【doc】60例硬肿病临床分析

【doc】60例硬肿病临床 60例硬肿病临床分析 第l1卷第2期 l989年4月 6o例硬肿病临床分析 苑勰李景德刘杰文李义生. 南潮钱冠清 (协和医院,北京) Vo1l1.No2 ADT1】.】989 据耍车交分折3口倒硬呻病的临床和实验室资料,包活临床现,血液流变学,府哩.超微 结掏等方面的观察结果.提示本病不仅有皮肤损害,还有系统症状,预后并非完全良好,严重彳千 可丧失劳动能力并危及生命.因此.应霓视对本病的治疗和随访. ,关羹词胶原硬化硬肿病 硬肿病系少见的由头颈,胸背部开始的以皮肤肿胀硬化为特点的疾病,国外已有 较多的报告,国内张国钦[4等曾先后报道三例,本研究分析自1960Io82~间累积的 60侧临床资料. 一 般资料 60p男27例女33冽.发病年龄36【岁等,20岁漪发病者l6例,病程半月至20不 等.2年以j者38铡. 发,河诱因多不详.有可疑诱因学仅I8浏.其}皮肤化脓感染者6例.高热君5例,扁桃体 炎者5侧,结膜受及颅骨外伤青备一刚eo例中发病急骤哲l7刚.其中12鲥有感染.发热等诱 囡;(3鲥发病较缓慢. ShouJderjoint Elbowjoint W|tjoint Pl~alangealjoint DiHieultiaSquatting DifflcultinStr~chlng 2l 9 8 3 20 l7 皮损可遍及全身皮_硖.但以面,颈,胸, 上眭近瑞为重.四肢远瑞较轻.手足受累 者约占三分之二.病损程度多轻,表理为手指 分指能力差,握拳紧等.仅3例病情重笃告 手部皮肤硬固.不能伸直,但指甲小皮不延长 指尖与指关节无角化斑片,溃疡及指尖短缩. 皮肤损害为肿胀发硬,僵硬如蜡块状,硬化较 深面固着.不易捏动,但皮表仍较润泽,毳毛 生长多正常.皮眼色泽正常或咣白.面部皮肤 呈板状肿硬,跟裂缩小.开121受限出现如假面外观.颈部僵硬转动不灵.对外界反 应较为迟钝. 关节功能障碍与皮肤硬化较重一致.大关节障碍较多(表J).7例关节功能正常. 消化遣症状较为普遍.在有记载的例中纳量减首25例.腹胀33例.吞咽困难5例. 胃痛 本文于1985年12月14日收到;1.血液学矸究所;2.人民卫生出碾社i0.j#京内枯机 总厂职工医腕 报 学 院一 学 科一 学 , r.?t.-. 108中国医学科学院11卷 4例排便难者19例大便溏稀者4僦,腹泻便秘交替出现眷4例,1例固吞咽极度困难致衰竭 死亡. 60例中19例活动后心悸38例心电图检查15例有异常,主要是房室传导阻滞,室内传导 阻滞,sT段下降,T波异常及心肌受损等. 14例有胸闷气短,40例胸部x线检查仅有3例显示肺纹理增强,两德有心包,胸腔,腹腔 积液,因此考虑胸闷气短症状产生可能与胸}}l5皮肤肿硬限制胸腔活动有关. 此外还有体力减退(a8/53),浮肿(8/5a),肥胖(6153),记忆力减退(9/5a),性欲减退 或陌萎(~/sa),全身酸痛(4/5~),腰酸(7/53)足跟痛(a/5a)四肢麻木(4/'5s)等症状 合并症状伴糖尿病者4例,均为男性,40岁以上者症状较轻伴严重神经官能瘟3例,多 发性骨髓瘤,肺癌,局限性硬皮病各1例. 实验室检查 血尿常规检查除4例(59例)尿糖(+)至(++),两例尿蛋白(+)外均无明显异常.蛋白电 泳(43例),类风湿因子(11例),ANA(20例),CHC抗补体(10例),基础代谢(12例)一 无异常.查血沉51例中4例加快,肝功能42例中麝浊与GPT增高患者gr5例,抗DNA抗体 8例中I例为24师,抗链0i2例巾3例高于i:400,PSP试验l6例有2例排出减低 10例进行血清结合己醣,氨基己糖测定,平均值分j;l1为114.2rag/1OOml血清,95.0rag/ 100ml血清(表2,3),均明显高于正常组. 寰2硬肿病血清结合己酩 Table2Serumcombinedhexoelevelinscleredema 寰5硬肿病血清氨基己糖 Table5Serumamidohexoseinseleredema i1例进行血流描记测定,其特点:?波幅基本正常,血循环无明显障碍;@上臂血流图 重搏波均明显下降;@波型畸形者较系统性硬皮病多;?血流图改变一般远端较近端为轻, 近心端改变与病情轻重一致. 15例进行了毛细血管镜检查,结果见表4. Ei: 2期60倒硬肿病临床分析 裹4硬肿病甲皱敞循环改变 TablelChangesofnaiIfoldmicrocirculationinscleredema Bloodvesse1aitomalyTotal(eases)witha~omaly Tortuo?sdeform;ty Punetateerythro~yteexudatjo Lo可CapillaryPressttx'~ NeedlePuacfnfereaction Tournoguetreaction Slo'~ingofcireulatioQ RBCaggregation Capillaryloapblurr/ag 15 15 8 8 8 15 15 8 14 12 3 3 4 0 0 1 病理与超微结构检查 60例中44例进行了活体组织检查表皮一般改变轻,真皮内小血管壁增厚,其周围炎细 胞浸润步见.真皮增厚.真皮胶原纤维增生,胶原纤维粗细均匀.未见粗大的融台.胶原 束之间有束间隙可见,其间有一定数量的粘多糖,28例进行ALciaa蓝染色,24例呈阳性反 应,汗腺未见萎缩. 10例进行超微结构的观察.改变基本一致,真皮胶原纤维呈中束或太束分布,束问有较 大间隙,胶原纤维直径一致,未见细的纤维.胶原纤维柬间可见胞体很小,功能不活跃的纤 维母细胞(图1),细胞核异染贡较多呈网状分布,核周围有一层白晕".核旁可见微纤维. 胞浆可见步量粗面内质网,胞浆伸出细长而弯曲的胞突,有些胞突亦可于胶原纤维束向 大多数毛细血管呈闭合状态(图2),开放的血管较少见.周围基底膜常呈复层化现象.:部 分大血管见管腔狭窄. 胶原纤维束间可见组织细咆及肥大细胞,组织细胞胞浆伸出较多戳绒毛.少数组织细胞 内亦见成熟的胶原纤维,肥大细胞多在闭台性血管周围,常见有颗植释放 部分病例胶原纤维间见平滑肌细l晦团.神经纤维束,弹力纤维较细. 随访情况 本文60例中有8例丧失劳动能力,48例有不同的系统症状.对14例患者进行随访,其中近 期(1年半一3年)3例,l侧皮肤已全部变软,皮肤组织学复查,组织学变化仍符合硬肿病. 1例皮肤肿硬无变化,l例死于肺癌.1l例远期(16年18年)随访,皮肤软,健康良好5例. 皮肤仍有硬肿4例,死亡2例.l例5岁时j二呼吸遭感染磊急性发病的患者,皮肤已全变软-于 23岁随访复查皮肤组织学改变仍符合硬肿病. 讨论 1902年Buschke?报告本病以急性感染为前驱症,病程半年至一年,预后良好,但许多 学者'注意到本病伴发糖尿置病程迁延,认为与糖代谢紊乱有关.临床将本病分为Buschke 氏硬肿病与糖尿病硬肿病0'前者发病多在2O岁前,男女之比为l:2,诱因为感染,而糖尿病 型硬肿病成人为多,男多于女,病程持续较长.本组男女之比为27:33,病前有发热,感染 者17例,其中l2例为急性发病.另有3例在病程中因肺炎阑尾脓肿致病情加重,两例并发心 包,胸腹腔积旅,病情重笃,此外患者常感冒后出现病情反复,由此推断本病发生发 展与感 中国医学科学院 染的关系值得重视60例中4例并发糖尿病,并发率较高,应重视糖代谢的关系,但同时也应 考虑糖尿病易于感染,是否为并发糖尿病之几率较高的原因. 临床首先出现皮肤肿硬.受肤改变近心部位霓,远心端轻,硬化区与正常皮肤间无明显 界限.手足受损率少程宣轻文献0中提及本病舌可变大.活动受限,吞咽困难.心肌 或骨骼肌受累;肝大.可有心包,胸腹腔积液,关节腔积液等.但多数认为内脏损害少 见,u)本组有系统症状者48例.其中34倒有消化道症状,为较突出主诉,如持续腹胀便难 便溏,1例因严重吞咽困难导致死亡.19例心悸气短,25例心电图异常,2例有体腔积液.可 以认为本病内脏症状并不罕见但由于本病病因不明,发病机制不清,所以各种症状间的内 在联系,目前还不能从理论上阐明. 病理组织表皮基本正常.主要病变在真皮,真皮增厚.可为正常的数倍,如取材浅则不 易见脂舫层早期整个胶原纤维肿胀间隙加大.后期胶原纤维明显增生.一般不出现均质 化,纤维粗细均匀,束状排列,胶原纤维束间隙仍存在,束问有酸性牯多糖沉积,皮肤附 属器多不萎缩.本组叟肤病理改变与文献基本一致,但文献中强稠ALeian蓝染色阳性来 区别硬皮病本组28例进行ALcian蓝染色,4例为阴性反应,而在硬皮病进展阶段亦出 现阳性反应,因此认为不能以此作为鉴别的主要依据.而胶原纤维束排列规则与纤维柬间隙 的存在与胶原纤维基本不发生匀质化即可做为特点区别于硬皮病. Feller等进行本病超微结构研究.认为硬肿病的胶原纤维是被过量的牯合质聚集.而 胶原纤维结构是正常的本组病例电镜下胶原纤维呈大,中束排列,纤维直径一致,与硬皮 病的胶原纤维粗细不等,排列紊乱有明显区别,此与光镜观察一致. 关于本病血管改变文献中很少涉及,本组病理组织观察到真皮小血管壁增厚,超微结构 多数毛细血管呈闭合状态.开放的血管少见.周围基底膜也常呈复层化现象,小部分大血管 可见管腔狭窄,证明本病有血管改变. 超微结构见到胶原纤维束问有体积很小的功能不活跃的纤维母细胞.本病的胶原生成于 这些类型的纤维母细胞.此与硬皮病,硬化性肌膜炎所见的类纤维母细胞性的网织细胞,与 肌纤维母细胞有明显差异". 文献多认为本病顼后良好",经半至2年后自然缓解.本文60例来见白发缓解倾向.但 病情发展有急缓不同.不但有皮肤改变,且可出现系统症状,严重可影响生命.对14例患者 进行远近期随访结果表明本病的预后并非完全良好,临床恢复良好皮肤活检证明硬肿病的变 化仍存在,且多数病程迁延,严重者可丧失劳动能力乃至危及生命,因此成积极进行治疗. 对本病疗效与白愈"应以组织学改变来判定,为确切了解本病转归,应对患者进行长期随 访. (本文图见插图第3页) 参考文重 1.GreenberyLM,etalSeleredemaadultoraminchildren.Pediatrics19~3I32I 1044 2,RobiaoneM.Scleredemaadaltoramachildfen'sdiseaseAmerJDisChild19~3, 105I265 3大河内享子,等.Diabeticseleredema毋辜1H.栖床皮肤科1981,s502)~1125 垂 2期60侧硬舯旃临床分析 4.张国钦.硬肿病(Sc[eredema)附一铡报告.皮肤病防治研齐通讯1980s(1)埔1 5.DomonkosAN.Andrews.Di~easesoftheskin.7Edjtion.London:WB densCampanY.1982,11 6.FleischmajerReta1.Scleredemaanddiabetesmellitus.ArchDermatol 101:21 7.CohnBA,eta1.ScleredemaadultorumOfbuschkeanddiabeteSme1litus. 8 9 1O Dermatol1970:101:27 岸山和敬,等.Diabeticscleredema01倒,临床皮肤科1075;20(10):817 桶口谦太郎-新皮肤剥学.第6版.东京;南山堂株式会社1978:317 111 Saur一 1970 Arch LeinwandI.Generalizedscleredemareportwithautopsyfindings.A.nnIntMed 1951l3l:226 11.CurtisAC,eta1.Scleredemaadultorum 12.YuanXieeta1.Stimulatingcirculation 1981f94(2)=85 ArchDermatoi1865:92f526 toendstaSisin5c1eroderma.ChinMed 13.YuanXleeta1.ScleroticfasciitisaclinicalandpathologiaanalysisOf21cases ChinMedJ1984l97(7):515 ClinicalAnalysisof60Casesof~cleredema YuallXfe,eta1 (PUMCHospi~bBei~lln8) Cliniea1analysisof80casesofSC】eredemaisreporledwithemphasis011 eIinicalmanifestations.micr0circulBtOychanges,histopathologicaland UItrastrueturalobservations.ItisnotedthattheprognosisofSCleredema maynotBlwaysbegood,andseverecasesmaylosetheirworkingcapacity orevendie.Attentionshouldbepaidtopropertreatmentofscleredemaand 1ongtermfollow-upisindicatedtoobserveitscourse,outcomeandpattern ofevelutio:11. Kayward*e~llagenscleroticscleredema