃疡损害.患儿平素健康,父母非近亲婚配. 毕检:一般情况良好,系统检查无异常.整个颜面皮肤及颈部,手背曝光部皮肤见 密集的色素斑点,颜色深浅不一,太小不等,约针尖至米粒太小.鼻尖皮肤见一玉米太 小之肿物,破溃结痂,鼻背右侧皮肤见一蚕豆太小之结节,中心破溃,周屡浸润明显. 全身皮肤干燥,前臂及小腿皮肤见白色萎缩斑点. 辅助资料;血常规,尿常规,尿卟啉,乙肝五项,免疫球蛋白测定及肝功能,均正 常'OKT359,OKT54(正常值0.55一O,80),OKT28,OKT/OKT81.93 血清铜21.3~tmol/L(正常值1.42~19.5~tmol/L),锌17.7vtmoi/L(正常值109.5? 9.2~lnlo/L),铁,钙,镁值在正常范围内,血清蛋白电泳;&一球蛋白16.8,日一 球蛋白12.6,a.球蛋白11.8,a球蛋白1.8,白蛋白56,9.肌电图正常,脑电 图轻度异常(脑电波有慢波化),胸片示:两肺门钙化灶,肺门影增大,提示肺门感 染,心电囝及腹部B超橙查来发现异常.皮肤组织病理检查:?色素斑点活检示:表皮轻 度角化过庚,棘层不规则肥厚与变薄,皮突延长,基底细胞层器素增多,真皮浅层慢性 菊砰钟,狠移衍,『积'皮硅病与性病 炎性浸澜.?鼻部胂物活检示:表皮细胞向真皮增生,形成大小不等的鳞状细胞巢,分 化较好,见较多的角珠及角化不良细胞,细胞巢同有多量的淋巴细胞及浆细胞浸润.病 理诊断:着色性干皮病并鳞癌(I级).最后诊断:着色性千皮病合并鳞癌.治疗:入 院后服用维胺脂(50rag,3/日),烟酰胺硫酸锌治疗20天,色素斑点颜色稍变淡, 肿瘤溃疡稍缩小干燥,转外科手术切除肿瘤. 讨论 着色性千皮病可发生于任何民族,在有近亲结婚习俗的地方较为多见.现在公认, 本病属常染色体隐性遗传病,人群中患病率达1:650O0—1:100000,有些家谱呈性 联遗传.目前认为,本病的发病机理是由于皮肤成纤维细胞部分或完叠缺乏列紫外线照 射损伤的DNA进行修复的正常功能.Cleaver提出在着色千皮病的皮肤细胞中被日光所 损伤的DNA链不能修复乃由于其皮肤部位缺乏核酸内切酶所致.根据患者成纤维细胞 的细胞融台研究,发现本病的DNA修复缺陷的互补群有A,B,c,D及E互补群和 变型,以及F—G互补群1).从发病机理可以看出,该病属于遗传和光感性疾病,紫外 线照射是发病的必备条件,这就为该病防治提供了依据,只有早期诊断,设法避免光线 照射,就可推迟发病及减少肿瘤的发生,可明显延长谈病患者的生存年跟. 据美国日本等报道,本病患者避终皮肤癌的发生率几乎是100%.可同时或先后 多处引起癌变,常见于鼻背鼻尖面颊部及下唇,口腔粘膜则较少发生.以鳞癌,基 底细胞癌为多见,恶性黑素瘤也常见到.本例鼻背,鼻尖均有癌变损害,为商分化鳞 癌.Hefnawi等(197B年)报告在125例着色性干皮病患者中,有8蜘(6.4)发生恶 黑,认为这种恶黑在生物行为上与原发性恶黑有很大差别,病理上虽为恶性,但临床表 现为电性经过,8倒均经随访,既未发现淋巴结转移,也未见有远处转移.并认为这种 病人,可能:恳有某种免疫因素防止癌肿的发生和转移.本例患者系统检查也未发现转 移,OKT值基本正常. 治疗方面,本例应用维胺脂,爝酰胺,硫酸锌治疗3周,肿瘤溃疡开始缩小.总 之,本病的防治,重在早期发现,避免日晒,应甩阻断紫外线作用的药物,发现肿瘤, 及早切除. '考文献 .遗传性废肤戎病,第一艇.北京:辞学出jl豆衽,l9聃:104 [1)郑蓖荣 (奉文病悄为作者在西京医院皮肤科所谚蒲j (本文!喂片l张,限于舞精耒刊出)(收稿:l990一叭一aT) 一 银屑病样尿布疹1例 张宏图(昆骈市盘酣障,6~o2t6) , ?—— R7. 尿布银屑病(NP)是近些年来才孽_鎏性疾病,但在病名病因等方面尚