原发性腹膜后恶性肿瘤(医学影像学杂志)

原发性腹膜后恶性肿瘤(医学影像学杂志) 1原发性腹膜后恶性肿瘤的CT现及其应用价值 121,131代茂良，苟文静，周瀚,高靳，董景彦，须民欣 ( 1重庆医科大学附属成都第二临床学院成都市第三人民医院医学影像科, 四川 成都 610036;2四川省医学科学院四川省人民医院医学影像科;3 成都大学附属医院神经外科) 【摘要】目的 探讨原发性腹膜后恶性肿瘤的CT表现及其应用价值。资料与 回顾性经病理证实的28例原发性腹膜后恶性肿瘤的CT 资料。28例均行CT平扫+增强扫描。结果 (1)28例中, 23例CT定位与手术部位相符合, 定位的准确性为82. 1%，13例CT定性结果与病理组织学结果完全相符, 准确性为46 .4%。(2)80%(8/10)的脂肪肉瘤可见脂肪成分，100%(6/6)的恶性神经源性肿瘤均可见囊性变。(3)28例中，CT显示有17例向周围组织与血管侵犯，有4例出现“晕征”，有淋巴结转移4例，远处转移3例，27例呈不同程度的不均匀强化。结论 MSCT 对肿瘤的定位诊断准确率很高，应作为首选影像学检查方法;MSCT 对肿瘤的定性诊断也有一定的价值:脂肪成分对脂肪肉瘤的诊断价值很高，囊性变对恶性神经源性肿瘤的诊断提示较大。 【关键词】 腹膜后间隙;恶性肿瘤;体层摄影术,X 线计算机 1 * 为通讯作者 Primary Retroperitoneal malignant Tumors: Imaging Characteristics and diagnostic Value of MSCT DAI Maoliang，GOU Wenjing，ZHOU Han，et al( 'Department of Medical Imaging, The third Peoples Hospital of Chengdu, Chengdu 610036，P(R(China 【Abstract】 Objective To discuss the imaging appearances and evaluate diagnostic value of MSCT in Primary Retroperitoneal malignant Tumors. Materials and Methods The CT imaging findings of 28 cases with Primary Retroperitoneal malignant Tumors proven by pathology were analyzed retrospectively. All cases were undergone conventional and contrast enhancement scanning with MSCT preoperatively. Results (1) Of the 28 Primary retroperitoneal malignant Tumors, the accuracy of CT localization and qualitative diagnosis were 82.1% and 46.4% cases of liposarcoma, respectively. (2) Fat composition was found in 80%(8/10) cystic degeneration was found in 100%(6/6)cases of malignant neurogenic tumors. (3) The appearance of the surrounding tissue and vascular invasion were found in 60.7%(17/28) cases . The "halo sign” were found in 4 cases, metastasis of lymph nodes and distant organs were found in 4 and 3 cases respectively. The tumors with heterogeneous enhancement of 96.4% (27/28) cases were found in enhancement CT scanning. Conclusion It is good enough to reveal tumor location and still difficult to determin pathologic types of Primary Retroperitoneal malignant Tumors with MSCT scanning preoperatively. But some imaging findings, such as fat composition in liposarcoma, cystic degeneration in neurogenic malignant tumor, have great value to estimate histological origin of tumors. 【key words】 Retroperitoneal space; Malignant tumor; Tomography, X-ray computed 原发性腹膜后肿瘤(primary retroperitoneal tumor，PRPT)是一类 ,1,较为少见的肿瘤的总称，其发病率占全身肿瘤的0.07% , 2.00%。 PRPT 种类繁多，发病率极低，影像表现缺乏一定特异性，是影像学 [2] 诊断的难点之一，尤其是肿瘤良恶性的诊断较为棘手。笔者回顾性 分析经病理证实的28例原发性腹膜后恶性肿瘤患者的CT 表现, 旨 在提高对腹膜后恶性肿瘤的认识, 以期为临床明确诊断、选择治疗方法、采取手术方式及术前准备提供参考。 1 资料与方法 1.1 临床资料 搜集重庆医科大学附属成都第二临床学院成都市第三人民医院自2006 年5月到2013 年11 月及四川省医学科学院四川省人民医院自2009 年6月至2014年5月经病理证实的原发性腹膜后恶性肿瘤共28 例，其中26例行手术治疗, 1例剖腹探查, 1例经穿刺病理证实, 获得的软组织标本均行石蜡包埋病理学检查, 其中17例同时行免疫组织化学检查，术中发现18例肿瘤向周围组织器官侵犯。本组病例中男11 例，女17 例，年龄5 -76 岁，中位年龄54.5岁，其中<40岁7例, ?40岁19例。临床表现:腰酸、腹胀、腹痛，饱胀感等。有血压升高及血糖升高史各1例。1例由饮酒后出现腹痛。 1.2 扫描方法 全组使用Siemens 16排CT机(Somatom Emotion )或64排双源CT 机( Somatom Definition)行CT平扫及增强扫描，腹部平扫范围从膈顶至耻骨联合下缘水平，平扫完成后，经肘静脉使用高压注射器以流速2.5-4 ml /s注入80,100 ml优维显或碘佛醇( 300 -320mgI / ml)行腹部增强扫描，动脉期扫描延迟时间20 s，静脉期扫描延迟时间70,80 s，延迟期扫描延迟时间5min。扫描条件为: 探测器准直器16×0.75 mm或64×0.6 mm，机架旋转时间为0.5 -0.75s，螺距为1.4-1.6，管电压 为120-140 kVp，管电流230 mAs; 开启实时动态曝光剂量调节;重建层厚0.75 -0.8mm，重建间隔0.5 mm。 1. 3 分析方法 由两名有经验的副高级职称以上的影像医师分别在PACS影像工作站上，以横断面图像为病变观察基础，配合多平面重组( MPR)、最大密度投影( MIP) 和容积再现( VR)等技术，多维度显示病变与周围结构的空间关系。CT主要观察内容包括病变的部位、大小、形态、密度、强化方式、病灶边缘特征、与周围脏器的关系、有无转移性淋巴结及远处转移。观察结果不一致者，通过讨论达成一致，将影像观察结果与手术、病理结果相对照。CT术前定位与手术定位相对比, 并计算定位的准确率; 术前CT 定性诊断结果与手术病理相对照, 并计算其定性的准确率。 2 结果 CT定位与定性: 28例中, 23例CT定位与手术部位相符合, 其定位的准确性为82. 1% ( 23 /28) 。13例CT定性结果与病理组织学结果完全相符, 准确性为46.4%( 13 /28)。 28例原发腹膜后恶性肿瘤组织来源及病理学类型，见表1。其中间叶组织肿瘤18 例; 神经组织肿瘤6 例; 胚胎残余组织肿瘤4 例。 本组28例原发腹膜后恶性肿瘤按组织类型分类的主要CT表现，见表2。间叶组织肿瘤中含脂肪成分的肿瘤占44.4%(8/18)，高于神经组织及胚胎残余组织肿瘤，这8例含脂肿瘤均为脂肪肉瘤，由此 可见本组脂肪肉瘤的含脂比例达80%(图1)。6例神经源性肿瘤， 均呈不同程度的囊性变(图2-4)，其中3例可见钙化，1例神经母细胞瘤呈砂砾样钙化。 3 讨论 原发性腹膜后肿瘤(primary retroperitoneal tumor，PRPT)是指起源于腹膜后结缔组织, 包括脂肪、筋膜、肌肉、血管、神经及胚胎残 [ 3 ]留组织的非器官源性肿瘤, 且以恶性居多。由于临床症状出现晚， [4-5]肿瘤检出时体积多较大。腹膜后间隙组织结构丰富，肿瘤种类繁多，增加了影像学诊断的难度。CT平扫+增强检查是评价腹膜后恶性肿瘤最有价值的方法，有助于了解原发病灶的情况、周围组织器官的受累情况、淋巴结转移及远处转移情况，同时还可以了解肿瘤的供血动脉来源。 3.1 CT对肿瘤的定位诊断 CT 断层扫描最大的优势在于可准确显示肿瘤与后腹膜脏器毗邻关系及肿瘤对邻近脏器所造成的推压、包绕等改变, 这也是腹膜后肿 [6] 瘤定位诊断的基础。以下征象有利于定位诊断: ( 1) 腹膜后间隙的器官( 如肾、肾上腺、胰、输尿管、升降结肠、十二指肠水平部及升部) 受压、移位; ( 2) 肿瘤包裹主动脉、下腔静脉、肠系膜上动静脉, 腹部大血管向前或向对侧移位; ( 3) 肿瘤与相邻的后腹壁或盆腔内肌肉间脂肪间隔不清或消失; ( 4) 肿瘤与腹膜腔内器官的脂肪间隔尚存在 ,7,或腹膜腔内的器官受压向前移位。本组病例中16例可见肾脏、十二指肠水平部及升部、输尿管或其他腹膜后位器官前移或向对侧移位(图1、2、4);5例肿瘤与肾动脉、下腔静脉、子宫动脉及腹主动 脉分界不清(图4)，2例包裹肾动脉，肠系膜上动脉受压推移1例;4例可见肿瘤与腰大肌间脂肪间隔不清或消失(图2);10例可见肠道、胃、肝脏等腹腔内器官受压向前或向上移位(图1)。笔者发现增强扫描及多平面重建可更清晰显示后腹膜结构和肿瘤的位置(图1B)，对肿瘤定位有很好的帮助作用。 肿瘤的定位征象与所在部位的解剖和病变的生长方式有关。肿瘤较小时定位诊断较容易,肿瘤较大时对邻近腹部器官产生推压，导致 ,8,器官移位，有时其分界不易区分。本组病例中有17例肿瘤与邻近脏器关系密切,11例脂肪间隙消失(图4)，有3例误诊为腹膜后实质脏器起源的肿瘤。与腹膜后实质性脏器起源的肿瘤鉴别主要根据肿瘤与腹膜后脏器的关系，如提示腹膜后脏器来源肿瘤的征象包括“鸟嘴征”、“器官埋入征”和“主要供血动脉征”。上述几个征象中，“主要供血动脉征”和“鸟嘴征”的诊断价值较为明显，但这些征象也有 ,9,一定的局限性，如PRPT压迫邻近脏器也可能形成伪“鸟嘴征”。本组有2例与肾脏或腰大肌形成伪“鸟嘴征”，在诊断时造成了一定的干扰。 3.2 CT对肿瘤的组织类型诊断 因缺乏特异性表现，CT对腹膜后肿瘤组织学类型的诊断有一定限度，但熟悉一些特征性表现和临床资料则有助于组织类型的判断。(1)肿瘤生长特征和分布的部位:节细胞神经瘤和神经母细胞瘤倾向于沿 ,10,着交感神经链生长并延伸。本组2例神经母细胞瘤及1例节神经母细胞瘤具有同样的生长特征;4例恶性神经源性肿瘤位于脊椎肾动 脉水平周围(图4)，1例术中发现与腹腔神经相连。(2)肿瘤内的特征性成分:脂肪成分存在可考虑脂肪瘤、分化较好的脂肪肉瘤、髓 ,11,性脂肪瘤、畸胎瘤等，本组有8例脂肪肉瘤表现为大量脂肪成分，其内散在索条状及结节状软组织密度影(图1)，均得到准确诊断。分化程度低的脂肪肉瘤不一定可见脂肪成分，而只表现为形态不规则、边缘不太清晰囊实性或软组织密度的肿块，本组有2例如此表现。l例混合生殖细胞肿瘤见脂肪成分，估计与含成熟性畸胎瘤成分有关。 (3)肿瘤完全呈囊性改变可考虑神经源性肿瘤或淋巴血管瘤，实质 ,12,肿瘤内有囊变，可考虑神经源性肿瘤，由表二可见，本组6例恶性神经源性肿瘤均见囊性变(图2-4)，且囊性变形态、分布、大小不一，本组恶性嗜铬细胞瘤和恶性神经鞘膜瘤见瘤体大部分呈囊性变(图3、4)，而其它两类组织成分的肿瘤囊性变发生率很低。(4) ,13,钙化存在提示恶性纤维组织细胞瘤、神经母细胞肿瘤、畸胎瘤。本组3例恶性神经源性肿瘤见钙化成分，1例神经母细胞瘤呈砂砾样钙化。将CT征象与患者年龄小结合，本组2例神经母细胞瘤均得到准确的诊断。(5)笔者发现本组病例中，肿瘤的大小、形态、均质度、有无强化及强化方式、边界及与周围组织器官的关系、淋巴结及远处转移对肿瘤的组织学定性诊断无重要参考价值。 3.3 CT对肿瘤的鉴别诊断 原发腹膜后恶性肿瘤的鉴别诊断范围较广，除与腹腔内肿瘤及腹膜后脏器肿瘤鉴别外，还要与原发腹膜后良性肿瘤鉴别，笔者在此主要讨论后者。在良、恶性鉴别诊断中，肿瘤的均质度、形态、肿瘤边界 和包膜的完整性、与邻近血管和结构的关系、肿瘤的血液动力学等都有一定参考价值。其中，肿瘤的边界和包膜完整性在良、恶性诊断中 ,14,的价值较为明显。本组病例中，边界不清，侵犯周围组织器官者共17例(图2、4)，占总数的60.7%，分析图像发现脂肪肉瘤6例(6/10)边界均较清楚，除去脂肪肉瘤所占比例，本组病例中边界不清侵犯周 ,15,围组织器官的发生率应该更高。罗建东等认为MPR 和3D 成像对评价肿瘤对周围器官的侵犯及其可切除性有较大应用价值，笔者在诊断过程中积极应用多平面重建技术，有力的提高了肿瘤对周围器官侵犯的发现率。恶性PRPT 边界不清，邻近可见小毛刺， 在肿瘤与邻 ,16,.近结构之间可出现水样密度，部分肿瘤周围可见“晕征”，本组有4例可见“晕征”(图2)，其中恶性神经源性肿瘤占2例，发生率较其他组织类肿瘤高。增强扫描有助于显示病变的血流动力学和肿瘤的变性情况以及肿瘤周围的滋养血管和腹膜后淋巴结等，对肿瘤的定 ,14,性价值更加显著，本组28例均发生不同程度的强化，27例呈不均匀强化(图1-4)，1例胃肠外间质肿瘤呈均匀强化，与文献所述较一 ,17,致。但是Nakashima等认为肿瘤的密度及是否均匀强化对良恶性的鉴别意义不大，此有待进一步大宗数据统计研究。淋巴结肿大和远处 ,14,转移属于相对可靠的恶性征象，本组有4例见淋巴结转移、3例见远处转移，发生率相对较低，估计与病例数较少、扫描范围不够广泛的因素有关，但是发现了淋巴结及远处转移的，诊断肿瘤为恶性的准确率达100%，与文献吻合。 综上所述，MSCT 对肿瘤的形态、密度及与邻近组织的关系有清 晰的显示，对肿瘤的定位率准确率很高，应作为首选影像学检查方法;MSCT 对肿瘤的定性诊断也有一定的价值:如脂肪成分对脂肪肉瘤的诊断价值很高，囊性变对恶性神经源性肿瘤的诊断提示意义较大。 [参考文献] [1] 杨晓萍, 李晋川. 原发性腹膜后肿瘤临床 CT 分析[J]. 实用放射学杂志, 1997, 13: 411-413. 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Int J Urol ,1997, 4: 441-446. 表格 1 28例原发腹膜后恶性肿瘤的组织来源及病理学类型 间叶组织来源(18例) 神经组织来源(6例) 胚胎残余组织来源(4例) 病理类型 例数 病理类型 例数 病理类型 例数 脂肪肉瘤 10 神经母细胞瘤 2 混合生殖细胞肿瘤 1 平滑肌肉瘤 1 恶性神经鞘瘤 1 卵黄囊瘤 1 恶性纤维组织细胞瘤 3 恶性嗜铬细胞瘤 1 胚胎性横纹肌肉瘤 1 恶性孤立性纤维性肿瘤 1 节神经母细胞瘤 1 精原细胞瘤 1 胃肠外恶性间质瘤 1 恶性神经内分泌1 瘤 尤文氏肉瘤 1 梭形细胞肉瘤 1 表格 2 28例原发性腹膜后恶性肿瘤的主要CT表现 间叶组织肿瘤(18神经组织肿瘤(6胚胎残余组织肿瘤(4CT表现 例) 例) 例) 直径>10cm 13(72.2%) 2(33.3%) 3(75%) 形态不规则 6(33.3%) 5(83.3%) 3(75%) 密度不均匀 17(94.4%) 5(83.3%) 4(100%) 肿瘤内可见脂肪 8(44.4%) 1(16.7%) 1(25%) 肿瘤囊性变 6(33.3%) 6(100%) 1(25%) 肿瘤内可见钙化 0(0%) 3(50%) 0(0%) 增强扫描不均匀强化 17(94.4%) 6(100%) 4(100%) 有包膜 1(5.6%) 2(33.3%) 0(0%) 侵犯周围组织结构 11(61.1%) 4(67.7%) 2(50%) 肿瘤周围见晕征* 1(5.6%) 2(33.3%) 1(25%) 淋巴结转移 1(5.6%) 3(50%) 0(0%) 远处脏器转移 1(5.6%) 2(33.3%) 0(0%) *备注:晕征:恶性神经源性肿瘤周边常见低密度带，此低密度带多为局限性，在肿瘤与肌肉、肠管的交界面尤为明显，类似于晕。 1 A 1 B 1A、B 脂肪肉瘤。增强门脉期轴位CT(图A)示腹膜后的巨大脂肪组织为主的占位，邻近器官受压，肠管受推移明显，边界清楚(粗箭头)，增强后实质成份轻度强化，在巨大肿瘤内呈一个个孤立的“岛状(细箭头)及条索状分布;增强冠状位重建(图B)示肿瘤呈多发多灶态(细箭头)。 2 A 2 B 2A、B 神经母细胞瘤。CT增强轴位(图A、B)示左侧腹膜后腰大肌前方不规则肿块，多灶囊性变(细箭头)，实性成分中度强化(粗箭头)，边缘不清，周围可见“晕征”(燕尾箭头)，侵犯腰大肌及左肾。 3B 3A-B 恶性神经鞘瘤。CT平扫轴位(图A)示左侧腹膜后类圆形肿块，大面积囊变(细箭头);CT增强轴位(图B)示肿瘤实性成份均有强化，分部于肿瘤外周(粗箭头)，中间囊变区未见强化(细箭头)，肿瘤与腰大肌分界不清。 4 A 4 B 图4A-B 恶性嗜铬细胞瘤。CT增强轴位(图A)示腹主动脉、下腔静脉及左肾静脉之间不规则肿块，大面积囊性变(细箭头)，实质成份位于外周(粗箭头)，侵犯周围组织;CT增强轴位(图B)示肿瘤实性成份均有强化(粗箭头)，后侧明显，中间囊变区未见强化(细箭头)。 附:第一作者简介:代茂良(出生于1984年)，性别:男，籍贯:四川宜宾，毕业院校:河北医科大学，职称:初级职称，主要从事:影像诊断专业。 通讯作者简介:周瀚(出生于1972年)，性别:男，籍贯:四川德 阳，毕业院校:四川大学华西医学中心，职称:高级职称，主要从事: 体部影像诊断专业。