动静脉畸形

动静脉畸形 赵倩 动静脉畸形 脑动静脉畸形是一种先天性局部脑血管发生上的变异，在病变部位脑动脉与脑静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉直接与静脉相接，形成了脑动、静脉之间的短路，产生一系列脑血流动力学上的紊乱. 病理生理 脑动静脉畸形有三个组成部分，即发育异常的血管团、供血动脉和引流静脉。血管团的大小不等，可发生在脑的各部位，是由互相缠绕并沟通、管径不同的异常血管构成的团块状结构。常有1支或多支增粗的动脉供血，供血动脉往往明显地比同一区域正常动脉粗而且搏动有力。引流静脉扩张而扭曲，可膨大成瘤样，内含动脉血，并可见血流漩涡。血管团周围有异常的增生血管。畸形团内血管间和团周围通常有变性的神经组织，一般认为是无功能的。 AVM最常见的伴同病变是颅内动脉瘤，AVM伴发动脉瘤的发生率为7.5%,58%。动脉瘤的发生主要是AVM引起血流动力学的改变所致，好发于与AVM供血动脉有关的血管，包括主要供血动脉、供血动脉的起始端和AVM团内的动脉瘤，约占80%左右，又称为血流相关性动脉瘤，其余位于与供血动脉无关的血管。 发病原理 AVM的主要缺陷是病变区的动静脉之间缺乏毛细血管，动脉血直接流入静脉，血流阻力减小，产生一系列血流动力学上的改变，主要为局部脑动脉压的降低、脑静脉压的增高及其他脑血供方面的紊乱。 1(脑动脉压降低 使动脉的灌注范围缩小，病变周围的脑组织得不到应有的灌注。邻近区的动脉血流向低压区，引起“脑盗血”现象。累及的脑缺血范围要比血管畸形的范围大得多。这解释了AVM的症状、体征常较病变区所应有的要广泛。脑缺血程度较重时可产生癫痫。由于AVM供血动脉的流量大，使动脉扩张扭曲，甚至可形成动脉瘤。 2(脑静脉压升高 动脉血通过瘘道直接进入脑静脉大幅度地提高了脑静脉压。致使正常区域的脑静脉回流受阻。AVM的分流量越大，这种血循环紊乱亦越显著。脑组织长期处于淤血状态而有脑水肿。如不是因为脑缺血而有不同程度的脑组织萎缩来平衡颅内空间，颅内压的增高是极易发生的。脑静脉压是颅内压的一个重要组成部分，脑静脉压增高使颅内压的基点提高。因此尽管AVM本身并没有占位性，患者现有颅高压者并不少见。在颅高压及脑静脉压增高的同时，脑脊液的吸收减少，分泌增加，可导致不同程度的交通性脑积水。另外，扩张成球状的脑深静脉可以堵塞脑脊液的循环通路导致阻塞性脑积水。 3(颅内出血 是脑动静脉畸形的最大危害，引起血管破裂的因素有以下几种:?大量血流冲击畸形血管团的静脉部分和引流静脉，管壁较薄的静脉局部容易扩张呈瘤状，亦容易破裂出血。如果破裂的为脑浅表静脉，引起SAH;如果是深部静脉破裂，引起脑内出血或脑室内出血。?大流量的血液使管壁结构异常的动脉局部扩张，血管壁进一步损伤，一旦不能忍受血流压力时破裂出血，同样可以表现为SAH或脑内血肿或脑室内出血。?AVM伴发的动脉瘤破裂出血。?病灶周围脑组织的长期缺血造成该区域的小动脉处于持续扩张状态，管壁结构随之发生改变，在全身血压急剧上升等情况下亦有破裂出血的可能。 4.脑缺血 由大量“脑盗血”所引起。巨大型AVM的“盗血”量大，所以脑缺血的机会和程 赵倩 度也大，更容易引起癫痫及短暂性脑缺血发作。小型AVM因“盗血”量少，不致引起脑缺血，故发生癫痼的机会相应要少些。 5(颅内压增高 除了前述的静脉压增高、脑脊液吸收与分泌的平衡失调及脑脊液通路的受阻等因素外，出血引起的脑内血肿及出血所引起的蛛网膜下腔的部分闭塞与蛛网膜粒的堵塞都可成为颅内压增高的因素。 临床表现 只有少数隐性及较小的AVM可以没有任何症状与体征，绝大多数AVM患者都有临床表现，常见的有以下一些。 1(出血 —般多发生于年龄较小的病例，可表现为SAH、脑内出血或硬膜下出血。发病较突然，往往在患者作体力活动或有情绪波动时发病。出现剧烈头痛、呕吐，有时甚至意识丧失。颈项强硬，Kernig征阳性。 2(抽搐 多见于较大的、有大量“脑盗血”的AVM患者。AVM有自发血栓形成时也常有抽搐发作。抽搐以局部性发作为主，有时可呈继发性扩散型，具有Jackson型癫痫的特征。40%,50%的病例有癫痫发作，其中半数为首发症状。抽搐亦可发生于出血时，尤以额、顶叶AVM发病最多。 3(头痛 60%以上的患者有长期头痛史，可能与脑血管扩张有关。常局限于一侧，类似偏头痛。头痛的部位与病变的位置无明显关系。AVM出血时头痛的性质即有改变，变得比原有的头痛剧烈，且多伴有呕吐。 4(进行性神经功能障碍 主要表现为运动或感觉性瘫痪，约见于40%的病例，其中有10%左右为AVM的首发症状。引起神经功能障碍的主要原因为?“脑盗血”引起的短暂脑缺血发作。常见于较大的AVM病例，多于病人活动时(如跑步、驾车等)发作。神经障碍短暂，但随着发作次数增多，障碍历时越来越长，瘫痪程度亦越趋严重。?由伴同的脑水肿或脑萎缩所致的神经功能障碍。见于较大的AVM，特别当病变有部分血栓形成时。这种瘫痪常长期存在，且随时间进行性加重，临床上有时可疑为颅内肿瘤。?由出血所引起的脑损害或压迫。当出血逐渐吸收，瘫痪可逐步减轻甚至完全恢复正常。 5.其他:巨大型尤其是涉及双侧额叶的AVM可伴有智力减退，癫痫及抗癫痫药亦可影响智力发育，或促进智力障碍的发展。较大的AVM涉及颅外或硬脑膜时患者自觉颅内有杂音。幕下的AVM，除蛛网膜下腔出血外，较少有其他症状，不易发现。 辅助检查 1( 头颅CT扫描 2(头颅MRI检查 3(脑血管造影 这是AVM最重要的诊断。 治疗 脑动静脉畸形的主要危害是出血和“盗血”，两者都可导致严重后果。最合理的治疗应作手术切除，以杜绝后患。 控制癫痫:根据发作类型选择抗痫药物。全身性和部分性发作，首选药物是苯妥英钠、苯巴比妥或扑米酮。对精神运动性发作可选用苯妥英钠、卡马西平、硝西泮或扑米酮、丙戌酸钠。对失神小发作可选用乙琥胺、丙戊酸钠、氯硝西泮、双酮类药物。