002007肌电图学习班-SFEMG单纤维肌电图技术

nullnull单纤维肌电图技术 及其临床应用 刘明生 崔丽英 概述概述神经传导：CMAP 巨肌电图：一个完整MU 肌电图：MU部分 单纤维肌电图：单个肌纤维 MUNE：MU数目 SFEMGSFEMG60年代Stalberg和Ekstedt首先建立 通过记录面积小的特殊针电极，选择性地记录单个肌纤维的动作电位 80年代以后越来越广泛地应用于临床。SFEMG的记录电极SFEMG的记录电极 记录电极 SFEMG针电极直径为25m，记录半径300um范围内的电位，正常时为1~2根肌纤维电位。 同心圆EMG记录半径为1mm，5-12根肌纤维。 侧孔优越性在于避免记录到进针时机械压迫或损伤的肌纤维的电活动。 SFEMG检测SFEMG检测内容SFEMG检测中最有价值的参数是颤抖（jitter）和纤维密度（FD）。 Jitter 客观地反映单个神经肌肉接头传导的安全阈； FD反映同一运动单位内肌纤维的密度。 测定结果（报告图例）测定结果（报告图例）提示提示SFEMG检测必须在常规EMG的基础上进行 SFEMG结论也应结合临床及常规EMG检查结果 SFEMG价值SFEMG价值MG的诊断 ALS的鉴别诊断 肌病的辅助诊断nullSFEMG方法学（一）SFEMG的记录技术（一）SFEMG的记录技术 记录电极 SFEMG针电极为不锈钢套管，直径0.5~0.6 mm，内有一绝缘细铂丝，记录部位距离针尖3~5mm处旁开口，直径为25m，记录半径300um范围内的电位，正常时为1~2根肌纤维电位。 同心圆EMG记录半径为1mm，5-12根肌纤维。 侧孔优越性在于避免记录到进针时机械压迫或损伤的肌纤维的电活动。 记录参数记录参数 滤波频带500Hz~10KHz，使低频电活动的干扰明显减少，而对动作电位的波形和波幅及各项指标的分析无明显的影响。 而常规EMG的滤波频带为20Hz~10KHz。记录部位记录部位最常见的部位是伸指总肌、肱二头肌、肱桡肌、三角肌、额肌、眼眶周围肌肉、胫前肌及股四头肌外侧头等。 测定方法--肌肉自主收缩SFEMG测定方法--肌肉自主收缩SFEMG以伸指总肌自主收缩SFEMG测定为例： ①患者取卧位或坐位，前臂略内曲，保证肌肉完全放松。 ②判断进针部位：嘱患者伸屈中间三指，判断伸指总肌进针点的位置。通过反复伸屈练习，也可以使患者能够良好配合。 ③针电极刺入肌肉后，让患者做轻度的肌肉收缩，而检测者必须持稳电极，细微转动电极的方向，至示波屏上显示出声音清脆的一对单个肌纤维的动作电位。当该电位对稳定发放100次后，按下“分析”键，程序会自动分析，获得颤抖值，手动调整消除伪差，同时判断有无阻滞。通常在每块肌肉不同的部位测定20个电位对。测定方法--肌肉自主收缩SFEMG测定方法--肌肉自主收缩SFEMG④每次移动针电极的同时要观察在新的记录部位，针电极所记录到的肌纤维数目，记录为纤维密度。 ⑤在测定结束后，程序会自动计算出平均的颤抖值和纤维密度，以及其他参数如：平均波间期（interpotential interval, IPI）、平均连续电位差（mean values of consecutive differences, MCD）（图8-2）。 ⑥打印结果，出具报告，结合临床最后做出结论。 电刺激SFEMG电刺激SFEMG 包括神经干、轴索和肌肉内刺激。主要用于临床上不能合作的病人，包括儿童、严重肌肉无力以至不能轻收缩者、精神异常者及意识障碍者等。 SFEMG的各参数及正常值SFEMG的各参数及正常值jitter的定义jitter的定义 jitter 指同一运动单位内的肌纤维在连续放电时存在的时间间隔的差异；或当对一根神经纤维重复阈上刺激时，在同一个肌纤维上记录的动作电位潜伏期之间在微秒（约10s）水平上的差异Jitter的机制 Jitter的机制 由神经肌肉接头传递时间的差异所决定。包括终板电位波幅和上升斜率的微小变化、终板电位发放阈值的波动及肌膜阈值的改变等。阻滞及其形成机制阻滞及其形成机制一对或一对以上的电位在连续放电的过程中，如一个电位间断出现或脱落称为阻滞 阻滞为病理性传导障碍 block通常在jitter＞80~100s时出现。jitter的测定及计算jitter的测定及计算波间期（IPI）：将SFEMG针电极插入受试者肌肉后，利用触发和延迟的功能使同一轴索支配的两个肌纤维产生的一对电位稳定的重复发放并显示在示波屏上，两个电位传导时间的差别称为 IPI。 平均波间期（MIPI）平均波间期（MIPI） 连续放电过程中两个电位之间传导时间差别的均值称为MIPI。MIPI不仅反映神经分支传导速度、肌纤维传导速度及终板传递时间的差异，还与两条通路解剖上的长短差异有关。jitter的计算jitter的计算 用平均连续波间期差（mean values of consecutive differences, MCD）的绝对值表示，而不用MIPISD表示。其优越性还在于易于计算机处理和保证颤抖的准确性测定 null |IPI1-IPI2|+|IPI2-IPI3|+…+|IPIn-1-IPIn| MCD= n-1 jitter的正常值及影响因素jitter的正常值及影响因素 （1）不同的肌肉具有不同的正常值 （2）我实验室对68例健康受试者结果 伸指总肌7~57s，平均309s 胫前肌9~59s，平均3410 s 表1 68名正常人伸指总肌和胫前肌jitter（s）（X+2.58s） 表1 68名正常人伸指总肌和胫前肌jitter（s）（X+2.58s） 表2 68名正常人伸指总肌和胫前肌jitter>45s的百分比分布表2 68名正常人伸指总肌和胫前肌jitter>45s的百分比分布jitter的影响因素 jitter的影响因素 体温：＜35 ℃ ，每1℃，jitter1~3s；体温由35 ℃ 到38 ℃时，无明显改变 年龄：jitter随年龄而轻度，60岁以后更明显 性别：无关异常jitter异常jitter必须满足以下指标的任意一个： 平均颤抖值大于正常值上限（均值+2.5S） 10%以上的单个纤维对颤抖增宽 传导阻滞 FD的正常值及影响因素FD的正常值及影响因素 FD 指针电极记录范围内，肌纤维数。 测定方法是将单纤维针电极插入肌肉，微动电极至发现波幅高于200V，上升时间小于300s的动作电位。FD正常值 FD正常值 示波器显示 1个动作电位FD为1（70%）， 2个为2（30%）， 3个为3（少见）， 连续测定20个部位，将20个记录部位所有的单纤维电位数除以20，其平均值为该肌肉的FD。68名正常人伸指总肌和胫前肌FD（均数/均数+2.58s） 68名正常人伸指总肌和胫前肌FD（均数/均数+2.58s） 伸指总肌FD均值为1.20.3 胫前肌FD均值为1.10.3FD正常值FD正常值伸指总肌FD为1占85.4%，最高3，1.9% 胫前肌FD为1占89.6%，最高3，占3.1% 随着年龄增长，FD为3所占百分比 FD正常值范围一般为均值2.58SD。 68名正常人伸指总肌和胫前肌FD的百分比分布 68名正常人伸指总肌和胫前肌FD的百分比分布 nullSFEMG的临床应用 MG ALS 肌病重症肌无力（MG）重症肌无力（MG） AchR-ab介导的累及神经肌肉接头处突触后膜的自身免疫性疾病。 诊断依据主要是典型的临床表现、新斯的明试验、RNS（SFEMG）、AchR-ab及胸腺影像检查等。 EMG+NCV的价值：正常， 异常的解释： 电生理与临床分型 电生理与临床分型 RNS的阳性率为60%~70%，全身型MG为80~90%，眼肌型50%。 伸指总肌SFEMG阳性率为84%~99%，额肌或眶肌阳性率达95%。 眼肌型：EDC的SFEMG阳性率可达50%~68%；额肌或眶肌SFEMG的阳性率可达75%~88%。 SFEMGSFEMG主要异常表现为jitter 和阻滞，FD正常。 临床上表现有肌肉明显的无力而 SFEMG正常可排除MG的诊断。 SFEMG的异常与临床分型和肌肉无力的程度是明显相关的。检测注意检测注意 轻症病人检测时为提高敏感性，应尽可能选择有症状的肌肉 jitter50s时出现阻滞，应考虑误差的可能。一般认为 jitter80s以上才会出现病理阻滞。 如果RNS阳性，一般不必再进行SFEMG检测，除非还要排除其他因素。 ALS的诊断和鉴别诊断 EMG提示为神经源性损害者ALS的诊断和鉴别诊断 EMG提示为神经源性损害者ALS SMA、肯尼迪病 脊髓空洞症 脊髓灰质炎后综合征 颈椎病腰椎病 平山病 臂丛神经病 慢性多发性周围神经病：HMSN2型 多灶性运动神经病 包涵体肌炎 ALS的诊断 ALS的诊断 典型的临床表现：进行性病程和上下运动神经元受累的症状和体征 影像学检查：头颅、颈等部位MRI 神经电生理检查：NCV、EMG、SEP、MEP、 SFEMG等 NCV结果 NCV结果 SCV正常 MCV通常正常，或轻、中度异常 F波早期正常，如有明显的肌肉萎缩F波潜伏期延长以致波形消失。 EMG结果 EMG结果 分布特点：广泛神经原性损害，即多神经或多神经根支配区域、至少三个节段以上部位的肌肉均有急慢性共存的神经原性损害 异常EMG表现：自发电位（纤颤电位、正锐波和束颤电位等）；肌肉轻度自主收缩时，MUAP时限增宽、波幅升高及多相电位的百分比增加；肌肉最大力量收缩时，MU数量明显减少。SFEMG SFEMG Jitter明显增宽和阻滞、FD增高。 机制： Jitter增宽、FD增高与肌肉无力的程度呈明显的负相关。 颈椎病、腰椎病颈椎病、腰椎病 CSM误诊为ALS，使病人丧失治疗时机 ALS误诊为CSM，或者ALS合并CSM行手术治疗将明显加速病情的进展。 EMG和 SFEMG对CSM和ALS的诊断和鉴别诊断及降低误诊率具有重要的意义 难点在于ALS合并颈椎病、腰椎病的情况 CSM的SFEMG表现CSM的SFEMG表现Jitter正常或轻微增宽和FD增高， 很少出现 block肌病 肌病 临床表现：四肢近端为主的无力 肌酶增高 EMG：肌源性损害 活检：提示相应肌病的特点 不同病因有各自不同的其他特点包括进行性肌营养不良、炎性肌病、代谢性肌病等SFEMG与肌病SFEMG与肌病EMG已经证实为肌病者无需检查SFEMG SFEMG在慢性肌病中更有价值，特别是常规EMG正常时。 （慢性肌炎、肌炎恢复期、代谢性肌病（线粒体、脂质沉积病等） 如果临床有无力，而EMG正常，如何解释？ 肌病的SFEMG表现肌病的SFEMG表现FD升高，jitter正常或轻度增宽； 寻找FD极值有意义 必须结合常规肌电图和临床， EMG正常时，最有价值 不能作为诊断标准，具有提示价值，为进一步肌活检提供依据。小 结小 结SFEMG主要用于MG的诊断 也用于急、慢性和进行性神经源损害再生的电生理研究，有助于ALS与CSM以及其它下运动神经元病变的鉴别，有助于前角细胞以下病变预后的判断和疗效的客观评价 有助于慢性肌病的诊断 null谢谢！