第五章 内膜系统

null第五章 内 膜 系 统 第五章 内 膜 系 统 第一节 内质网 第二节 高尔基复合体 第三节 溶酶体 第四节 过氧化物酶体 [本章要求] [本章要求] 了解内质网、高尔基复合体、溶酶体和过氧化物酶体的形态、结构和化学组成 掌握它们各自的功能以及相互间在结构、功能上的联系第五章 内 膜 系 统第五章 内 膜 系 统 细胞膜 高尔基体 内 单膜 内质网 膜 细 生 膜相结构 溶酶体 系 胞 物 过氧化物酶体 统 内 膜 有孔双膜—核膜 膜 双膜 —— 线粒体内膜系统（internal membrane system）内膜系统（internal membrane system）定义——真核细胞位于细胞质中膜相结构，包括核膜、内质网、高尔基复合体、溶酶体等，它们在结构、功能乃至发生上具有一定联系，故称为内膜系统。 组成 内质网 高尔基体 溶酶体 过氧化物酶体 分泌泡 核膜null特性：单位膜构 成 ；动态结构 功能： ①为各种重要的生命活动提供足够的膜表面 ②区域化作用 null第一节 内 质 网第一节 内 质 网1945 KR. Porter、A. Claude 和 EF. Fullam等人在培养的小鼠成纤维细胞发现细胞质内部具有网状结构，命名为内质网。 null一. 形态结构一. 形态结构内质网（endoplastic reticulum，ER） 由封闭的膜系统及其围成的腔形成互相沟通的网状结构。 管状 泡状 一层单位膜，厚度5~6nm 扁平囊状 内质网腔——内质网膜围成的腔。null内质网小管小泡扁囊状细胞膜核膜nullEndoplasmic reticulumEndoplasmic reticulumER约占细胞整个膜成分的1/2以上。 ER的形态结构、分布状态和数量多少与细胞类型、生理状态以及分化程度有关。二、内质网的类型二、内质网的类型粗面内质网（rough endoplasmic reticulum）有核糖体附着的内质网 滑面内质网（smooth endoplasmic reticulum）没有核糖体附着的内质网 附着核糖体:合成分泌蛋白、膜嵌入蛋白和 溶酶体蛋白 游离核糖体:可溶性蛋白nullnullnullnull胃酶细胞的内质网全部为粗面内质网两种内质网分布情况null肌细胞全部为滑面内质网nullER的分布 胰腺外分泌细胞中，全部为rER； 肌细胞中全为sER； 肾上腺皮质细胞中则两种类型并存。 鼠肝细胞内的ER在鼠出生前大部分为rER，出生后都是sER。粗面内质网 rough endoplasmic reticulum粗面内质网 rough endoplasmic reticulum形态：板层状排列的扁囊，膜表面附着大量的颗粒状核糖体，又称颗粒内质网（granular endoplasmic reticulum，GER） nullRER的发达程度，是判断细胞的功能状态和分化程度的一个指标。 分化较完善的细胞RER亦发达；未成熟或未分化好的细胞（干细胞、各种母细胞、胚胎细胞和培养细胞）， RER不发达。 对肿瘤细胞：凡是分化程度高、生长慢的癌细胞，其RER较发达；在分化低、生成快的癌细胞中， RER不发达。 脱粒 脱粒 当用四氯化碳引起大鼠肝细胞中毒，粗面内质网上的多聚核糖体失去的排列，呈解聚状态，进而从膜上脱落，此现象称为脱粒。 解聚和脱粒现象说明细胞或粗面内质网受到损伤，结果是输出蛋白质合成减少。 滑面内质网 smooth endoplasmic reticulum 滑面内质网 smooth endoplasmic reticulumsER常由分支小管或小囊泡构成， sER膜表面没有核糖体附着，又称无颗粒内质网agranular endoplasmic reticulumAER 。 nullsER的分布sER的分布肝细胞中sER较丰富，与解毒作用相关sER的分布sER的分布合成类固醇激素的细胞，如睾丸间质细胞、肾上腺皮质细胞中sER较丰富。 三、内质网的化学组成 脂类：40%—较细胞膜少，主要成分为磷脂。 磷脂酰胆碱含量较高，鞘磷脂含量较少。 蛋白质：60%—较细胞膜多，约有30多种膜结合蛋白。 内质网膜三、内质网的化学组成 nullrER和sER有许多共同的膜蛋白 但rER特有核糖体结合蛋白Ⅰ和核糖体结合蛋白ⅡnullER上含有很多酶类，其中葡萄糖-6-磷酸酶是其标志酶。 其它酶：细胞色素b5、NADH-细胞色素b5还原酶、NADPH-细胞色素C还原酶等 四. 功能四. 功能 （一） 粗面内质网的功能 ⒈ 为蛋白质的合成提供一个支架结构 Blobel提出信号肽假说信号假说（Signal hypothesis）信号假说（Signal hypothesis）C. Milstein（1972）提出信号肽 G. Blobel和D. Sabatini等根据进一步的实验，提出了信号假说（Signal hypothesis） Blobel获1999年诺贝尔生理医学奖。信号肽信号肽（signal peptide）—— 在游离的核糖体合成18~30个AA ，位于新合成肽链的N端，是引导新合成肽链转移到内质网上的一段多肽，可被细胞质中信号识别颗粒所识别 信号识别颗粒 signal recognition particle，SRP信号识别颗粒 signal recognition particle，SRP由6种结构不同的多肽组成，结合一个7SRNA，属于一种核糖核蛋白(ribonucleoprotein)。 nullnull SRP与信号序列结合，导致蛋白质合成暂停（占据A位点）。 SRP既能识别露出核糖体之外的信号肽，又能识别粗面内质网膜上的SRP受体。 SRP受体(SRP receptor, SRPR)：为ER膜上的跨膜蛋白，为异二聚体蛋白，含有、两个亚基， 亚基含有SRP的结合部位， 亚基以疏水区锚定在ER膜上。 SRP受体(SRP receptor, SRPR)：为ER膜上的跨膜蛋白，为异二聚体蛋白，含有、两个亚基， 亚基含有SRP的结合部位， 亚基以疏水区锚定在ER膜上。信号肽SRPnull内质网腔细胞质SRP受体信号识别颗粒 (SRP)核糖体结合蛋白tRNAAP核糖体mRNA信号肽A信号假说nullSRP与核糖体的结合与分离 新生肽链 上的信号肽 SRPSRP-核糖体复合 体与内质网膜上 的SRP受体结合核糖体 结合蛋白蛋白 转运器粗面内质网膜上 的SRP受体蛋白SRP与信号肽的结合使翻译暂停细胞质内质网腔继续翻译并 开始穿过内 质网膜SRP释放并再循环信号肽假说信号肽假说 在核糖体上合成信号肽 ↓←SRP（在细胞质基质中） SRP-核糖体复合体（蛋白质合成暂停） ↓←SRP受体（在rER上） SRP受体-SRP-核糖体复合体 核糖体结合蛋白Ⅰ和Ⅱ(在rER)→↓→SRP 进入细胞质中再循环 核糖体结合蛋白Ⅰ和Ⅱ-核糖体(大亚基)复合体 （核糖体结合到rER） ↓ 信号肽进入内质网腔，蛋白质合成继续 ↓ 蛋白质合成完成，核糖体大小亚基分离，进入核糖体再循环 nullnull分泌蛋白、膜蛋白的合成与跨膜过程2.蛋白质的修饰与加工2.蛋白质的修饰与加工包括糖基化、羟基化、酰基化、二硫键形成等，其中最主要的是糖基化。 ——在内质网腔内蛋白质与单糖或低聚糖结合成糖蛋白的过程。糖基化的作用糖基化的作用①使蛋白质能够抵抗消化酶的作用； ②赋予蛋白质传导信号的功能； ③某些蛋白只有在糖基化之后才能正确折叠。 蛋白质的糖基化过程蛋白质的糖基化过程 ⑴ 活化：低聚糖通过焦磷酸与多萜醇分子连接 ⑵　糖基化：被活化的低聚糖在糖基转移酶的作用下，转位到天冬酰胺残基上（-NH2)。 N-连接寡糖null  N-连接的寡糖必需在ER膜上多萜醇介导下才能转移到蛋白质上。pp糖基转移酶mRNA5'3'AsnmRNA5'3'AsnNH2NH2多萜醇糖基化糖基化N-连接的糖基化 与天冬酰胺残基的NH2连接，糖为N-乙酰葡糖胺。 ER上进行N-连接的糖基化。 O-连接的糖基化 与Ser、Thr和Hyp的OH连接，连接的糖为半乳糖或N-乙酰半乳糖胺，在高尔基体上进行O-连接的糖基化。 ⒊ 蛋白质的运输⒊ 蛋白质的运输 实验： 5min 17分钟 117min 3Hleu→cell rER Golgi 浓缩泡→分泌颗粒→出胞 Palade 分泌蛋白运输模型： 出芽 融合 　分泌蛋白→内质网腔→糖基化 转运小泡 加工浓缩 加工 胞吐 Golgi扁平囊 浓缩泡 分泌颗粒 出胞null内质网、高尔基复合体与细胞的分泌活动3H标记亮氨酸5分钟17分钟117分钟内质网、高尔基复合体在细胞分泌活动中起着重要的运输作用。nullnull糖基化 分泌颗粒分选信号M6P内体 运输 小泡融合融合内体脱Pi转运小泡null4.蛋白质在内质网腔的折叠4.蛋白质在内质网腔的折叠 新合成的多肽必须正确折叠，才有功能，否则会在胞质降解。帮助多肽进行正确折叠的是内质网中的驻留蛋白。其中蛋白二硫键异构酶，可帮助形成正确的二硫键；还有一类小分子多肽，称为分子伴侣分子伴侣 分子伴侣 能识别正在合成的或一部分折叠的多肽并与之结合，予以正确折叠。但在这一过程中其本身并不参与最终产物的形成，只起陪伴作用，故这类蛋白称为分子伴侣㈡　滑面内质网的功能㈡　滑面内质网的功能 ⒈ 脂类的合成（存在各种相关酶类） ⒉ 糖原的合成与分解 分解： 磷酸化酶 变位酶 G-6-P酶 糖原(n) G-1-P G-6-P glucose 内质网腔 糖原(n-1) Pi ⒊ 解毒作用 sER氧化酶系 毒物 毒物被氧化、羟化 解毒，排除体外 ⒋ 其他作用——null胆固醇的合成胆固醇的合成在肾上腺皮质细胞、睾丸间质细胞和卵巢黄体细胞，滑面内质网很发达，实验证明这些滑面内质网含有合成胆固醇的全套酶系。糖原的分解糖原的分解 sER在糖原分解中的作用 解毒功能 解毒功能 肝细胞中的sER，清除脂溶性废物和代谢产生的有害物质。 药物、毒物─（ER膜上的氧化酶系）→解毒或转化 如：氨基酸代谢→氨→尿素（无毒）； 苯巴比妥类药物+葡萄糖醛 酸→水溶性物质 其他作用其他作用4.合成固醇类激素 睾丸间质细胞，sER上有一系列使胆固醇转化为类固醇激素的酶。 5.肌肉收缩 肌质网（骨骼肌和心肌），可摄取和释放钙离子，以参加肌肉收缩的活动。 null高尔基体（Golgi body）1898年意大利学者C. Golgi第二节 高尔基复合体 内网器（internal reticular apparatus） 高尔基器（Golgi apparatus）或高尔基体（Golgi body）（光镜） 高尔基复合体（Golgi complex）（电镜）null一. 形态结构光镜：网状结构电 镜 扁平囊成熟面（反面） 小囊泡大囊泡形成面（顺面）null扁 平 囊呈盘状，3-10层称——————高尔基堆扁平囊间距：20-30nm；囊腔宽：6-15nm 凹面：成熟（反）面凸 面：形成（顺）面；凸面：形成（顺）面；形成面膜厚： 6nm ; 成熟面膜厚：8nm小 囊 泡30-80nm球形小泡膜厚：6nm;囊腔内含：中等电子密度的物质泡内含物质：低电子密度物质，较透明。来 源：小囊泡融合。来 源：由rER‘芽生’而来。大 囊 泡100-500nm;膜厚：8nm;泡内含物质：高电子密度物质，浓缩泡。来 源：扁平囊周边或局部球状膨突脱落形成。凹 面：成熟（反）面null ㈠　扁平囊：3~10个，囊腔宽10~15nm， 囊间距20~30nm 凸面（顺面）——形成面或未成熟面， 6nm 凹面（反面）——分泌面或成熟面，膜厚约8nm ㈡ 小囊泡：位于形成面，膜厚约6nm，直径40~80nm ㈢ 大囊泡：位于成熟面，膜厚约8nm， 直径100~150nm，又称浓缩泡。null三维结构 三维结构 顺面网状结构 cis-Golgi network （形成面） 中间膜囊 medial Golgi stack 反面网状结构 trans-Golgi network（成熟面） GC的精细结构GC的精细结构trans Golgi network, TGNtrans cisternaMedial cisterna cis cisternacis Golgi network, CGN消化道上皮细胞的GC 顺面高尔基网状结构（形成面） 顺面高尔基网状结构（形成面）靠近内质网，顺面最外侧，呈连续分支的管网状结构 化学特征：被锇酸特异地染色。 功能：分选由内质网新合成的蛋白质和脂类 高尔基中间膜囊高尔基中间膜囊顺、反面之间的扁平囊状结构 标志酶： 烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶（NADP酶） 功能：糖基修饰、糖脂形成、多糖合成 反面高尔基网状结构（成熟面） 反面高尔基网状结构（成熟面） 反面最外层，管网状，与囊泡相连 用焦磷酸硫胺素酶和胞嘧啶单核苷酸酶（CMP酶）可显示出该结构 功能：对蛋白质进行分选、修饰 高尔基复合体的分布和数量 高尔基复合体的分布和数量 分布位置主要取决于细胞的类型。 神经细胞中常位于细胞核周围 肝细胞中则沿着胆细管分布在细胞的边缘 具有生理极性的细胞中，如胰腺细胞、肠上皮粘液细胞等，分布靠近腔面的细胞核附近； 少数细胞如卵细胞、精细胞则分散分布。高尔基复合体的分布和数量高尔基复合体的分布和数量数目在不同功能类型的细胞内不同。 较发达：小肠上皮杯形细胞、胰腺外分泌细胞、唾液腺细胞和肝细胞等。 较少：肌细胞及淋巴细胞。null未分化的胚胎细胞、干细胞中，高尔基复合体往往较同类成熟型细胞少。 分化程度高的细胞，高尔基复合体较发达，如神经细胞、胰腺细胞、肝细胞。 但也有例外，如成熟的红细胞、成熟的粒细胞和骨骼肌细胞中，高尔基复合体显著萎缩或消失。高尔基复合体的发达程度与细胞的分化程度相关二. 化学组成二. 化学组成 蛋白质约60%，脂类约40% 膜脂含量（45%）介于内质网（61%）和质膜（40%）之间 焦磷酸硫胺素酶 位于 标志酶 胞嘧啶核苷酶 成熟面 烟酰胺腺嘌呤二核苷酸酶 位于扁平囊 null三、功能三、功能 （一） 对蛋白质修饰加工 ⒈ 蛋白质的糖基化及低聚糖链的修剪 O-连接糖基化——蛋白质多肽链上的天冬酰胺、丝氨酸、苏氨酸等氨基酸残基侧链上的羟基与寡糖链共价结合。 null高尔基复合体对糖蛋白的合成和修饰过程具有严格的顺序性。 结果出现低聚糖链结构上的多样性。null参与糖蛋白的合成和修饰3H标记甘露糖（只在内质网里出现颗粒）3H标记半乳糖；唾液糖（颗粒仅存在于高尔基复合体） 3H标记N-乙酰葡萄糖胺（颗粒在内质网和高尔基复合体同时被标记） 说明甘露糖、N-乙酰葡萄糖胺存在于糖蛋白寡糖链的核心，在内质网腔内，而半乳糖、唾液酸存在于寡糖链的端部区域，在高尔基复合体内⒉ 对特异蛋白质的水解⒉ 对特异蛋白质的水解例如：胰岛素原 胰岛素null2.特异蛋白水解： 来自ER的某些肽类激素，起初是无活性的，被运送至高尔基复合体，经过水解酶的作用转变为活性型。 （二）参与细胞分泌活动（二）参与细胞分泌活动 Palade提出分泌蛋白运输模型： 出芽 　分泌蛋白→内质网腔→糖基化 融合 加工浓缩 转运小泡 Golgi扁平囊 浓缩泡 加工 胞吐 分泌颗粒 出胞null高尔基复合体与细胞的分泌活动3H标记亮氨酸3分钟17分钟117分钟高尔基复合体在细胞分泌活动中起着重要的运输作用；在分泌颗粒的形成过程中起着浓缩、修饰、加工等作用。㈢ 分选蛋白质㈢ 分选蛋白质 M6P受体 溶酶体酶蛋白→糖基化→磷酸化　　 酶蛋白-P-M6P受体 膨出脱落 内体 M6P受体 再循环 　　 溶酶体小泡 酸性分选囊泡 酶蛋白-P 酶蛋白→溶酶体 Pi null高尔基复合体与溶酶体的形成溶酶体的酶是由rER上的核糖体合成rER腔内运输小泡 高尔基复合体（加工修饰）溶酶体的酶内含有甘露糖-6-磷酸，高尔基复合体反面扁囊膜上有甘露糖-6-磷酸受体，能特异与其结合，诱导溶酶体酶聚集并‘出芽’离开高尔基复合体形成溶酶体。null糖基化 分泌颗粒分选信号M6P内体 运输 小泡融合融合内体脱Pi转运小泡nullLysosomal enzymePhosphorylated lysosomal enzymeMedial cisternaTrans cisternaTGNLysosomeLate endosomeTransport vesicleATPH+Cis cisternaGolgi complexM6P receptor(MPR)Clathrin-coated pitnull 溶酶体的发生小结rER合成溶酶体酶运输小泡在GC顺面膜囊磷酸化在反面高尔基网状结构特殊的运输小泡晚期胞内体内体性溶酶体含受体的小泡出芽酶与受体分离（pH < 6）形成带有分选信号M6P的溶酶体酶通过带M6P的溶酶体酶与 MPR的结合携带溶酶体酶出芽nullnull蛋白质合成溶酶体寡聚糖磷酸化切除甘露糖加N-乙酰葡萄糖胺加半乳糖加唾液酸；分选溶酶体顺面管网中层囊反面囊反面管网大泡（分泌颗粒）rER高尔基复合体顺面囊切除甘露糖高尔基堆㈣ 参与膜的转化㈣ 参与膜的转化1、Golgi体膜的厚度和化学组成 2、分泌物质浓度（稀薄的水样液体变为较粘稠的物质） 3、从分泌蛋白的转运和排出过程看 膜流（membrane flow）——在细胞内膜系统中，各细胞器的膜性成分可以相互移位和转移，这种移行的情况称为膜流。null膜流的过程膜流的过程分泌蛋白(rER)→运输小泡→Golgi体顺面→ 与Golgi体扁平囊融合→Golgi体反面→膨出脱落→ 分泌小泡→分泌蛋白→出胞 小泡膜→与细胞膜融合 膜流的意义： ① 参与物质运输。 ② 使膜性细胞器的膜性成分不断得到补充和更新。nullnullnullnull第三节 溶酶体lysosome第三节 溶酶体lysosome★ 1955年DUVE 发现具酸性磷酸酶活性 颗粒 1956年:确认为细胞器， 定名为溶酶体 现在:发现几乎所有的真 核细胞都具 有溶酶体。 ★ 细胞内的消化器官 nulllysosomenull一. 一般特性一. 一般特性球形，卵圆形，大小不一 一层单位膜，膜厚约6nm （一）溶酶体的膜（一）溶酶体的膜 1、主要成分：脂蛋白（鞘磷脂含量多） 2、特殊性质： ①质子泵：保持溶酶体基质内的酸性环境。 ②特殊的转运蛋白：用于水解产物向外转运。 ③高度糖基化：可能有利于防止自身膜蛋白降解。 null溶酶体含有60多种水解酶，这些水解酶多为酸性水解酶； PH值5酶蛋白酶（肽酶）核酸酶磷酸酶糖苷酶（水解糖蛋白和糖脂、糖链的酶）脂 酶硫酸酯酶（分解氨基多糖的酶）标志酶：酸性磷酸酶（AcP酶)溶酶体的酶（二）溶酶体的酶null二、溶酶体的类型二、溶酶体的类型㈠ 内体性溶酶体（endolysosome） ——由高尔基复合体芽生的运输小泡与内体合并形成。只含酸性水解酶。null 内体性溶酶体： 运输小泡（Golgi器）+内体（细胞的胞吞作用） 　 nullLysosomal enzymePhosphorylated lysosomal enzymeMedial cisternaTrans cisternaTGNLysosomeLate endosomeTransport vesicleATPH+Cis cisternaGolgi complexM6P receptor(MPR)Clathrin-coated pitnull内体性溶酶体null㈡ 吞噬性溶酶体（phagolysosome） ——内体性溶酶体与含有将被水解的各种吞噬底物的小泡融合构成。除水解酶外，还有底物和产物。 吞噬性溶酶体 吞噬性溶酶体 内体性溶酶体+（内源性和外源性）底物null 1、自噬性溶酶体：作用底物是内源性的。即来自细胞内的衰老和崩解的细胞器等， 被细胞本身的膜包围2、异噬性溶酶体：作用底物是外源性的。 如：细菌、红细胞、血红蛋白、铁蛋白、酶、糖原颗粒自噬作用异噬作用自噬体 吞噬体 吞饮体常见于单核-吞噬细胞系统的细胞、白细胞、肝细胞、 肾细胞自噬性 溶酶体异噬性 溶酶体自噬性溶酶体自噬性溶酶体 null吞噬性溶酶体null人肾细胞的内体性溶酶体  65,000 狗肝细胞的吞噬性溶酶体 Th:钍颗粒 60,000nullnull 3、残余小体（残质 体） 消化作用的末期阶段，酶活性降低或消失，未被消化分解的残渣物质，残留在吞噬性溶酶体内，形成残余小体。 如：脂褐质、髓样结构、 多泡体、含铁小体等 null肝细胞脂褐质null三. 功能三. 功能 ㈠ 消化作用 ⒈ 异噬作用（heterophagy） ——溶酶体对细胞外源性异物的消化过程。 外源性物质 + 溶酶体 异噬性溶酶体 溶酶体 小分子(细胞质) 如大分子 大分子 小分子nullnull意义：⑴为细胞生存提供营养 ⑵对机体的防御功能 ⑶清除机体内衰老细胞 ⒉ 自噬作用（autophagy）⒉ 自噬作用（autophagy） ——溶酶体消化细胞自身衰老的细胞器和细胞碎片的过程。 自噬作用主要表现在以下几种情况： ① 衰老或变性的细胞结构 ② 细胞在饥饿状态下 ③ 细胞在衰老或病理状态下nullLysosomeAutophago -lysosomeResidual bodyPhagocytosisExocytosisERPhagosomePhagolysosomeLysosome autophagic vacuolenullnull意义：⑴更新细胞成分 ⑵机体和细胞的自我保护 nullLysosomeAutophago -lysosomeResidual bodyLipofusin PhagocytosisExocytosisERPhagosomePhagolysosomeLysosome autophagic vacuoleMyeline figure （二）自溶作用（autolysis）（二）自溶作用（autolysis） ——细胞内溶酶体膜破裂，消化酶释放到细胞质中，把细胞本身消化。 在非正常的生理条件下，例如在死亡细胞内溶酶体膜破裂得十分迅速。 在个体发育过程中器官、组织的改造形成，通常是通过组织细胞的破坏和新生实现的，如：人体卵巢黄体的萎缩 （三）溶酶体在细胞外的作用（三）溶酶体在细胞外的作用溶酶体的活动范围一般只限于细胞内，其内部的水解酶通常也不会溢出细胞外，但在一些特殊情况下，溶酶体也可以通过出胞作用将溶酶体酶释放到细胞外，消化分解细胞外物质。null精子头部的顶体是巨大溶酶体，内含多种水解酶。当精子与卵细胞的外层膜接触后，顶体膜便与细胞膜融合形成孔道，顶体内的水解酶被释放出来，称顶体反应。消化掉围在卵细胞外的滤泡细胞，最终与卵细胞的细胞膜接触，完成受精作用。1. 溶酶体参与受精过程 精子的顶体是一个巨大的溶酶体nullnull2. 在骨质更新中的作用 破骨细胞的溶酶体酶能释放到细胞外，分解和消除陈旧的骨基质，这是骨质更新的重要步骤。 机理：cAMP浓度升高引起蛋白激酶活化，进而引起微管极其周围蛋白质的磷酸化，结果使微管聚集，促使溶酶体释放溶酶体酶到细胞外。（四）溶酶体调节激素的分泌（四）溶酶体调节激素的分泌1、参与激素的成熟过程： 如甲状腺激素的合成 nullnull 甲状腺素滤泡上皮细胞 合成 甲状腺球蛋白 分泌 滤泡腔内 碘化 滤泡上皮细胞内，形 成大胶滴 +溶酶体蛋白酶将碘化的甲状腺球蛋白 水解 甲状腺素 血液null2、调节激素的分泌量：当细胞产生过多的分泌泡时，溶酶体便与之融合降解多余的分泌物，这一过程称为粒溶作用。 如哺乳期母鼠停止授乳，粒溶作用使催乳素降解，停止刺激乳腺泌乳。 溶酶体与疾病 溶酶体与疾病 先天性溶酶体病 溶酶体累积病。 II型糖原蓄积病（glycogen storage disease type II）患者不能合成-葡萄糖苷酶。 多见于婴儿，病症为肌无力，进行性心力衰竭等。患儿一般在两岁内死亡。 nullnullDorfman-Chanarin syndrome: A rare neutral lipid storage diseasenullHere is another liver with a pale, bulging surface. This time the liver is filled with glycogen in von Gierke's disease, the glycogen storage disease of children. von Gierke's disease溶酶体与矽肺 二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡 巨噬细胞吞噬 吞噬细胞溶酶体破裂 水解酶释放 细胞自溶 矽尘释出 又被其他巨噬细胞吞噬 →巨噬细胞不断死亡→成纤维细胞分泌大量胶原→胶原纤维结节→肺弹性下降→矽肺 溶酶体与矽肺 矽肺 silicosis 矽肺 silicosis nullNormal X-Ray of the Lungs Lungs showing Silicosis nullThis photo shows the cut surface of a lung with diffuse silicatosis. null 溶酶体与类风湿关节炎 关节软骨细胞内溶酶体膜脆性增加→溶酶体酶 局部释放→侵蚀软骨细胞 溶酶体与恶性肿瘤 溶酶体与恶性肿瘤的发生与治疗 第四节 过氧化物酶体（peroxisome）第四节 过氧化物酶体（peroxisome） 1954年，瑞典Rhodin 一. 一般特性： 一层单位膜，圆形，卵圆形小体 直径0.2~1.7μm 含40多种氧化酶和过氧化氢酶（标志酶） null 过氧化物酶体所含的酶 氧化酶：尿酸氧化酶、D-氨基酸氧化酶、L-氨基酸氧化酶和L-α-羟基酸氧化酶等。在氧化底物的同时将氧还原成过氧化氢。 过氧化氢酶：存在于所有的过氧化物酶体中，为过氧化物酶体的标志酶，约占酶总量的40%。催化过氧化氢还原成水和氧气。 其它酶类：异柠檬酸脱氢酶、苹果酸脱氢酶和乙醛酸酯还原酶等。nullnullnullnull二、过氧化物酶体的功能2H2O2过氧化氢酶2H2O +O2防止H2O2在细胞内堆积，起保护细胞的作用。功 能对有毒物质的解毒作用： RH2+H2O2 — R+ 2H2O对氧化型辅酶I(NAD+)的再生作用参与核酸、脂肪和糖的代谢RH2+O2—R+ H2O2氧化酶Key termsKey termsEndomembrane system endoplasmic reticulum Golgi complex lysosome membrane flow Heterophagy autophagy autolysis思考题思考题简述内膜系统各结构的标志酶。 试比较RER与SER的结构与功能。 试述细胞内膜系统的各种细胞器在结构和功能上的联系。