新生儿溶血病

null新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿溶血病（hemolytic disease of the newborn）是指母婴血型不合，母血中对 胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应导致胎儿、新生儿 红细胞破坏而引起的溶血。 病因和发病机制 病因和发病机制 目前已知血型抗原有160多种，但新生儿溶血病以ABO血型 系统不合最为多见，其次是Rh血型系统不合，MN溶血较为罕见 。本病主要是母婴间血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病。胎儿由父亲方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少，此抗原侵入母体，产生免疫抗体通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集、使之破坏而出现溶血，引起贫血水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸，甚至发生胆红素脑病 临床表现 临床表现 症状的轻重和母亲产生的IgG型抗体量、抗体与胎儿红细胞结合程度 及胎儿代偿能力有关。ABO溶血症临床差异很大，Rh溶血症常比ABO溶血者严重。 1．胎儿水肿 2．黄疸 3· 贫血 4．胆红素脑病是指游离胆红素通过血脑屏障引起脑组 织的病理性损害，又称核黄疸。新生儿溶血病应该做的检查 新生儿溶血病应该做的检查 1.血液生化检查 2.血型检查 3.特异性抗体检查 4.羊水检查胆红素含量 5.影像检查 6.其它实验室检查 诊断 诊断 一、产前诊断：对既往不明原因的死胎、流产及曾分娩重度黄疸儿的孕妇均应进行产前检查。 1、血型及血型抗体测定：先查孕妇，再查丈夫血型，如夫妻Rh血型不合成或有可能引起ABO溶血可能的ABO血型不合时，则应检测孕妇血型抗体，必要时再做特殊性抗体。如连续检查发现效价明显上升，提示胎儿常受累，如妊娠后期效价明显下降，提示胎儿已有严重溶血。 2、羊水检查：测定羊水胆红素水平，估计胎儿溶血程度。 3、B型超声检查：了解胎儿有无水肿 null　二、出生后诊断： 1、新生儿溶血检查：外围红细胞、血红蛋白下降，网织细胞及有核红细胞增高，血清胆红素增高，其中以未结合胆红素为主。 2、新生儿血型及血型抗体检查：A、新生儿血型检查；B、新生儿血型抗体检查；C、新生儿红细胞致敏检查。 3、检查母亲血中有无抗体存在：具有参考价值。 4、辅助检验： 血清胆红素浓度上升每日超过85μmol/L（5mg/dl）；Rh溶血早期常每小时超过8.5μmol/L（0.5mg/dl）。足月儿血清胆红素>205μmol/L（12mg/dl），未成熟儿>257μmol/L（15mg/dl）；结合胆红素过高，超过26~34μmol/L（1.5~2.0mg/dl）。 新生儿溶血病的治疗 新生儿溶血病的治疗 临产时的处理：尽可能准备好献血员、器械和换知人员。一般ABO不合以足月自然产为好Rh不合需提早终止妊娠者可作剖宫产。由于红细胞在胎内已有破坏，缺氧较明显出生时容易有窒息，需作好防范。胎儿娩出应即钳住脐带以免脐血流入儿体过多，加重病情。断脐时残端留5～6cm远端结扎，裹以无菌纱布，湡上1：5000呋喃西林液保持湿润，以备换血。胎盘端的脐带揩清表面母血后任脐带血自动流入消毒试管3～5ml送特异性抗体及血清胆红素测定，同时作血常规、血型有核红细胞计数，挤勒脐带会使胶质混入血中，可影响抗人球蛋白试验的正确性胎盘需测理后送病理检验。胎盘越重，发病越剧 。null新生儿治疗：出生时的重点是防治贫血和心衰。有贫血、全身水肿腹水、心衰者，在抽腹水脐静脉放血30～50ml后、立即换浓缩血。生后2～7天的重点是防治黄疸和胆红素脑病2个月内应注意严重贫血。对于黄疸和高胆红素血症的处理用光疗法及中西药物后能缓解大多数病例，但尽快移去抗体、减少红细胞继续破坏降低胆红素浓度、纠正贫血改善缺氧和防止心衰等，还是需要换血其效果比光疗、药物好，但人力物力花费较大，并有血栓和空气栓塞、心脏停搏等危险和感染的可能故应严格掌握指征。 null换血指征：①新生儿出生时脐血血红蛋白低于120g/L(12g%)伴水肿、肝脾肿大、充血性心力衰竭者②血清胆红素达342μmol/L(20mg/dl)或情况良好无嗜睡拒食症状的较大体重儿可达427.5μmol/L(25mg/dl)或以上换血。③凡有胆红素脑病症状者。④早产及前一胎病情严重者适当放宽指征 血型选择：Rh溶血病用ABO同型（或O型）Rh阴性的肝素化血如有特殊血型的冷冻血，经解冻等处理即可使用。不得已时也可用无抗D抗体的Rh阳性血（最好是未接受过输血的男孩南血员和示妊娠过的女性献血员）ABO溶血病用AB型血浆加O型红细胞混合后的血。 null换血量及速度：常用的换血量为85ml/kg，约为婴儿全血的2倍。每次抽出和注入的血量为10～20ml，病情重、体重轻者抽注10ml。速度要均匀，约每分钟10ml。换血后可作光疗。以减少或避免再次换血。 必要提示 ：1、换血操作较复杂，易发生感染、血容量改变及电解质紊乱等并发症，所以必须谨慎从事。 2．药物方面，主要目的是降低血清非结合胆红素，预防胆红素脑病。中西药可联合应用。 3．生后2个月内，重症溶血常发生严重贫血，应注意复查红细胞和血红蛋白，若血红蛋白 < 70g/L，可小量输血。轻度贫血可口服铁剂治疗。 新生儿溶血病的预防 新生儿溶血病的预防 近年利用被动免疫学说制成抗D IgG免疫球蛋白，遇Rh阴性未免疫妇女第一胎娩出Rh阳性新生儿72小时内一次肌注300μg，以中和进入母体的D抗原在羊膜腔穿刺或流产后也需注射。它对抑制Rh免疫反应的效果甚佳。失败率约1.5%～2.0%之间我国由于Rh血型不合的发病率较低，很少妇女在怀孕第一胎前已知自己为Rh阴性。 避免不必要的输血可减少本病发生率　 轻型病例只需补充葡萄糖不作特殊处理即能很快痊愈。重型病例，生后及时治疗也能很快好转，成长后与正常儿无异样。早期胆红素脑病换血后仍有痊愈可能晚期者常有后遗症，全身水肿者，虽经积极治疗成功机会也少。 新生儿溶血病检测卡操作程序 新生儿溶血病检测卡标准操作程序 一、 准备工作 （一）微柱凝胶试剂卡的准备：观察外观，如有干胶、杂质、气泡不可使用，之后将卡放置 室温（18－25℃）平衡，再用专用离心机离心5分种 (二) 试剂的制备：6%牛血清白蛋白（盐水稀释） （三）标本采集：采集被检对象静脉血，将该同一人血液分别制备成红细胞标本和血清标本。 （四）红细胞标本的制备：用红细胞稀释液配制红细胞悬液，红细胞最终浓度为0.8%。 null（五）血清标本的制备：将被检者静脉血采入含兔脑粉或其它促凝剂的试管中，10分钟后 离心，取上清；或者将被检者静脉血采入无抗凝剂试管中，4℃放置12小时，或37℃ 放置2小时后离心，2000rpm，10分钟，取上清。该上清不得有絮状物或沉淀。 （六）热放散：充分洗涤红细胞至少三次，取同体积洗涤后的压积血和6%牛血清白蛋白混匀， 置于56℃孵育10分钟，期间不断摇动，离心3000rpm，2－3分钟，取上清。即放散液。 null（七）酸放散： 1、取直接抗人球蛋白试验（DAT）阳性待检血样（或在体外已吸收血清的红细胞），离心 尽可能去除血或血浆。 2、用生理盐水洗涤待检红细胞4次，以除去未结合的抗体，留取约1ml的最后一次洗涤液。 3、配制酸放散液：取4体积的放散液A与1体积的放散液B混合均匀。 4、将1ml待检压积红细胞与1ml酸放散液混合均匀，室温孵育1－2分钟。 null5、以3000rpm离心1分钟。 6、立即将酸放散液移到另一支干净试管中，并加入紫红色中和液调颜色至肉色或水粉色 （500ul放散液加入中和液60－80ul），此时PH值近中性。以3000rpm离心1－2分钟， 取上清即放散液。 7、放散液与最后一次洗涤液做平行检测。 8、用试管法或微柱凝胶抗人球蛋白卡检测，出现阴性反应，则需要加入人IgG致敏的红细胞 做确认试验，以保证抗人球蛋白试剂的有效性。 二、 实验步骤 二、 实验步骤 1、取新生儿的红细胞0.8%悬液50ul分别加入新生儿ABO、RhD血型检测卡(微柱凝胶)卡 的1－6孔中。 2、使用专用离心机离心5分钟（900rpm 2分钟，1500 rpm 3分钟）。 3、取出，判读结果。 4、新生儿卡Ⅱ1－3孔分别加入50ul新生儿血清，4－6孔分别加入50ul新生儿红细胞放散 液。 null5、将A型红细胞悬液50ul分别加入第1、4孔；将B型红细胞悬液50ul分别加入第2、5孔； 将O型红细胞悬液50ul分别加入第3、6孔中。 6、37℃孵育15分钟。 7、取出，使用专用离心机离心5分钟（900rpm2分钟，1500 rpm3分钟），取出，判读 结果。 结果判定 结果判定 阳性结果：红细胞凝集块位于凝胶表面或凝胶中。表明被检者血清中含有对应其抗原的抗体 或血细胞被致敏。 阴性结果：红细胞完全沉降到凝胶底部，在凝胶管底部形成红细胞扣。表明血清中无相应抗 原免疫的抗体或血细胞没有被致敏。 反应强度：特异性红细胞抗原抗体复合物位于胶表面，为强阳性反应；复合物在胶中为弱阳 性反应；愈靠近胶底部颗粒愈小，反应愈弱（2+或1+）。 直抗试验以出现凝集为阳性，游离和放散试验均以检出可以和新生儿红细胞反应的抗体 为阳性。 三、注意事项 三、注意事项 1、红细胞标本一定不能被细菌污染，否则出现假阳性反应。尽可能应用当日采集的新鲜血做 本实验。如不得不用过夜血或陈旧血，则必须首先用该标本做阴性对照试验，以确定该标 本是否可以做本实验。 2、血清标本：血清标本必须充分去除纤维蛋白，否则标本中纤维蛋白在微柱凝胶中析出，阻 碍红细胞沉淀，呈假阳性反应。 3、如在微柱凝胶中出现溶血现象，强烈提示为红细胞抗原抗体阳性反应，也不排除其他原因 所致溶血，故对此标本一定认真分析，并向上级主管技术人员多并讨论。 4、父亲红细胞标本也可用与其同型的A型或B型红细胞代替。 null5、洗出尽量多红细胞进行放散；注意放散的温度不可超过56℃，以防溶血；天冷时放散液 注意保温；吸出尽可能多的放散液；注意除去放散液中残留的红细胞；放散前红细胞要 充分洗涤，至少三次。 6、每日试验前，先取出微柱凝胶卡放置至室温。 7、试剂卡应放在18-25℃储存，如若长期放在4℃冰箱，建议每1-2个月取出，用专用离心 机离心一次，以防止干胶或产生气泡。