慢性格林巴利综合症

慢性格林巴利综合症 慢性格林巴利综合症。 作者:医海一叶庄子 提交日期:2007-8-17 0:32:00 | 分类: | 访问量:631 某某某 女 34岁 196878 因腰椎键盘突出症入当地医院治疗，当时以氨氯西林抗感染，症状未好转，转入上级医院治疗。 10天前开始尿频尿急.以夜尿次数增加为甚， 夜尿4-5次，色黄，口干，饮水多，自觉腰部以下膝关节以上麻辣，无发热恶寒，无潮热盗汗，无恶心恶吐，纳可，大便正常。 实验室检查。尿常规:血+，蛋白+++，白细胞镜检3个/HP，血常规; 入院西诊:1，尿路感染 2，尿蛋白查因 慢性肾炎, 尿路感染,以左氧氟沙星+维C，治疗后尿频尿急减轻，但任觉腰部以下膝关节以上麻辣疼痛灼热感，双下肢乏力酸软，全身乏力，头痛，纳可，小便可，大便结。 进一步明确诊断:1.双下肢乏力查因, 运动神经元病, 多发性肌炎, 格林巴利综合症, 2.尿路感染 3.蛋白尿查因 肾病综合症, 慢性肾炎, 4.高脂血证。 所做检查:免疫全套，脊髓MRI，腰穿 。脑脊液常规;细胞总数10*10E6/L 白细胞数2*10E6/L，脑脊液生化:CL:123MMOL/L ADA 36.7U/L 蛋白:536MG/L 予激素冲击治疗后症状好转，支持脊髓病变诊断---格林巴利综合征，后因病情好转减慢，使用球蛋白后病情好转出院。 格林巴利综合征又称急性感染性多发性神经病，急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎或急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎。主要损害脊神经根和周围神经，也可累及脑神经。发病前1~3周有呼吸道或胃肠道泌尿道感染的症状，首发症状常为四肢远端对称性无力很快加重并向近端发展，感觉障碍较运动障碍轻发病2周后大多数病人脑脊液内蛋白增高(0.8~8G/L)而细胞数正常或接近正常。腰椎穿刺脑脊液蛋白正常0.20~0.45G/L 细胞数正常成人(0~8)*10E6/L #日志日期:2007-8-17 星期五(Friday) 晴 复制链接 举报 博客活动【如果我是芙蓉姐姐的经纪人，我就„„】 评论人:袁小帅 评论日期:2007-8-17 17:49 1-注意描写正确的主诉 2-尽量简明扼要 3-把病案号登一下，以便以后检阅 评论人:gxf51659 评论日期:2007-10-14 10:45 病例1 患者男姓 ,83 岁 , 行为异常伴智能减退 6 年 , 行动困难 4 年。 1997 年初患者出现性格变化 , 如办事急躁 , 无故对家人发脾气 : 行为异常 ,如洗澡时常常不避亲属，半夜起床让人读文件;同时出现健忘，经常叫不出熟人名字, 找不到自己使用过的水杯、毛巾等; 谈话内容离奇 , 前后不连贯; 外出散步时常常迷失方向 。1998 年 3 月入院 , 神经系统查体 : 欣快多语,交谈中前后事件内容不连贯; 记忆力减退, 如不能讲述刚看过的电视内容及刚吃了什么饭菜等;不能正确回答年月曰;计算困难;100,74,,。 MMSE 评分 22/30,Hachinsk’s量表分〈4 分。颅神经检查: 眼球各方向运动正常。言语流畅 , 无构音障碍。四肢肌力、肌张力正常。步态和姿势无异常。感觉无异常。病理征阴性。头颅 MRI:轻度大脑萎缩及脑室系统扩大。临床考虑可疑阿尔茨海默 3 月住院 , 神经科检查发现病人欣快,语病? 1999 年初出现步行障碍, 同年 言不连贯,找词困难。双眼下视,上视幅度受限。四肢肌力、肌张力正常。行走时右下肢拖曳步态,走直线不能完成, 双侧掌颌反射阳性 , 其余神经系统查体无阳性发现。同年9 月给予安理申口服, 记忆力略有改善。99年下半年开始步行困难逐渐加重,独自站立及行走不稳,平地行走时经常跌倒。行走时头部及上身后仰。右侧肢体活动较左侧少。2000年4月查体发现自主言语减少,回答问题时词语贫乏,出现重复言语。MMSE8/30 。面部表情呆板,双眼球上、下视不能,水平方向运动速度慢。饮水呛咳,构音不清。右侧肢体自主运动少,四肢肌力正常,双上肢肌张力呈铅管样增高, 部张力增高。独自站立不稳, 头部及躯干上身后仰。右侧腱反射高于左侧,双侧掌颌反射阳性。临床考虑为皮质基底节变性或进行性核上性麻痹。此后病人智能障碍及行动困难进一步加重。不能理解家属及身边工作人员问话,不能清楚表达日常生活需求,并出现明显的行动迟缓、四肢笨拙,尤其以右侧肢体突出。 2002年11月再次住院检查。 过去史:1996 年因前列腺癌行双侧睾丸切除术。家族史: 家中无类似疾病史。 查体: T36.4 ?,P68 次 /min,BR18 次 /min,BP160/80mmHg 。内科情况: 发育正常 , 心肺部检查无异常。腹部无异常肿块,肝牌不大。神经系统检查: 缄默不语, 认知检查不能配合。双侧眼球上、下视运动不能, 水平方向运动速度慢。双上肢肌力 5/5 级, 双下肢肌力 4/5 级 , 失行, 双上肢肌张力增高,右侧明显,双手轮替动作笨拙。颈部肌张力增高。右侧腱反射高于左侧。下颌反射增高, 吸吮反射(+), 双侧掌颌反射(+) 。右侧 Chaddock's 征 (+), 左侧 Chaddock's 征及双侧 Babinski's 征 (-)。 住院期间血生化、胸片、心电图检查均正常 , 腹部B 超检查报胆囊多发性结石。于 2003 年4 月22 日猝死。 辅助检查: 脑电图 (2002年4月):双侧普遍性慢波节律,左侧顶、颞区波率慢于右侧,但波幅较右侧高明显。 PET (2000年9月18F-FDG标记):大脑皮层代谢率普遍降低,左侧额、颞、顶叶的放射性减低较右例明显,双侧丘脑代谢轻微降低。 PET(2002年4月18F-FDG 标记):大脑皮层代谢率普遍降低 , 左侧额、颞、顶叶的放射性减低较右侧明显,双侧丘脑代谢轻微降低。与 2000 年比较略有加重。 MRI(2000 年6月): 脑室系统轻度扩大, 皮层脑沟增宽。脑干、小脑轻度萎缩。 MRI(2002 年3月): 脑室及三脑室扩大, 皮层脑沟增宽。脑干、小脑萎缩较前加重。 病例2 患者男性,22岁,海南人,上海交通大学3年级在校生。 因胸痛3天来院急诊,为右侧胸部隐痛, 略感气急,无发热、咳嗽等症状, 胸痛与呼吸无关。当时查体: 血压135/105mmHg、神志清楚、皮肤无出血点、瞳孔等大等圆,对光反射正常。颈软,口唇红, 双肺呼吸音清、心率80次/分,律齐,心音可、腹平软,无压痛、肝脾无肿大。神经系统检查: 四肢肌力正常, 双侧巴氏征阴性, 感觉共济无异常。当日(1998 年12月5 日)胸部 X 片示: 两肺无异常:心电图示:窦性心律: 血常规示: WBC 6400/mm3,N80.6%: 血K+、Na+、CL- 在正常范围。拟诊“1. 胸痛原因待查;2.高血压病” 收入观察室。 起病以来, 纳差、大小便正常。 入观察室后, 医嘱予以吸氧,测血压 130/l00mmHg,先锋霉素V号加入葡萄糖液中点滴,上午病情无明显变化,下午 2 点钟，常规测体温示:T 37.5?,未作特殊处理,继续观察。3:30pm 察看病人时,未发现有明显气急,但有自言自语、说话怪异，查体无阳性体征,予以甘露醇250ml点滴。7:00pm病人出现畏冷、发热，体温上升至39.5?,予以安乃近1ml静脉注射,7:30pm患者出现烦躁不安、大吵大闹、讲话异常,如:“房间内风太大”,“鼻孔不要对准我呼吸”等。当时查体示神清,心肺无异常,四肢肌力、肌张力均正常,双侧巴氏征阴性。予以安定5mg静脉注射,对症处理,并观察病情变化。12月6日0时察看病人,发现病人对靠近之物体或周围发出的声音,吐口水,未作特殊处理。于0:55am病人发出尖叫声,双膝及双手撑于床上,口中流涎,病情发生明显变化,立即请求上级医师协助抢救,予以20%甘露醇250ml,冰袋外敷等对症处理。于 1:30am 病人呼吸、心跳骤停,立即气管插管,呼吸机维持呼吸及心外按摩、心三联等抢救。抢救至2:05am,心电图仍为一直线,抢救无效死亡,死亡原因为呼吸、循环衰竭。死后14小时做全身尸体解剖。 既往史:健康,是大学足球运动员,否认有高血压史，在家族的回忆中,病人在8岁时曾被狗咬伤,当时未作特殊处理。 以上两例为北京CPC10月提交讨论的病例，欢迎大家先思考，10月21日公布。 评论人:袁小帅 评论日期:2007-10-14 13:14 第一例患者，定位定性为全脑退行性病变。考虑: 1、进行性核上性麻痹(PSP):(1)慢性进展性起病;(2)垂直性凝视麻痹;(3)脑干萎缩;(4)可发生痴呆 2、阿尔茨海默病:一般没有皮层下病变和脑干小脑病变，不完全支持。 3、非Alzheimer型弥漫性大脑萎缩:我刚才翻到这个病，还不熟悉。 4、克雅病:以特征性的肌阵挛为突出表现，病程也不支持。 评论人:袁小帅 评论日期:2007-10-14 13:23 第二例病例，病程来看貌似主动脉病变引起的脑部症状，但症状又比较像狂犬病。呵呵。期待答案～ 评论人:gxf51659 评论日期:2007-10-23 20:37 21号的病理讨论会结果如下: 第一例病理诊断:PSP。 第二例病理诊断:狂犬病毒脑干脑炎。 从这两个例子看疾病的临床特征掌握很重要，袁老师的很好。进行性核上性麻痹(PSP):(1)慢性进展性起病;(2)垂直性凝视麻痹;(3)脑干萎缩;(4)可发生痴呆。