欧洲神经病学会联盟和周围神经病学会对慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(CIDP)诊治的联合建议

欧洲神经病学会联盟和周围神经病学会 对慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（ＣＩＤＰ）诊治的联合建议 Ｅｕｒｏｐｅａｎ　Ｆｅｄｅｒａｔｉｏｎ　ｏｆ　Ｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌ　Ｓｏｃｉｅｔｉｅｓ／Ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ　Ｎｅｒｖｅ　Ｓｏｃｉｅｔｙ Ｇｕｉｄｅｌｉｎｅ　ｏｎ　ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ　ｏｆ　ｃｈｒｏｎｉｃ　ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ　ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｐｏｌｙｒａｄｉｃｕｌｏｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ：ｒｅｐｏｒｔ　ｏｆ　ａ　ｊｏｉｎｔ　ｔａｓｋ　ｆｏｒｃｅ　ｏｆ　ｔｈｅ　Ｅｕｒｏｐｅａｎ Ｆｅｄｅｒａｔｉｏｎ　ｏｆ　Ｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌ　Ｓｏｃｉｅｔｉｅｓ　ａｎｄ　ｔｈｅ　Ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ　Ｎｅｒｖｅ Ｓｏｃｉｅｔｙ—Ｆｉｒｓｔ　Ｒｅｖｉｓｉｏｎ． Ｊｏｉｎｔ　Ｔａｓｋ　Ｆｏｒｃｅ　ｏｆ　ｔｈｅ　ＥＦＮＳ　ａｎｄ　ｔｈｅ　ＰＮＳ 　　２０１０－０３ｔｈｅ　Ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ　Ｎｅｒｖｏｕｓ　Ｓｙｓｔｅｍ杂志发表了欧 洲神经病学会联盟（Ｅｕｒｏｐｅａｎ　Ｆｅｄｅｒａｔｉｏｎ　ｏｆ　Ｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌ Ｓｏｃｉｅｔｉｅｓ，ＥＦＮＳ）和周围神经病学会（Ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ　Ｎｅｒｖｅ　Ｓｏ－ ｃｉｅｔｙ，ＰＮＳ）对ＣＩＤＰ诊治的联合建议。本文是对２００５年 两个学会ＣＩＤＰ联合指南的更新，由欧洲、北美和澳大利亚 的周围神经病专家讨论通过。该建议中最有新意的是ＣＩ－ ＤＰ诊断涉及的临床表现多样（分成典型和不典型ＣＩＤＰ）， 以及将免疫治疗后改善作为支持且为Ａ级推荐。 １　对诊断的建议 　 １．１　临床诊断标准　推荐级别为良好实践要点（ｇｏｏｄ ｐｒａｃｔｉｃｅ　ｐｏｉｎｔｓ），包括典型和不典型ＣＩＤＰ的诊断标准。 １．１．１　入选标准：（１）典型ＣＩＤＰ：慢性进展性、阶梯样加 重或复发性对称性四肢远端和近端无力伴感觉障碍，发病 至少２个月，脑神经亦可受累，且四肢腱反射减低或丧失； （２）不典型ＣＩＤＰ（仍考虑为ＣＩＤＰ但有其他特点）：符合下列 之一，其他要求同（１）（不受累肢体腱反射可正常）：主要为 远端受累（远端获得性脱髓鞘性对称性神经病，ＤＡＤＳ）；或 不对称性（多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动性神经病， ＭＡＤＳＡＭ，又称作Ｌｅｗｉｓ－Ｓｕｍｎｅｒ综合征）；或局限性（如臂 丛或腰骶丛受累或一侧上肢或下肢的１条或多条周围神经 受累）；纯运动性；或纯感觉性〔包括累及初级感觉神经元中 枢突的慢性免疫性感觉性多神经根病（ｃｈｒｏｎｉｃ　ｉｍｍｕｎｅ　ｓｅｎ－ ｓｏｒｙ　ｐｏｌｙｒａｄｉｃｕｌｏｐａｔｈｙ）〕。 １．１．２　 排除标准：包柔螺旋体感染（Ｌｙｍｅ病）、白喉、药物 或毒物所致的周围神经病；遗传性脱髓鞘性神经病；明显的 括约肌障碍；已诊断多灶性运动神经病；伴有高滴度抗髓鞘 相关糖蛋白（ＭＡＧ）抗体的ＩｇＭ型单克隆丙球蛋白病；其他 脱髓鞘性神经病，包括ＰＯＥＭＳ病、骨硬化性骨髓瘤、糖尿 病性或非糖尿病性腰骶神经丛病变；周围神经淋巴瘤和淀 粉样变（偶尔亦可有脱髓鞘样改变）。 １．２　电生理标准　包括确诊、很可能和可能的ＣＩＤＰ的电 生理标准（推荐级别均为良好实践要点）。 １．２．１　确诊的ＣＩＤＰ：应至少符合下列之一：（１）２条神经 的远端运动潜伏期≥正常高限的１５０％（应除外腕管综合 征）；（２）２条神经的运动传导速度≤正常低限的７０％；（３） ２条神经的Ｆ波潜伏期≥正常高限的１３０％〔如果远端运动 单位动作电位（ＣＭＡＰ）的负峰波幅＜正常低限的８０％，则 潜伏期应≥正常高限的１５０％〕；（４）２条神经的Ｆ波不能引 出且其远端ＣＭＡＰ负峰波幅≥正常低限的２０％＋至少另 外１条神经有１处以上符合脱髓鞘的其他改变；（５）部分性 运动传导阻滞：至少２条神经远端ＣＭＡＰ负峰波幅≥正常 低限的２０％，且其近端波幅与远端相比减少≥５０％，或１条 神经有以上改变＋至少另外１条神经有１处以上符合脱髓 鞘的其他改变；（６）至少２条神经存在异常的时间离散 （ＣＭＡＰ负峰的时限在近端和远端之间相比增加＞３０％）； （７）至少１条神经远端ＣＭＡＰ时限延长＋至少另外１条神 经有１处以上符合脱髓鞘的其他改变。 １．２．２　很可能的ＣＩＤＰ：２条神经远端ＣＭＡＰ负峰波幅≥ 正常低限的２０％且其近端ＣＭＡＰ负峰波幅与远端相比减 低≥３０％（胫后神经除外），或１条神经有上述改变＋至少 另外１条神经有１处以上符合脱髓鞘的其他改变； １．２．３　可能的ＣＩＤＰ：只有１条神经出现与确诊的ＣＩＤＰ相 同的电生理表现。 １．３　支持标准　包括脑脊液检查结果、ＭＲＩ表现、神经活 检结果和治疗反应。（１）脑脊液蛋白增高但白细胞数＜１０ ×１０６／Ｌ（Ａ级推荐）；（２）ＭＲＩ显示马尾、腰骶或颈神经根、 臂丛或腰骶丛增强和／或肥大（Ｃ级推荐）；（３）至少１条神 经有感觉电生理异常（良好实践要点）：ａ腓肠神经正常而 正中神经（除外腕管综合征）或桡神经的ＳＮＡＰ波幅异常； 或ｂ传导速度＜正常低限的８０％（如果ＳＮＡＰ波幅＜正常 低限的８０％，则传导速度需＜正常低限的７０％）；或ｃ感觉 诱发电位延迟但不伴中枢神经系统病变；（４）经免疫治疗 后出现客观的临床改善（Ａ级推荐）；（５）神经活检电镜下 所见或单根神经纤维病理检查结果明确显示脱髓鞘和／或 髓鞘再生的证据（良好实践要点）。 １．４　诊断类别　包括确诊、很可能和可能的ＣＩＤＰ。（１）确 诊的ＣＩＤＰ：临床诊断标准１．１．１〔（１）或（２）〕和１．１．２＋电 生理标准１．２．１；或很可能的ＣＩＤＰ＋至少１项支持标准；或 ·７４１·中国神经免疫学和神经病学杂志２０１２年３月第１９卷第２期　Ｃｈｉｎ　Ｊ　Ｎｅｕｒｏｉｍｍｕｎｏｌ　＆Ｎｅｕｒｏｌ　２０１２，Ｖｏｌ．１９，Ｎｏ．２ 可能的ＣＩＤＰ＋至少２项支持标准；（２）很可能的ＣＩＤＰ：临 床诊断标准１．１．１〔（１）或（２）〕和１．１．２＋电生理标准 １．２．２；或可能的 ＣＩＤＰ＋至少１项支持标准；（３）可能的 ＣＩＤＰ：临床诊断标准１．１．１〔（１）或（２）〕和１．１．２＋电生理标 准１．２．３；（４）ＣＩＤＰ（确诊的、很可能的或可能的）伴有并发 疾病。 ２　对治疗的建议　 ２．１　诱导治疗　（１）如果症状影响患者的日常生活，对感 觉运动性ＣＩＤＰ患者可经静脉给予大剂量丙种球蛋白治疗 （ＩＶＩｇ）（Ａ级推荐）或糖皮质激素（Ｃ级推荐）治疗，血浆置 换同样有效（Ａ级推荐），但耐受性不如ＩＶＩｇ。对上述各疗 法的选择应结合其相对禁忌证；（２）每种疗法的优点和不足 均应该向患者说明并请患者共同决定选择哪种疗法（良好 实践要点）；（３）ＩＶＩｇ是纯运动性ＣＩＤＰ的首选治疗（良 好实践要点）。 ２．２　维持治疗　推荐级别均为良好实践要点。（１）如果一 线治疗有效，应该考虑继续治疗直到取得最大疗效，然后逐 渐减量至最小维持量；（２）如果疗效不足或最初有效的治疗 在维持治疗过程中出现了不良反应，则需要考虑另一种一 线治疗，最后才考虑联合治疗或增加免疫抑制剂或免疫调 节剂治疗，但尚无足够的证据推荐某一药物或疗法〔治疗药 物的证据均为Ⅳ类，包括（按照英文字母排序）阿仑单抗 （Ａｌｅｍｔｕｚｅｍａｂ）、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、依那西普、干 扰素α、干扰素β１ａ、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗 和自身造血干细胞移植〕；（３）应该注意足部护理、运动、饮 食、驾驶和生活方式的调整。神经源性疼痛可以按照 ＥＦＮＳ的神经痛治疗指南治疗。还可以根据患者的需要， 考虑支具、理疗、作业治疗、心理支持和康复科会诊；（４）为 患者提供相关信息和支持小组。 （李海峰 摘译） 〔Ｊ　Ｐｅｒｉｐｈｅｒ　Ｎｅｒｖ　Ｓｙｓｔ，２０１０，１５（１）：１－９．〕 　　ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－２９６３．２０１２．０２．０１８ 　　作者单位：５１０６３０中山大学附属第三医院神经内科 　　通讯作者：胡学强，Ｅｍａｉｌ：ｈｕｘｕｅｑｉａｎｇｚｓｓｙ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ 病毒性脑炎合并双侧急性视网膜坏死一例报道 肖丽　邱伟　戴永强　陆正齐　胡学强 　　关键词：病毒性脑炎；急性视网膜坏死 　　中图分类号：Ｒ７４２．８＋９；７７４．１　文献标识码：Ｄ　文章编号：１００６－２９６３（２０１２）０２－０１４８－０２ 　　病毒性脑炎是神经系统常见疾病，临床表现为意识障 碍、癫痫发作、精神症状以及锥体外系症状。早期给予抗病 毒及糖皮质激素治疗，大部分患者预后良好。急性视网膜 坏死综合征（ａｃｕｔｅ　ｒｅｔｉｎａｌ　ｎｅｃｒｏｓｉｓ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＡＲＮ）是最严 重的眼内疾病之一，其突出临床表现是进行性视网膜坏死， 未经治疗的患者７５％会在起病后的２个月内出现视网膜脱 离［１］。ＡＲＮ可与病毒性脑炎合并发生或于脑炎后发生，可 能与单纯疱疹病毒等感染有关［２］。本文现报道１例病毒性 脑炎２３ｄ后出现的ＡＲＮ。 １　病例报道 　 患者，男，３０岁，因“发热５ｄ，抽搐伴意识 障碍２ｄ”于２０１１－０４－２７收入我科。入院查体：浅昏迷，对光 反射迟钝。脑膜刺激征阳性。入院当日腰穿查脑脊液：压 力１５０ｍｍＨ２Ｏ，白细胞４．０／Ｌ，糖５．１６ｍｍｏｌ／Ｌ，氯１２２．３ ｍｍｏｌ／Ｌ，蛋白０．２１ｇ／Ｌ，脑脊液涂片未找到隐球菌或抗酸 杆菌。血及脑脊液风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒 Ⅰ、单纯疱疹病毒Ⅱ型ＩｇＭ 抗体均阴性。血常规白细胞 ７．７４×１０９／Ｌ，中性粒细胞８９．９％，余正常。２０１１－０４－２９头 颅 ＭＲＩ示：左侧颞叶皮质病灶，局部脑膜增厚、强化，ＭＲＡ 及 ＭＲＶ无异常（图１Ａ）。脑电图轻度异常。风湿、免疫及 ＨＩＶ等检查无异常。临床初步诊断为“病毒性脑膜脑炎合 并继发性癫痫”。给予甲泼尼龙（１．０ｇ／ｄ）冲击治疗５ｄ，并 予阿昔洛韦抗病毒以及丙戊酸钠抗癫痫等对症治疗。患者 于２０１１－０５－０６意识逐渐恢复。２０１１－０５－１７患者晨起后发现 双眼视物模糊，眼科检查：右眼视力４．６，左眼视力４．４，双 眼玻璃体混浊（＋＋），视乳头边界不清，杯盘比（ｃｕｐ／ｄｉｓｋ ｒａｔｉｏ，Ｃ／Ｄ）０．３，视网膜平伏，双眼视野左全盲，右下方偏 盲，眼科诊断“中枢神经性视朦、玻璃体混浊”。当日复查头 颅 ＭＲＩ，显示病灶强化减轻。脊髓 ＭＲＩ无异常。２０１１－０５－ １９腰穿查脑脊液：白细胞４２／Ｌ（中性粒细胞１５．０％，淋巴 细胞８５．０％）。继续给予甲泼尼龙１．０ｇ／ｄ冲击治疗３ｄ， 患者视力改善不明显，自动出院。 　　２０１１－０６－０５患者晨起时发现左眼视物模糊加重，仅有 光感，眼科诊断为“球后视神经炎”。给予甲泼尼龙１．０ｇ／ｄ 冲击治疗５ｄ，患者视力改善不明显。２０１１－０８－１６日转至中 山大学眼科中心就诊。眼科检查：右眼矫正视力４．９，眼底 视盘颜色苍白，血管变细，视盘旁可见小动脉白鞘，视网膜 水肿、平伏，玻璃体混浊（Ⅱ级）。左眼矫正视力４．３，眼底 视盘颜色苍白，黄斑部水肿，血管变细，视盘上方可见小动 脉闭塞呈白线状，下方视网膜隆起，可见散在黄白色病灶， 玻璃体混浊 （Ⅱ级）。左眼Ｂ超提示视网膜脱离（图２）。诊 ·８４１· 中国神经免疫学和神经病学杂志２０１２年３月第１９卷第２期　Ｃｈｉｎ　Ｊ　Ｎｅｕｒｏｉｍｍｕｎｏｌ　＆Ｎｅｕｒｏｌ　２０１２，Ｖｏｌ．１９，Ｎｏ．２