骨代谢及营养障碍性疾病的影像诊断（可编辑）

骨代谢及营养障碍性疾病的影像诊断（可编辑） 代谢及营养障碍性疾病一附院影像科周莉概述骨骼从出生到老年，骨质的形成(成骨)和吸收(破骨)以及矿物质的沉积和去除都是有规律地进行着。自出生到成年，骨的发育与生长占优势。成年后骨的形成与吸收保持平衡。到老年则成骨作用缓慢，而破骨作用照常进行，以致引起老年性骨质疏松。骨骼的发育、生长和矿物质代谢的正常进行，主要系由适当的营养和正常内分泌腺功能的调节所保证。营养不足、维生素缺乏和内分泌腺功能障碍均可能引起全身性骨骸改变。在不同的发育、生长时期产生不同的现。一、营养代谢性骨病发病机制:先天或后天因素，干扰正常骨代谢致骨吸收、骨生长和矿物质沉积三个方面的异常。引起的X线改变主要是骨质疏松、骨质软化和骨质硬化等;X 线检查在诊断、随诊与疗效的观察中占有重要地位。正常骨的成分: 有机成分无机成分(骨盐):钙和磷正常骨的代谢(一)成骨和破骨成骨:成骨细胞分泌骨基质和骨盐沉积于骨基质的过程。成骨过程，间充质细胞先分化成骨细胞，成骨细胞及其所分沁的基质与纤维组成类骨组织，钙盐沉着于内，使类骨间质成为骨间质，成骨细胞失去分泌作用成为骨细胞。破骨:破骨细胞(多核巨细胞)吸收和溶解骨质(包括骨基质和骨盐)。此活动主要受甲状旁腺激素的影响。不同时期(生长期、成年、老年)(二)钙和磷的代谢钙、磷大部分存在于骨内，钙99.7% 位于骨内，血和体液内钙很少，但很重要。体内钙磷代谢保持动态平衡。钙磷来源于食物和小肠吸收。影响小肠钙吸收的因素:维生素D、肠内磷酸盐、PH 值、游离脂肪酸钙磷的排泄:80% 肠道，20% 肾脏，大部分被重吸收。(三)影响骨代谢的因素1 、 食物中蛋白质和钙磷的含量2 、肠和肾的功能3 、内分泌:4 、维生素: 5 、人体运动和力的作用(一)、骨质疏松(osteoporosis) 定义:有机和无机成分成比例减少病因和组织学变化:见639 页X 线表现:早期意义不大，骨量丢失30%-50% 才显示。管状骨表现为骨密度减低、骨小梁稀疏、皮质变薄、皮质条纹征、皮质内缘扇贝征。脊椎的疏松表现:密度减低、纵行骨小梁增粗、横形骨小梁吸收、椎体双凹及压缩。骨皮质条纹征弥漫性骨质疏松CT 和MRI 表现CT 表现:基本同X线片。MRI 表现:疏松小梁间被过多的脂肪、蛋白质、造血组织或水分充填，主要是黄骨髓增多明显，导致骨髓呈短T1 (高信号)、中长T2 (较高信号)。皮质骨疏松表现为低信号的皮质内出现异常等信号区，代表皮质内的哈氏系统扩张或黄骨髓侵入。见书739 页图鉴别诊断骨质软化:基质钙化不足，有机成分正常，硬度下降。相同点:骨皮质变薄，小梁稀少。不同点:骨皮质边缘模糊，持重肢体弯曲变形，骨盆内收，先期钙化带模糊消失，干骺端增宽和假骨折。骨髓瘤:可伴发骨质疏松。转移瘤:椎体病理性骨折需与骨质疏松性压缩骨折鉴别。(二)、维生素D缺乏症定义:vitD 缺乏钙磷代谢紊乱骨基质钙盐沉着缺乏佝偻病(小儿)和骨质软化(成人)。病因:食物摄入不足、日光照射不足、肠道吸收障碍、肾病影响重吸收。1、佝偻病(rickets) 维生素D缺乏性佝偻病:婴幼儿维生素D不足引起钙磷代谢障碍，使骨生长中的骨样组织缺乏钙盐沉积所致，是全身性骨疾病。骨质变化主要在生长活跃的骨骺和干骺端。由于骨样组织钙化不足而发生骨化异常、骨质软化和变形。维生素D缺乏主要是食物中缺少维生素D，或缺少日光照射致使皮下胆固醇不能转变为维生素D。6个月内的婴儿由于从母体得到维生素D，少得此症。成人的维生素D缺乏;则引起骨质软化病。病理:正常婴儿在其骨干与骨骺之间有一条软骨带，称为“骺板”，在 骨骼的末端，软骨细胞迅速生长(增殖带)，而在骨干端成熟软骨细胞整齐排列成柱状，成骨细胞放出磷酸钙而形成新骨。佝偻病时:骨骺软骨和骺板软骨钙化不良，软骨细胞增生正常，而肥大细胞柱不能进行正常的成熟和退变(钙盐沉积)，导致软骨细胞柱增高，排列紊乱。出现骺板厚度增加，横径增宽，不能形成正常骨小梁。长骨干骺端，成熟肥大的软骨细胞和成骨细胞不能正常钙化，形成骨样组织堆积于局部，致临时钙化带增厚，骨骺膨大，干骺端呈杯口状变形;长骨骨干由于骨质脱钙，骨皮质为不坚硬的骨样组织代替，致骨干易弯曲畸形，甚至发生病理性骨折。颅骨则由于钙化障碍而发生软化，并由于骨样组织在骨膜下堆积而致方颅和颅骨畸形。临床表现:早期表现为睡眠不安，夜惊及多汗等，以后出现肌肉松弛、出牙晚、前囟推迟闭合、方形颅、串珠肋、鸡胸和Harrison 沟(郝氏沟)、“O”形或“X”形腿、“手镯”与“足镯”。血钙及磷降低和碱性磷酸酶增高等。(一)精神神经症状初期表现，可持续数周至数月，与低血磷引起的神经功能紊乱有关。表现为多汗、夜惊、好哭。多汗与气候无关，形成枕秃或环形脱发。(二)骨髂表现1 、头部 (1)颅骨软化:早期表现，多见于3,6月婴儿，以手指按压枕、顶骨中央，有弹性，如乒乓球样。但3个月以内婴儿，在顶、枕骨骨缝处轻微软化仍属正常。(2)头颅畸形由于骨膜下骨样组织增生，致额、顶骨对称性隆起，形成“方颅”、“鞍状头”或“十字头”。 (3)前囟大，闭合迟，可迟至2-3 岁才闭合。 (4)出牙晚，可延至1岁出牙，或3岁才出齐。严重 者牙齿排列不齐。 2 、胸部 (1)串珠肋肋骨与肋软骨交界区呈钝园形隆起，象串珠状，以第7,10 肋最显著。向内隆起有时可2,3倍于向外隆起，可压迫肺而致局部肺不张，并易患肺炎。(2)胸廓畸形膈肌附着处的肋骨，因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷， 形成横沟，称郝氏沟(Harrison 氏沟)，或肋骨下缘外翻;肋骨骺端内陷，胸骨 外突，形成鸡胸;剑突区内陷，形成漏斗胸。 3 、四肢及脊柱(1)腕、踝部膨大由于骨样组织增生而致腕、踝部也呈钝园形隆起，形成佝偻病“手镯”与“足镯”。以腕部较明显。(2)下肢畸形下肢长骨缺钙，且因承受重力作用，加以关节处韧带松驰，造成“O”形腿(膝内翻)，或“X”形腿(膝外翻)，严重者可发生病理性骨折。(3)脊柱弯曲:可有脊信侧弯或后凸畸形，严重者也可见骨盆畸形(髋外翻)，女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。治疗前后对比2、骨质软化主要病理改变:成熟骨骨内钙盐沉积减少，骨样组织聚积，使骨质变软。临床表现:多见于成年女性，表现为反复腰腿痛，行走困难，胸廓骨盆畸形(驼背、髋臼内翻致三叶骨盆畸形)，手足抽搐，神经肌肉兴奋性增高。血钙、磷减低。X线表现:全身性骨密度减低，皮质变薄、小梁及皮质模糊呈绒毛状。承重骨弯曲，骨盆三叶状、椎体上下缘半月形凹陷呈“鱼椎”。假骨折线(Looser 带):是在骨质软化的基础上，受较强的应力而引起不完全性骨折，骨折后骨痂不能钙化，骨折线长期存在。X线表现为宽约0.5cm 透亮线部分或全部贯穿骨骼，累及皮质并与皮质垂直，多双侧对称出现，常见于耻骨、坐骨、肋骨、胫骨及股骨。骨质软化骨弯曲图三、维生素C缺乏症又称坏血病。临床表现:多见于8个月-2 岁的人工喂养小儿及偏食的成人。主要表现为精神不振、皮肤苍白、皮肤粘膜出血，尿血，便血等。病理改变:1、毛细血管出血2 、成骨及破骨细胞活动减低，呈静止状态。骨基质形成不足而软骨钙化正常进行。导致以下:?先期钙化带增宽致密--- 破骨性吸收减少;?骨质疏松，皮质变薄--- 新骨形成不足?骨骺周边相当于先期钙化带部位出现致密钙化环。典型X线表现(参见742 页图9-14-3 ):普遍性骨质疏松，骨小梁结构消 失呈磨玻璃样，骨皮质薄如铅笔画线。坏血病线―干骺端先期钙化带增宽致密呈带状密度增高影。坏血病透亮带--- 在坏血病线的骨干侧,出现的低密度横带影,为新生稀疏骨小梁形成. 环状骨骺--- 骨骺周围的先期钙化带区致密钙化,加之骨骺中心骨质疏松,而致骨骺呈环状。骨刺征角征骨膜下出血:早期软组织肿胀， 晚期广泛