研究腹膜后神经鞘瘤的诊断与治疗

研究腹膜后神经鞘瘤的诊断与治疗 研究腹膜后神经鞘瘤的诊断与治疗 摘要 目的 探讨腹膜后神经鞘瘤的诊断与治疗。方法 回顾性分析2003年至2008年我院经病理证实的腹膜后神经鞘瘤临床病例。结果 腹膜后神经鞘瘤占腹膜后肿块发病率的8.66神经鞘瘤良恶性的比例2?9单发与多发比例1?10术前诊断符合率45.5所有肿块经手术治疗全部切除无手术死亡率和并发症平均随访37个月9个月5年复发1例骨转移1例。结论 腹膜后神经鞘瘤发病率较低有小部分为恶性多发病例有复发倾向术前影像学检查有助于提高诊断率手术治疗是唯一有效的方法。 关键词 腹膜后神经鞘瘤诊断治疗 神经鞘瘤又称血旺细胞肿瘤schwannoma是周围神经中常见的良性肿瘤好发于脊髓和脑。于四肢、颈等部位大神经也较多见而发生于消化道及腹腔者少见发生于消化道者以胃多见发生于腹腔者以腹膜后多见。临床表现无特异性很难术前得到准确诊断误诊率高本文通过我院腹膜后神经鞘瘤的临床病例结合文献复习对腹膜后神经鞘瘤的诊断治疗做一分析旨在提高对该病的认识。 1 资料与方法 1.1 一般资料 回顾性分析我院2003年至2008年术后病理证实为腹膜后神经鞘瘤的临床病例11例占同期腹膜后软组织肿瘤的8.6611/128。男4例女7例年龄最小21岁最大58岁平均42.5?9.6岁有腹胀腹痛临床表现的3例起病无任何不适由体检发现的8例肿块单发10例肿块多发后腹膜见大小不一的肿块8个从2.08.0 cm不等1例肿块大小以最大长径计算从2.018.0 cm平均6.8?4.2cm。术前除1例有高血压病史外无其他并存病。术前专科检查可触及肿块的6例多发的1例患者术前经左腹股沟肿块活检病理诊断为神经鞘瘤。 1.2 影像学资料 术前3例经超声检查所有病例经CT和或MRI检查超声检查提示腹膜后的稍低回声光团边界清楚内部回声均匀CT检查边界清楚之软组织肿块密度均匀平扫时低于周围的肌肉密度图1aCT值1525 HU增强扫描肿块不均匀强化图1b有时见肿块钙化或囊性变常位于脊柱旁MRI检查影像学表现T1加权像呈低信号图1cT2加权像呈现中到高信号边缘较光滑与周围组织分界较清图1d。本组病例术前影像学诊断CT或MRI提示神经源性肿瘤而考虑神经鞘瘤的病例为4例。 1.3 诊断资料 结合临床表现专科情况检查实验室检查和影像学检查术前诊断腹膜后神经鞘瘤4例包括多发肿块1例其余7例患者都诊断为腹膜后肿块性质待查。 2 结果 2.1 手术情况 开腹打开后腹膜细致游离肿块保护重要结构如血管、输尿管、十二指肠、肾脏等将肿块完全游离后切除。肿块常为卵圆形与淋巴结结构相似有出入两端肌纤维样组织神经组织缠绕于肿块表面并和肿块两端连接图2a有时肿块表面有许多重要结构要注意游离保护图2b。11例病例肿块均完全切除肿块一般界限清楚有时因囊性变或出血炎症与邻近组织黏连要特别注意保护相邻的正常组织结构。多发性肿块1例患者就因此原因术中出血近2 000 ml。术中从肿块大致形状不能辨别良恶性。 2.2 术后病理 术后病理检查均确诊为神经鞘瘤。肿块大体形态卵圆形或圆形切面实性包膜清晰有时见囊性变或出血变质地软颜色灰白、灰红或黄色部分半透明似鱼肉状图2c。镜下结构肿瘤细胞呈栅栏状或束状排列有时见Verocay小体形成细部为梭形部分组织变性可见血管周围玻璃样变性可见少量细胞核分裂象和不典型细胞如肿瘤细胞丰富生长活跃有明显间变核分裂增多考虑恶性。免疫组织化学显示所有病例强表达S-100蛋白大部分表达GFAP7/1163.6偶有CD341例表达不表达CD117、SMA及Desmin。本组病理诊断2例恶性均为单发9例良性病变。 2.3 治疗效果 术前诊断与术后诊断符合率为45.5术后所有患者恢复良好无副损伤等并发症发生无局部切除术后出现所在区域的神经感觉异常或运动异常表现。无手术死亡率全部治愈出院。 2.4 随访结果 所有病例随访15年复发病例2例 1例为良性多发性腹膜后神经鞘瘤患者复发发生于术后11个月复发的部位在双侧腹股沟和腹膜后右侧髂部及骶前大小2.04.0 cm复发前3个月起出现短期一过性右侧大腿麻木感觉无运动障碍及其他不适。因肿块体积较小建议影像学随诊观测病情随访至今未发现进展。另1病例为恶性神经鞘瘤患者复发出现在术后2年因双下肢胀痛不适1个月入我院骨科入院后查体双下肢肌肉萎缩感觉迟钝无病理性神经反射。CT检查发现第二腰椎椎体骨转移转移灶4.0 cm×3.5 cm肿块周围软组织肿胀手术完全切除肿块术后行放疗及化疗随访至今未出现复发情况。 3 讨论 神经鞘瘤由Masson11932年首先命名是指起源于周围神经神经鞘及神经内衣细胞的肿瘤大部分为良性肿瘤也可发展为恶性并通过血液和淋巴系统播撒到远处组织。好发于脊髓和脑。于四肢、颈等部位大神经也较多见而发生于消化道及腹腔者少见据文献报道发生于腹膜后的神经鞘瘤占所有神经鞘瘤的0.33.22占腹膜后肿块的0.5123。该组病例发病特点与文献报道的相似占同期腹膜后软组织肿块的8.6611/128。 神经鞘瘤常表现为单发有包膜的梭形结节。发病原因未明可能与神经纤维瘤病-2NF-2基因的失活突变有关。镜下结构特点是不断变化的Antoni A区即细胞密集区瘤细胞排列成短束状或相互交织成丛状和Antoni B区即细胞疏松区为疏松的黏液样结构图2d4。在高度分化的Antoni A区细胞排列成栅栏状细胞形成涡旋或排列成Verocay小体。免疫组织化学染色S-100蛋白强阳性表达。根据WHO神经系统肿瘤分类标准将神经鞘瘤分为富细胞型、丛状和黑色素型三种5。 恶性神经鞘瘤也称间变性神经纤维瘤。肿瘤主要由血旺细胞、神经内衣和神经束衣的神经内膜细胞组成多来自于神经纤维瘤病。约有1/3病例由良性神经鞘瘤和神经纤维瘤复发恶变所致。肿瘤细胞丰富生长活跃有明显间变核分裂增多。 临床上神经鞘瘤常表现为无症状的软组织肿块当肿瘤增大压迫刺激神经或瘤内发生出血囊性变时可产生刺激压迫症状。局部酸痛受累神经所支配区域感觉异常或减退肌肉萎缩。由于后腹膜的组织学特点神经鞘瘤可以生长到很大以至于病人在无意中触及而就医。有报道巨大神经鞘瘤与邻近组织黏连引起持续外出血出现出血性休克表现。本组11例有腹胀腹痛临床表现的3例其中1例因出现下腹部疼痛1 h入院超声检查发现骶前一占位性病变。而大部分病例72.7术前无任何不适由常规体检发现8例。 术前可供选择的辅助检查主要有超声、CT和M RI、超声作为一种可多切面的重复检查、安全而价廉的诊断方法可以对椎管外神经鞘瘤进行准确的解剖定位可提高诊断的准确性。神经鞘瘤的CT表现6良性肿瘤多为圆形、椭圆形边界清楚之软组织肿块密度均匀平扫时低于周围的肌肉密度图1aCT值1525 HU。增强扫描不均匀强化图1b。发生液化坏死时密度不均见更低密度灶。恶性肿瘤生产快浸润生长侵犯邻近组织边界不清密度均匀可见钙化和液化坏死。核磁共振检查表现为T1加权像呈低信号图1cT2加权像呈现中到高信号边缘较光滑与周围组织分界清楚图1d。虽然影像学检查不能提供神经鞘瘤特征性的表现但CT精确评价肿瘤邻近组织关系是临床手术治疗的关键。正电子断层扫描PET探查局部组织代谢情况可用于高代谢的组织器官用标准摄入比值作为PET图像的半定量分析可以评估神经鞘瘤的良恶性为手术切除范围提高可靠的依据。 正因为后腹膜神经鞘瘤的临床表现及影像学检查缺少特异性术前的确诊率很小。术前CT引导下穿刺组织病理学检查可能有助于诊断7决定于穿刺获取的组织是否含有足够的细胞表现Antoni A区等的特征性病变如穿刺出的组织为囊性变或出血处容易引起假阴性结果。且该操作有引起出血肿瘤播散等危险临床使用必须慎重。术前切除肿块活检有助于诊断但不是所有 的病例都有活检的机会。术前CT检查如发现软组织沿神经分布或连接邻近的周围神 经和末梢神经或位于脊柱两侧区域即可诊断神经源性肿瘤有助于做出神经鞘瘤的诊 断6。腹膜后实体肿瘤中发现囊性变和钙化需高度怀疑神经鞘瘤的诊断。另外诊断神 经鞘瘤必须鉴别诊断平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、胃肠道间质瘤、神经纤维瘤及腹膜后 血肿和淋巴管瘤鉴别要点主要依据病理免疫组织化学和影像学表现本文不赘述。本 组结合术前活检、术前CT检查得到较高的术前诊断率诊断符合率达45.5。 手术治 疗是唯一有效的治疗神经鞘瘤的办法但是如果术前能够明确诊断如复发病例一些没 有临床表现的病例因为手术可能导致的严重副损伤重要结构和血管神经等图2d可考 虑影像学随诊鄄饪上У氖羌负跛胁?荒苁跚叭氛镂懦裥灾琢龅目赡苁质 踔瘟瞥晌颊呶ㄒ谎?瘛，窬柿鍪质跚谐段Т嬖谧帕街植煌墓鄣阌行?д呷衔 词刮匾慕峁挂残枰耆谐蛭荒芘懦裥灾琢龅目赡芮沂踔斜巢荒 芴峁?级裥缘闹ぞ?其他学者认为肿瘤具良性特点而且部分切除后经长期观察剩余 肿块并不恶变或长大主张行肿块的单纯切除术甚至是肿块的部分切除术9。手术方式 有开腹方式近年来有通过腹腔镜神经鞘瘤切除术的报道10。我们主张对没有临床表 现的单发肿瘤行单纯肿块摘除术尽量做到完全切除如影响到重要结构可考虑行部分 切除术但肿块如有恶性的表现如浸润到邻近组织结构即使牺牲一些重要的结构也要 行完全切除包括切除肿块周围2 cm的正常组织。经过手术治疗大部分良性病例可治 愈部分良性病例有复发情况有学者认为复发可能为初次手术切除不干净引起我们观 察到多发病例有复发倾向因此对没有症状的多发病例手术治疗方法要慎重。对于恶 性神经鞘瘤复发后的病例积极手术能取得比较好的疗效。 总之腹膜后神经鞘瘤发病 率较低大部分为单发良性病例术前确诊率较低如腹膜后肿块无明显临床表现且CT 影像学表现:1肿块沿神经组织分布或位于脊柱旁2边界清楚的圆形或卵圆形肿块不 均匀的强化3内部有囊性变或钙化有助于做出和提高术前腹膜后神经鞘瘤的诊断。手 术治疗效果好但肿块多发病例有术后复发倾向。 【参考文献】 1 Masson P.Experimental and spontaneouis schwannoma.Am J Path19328:367. 2 Schindler OSDixon JHCase P.Retroperitoneal giant schwannomas:report on two cases and review of the literature.Orthop SurgHong Kong200210:77-84. 3 Kishi YKajiwara SSeta Set al.Retroperitoneal schwannoma misdiagnosed as a psoas abscess:report of case.Surg Today200232:849-852. 4 Cury JCoelho RFSrougi M.Retroperitoneal schwannoma:case series and literature review.Clinics200762:359-362. 5 Kleihues PLouis DNScheithauer BWet al.The WHO classification of tumors of the nervous system.J Neuropathol Exp Neurol2002613:215-229. 6 Kinoshita TNaganuma HIshii Ket al.CT features of retroperitoneal neurilemmoma.Eur J Radiol1998271:67-71. 7 Goh 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