眶上裂综合征[汇总]

眶上裂综合征[汇总] 眶上裂综合征 【别名】 Rochon-Duvigneaud综合征 【概述】 此综合征现为第?-?脑神经麻痹，为Hirschfeld氏(1858)首先描述，Rochon-Duvigneaud 1896)明确此综合征为眶上裂附近病变所引起。 (一)受累脑神经:?、?、?、?的第1支。 (二)病变部位:眶上裂。 【病因】 (一)肿瘤:最多见，特别是副鼻窦及鼻咽腔之原发性肿瘤，其次为垂体腺瘤和脑膜瘤。高桥等(1964)报告1例由异位性颅咽管瘤引起。 (二)血管障碍:颈内动脉-后交通动脉动脉瘤、颈内动脉海绵窦瘘、血管炎、动脉周围炎等。 (三)感染:1950年以前发现的病例多数由梅毒性骨膜炎、梅毒性树胶肿引起。此外有蝶窦等副鼻窦脓肿、麦粒肿等眼窝附近之感染向深部发展。 (四)外伤:蝶骨(尤以小翼附近)骨折，可伴血管障碍或血肿形成。 【局部解剖】 与第?-?脑神经相互靠近的部位有后交通动脉、海绵窦内、视神经管-眶上裂附近。第?脑神经从小脑上动脉和大脑后动脉起始部之间穿出髓外，沿后交通动脉之外方走行于脚间池中。在该脑神经之外侧依次为第?、?、?脑神经，因而与后交通动脉有关的病变首先损害第?脑神经(特别是位于第?脑神经内上方之副交感1 纤维)，很少伴有第?、?、?脑神经之损害。第?、?脑神经与附着于后床突之小脑幕最接近(鞍旁)。海23 绵窦位于垂体和蝶窦之外侧，其中有颈内动脉虹吸部穿入，并依次与第?、?、?、?脑神经邻接，而第1 ?、?脑神经则离此较远。因此，海绵窦后部之病变易引起第?、?脑神经之损害，前部病变易合并第2323 ?脑神经之损害。?脑神经在海绵窦内与交感神经纤维混合，故早期出现Horner综合征和第?脑神经麻痹(部分性)时，要考虑二者并行的末梢部位病变。通过眶上裂进入眼窝内的有第?、?、?、?脑神经。该1部第?脑神经已分成上支和下支，?已分成额神经、鼻睫神经、泪腺神经，分别支配有关的效应器。故临1 床上遇到第?、?、?、?脑神经之完全性麻痹时，病变不可能在眶上裂的远隔部位。 1 【临床表现】 全部眼肌麻痹，眼球突出并固定于正中，瞳孔散大，光反射和调节反射消失;眶以上额部皮肤和角膜感觉缺 失，可伴发神经麻痹性角膜炎、泪腺分泌障碍、Horner征。