先天性无虹膜1例

先天性无虹膜1例 临床军压杂志 CLINICAL]OUP~NAL0FMEDICALOFFICER 第30卷第L期 2902年2异 病例报告? 勒一雪氏病1例 宋滨海,马克军 (解放军太连医学高等专科学柱医学彰儇教研主.辽宁连116017) 关键词:勒一雪氏病;骨盾磕 中固分类号:P,557.3 病人男,2岁.因右髂骨胂物1月右腿痛,伴有 间断性发热,皮疹,不能行走人院.查体:右髂骨肿物,局 部皮肤温度不高.元充血有压痛.X线:颅骨正侧位:右 但4颞骨可见直径1.0?圆形骨质缺损区,边缘光整.元硬 亿.胸部正位:两侧肩胛骨.两蜘第7肋骨均可见骨质破 坏,骨皮质不连续.中断.左徊,肩胛骨呈膨胀性破坏周匿 软组织肿胀.两肺未见异常.骨盆正位:右侧髂骨呈膨胀 性囊状骨质破坏边缘请.无硬化.无骨膜反应.CT:右侧 周边骨质密度略高 髂骨大部分骨质呈膨胀性骨质破坏, 右侧骨盆壁增厚,软组织肿胀,肿块边缘略模糊,范围5,0 ?×47.内部可见不规则骨崤,右髋关节尚可,CT筐 16.1,38.5Hu.B超:右侧髂骨骨质破坏,面有一个 38?nX47?r】×16em妥质性软组织肿块.周边尚清, 内部回声不均匀.实验室检查:骨髓象示骨髓增生活跃. 粒红两系增生,巨细胞太致正常,血小板成堆血常规:血 小板:402×lo々凡.中性粒:0.45,辛}}巴:046.病理:(右髂 骨)L~nserhans组织细胞增生症.个人史:1岁肘患湿疹, 病情反复,疗效不佳.生长发育无异常.家庭史无特殊. 诊断勒一雪氏病. 讨论勒一雪氏病叉称非类脂性组织细胞增生症是 一 种侵犯多肚器的病园不明的特殊性炎症,是组织细胞增 生症x之一.组织细胞增生症x包括勒一雪氏病,黄脂 瘤病及嗜酸性扇芽肿.三者均广泛侵及淋巴结,皮肤,神 经,肝脖及骨骼,但X线主要改变在骨骼呈颅骨,肋骨, 髂骨多发性溶骨破坏或骨缺损边缘无硬化.勒一雪氏病 好发于婴幼儿和幼童,进展较恢,常有发病,皮疹,骨质破 坏,贫血,全身出血为其主要病变.全身紫瘴性皮疹是诊断 的重要依据.本痈特点:(1)幼儿全身皮疹.反复出现. (2)全身多发性溶骨破环及骨缺损.以髂骨为着(3)骨 髓片异常.率病应注惹与转移瘤,骨髓瘤鉴别.后者系中 老年病变,结台临床不难区分. t收稿日期;20o1.07.06J 先天性无虹膜】例 张洪勋.昊拜 (解放军第15医院眼科.新晕妻鸟苏833000 美键词:遗传精虹膜羲藕 率囤分类号:R773l 先天性无虹膜是临床上较为罕见的常染色体显性遗 传性疾病检查多见虹膜组织高度发育不童.而完全无虹 膜少见报道,我科遇1例,现报告如下. 病人.男,28岁,双眼目幼视力不良,近3年来加重 全身检查未见特殊.眼部检查:右跟视力手动/10?.点眼 0.02,双眼睑裂大小对称眼位检查呈共同性外斜视斜视 角2O'眼球呈水平震颤.角膜透明无虹膜.前房角镜检查 未见虹膜残根.晶体呈灰黄色混蛙玻璃体及眼底窥不进 限压55/4:274kFa【1kPa=7.5nj.^院诊断: (1)双眼先天性无虹膜,(2)双限先天性目内障.(3)眼球震 颤,(4)共同性外斜视,(5)职眼弱视.人院后给予行眼 先天性白内障囊外摘豫术,术后矫正视力右眼008左眼 视力0,1. 诵查该病人家发现其姐,母亲及外祖母均有荚似瘴 症.对思者母亲及姐姐行房角镜检查可见虹膜残根呈丝 网状家族中无近亲婚配史. 讨论先天性元虹膜是神经性外胚叶或血管性中胚 叶发育异常导致虹膜发育不全,多为常染色体显性遗传 专科检查多可见虹膜高度发育不全表现,虹膜残根呈锯齿 状卷曲或呈小兼,网状.完全的虹膜极为少见.该病多双 限发病且伴有其他先天异常,2nd,角膜.晶状体棍浊或异 位,黄斑部发育不良眼球震颤,斜视弱视等.本病无特 殊疗洼.如晶体混浊明显可行摘除为减轻羞明可配戴变 色目R镜或角膜接触镜. (收稿日期:2001.0820 阻塞型睡眠呼吸暂停综合征患者硬膜 阻滞后辅助哌非台剂致急性呼吸停止4例 刈文东,陈鹏,趣兵.丁红彬,田虹霞 解放军第260匡院麻醉稃.河北石末应05004] 关键词;睡眠呼吸暂停练台征;硬膜外阻滞;非那根;哌彗 嚏