【word】 血色素沉着症的MRI诊断

【word】 血色素沉着症的MRI诊断 血色素沉着症的MRI诊断 血色素沉着症的MRI诊断 郭学军,王成林,刘鹏程,石桥,向先俊,单慧明 (fit京大学深圳医院影像中心广东深圳518036) 医学影像学杂志2010年第20卷第7期JMedlm~i.gVo1.20No.72010 ,分析其MRI特征,对 【摘要】目的:探讨血色素沉着症的MRI现 病变组织的铁质沉积作初步定量分析,同时评价 MRI在血色素沉着症的诊断中的价值.方法:对19例血色素沉着症患者及2o例对照组测量其I【上肝,脾及竖脊肌的 信号强度,分别计算肝脏,脾脏与竖脊肌的信号强度比值,计算其信号比值下降程度.结果:19例血色素沉着症病例中, MRI检查在各种不同序列中均可见不同程度组织信号强度减低,T1,I和T2研亦都可显示组织信号减低,以T2盯显示更 为明显,其中以GRE序列尤为敏感.19例中,肝,脾信号都明显减低者6例,单纯肝脏信号减低者8例,5例脾脏信号减低 而肝脏信号减低不明显,未见1例胰腺信号明显减低病例.结论:MRI对血色素沉着症的诊断具有高度的敏感性和特异 性,结合实验室检查,可取代组织活检的”金”地位,对血色素沉着症的早期诊断和早期治疗具有重要的临床意义. 【关键词】血色素沉着症;磁共振成像 中图分类号:R596;R445.2文献标识码:A文章编 号:1006—9011(2010)07,1034—04 MRI~Fmgnogtsofhemochromatosis GUOm,WANGChen-lin,HUPeng-ch~,SillQiao,XIANGXian-jun,SHANHui-ming DeportmentofRadiology,PekingUniversityShenzhenHospital,Shenzhen518036,P.R.Ch/na 【Abstract】 Objective:ToinvestigateMPJmanifestationsandcharacteristicsofhemochromatosis,tOlilleapreliminaryquantitative analysisofthelevelofreducedsigIal,aswellast0evaluatethevalueofMRIindiagnosisofhemochromatosis.Methods:Thesignalin- tensifiosofhver,spleenandsnalmuscularerectionweremeasuredon19caseswithhemochromatosisand20casesincontrolgroup, andthesisn~intemityratioandtimlevelofreducedsifltalratioweI? calculatedseparately.ResulIs:Of19case8withhemochromatosis. eachofdifferentMRIsequencescoulddisplayreducedsigrintensityofv~,-rlngseverityinliverandspleen.,I’1wIandT2WIalsoshowed reducedsjnalintensityofliverandspleen,obviouslyon1”2wI,andmoI’csensitiveespeciallyO11GREsequence.Of19cases,thesigr1al intensityreducedobviouslyin6casesbothinliverandspleen,8casesonlyinliver,5casesinspleenbutno-obviouslyinliver,nOeases inpancreas.Conclusion:MR]hasahishdegreeofsemifivityandspecificityfo rthediagnosisofhemoehromatosis.Bycombiningwith laboratorytests,MRIvailreplacethe”goldstandard”statusofbiopsy.Ithasver yimportantclinicalsignificanceforearlydiagnosisand treatmentofhemochromatosis. 【Keywords】Hemochromatosis;Magneticresonanceimaging 血色素沉着症是由于铁质过多沉积在人体组织 内所致.MR[对血色素沉着症的诊断有较高的敏感 性和特异性,但国内目前有关本病的系统报道不多. 本文收集我院经临床病史,实验室检查和MRI诊断 明确的血色素沉着症19例,分析其MR/特征,以提 高对本病的认识,达到早期诊断早期治疗的目的. l材料与方法 1.1一般材料 收集我院2001年以来经MRI检查和临床病史, 实验室检查明确诊断的血色素沉着症l9例,其中男 作者简介:郭学军(1968,),男,硕士.副主任医师,主要从事医 学影像诊断工作 通讯作者:王成林主任医师 1034 性l2例,女性7例,年龄178l岁,平均年龄46.3 岁.l9例中,仅有I例为MRI检查前即有明确血色 素沉着症病史复查病例,其余18例均为其它检查目 的而偶然发现,其中有明确贫血病史者6例.19例 中,合并肝囊肿者3例,胆系扩张4例,肝血管瘤2 例,肝转移瘤1例,肝肿大3例,脾肿大5例,脾囊肿 1例,胆囊结石9例,胆囊炎7例,2例合并多发髓外 造血组织瘤样增生(1例位于脾脏,1例位于两侧椎 旁). 1.2方法 l9例均行MRI平扫检查,其中5例行增强扫 描.采用德国Siemens公司MagnetomSymphony型 1.5T磁共振成像仪,体部相控阵线圈,常规行横断 像学杂志2010年第20卷第7期JMed]ma6~Vo1.20No.72010 f状面T2研和横断面Tl扫描,T2采用 :,GRE序列,TR1000ms,155ms,TE60ms,llms, 用FL2D序列,TR138ms,TE6.2ms.增强扫 IFL2D序列TlWI,TR138ms,TE6.2ms,对比剂 l国先灵公司C,d.DTPA静脉推注,0.2mmoL/kg 择20例MRI检查无明显肝,脾病变者作为对 则量其%wi上肝,脾及竖脊肌的信号强度,各 f采用相同大小感兴趣区测量,且测量3组后 f值.测量时尽量避开管道系统,以免影响测 I性.其中,肝脏测量时尽量采用右后叶下段. ‘ 算肝脏,脾脏与竖脊肌的信号强度比值作为 按上述同样方法测量19例血色素沉着症病 :脏,脾脏与竖脊肌的信号强度比值.与正常对 『比,计算其信号比值下降程度. }例正常对照组中,肝脏与竖脊肌信号强度平 [为1.612?0.264,脾脏与竖脊肌信号强度平 [为2.058?0.460. }例血色素沉着症患者中,14例肝脏信号减低 【庄与竖脊肌信号强度比值在0.171,0.703之 间.ll例脾脏信号减低者,脾脏与竖脊肌信号强度 比值在0.4741.337之间.其中,肝脏信号比值减 低50%以下者4例,减低50%,70%之问者5例,减 低70%以上者5例;脾脏信号比值减低50%以下者 2例,减低50%70%之间者4例,减低70%以上者 5例. 19例血色素沉着症病例中,MRI检查在各种不 同序列中均可见不同程度组织信号强度减低,T1WI (图1)和T2WI(图2)亦都可显示组织信号减低,以 T2WI显示更为明显,其中以GRE序列尤为敏感(图 3),但FL2D序列TIWI也很敏感.动态增强扫描动 脉期(图4)及门静脉期(图5)肝,脾信号减低对比减 弱,延迟期(图6)则显示对比明显.19例中,肝,脾 信号同时明显减低者6例,单纯肝脏信号减低者8 例,5例脾脏信号减低而肝脏信号减低不明显,未见 l例胰腺信号减低病例.其中有5例可见椎体信号 减低,1例严重地中海贫血患者头部MRI检查尚可 见颅板显着增厚,颅骨信号明显减低.2例合并有 多发髓外造血组织瘤样增生,病变均呈明显低信号 类圆形肿块影.3例合并肝脏体积增大,5例脾脏体 积增大. 同一血色素沉积症患者,并发脾脏髓外造血组织瘤样增生(箭示)图l,3分别为FL2D序列T1wI,HASTE序列T2和TRunsP 可见肝脾信号明显减低.脾内髓外造血组织也均表现为低信影,邻近血管呈弧形受压图4—6分别为动态增强扫描动脉期,门 及平衡期,动脉期和门静脉期肝脾信号减低对比不明显,平衡期显示信号减低明显 仑 .常成人体内铁含量约5g,其中1g铁储存在 肝,脾及骨髓的网状内皮细胞内.而正常情况下,人 体自日常饮食中吸收的铁仅约l2mg[.血色素 l035 医学影像学杂志2010年第20卷第7期JMedImagingVo1.2oN0.72010 沉着症是由于过量铁质异常沉积在器官组织内,常 发生在肝,脾,胰,心脏及骨骼等器官.久之可引起受 累器官的组织细胞损伤,坏死,纤维化和功能障碍, 严重者则可危及生命.可分为原发型和继发型,前 者是一种常染色体隐性遗传疾病,是指铁的吸收调 节失控而致主动吸收铁质过量,多认为是十二指肠 粘膜细胞先天性酶缺陷所致.通过定期的放血治疗 可使患者避免不良并发症,血铁可接近正常水平. 但约有7%,45%的不经治疗的患者病情进展可最 终死于肝硬化或肝细胞癌【2I.后者常因红细胞无效 性生成等原因而致骨髓内红细胞前身对铁的需求量 增加,常需输血或肌注铁剂等治疗,从而导致被动性 铁质过量吸收沉积,如地中海贫血等.肝,脾及骨髓 为铁质沉积最常发生的组织.本组l9例中,累及肝 脏者l4例,ll例脾脏受累,骨质受累6例. 过去血色素沉着症的临床诊断常较困难,据估 计平均每个患者从开始检查到得到恰当的治疗之问 常至少要看5个医生并经历5年之后才能明确诊 断J.这主要是因为血色素沉着症在病程早中期多 无症状,至后期出现肝功能不良,糖尿病,心肌病或 关节病等也没有特异性,因此常常误诊.过去常常 参考实验室参数来进行诊断,但这些参数常不能准 确反映体内铁储量,特异性和敏感性低,常出现假阳 性和假阴性结果.肝活检曾是诊断本症的金标准, 但这种损伤性穿刺有一定危险,尤其是合并肝硬化 患者.HFE—DNA分析是确诊遗传性血色素沉着症 的最终根据和鉴别遗传性及继发性的依据.囚此, HFE.DNA分析已取代肝活检而成为诊断及鉴别诊 断本症新的金标准.目前认为实验室及影像学项日 用于诊断时,其可信度高低的顺序是:HFE—DNA分 析,MR/,双能量CT扫描,肝铁指数,红细胞碱性铁 蛋白,血清铁蛋白,运铁蛋白饱和度.除HFE.DNA 分析外,其他各项检测结果都不能区分铁超载病因 是遗传性抑或继发性-4J. 影像学检查是一种非侵入性检测方法,CT由于 依据组织密度增高来判断是否有血色素沉着症,因 此其敏感性很低,尤其是合并有脂肪肝时可致肝脏 CT值减低而中和血色素沉着症铁质沉积所带来的 密度增高效应[5J5,故常易漏诊. MR/对血色素沉着症具有很高的敏感性和特异 性,这是因为磁敏感效应而使沉积在体内的铁质可 导致组织的T2驰豫时间缩短,从而导致MRI信号降 低-6J.目前,已有很多文献的研究结果肯定了MR/ 对血色素沉着症的高度敏感性和特异性,尤其是T2 】036 或T2权重像上对铁质过量组织的信号降低特性并 不见于其它病变,并认为MR/甚至可取代组织活检 的标准地位[1,7].但是Mill常规sE序列对轻度铁 质沉积敏感性低,中低场强MR成像系统甚至不能 显示组织的信号降低8,而GRE序列则较常规sE 序列对铁质沉积所致的信号变化要敏感得多,且长 回波时间(TE)的GRE序列最敏感,这是由于GRE 序列对磁场的不均匀更为敏感所致.本组病例也同 样显示,T2或T2权重像较Tl权重像敏感,GRE序 列较常规SE序列敏感,同时我们也发现FL2D序列 T,WI对组织铁质沉积也较敏感,其信号减低与周围 组织结构对比明显.近年来,国外有不少学者利用 MRI对肝血色素沉着症进行定量分析,认为肝脏铁 质沉积在80,300rnrnol/g时MRI定量分析最准确, 但对于超过300mmoL/g的重度铁质沉积,由于肝脏 信号完全丧失,MRI则难以准确定量l7J.也有文献 报道利用MR波谱成像(MRS)检测肝组织铁含量, 结果表明在肝铁含量0.3,43mg/g肝重范围内, MRS对肝铁含量的判断具有高度的敏感性与特异 性[9j. 近年来,随着MR/的应用越来越普及,血色素 沉着症的病例也越来越多见,且大多数病例都是因 其它病因行MRI检查时才第一次发现.本组19例 血色素沉着症中,仅1例为既往有明确病史复查,其 它病例均为偶然发现.由于及早发现并明确诊断, 同时根据其信号强度降低的程度可了解铁质沉积的 程度,对病变进行初步定量分析,以便判断病情的严 重程度.因此可早期制定治疗方案,以避免病变进 一 步发展.同时,对经过治疗的患者,可通过对组织 信号恢复的程度判断,可了解治疗的效果,是血色素 沉着症追踪复查的良好检测手段.本组1例血色素 沉着症患者在定期放血治疗后即采用MRI检查复 查,以判断治疗效果和是否需再次放血治疗. 总之,MRI作为一种无创且简便的检查手段.对 血色素沉着症的诊断具有高度的敏感性和特异性, 结合实验室检查,可取代组织活检的”金标准”地位, 对血色素沉着症的早期诊断和早期治疗具有重要的 临床意义.同时,也可作为定期复查监测治疗效果 的常规手段. 参考文献: [1]EvanS,Siegelman,DonaldG,MitchellRichardC.Semelka.Ab? dominalirondeposition:metabolism,MRfindingsandclinicalimpor— lktnce【J].Radiology.1996,199:13—22. 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