毛发上皮瘤23临床病理分析

毛发上皮瘤23临床病理分析 山西医科丈学硕士学位论文 毛发上皮瘤,,例临床病理分析 摘要 目的:探讨毛发上皮瘤临床及病理改变特点。 方法:收集,,例毛发上皮瘤标本，所有标本均用,,甲醛溶液固定，常规组织脱水、石蜡包埋、切片、,,染色，分析其临床病史及病理改变特点。 结果:,,例毛发上皮瘤患者中，男性,,例(占,,(,,)，女性,,例 (占,,(,,)。平均发病年龄,,(,岁(,,岁,,,岁)。大多患者无自觉症状。本病主要表现为丘疹或结节，临床可误诊为黑痣、汗管瘤、基底细胞癌等。镜下可见肿瘤边界清楚，大多位于真皮浅层，部分与表皮相连，可见多数基底样细胞集合，周边细胞核成栅栏样排列，绕以明显的纤维性基质以及纤维母细胞，有时在结缔组织之间可见裂隙。有许多毛乳头样结构和角囊肿。 结论:毛发上皮瘤是一种发生于皮肤的皮肤附属器肿瘤，容易误诊，单靠临床表现很难确诊，最终确诊必须靠组织病理检查。需注意与其它疾病的鉴别。 关键词:毛发上皮瘤，皮肤附属器肿瘤，临床病理分析 山西医科大掌硕士学位论文 ,,,,,;,,,,,,,,,, ,, ,,,;,,,,,,,,,,,,,: , ,,,,, , ,,,,,,,,,:,, ,,,;,,,,, ;,,,, ,,,,,,;, , ,,, ;,,,,;,,,,,,,,,,; ,,,,,,,, ,,,,,;,,,,,,,,,,,,,( ,,,,,,,:,, ;,,,,;,,, ,, ;,,,, ,,,,,;,,,,,,,,,,,,, ,,,, ,, ,,,,,,,,，,,, ,,, ,,,;,,,, ,,, ,,,,, ,, ,,,,？,,, ,,,,,,,,,,,,(,,, ,,,,,, ,,,;,,,, ,,,,,,,,,,, ;,,，,,,;,,,,, ,,,,,,,,, ,,, ,,,,,,,, ,,,,,,,,,，,,, ,,,,,,, ,,,,,,,,,,,,,,, ,,,,, ,,,,,,(,,,,,,,, ,,, ;,,,,;,,,,,,,,,, ,,,,,,, ,,,,,;,,,,,,,,,,,,,。 ,,,,,,:，, ,,,,, ,, ;,,,, ,,,,,;,,,,,,,,,,,,, ,,,,,,,,，,,,,, ,,,, ,, ,,, (,,(,,),,, ,, ,,,,,(,,(,,)，,,,,,,, ,, ,,, ,,,, ,, ,, ,, ,,,,,(,,,,,,(,,(,,,,, ,, ,,, ,,, ,,?猓辏澹悖簦椋觯?,,,,,,,, ,,, ,,, ,,,, ,,,,,,,,(,,, ;,,,,,,,,,,,,, ,, ,,,,,,, ,, ,,,,,,,(,,,,,;,,,,，,, ,,, ,, ;,,, ,, , ,,,,, ,,,,,,,,,,, ,,,,,、,,,,,,,,,、,,,, ;,,, ;,,;,,,,, ,,, ,, ,,(,, ,,,,,,,;,,,,,，,,,,,,,,, ,,,, ,,,,, ,,,,,,,,,, ;,,;,,,;,,,,,,, ,,, ,,, ,,,,,,, ,,,, ;,,,,,, ,,,,, ,,,,, ,,,,,,，,,, ,,,,, ;,,,,,,,,, ,,, ,,, ,,,,,,,,, ,,, ,,,,, ,, ,,,,;,,,,(,,,, ,,,,,,, ,,,,,,,,,,,, ,,,,;,,,,, ,,, , ,,,,,,,,, ,,,,,,,,, ,, ,,,;,,,, ,, ,,, ,,,,,,,,, ,, ,,, ,,,,,,,,,,,, ,,, ,, ,,,,((,,,,, ,,, ,,,,,,,,,,,,,,,,, ,, ,,,,,, ,,,,,,,; 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,,, ,,,,,,,,,,,,;,,,,;,, ,,,,, ,,,,,,, ;,,,,(,, , ,,,,,,,,,,,,,，,,,,，,,:,,牛,,,,、,,,,，,,, ,，,,, ,,(,,,;,,,,,,,,,,,,,, ,,,,;,,,,,,,,,,,,,,,,,,,( ,, , ,,,,,,,,,,,,,，,,,,，,,:,,,,,,,,,、沈宏，张晴，施源等(人类原始抗原(,,,,)在毛发上皮瘤和基底细胞癌中 的表达(临床皮肤科杂志(,,,,(,:,,(,,,,、王朝风，邹勇莉，张华宪等(角化型基底细胞癌与毛发上皮瘤细胞形态 定量分析(中华皮肤科杂志(,,,,(,,:,,,—,,, 山西医科丈学颈士学位论文 ?综述? 有皮脂分化的皮肤附属器肿瘤 皮肤附属器肿瘤是一类在形态结构、组织化学及免疫组化等方面具有 附属器特点的肿瘤，此类肿瘤病种繁多、命名复杂，加之对某些肿瘤的组 织发生学仍有争议，因此，迄今仍然没有统一的分 类方法。但根据肿瘤的 分化趋势，基本可以分为四类，即向毛囊方向分化、向皮脂腺方向分化、 向小汗腺方向分化、向大汗腺方向分化的肿瘤“,。 此外，还有比较少见的显示出多向分化特征的皮肤附属器肿瘤。因为 其组织分化模式数量众多，使其不易归类为任何现存明确的附属器肿瘤范 畴，命名混乱，常?, 鹫 郏 谕庖延行矶嘞喙氐奈南妆ǖ馈,诖耍?主要以有皮脂分化的皮肤附属器肿瘤为重点，作一简单介绍。 一(有皮脂分化的大汗腺汗孔癌 传统上将汗孔瘤归类为小汗腺肿瘤。,,,,年,,,，,,等人报道了一例 有皮脂腺分化的汗孔瘤。,。,,染色的组织标本示棘细胞层不规律增生，表 皮内含许多边界清楚的肿瘤细胞巢。瘤细胞巢完全在表皮内，与周围正常 的角质形成细胞分界清楚，生长模式类似单纯性汗腺棘皮瘤。表皮内瘤细 胞巢大小不一，仅被薄层角质形成细胞与真皮隔开。个别细胞巢由小而均 匀的骰子形汗样细胞组成。在肿瘤细胞与相邻的角质形成细胞之间可见问 桥。在肿瘤细胞巢里观察到有许多皮脂腺细胞。,,,,年,,,,,,，,等人也报道了,例有皮脂腺分化的汗孔瘤，基底样细胞团块由汗孔样细胞和角质形成细胞组成，在基底样细胞团块内观察到皮脂腺细胞和皮脂腺导管结构,,,。 小汗腺及其导管源于一个单独的小汗腺胚芽。单纯性汗腺棘皮瘤、小汗腺汗孔瘤、真皮导管瘤都是源于小汗腺分泌部导管的良性肿瘤。而毛囊、皮脂腺、大汗腺都有源于毛囊胚芽的共同的胚胎学起源。因为这些结构共 同的胚胎学相关性，当肿瘤出现毛囊、皮脂腺及汗腺分化时，研究者们认为汗腺成分为大汗腺分化，也就是说，这些损害代表有皮脂腺分化的大汗腺汗孔瘤，而不是小汗腺肿瘤。 山西医科大学硕士学位论文二(,,, ,,,,,,,综合征(町,) ,,,一般根据下列分化特征诊断:,)至少出现一个皮脂腺肿瘤(皮脂腺腺瘤，皮脂腺上皮细胞瘤，或皮脂腺癌):,】至少出现一个内脏恶性肿瘤，结肠直肠癌是最常见的类型，也常发现结肠息肉、结肠癌及角化棘皮瘤的阳性家族史【,,。令人费解的是,,,患者虽然患有内脏癌，但是可存活若干年，很少因转移而死亡【,,。,,,中皮脂腺瘤显示出很多的组织学模式，所以诊断、归类比较困难。 有报道说,,,中近似,,,皮脂腺肿瘤是良性的，一些区域可有细胞核的多形性和有丝分裂象。免疫组化研究,,,中皮脂腺腺瘤与正常的皮脂腺相比较，前者有较低水平分化和较高水平的增生，提示,,,中皮脂腺肿瘤有恶性转化潜力【,】，建议手术切除。三(有皮脂腺分化的表皮内上皮细胞癌 上皮细胞瘤特征表现为一个浅表的上皮细胞肿瘤，增生的表皮内有小的基底样细胞岛，由,,,,,,,,,在,,,,首先描述,”。而有皮脂腺分化的表皮内上皮细胞瘤很少见，以前在文献中尚无报道。 ,,,,,, ,等人,,,,年【,】报道，一名,,岁的女性右侧腹股沟有一红色斑块，其中有一结节。组织病理检查发现一个表皮内结节，内含皮脂腺细胞巢以及散在的皮脂腺细胞、许多导管结构，周围棘层增生肥厚。皮脂腺细胞巢中大多数是成熟的皮脂腺细胞，也有一些分化较差、甚至完全未分化的基底样细胞。未分化的皮脂腺细胞常规镜检为基底样细胞，电镜观察可见胞质内含清楚的脂滴。尽管多种皮肤肿瘤可以显示出表皮内生长的模式，但是表皮内肿瘤有如此广泛的皮脂腺分化以前没有报道，作者认为应诊断为有皮脂腺分化的表皮内上皮细胞瘤。四(有皮脂分化的毛母细胞癌 毛母细胞瘤一般位于真皮或皮下，不与其上表皮相连，边界清楚，主要为上皮成分。瘤团块由单一形状基底样细胞小叶构成筛网状，团块边界基底样细胞栅栏样排列。此外还可见互相吻合的基底样细胞索，有丝分裂象可多可少，间质胶原纤维排 列疏松，基底样细胞可形成毛囊样结构。由于毛囊、皮脂腺、大汗腺都有源于毛囊胚芽的共同的胚胎学起源，所以毛母细胞瘤中可出现皮脂腺分化。 , 山西医科大掌硕士学位论文 ,,,,,,，,等人【,峙匿道了,例有皮脂腺分化的毛母细胞瘤，基本组织病理特征是由毛囊生发细胞组成的大的团块，轮廓显示其为良性，团块边界细胞栅栏样排列，能见到向毛囊胚芽和原始乳头的分化。此外，在基底样细胞团块内也观察到皮脂腺细胞和皮脂腺导管结构。 毛母细胞瘤主要由毛囊生发细胞组成，皮脂腺瘤主要由皮脂腺生发细胞组成，而且毛母细胞瘤和皮脂腺瘤的轮廓及组织病理都示良性【,】，不易鉴别。不过，这,病例中可见毛囊胚芽和原始毛囊乳头，瘤块部分边界细胞呈栅栏样排列，这些都否定皮脂腺瘤的诊断。如果肿瘤没有毛囊分化以及栅栏样边界，那么皮脂腺瘤将是首选的诊断。五(有皮脂分化的毛发上皮瘤 毛发上皮瘤起源于多分化潜能的基底细胞，有向毛发分化的趋势。肿瘤位于真皮，与其上表皮相连，边界不如毛源性肿瘤清楚，为多数基底样细胞的集合及相互交织的细胞索，基底样细胞团块周边细胞核成栅栏样排列，外绕明显的纤维性基质以及纤维母细胞，有许多毛乳头样结构和角囊肿，可见透明角质颗粒，有时在角化组织内出现钙化。已有文献报道在乏发上皮瘤中可见皮脂腺分化”?”。六(皮脂腺癌 皮脂腺癌由大小不等不规则的皮脂腺，,峭成，不对称，边界不清，失去腺体结构，向深部侵袭性生长，小叶周围多为不成熟的基底样细胞，,,、,,中有时可见皮脂腺细胞，荷异形皮脂腺细胞就混于其中。,,,,,,，,等人【,】于,道,,例皮脂腺压，并将其进一步分为低度恶性皮脂腺癌以及皮脂腺癌。 低度恶性皮脂腺癌结构模式特征表现为边界比较清楚，较对称，瘤细胞有大而拥挤、中度多形性的核，有明显的核仁和一些有丝分裂象，形状大小不规则，细胞团块互相吻台，部分溃疡。团块周围基底样细胞不呈栅栏样排列，团块与基质之间无人工裂隙。 皮腊腺癌结构模式特征表现为轮廓不对称，边界模糊，肿瘤团块大小形状不一，有严重的有丝分裂象和核的不典型，可见有皮脂腺分化的基底样细胞团块，显示众多的有丝分裂象和坏死区，团块周围没有栅栏样排列的基底样细胞，与基质之间无人工裂隙。 , 山西医科大学硕士学位论文 由于个别皮脂腺瘪中也可有一些异形性核，而在低度恶性的皮脂腺癌中也可能有较清楚的边乔，所以有时很难确定良性或恶性，即皮脂腺瘤或低度恶性皮脂腺癌。有人提出肿瘤递进演化的存在,皮脂腺瘤一低度恶性的皮脂腺癌一皮脂腺癌,【,,】。格雷厄姆等四已建议，当难以确定良恶性的时候，应该诊断低度恶性的皮脂腺痛而不是皮脂腺上皮瘤。因为诊断为皮脂腺上皮瘤的病例可能显示恶性转化甚至转移,,,,，所以建议手术切除并且随访。七(皮膳腺膝癌 皮脂腺腺瘤境界非常清楚，由许多大小形态不同的小叶组成，周围有假包膜，位于真皮下部，越向小叶的中心成熟的皮脂腺细胞越多。 ,,,,,,，,等人认为“部分皮脂腺腺瘤是皮脂腺癌”，他们认为大部分诊断为“大的囊性皮脂腺腺瘤”或“宽幅度浅表性皮脂腺腺瘤”的病例实际上是分化较好的(低度恶性)皮脂腺癌,,〕，但是他们不同意,,,,,,和阿克曼“全部皮脂腺腺瘤都是皮脂腺癌”的观点【,,,。有作者在皮脂腺瘤的皮损内观察到皮腊腺腺瘤团块【,,】，也有人指出从皮脂腺瘤到皮脂腺腺瘤之间有逐渐的过渡演化【”】，即皮脂腺腺瘤一皮脂腺瘤一低度恶性的皮脂腺癌一皮脂腺癌。,,,,,,，,等人认为，如果保留皮脂腺腺瘤这个名词，那么它应该用于良性肿瘤谱系中，即有很好皮脂腺分化的皮脂腺瘤【,】。八(皮脂腺癌 皮脂腺瘤境界不清，形状不规则，呈实性或腺样， 可与表皮相连，无包膜。,,,,,,，,等人,懈皮脂腺瘤更进一步分为经典型和疣,脂溢性角化型。 经典型皮脂腺瘤一般根据特洛伊和阿克曼的定义【, ,,:表现为边界清楚，对称，山基底样未分,七皮脂黥细胞团块组成，有散在或者巢状成熟皮脂腺细胞，有皮脂腺导管结构和强嗜酸性基质，偶有有丝分裂象。基底样细胞及成熟皮脂腺细胞在不同病例或相同病例的不同部位比例都不同。皮脂腺细胞团块一般不形成正常的皮脂腺小叶结构。由于全浆分泌的结果，其中常看到坏死区。团块的外围没有栅栏样细胞排列。 疣型,脂溢性角化病型皮脂腺瘤除皮损上部总是与增生的漏斗部相连之外，结构模式和细胞形态基本上和经典型类似。皮损的上部漏斗部角质形成细胞(基底样细胞和,或鳞状细胞)增殖，粒层增厚，类似疣或脂溢性 , 山西医科大学硬士学位论文角化病。 有作者认为，当脂溢性角化病或寻常疣的特点突出的时候，该型皮脂腺瘤分别叫做有皮脂腺分化的脂溢性角化病或有皮脂腺分化的寻常疣也许更合理四。九(波纹型皮脂腺癌 ,,,,,,，,等人报道,】司了一例波纹型皮脂腺瘤。扫视镜下显示真皮中边界清楚且平滑的赘生物，部分与溃疡结痂的表皮相连，由大小及形状不同的基底样细胞.