先天性膈膨升并左肺叶外型隔离症1例

先天性膈膨升并左肺叶外型隔离症1例 先天性膈膨升并左肺叶外型隔离症1例 652宁夏医学杂志2001年11月第23卷第11朝Ni~gxiaMed】,Nov2001.vd23,No.11 得到一定解释,HI)和消化遭肿瘤之间有无联系尚 有待进一步调查和研究确定.本研究仅仅对HI)发 病的可能影响因素进行了初步的探讨,大规模的流行 病学调查可能会更确切地揭示先天性巨结肠的具体 病因,为临床防病治病提供参考资料. 4参考文献 [1KapurRP.~cstC.PalmlterRDAggregationchimerasd, …thatthepntrmrydef~t~sponsib]efaraganglionmega- eolo~inkethalspooredmiceis【ID1neurob]astaut~ous[J] Develeopment.1993.117(3):993,997 [2]MartuccielloG.Hirschspr~ngsdism~…neuzochristopathy [JPediatrSurgIat.1997,12(1):2,10 [3]李竹.钱字平出生缺陷检测[M北京:_凡民卫生出版杜. 】994l7,44 4]李果结肠罕见畸形及综台征小儿腹部外科学[M]北京: 人民卫生出版社.1991,261,263 5][日]锌丰雅洲,等.杜明熹.译.先天性畸形早期诊断与出生 后处理[Mj北京:中国医药科技出版杜,199079,100 6]KusMukaT.Pu"PTheRETpinto—oncegene:achallengeto runderst~dirtgd…pathogenesis[】]PediatrSurgIm. 1997,l2(1):l1,18 7JKiyohik0.PunPRed~edEbcI一deri'mdneu- rotrophicfactor1eve【inaganglionicbowelinHirschspmng'sdis— ea~e[JjJPediatrSurg,1998.3(6);904--908 8MishaA.StaceyB.MarcH.etalGermlinemutationsin'a】 cellllne—dirivedneurotrphicfactorfGDNF)andRETina Hirschxprungsdiseasepatient[J]NatureGenetics.1996.14 (11):34l,343 (收稿:200I一04—12)责蝙:马兴忠 先天性膈膨升并左肺叶外型隔离症1例 张宏伟,李乃斌,刘惠萍 1息儿,男1岁4个月.主因间歇性发热1月收入院.患儿 发热最高达394?,伴轻度咳嗽,进食后胃部胀气明显,在当 地医院胸片及食道正位吞钡平片示;先天性孺疝(胃太部疝入 胸腔.^院时查体:T36.7?,P98砍/分,R16次/分,BP11 5/8.4kPa.左侧胸嘟动度差.气管偏右.呼吸动度不对称,左 胸下野叩浊,呼吸音清晰,较弱入院诊断:先天性膈疝(左). 人院后胸片示左胸中下野偏后可见大片密度不均匀之增高 影其内有较大空腔,可见粗大的间隙纵隔右移.胸部CT 示立侧胃及睥脏凸人胸腔2000年8月29目全麻左后外侧 呈膜状,未见肌束,中央附着面 开胸下见患儿左侧膈肌薄弱, 可见约15cm×12cm胃体,脾脏及部分结肠膨人胸腔,同时发 现立肺下叶有一叶外型隔离肺,大小约4cm×3cm×2cm,异常 动脉来源于降主动脉,静脉来源于肋问静脉.行膈肌重叠修 补固定范围约lOcm×8cm,食管裂孔加固,叶外隔离怖切 作者单位:解放军兰州军区总医院,甘肃兰州730050 除.患儿术后恢复良好.1O天出院.随访无异常. 2讨论 患儿先天性膈嘭升较少见,并发8市隔离症的患儿罕见. 先天性膈岿出系膈肌层及胶原纤维层缺如,膈成为腹膜和胸 膜构成的半透明的薄膜,消化道一部分岿入胸腔,影响患儿酌 呼吸,消化功能临床现为进食后胃部脓气.呼吸受限,严 重者可发生胃扭转危及生命肺膈离症目前多倾向于Pryce 牵引学说,即胚眙期在原腑及肺芽周围有许多内脏毛细血管 与背主动脉相连.当肺组织与原肠脱离时,血管逐渐吸收. 如出现血管残存会牵引一部分肺组织形成隔离肺,由异常动 脉供应.肺组织与原肠脱离时受牵引则形成叶内型隔离症. 脱离后受牵引则成开叶外型隔离症.本例患儿系先天性膈膨 升井同侧肺隔离症,有消化和呼吸呼吸系统症状.对于此类虑 儿早期诊断尽快手术治疗,对儿童生长发育有重要的意义. (收稿:2001—03—13)责编:越青