先天性阴道闭锁8例临床分析

先天性阴道闭锁8例临床分析 先天性阴道闭锁8例临床分析 第15卷第l1期 2007年?月 中国医学工程 ChinaMedicalEngineering V01.15No.11 NOV.2O07 文章编号:1672—2019(2007)11-0906—03 先天性阴道闭锁8例临床分析 武凤芝?,莫生娣?,马玲z (1.湘西自治州人民医院,湖南吉首416000;2.中南大学湘雅二医院,湖南长沙410011) 摘要:目的探讨先天性阴道闭锁的临床特点及治疗.方法回顾分析湘西自治州人民医院近1O年收治 的8例先天性阴道闭锁合并有功能子宫的临床资料,包括临床表现,手术方式及预后.结果8例?型先天性 阴道闭锁,均采用保留子宫并阴道成形手术,其中3例合并先天性宫颈闭锁,阴道成形结合开腹手术.随访1, 101个月,其中4例成功;2例反复3次出现阴道上段黏连闭锁行黏连分离术,1年后因子宫腺肌病,卵巢巧克 力囊肿,痛经难忍行子宫切除术;2例因外省路途遥远失访.结论先天性阴道闭锁保留功能性子宫的手术是 可行的,治疗虽较为困难,术后坚持带模具,可保留其生理与生殖功能. 关键词:先天性阴道闭锁;先天性阴道宫颈闭锁;阴道成形术 中图分类号:R711.73文献标识码:B Clinicalanalysisof8caseswithcongenitalatresiaofvagina WUFeng—zhi,MOSheng-di,MALing (1.HospitalofXiangxiAutonomousPrcture,Jishou,Hunan416000,P.R.China;2.theSecond AffiliatedHospitalofXiangya,CentralSouthUniversity,Changsha,Hunan410011,P.R.China) Abstract:【Objective】 Toanalyzetheclinicalcharacteristicsandtreatmentofcongenitalatresiaofvagina. 【Method】 Retrospectiveanalysedtheclinicaldataof8caseswithcongenitalatresiaofvaginacomplicatinguterine function,includingclinicalmanifestation,modusoperandiandprognosis.【Resultl8casesofcongenitalatresiaof vaginawereadoptedvaginaplasticoperationwithreservationofuterus.3casesofthetotalmergedcongenitalcervi— calatreslaandwereadoptedvaginalplasticoperationands~veredabdomenoperation.Allcaseswerefollowedup for1to101months.4casespatientswereblest.3casespatientswereadoptedsynechiolysisfor3repeatingcong— lutinationandclausuraofvaginasuperiorsegment,moreovertheywereadoptedabdominalhysterectomyduetoun— bearablemenorrhalgiaofadenomyosisandchocolatecystofovaryafteroneyear.2caseswerelost,whohvedinoth- erprovinces.【Conclusion】 Itwasfeasibletoperformtheoperationofcongenitalatresiaofvaginareservatingfunc— tionalityuterine.Althoughtheyaredifficulttotreat,theymayretainthephysiologicalandenerativefunctionifthey insistontakingtooting. Keywords:congenitalatresiaofvagina;congenitalatresiaofvaginaandcervix;vaginaplasticoperation 先天性阴道闭锁是指阴道完全或部分闭锁, 伴有功能正常的子宫和卵巢,发生率为1/4000, 1/5000.临床表现为原发性闭经,周期性腹痛及盆 腔包块.因其发病年龄11,16岁,在对该病的处理 上较麻烦,争议也多.本文对湘西自治州人民医院 1996年,2006年收治的8例先天性阴道闭锁伴经 血潴留在诊断和处理方法进行探讨.现报道如下: 1资料与方法 收稿日期:2007—06—26 1.1一般资料 本组8例患者中,年龄12,16岁,其中12岁2 例,13岁3例,14岁,15岁和16岁各1例,均为学 生,未婚.腹痛时间2h,18个月不等,7例在腹痛1 年内.家族其他成员无类似病史. 1.2临床特点 8例患者均表现为原发性闭经和周期性腹痛, 主要体征是盆腔肿块:8例子宫增大,其中3例合并 ? 906? 第11期武凤芝,等:先天性阴道闭锁8例临床分析 附件区肿块,第二性征发育正常.妇科检查:外阴女 性型,均未见处女膜环及阴道,肛查:在直肠5,6 em上段盆腔触及肿块,如妊娠2,3个月大小,边界 清楚,张力大,其中3例双附件区可扪及腊肠样包 块,触痛明显.B超:均提示单子宫,子宫腔扩大,积 液,3例提示输卵管积液,卵巢囊肿.术前诊断:阴道 闭锁伴子宫经血潴留. 1.3治疗方法 8例均选择在膀胱与直肠间阴道造穴,用大穿 刺针穿刺抽出陈旧性积血,以穿刺针为指引,沿穿刺 孔切开,扩大,达到扩张的宫颈囊腔,大量陈旧性积 血流出.其中3例阴道造穴,找不到宫颈口,采取开 腹探查,经子宫反折腹膜上纵形切开1em切口进入 宫腔,用金属探针向下探查,在盲端的下极与阴道造 穴相会处切开,将宫颈与阴道造穴相通,取盲端下极 组织送病理切片,为宫颈黏膜组织,证实阴道宫 颈闭锁. 2结果 8例均为?型阴道闭锁,子宫经血潴留,其中3 例为阴道宫颈闭锁.8例病人中,6例以小阴唇及会 阴皮瓣代阴道成形,2例是羊膜代阴道,术中将皮瓣 上端与扩大宫颈口组织间断缝合固定,并在宫腔与 阴道内置一直径约1.5em圆头消毒的自制硬塑空 心管引流宫颈残留积血及扩张宫颈阴道,以防术后 阴道黏连闭锁,保留该管10d,保持会阴部清洁,防 止感染,11,15d后更换阴道空心管,指导其家长上 阴道空心管(模具),坚持上模具3,6个月.其中2 例出院后不配合上模具,阴道上段逐渐黏连闭锁,又 出现腹痛,子宫经血潴留,再次手术分离黏连,反复 3次,最终因子宫腺肌症及卵巢巧克力囊肿,痛经难 忍行子宫切除术.现随访4例,3例阴道深6,8em, 阴道2指松,宫颈口0.5,1.0em,子宫大小正常,无 压痛及包块;1例阴道深4em,顶端疤痕,弹性差,可 见一0.3em/J,~L,子宫大小正常,无压痛;2例因外 省边远贫穷地区患者,失访. 3讨论 3.1阴道闭锁的发病机制 胚胎发育过程中,双侧苗勒氏管中下段融合形 成子宫及阴道上1/3,副中肾管最尾端与泌尿生殖 窦相连并同时分裂增殖,形成阴道板,然后阴道板由 上向下打通,构成阴道上段及下段.当胚胎发育至 18周时才完全形成畅通的管腔.在这一过程中,可 出现管腔形成不全.先天性阴道闭锁是会合后的副 中肾管最下段与尿道生殖窦相连处未贯通所致. 3.2阴道闭锁的诊断 1976年SIMPSONl提出阴道闭锁与先天性无阴 道不同,前者是尿道生殖窦发育缺陷造成,子宫多发 育正常,而后者则是副中肾管发育不良的结果,表现 为子宫阴道均缺如.大部分阴道缺如者为先天性无 阴道无子宫,仅小部分为阴道完全性闭锁圜.2002年 冷金花等嘴阴道闭锁分两型:I型:阴道下段闭锁, 有发育正常的阴道上段,宫颈及子宫;II型:阴道完 全闭锁,多合并宫颈发育不良,宫体正常或子宫虽有 畸形但内膜有功能.I型阴道闭锁,子宫内膜功能 好,症状出现较早而严重,就诊及时,表现为阴道上 段扩张积血,严重时可有宫颈及宫腔积血,检查时盆 腔包块位置低,由于就诊早,经血及时得到引流,合 并输卵管积血及盆腔内异症较少.?型阴道闭锁因 子宫内膜功能差,症状出现晚,经血通过输卵管反流 至盆腔,形成输卵管积血及盆腔内异症的机会增加. 所有患者在青春期出现症状,主要表现为原发闭经 和周期性腹痛,盆腔包块.阴道中段闭锁易与阴道 横膈相混淆,当闭锁长度?1.5em称为阴道闭锁,闭 锁段<1.5em则为阴道横膈嗍.B超检查有助于临床 诊断翻. 3.3阴道闭锁的治疗 手术治疗是唯一有效的方法,尽早发现,及时手 术,术后坚持放置阴道模型是手术成功,防治并发症 的关键.时间最好选择在经期间进行,因经期积血 包块增大,有利于选择穿刺点,避免膀胱和直肠的损 伤.处理过程中是否要保留子宫争议较多.目前认 为,子宫发育良好的阴道闭锁者,可保留子宫,行阴 道成形术;B超提示子宫发育不良,子宫畸形或怀疑 合并较重的子宫病变时,在阴道成形术同时,可行腹 腔镜检查,以明确子宫的发育情况,有无盆腔子宫内 膜异位症等,以便进一步处理.本组8例均为?型 阴道闭锁,3例由于合并宫颈闭锁,采用腹阴联合宫 颈造瘘,余5例行阴道成形术.8例在术后阴道可容 2指松,但其中2例术后未坚持放置阴道模型,先后 3次出现阴道黏连,1年后因子宫腺肌病,卵巢巧克 力囊肿,痛经难忍行子宫切除术.因此,术后坚持放 置阴道模型对防止黏连狭窄至关重要.笔者认为, 对?型阴道闭锁可先进行腹腔镜探查,了解子宫发 育及盆腔隋况,对无望生育的重度盆腔子宫内膜异 ? 907? 中国医学工程第15卷 位症,子宫畸形及子宫发育差的患者,不保留子 宫. 对先天性阴道宫颈闭锁的处理和结果各有不 同.由于宫颈造穴术的同时行阴道成形术,术后感 染,阴道,宫颈再次闭锁的发生率高,子宫内膜异位 症,黏连,输卵管炎,不孕等问题,以往临床医生多主 张行子宫切除,至准备结婚时行人工阴道,或行假绝 经疗法,待一定年龄后再行阴道成形术.本院收诊 的8例患者,就诊时已有痛经,经血潴留存在,假绝 经疗法不合适,且为边远地区患者,生育愿望强烈, 热切希望保留生育功能,行阴道闭锁手术8例,其中 1例术后已达8年,现已怀孕6个月,说明保留子宫 虽然难度大,但只要在术式选择上充分了解其适应 证,保留生育功能是可能的. 参考文献: 【1】SIMPSONJL.Anomaliesinternalducts.In:SimpsonJL.ed. 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(张蕾编辑) (上接第905页) 疗前血清细胞因子(IL一6,IL一8,Amy)及白细胞均 有增加,而治疗后这些细胞因子及白细胞明显下降, 其中CBP组较传统治疗组更为显着(P<0.05).结 果表明CBP可明显改善SAP症状,其机制可能为: CBP能及时清除胰腺毒素及血管活性物质;能迅速 纠正电解质紊乱及酸碱平衡失调,维持内环境稳定; 可迅速减轻急性重症胰腺炎时内环境中的炎性因子 从而减轻胰腺及胰周组织的水肿及感染. 作者认为采用CBP治疗SAP有明显的疗效,但 治疗过程中要注意:明确诊断后应早期行血液净化, 清除腹腔内各种胰酶和炎症因子及改善肾功能,同 时应积极常规治疗(禁食,持续胃肠减压,制酸抑 酶,抗感染及营养支持);操作时要特别注意无菌操 作,避免腹腔感染而加重胰腺炎,而使病情恶化;预 防过敏反应及其他并发症,如果出现,应暂停血浆输 入,改用盐水或代血浆输入,降低机器流速,待药物 治疗缓解后可继续进行;CBP要持续一定时间和滤 过量,以便充分清除各种活化胰酶和炎症因子;对有 不能吸收的胰周囊肿或脓肿,胆管结石并感染或梗 阻者,应及时行外科手术治疗嗍. 参考文献: 【1】BRADLEYEL,BROWNAT,LOUISEDT,eta1.Aclinically basedclassificationsystemforacuteoancreatitis【J】.ArchSu嗨 2003,147ff):586-589. 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