脊髓亚急性联合变性的典型表现

脊髓亚急性联合变性的典型表现 脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration，SCD)是维生素 B12 缺乏导致的神经系统变性疾病，最常累及脊髓后索，其次为侧索。 维生素 B12 缺乏会影响核蛋白合成和髓鞘形成，在影像学上会有相应的表现，加上特定的位置，该病的影像学表现也常常较为典型，通过几组病例我们来印证下吧。 病例一 在 2014 年 AJNR 的一则病例报道:男性，55 岁，进展性双下肢乏力，步态异常，共济失调。 图 1 矢状位 STIR 和轴位 T2WI，可见脊髓后索对称性信号增强(图中黄色箭头所示)，呈「八字征」或「倒 V 征」 病例二 女性，42 岁，双上肢渐进性刺痛、麻木。 图 2 颈髓水肿，脊髓后索可见片状 T2WI 和 FS-T2WI 高信号，在轴位图像呈「八字征」或「倒 V 征」 病例三 男性，50 岁，双下肢麻木，共济失调。 图 3 颈段脊髓后索可见条片状稍长 T1 长 T2 异常信号，轴位图像呈双侧对称性高信号，呈「八字征」或「倒 V 征」 病例四 2009 年 neurology 的一篇个案报道:男性，60 岁，手指感觉异常 3 各月。 图 4 矢状位 T2WI 显示 C1-4 椎体水平脊髓背侧条状高信号，轴位图像呈「八字征」或「倒 V 征」 上述四例都是较为典型的脊髓亚急性联合变性影像学表现，但在临床中我们也发现很多时候患者影像学表现并非都是这样。 病例五 2015 年 AJNR 的一篇个案报道:女性，70 岁，突发手脚麻木无力，伴行走困难。 图 5 矢状位 T2WI 上贯穿颈髓、胸髓的脊髓后索异常高信号(图中红色箭头)，轴位增强 T1 像上可见轻度强化，呈点状 当病变不仅累及脊髓后索，脊髓侧索也受累，其影像学表现也会发生相应的变化。丁香园荣誉版主曲老师在 2014 年的丁香园网站上曾「脊髓亚急性联合变性」的影像大致出现四种影像表现: 第一类「圆点征」:后索受累为主; 第二类「小字征」:后索及侧索均受累; 第三类「三角征」:后索受累为主; 第四类「八字征」:即文献中提到的典型影像反兔耳征或「倒 V 字征」:后索受累为主。 图 6 均为脊髓亚急性联合变性的病例，从左到由对应四种影像学表现 诊断:脊髓亚急性联合变性 鉴别诊断:多发性硬化 临床表现 一般来说，颈部后索包括薄束(传导下肢躯干下部的冲动)和楔束(传导上肢躯干上部的冲动)，负责人体的本体感觉和深感觉，当其受累时患者常常伴有踩棉花的临床表现。 侧索包括上行和下行传导束。上行传导束有脊髓丘脑束(痛觉、温度觉和粗的触觉纤维所组成)和脊髓小脑束(本体感受性冲动和无意识性协调运动)。下行传导束有皮质脊髓侧束亦称锥体束(随意运动)和红核脊髓束(姿势调节)。 因此脊髓亚急性联合变性临床表现多为双下肢感觉障碍、痉挛性截瘫和周围神经病变。常见于中老年人，亚急性起病。 发病机制 其发病机制根据丁香医生的报道，依赖 Vit B12 的甲硫氨酸合成参与神经髓鞘生成，故 Vit B12 缺乏能造成中枢及外周神经的髓鞘脱失和变性;Vit B12 也影响类脂质代谢，类脂质代谢障碍可导致神经髓鞘肿胀、断裂，引起轴突变性;Vit B12 是 DNA 和 RNA 合成时必需的辅酶。它的缺乏导致 RNA 合成不足，RNA 是神经细胞胞质所需的核蛋白，它合成不足可致神经轴突变性，特别易累及长轴突的脊髓后索、侧索。 总结 脊髓亚急性联合变性根据其特有的发病机制，在影像学上的表现也十分具有代表性，临床表现联合影像特征可以明确该病的诊断。