皮肌炎皮肤病诊治规范
病名
西
医
皮肌炎
中
医
肌痹
英
文
Dermatomyositis
诊
断
主要临床表现及体征
面部暗紫红色水肿性斑;Grottron丘疹;皮肤异色病样疹;甲周红斑;可见网状青斑,雷诺氏现象,光敏感,弥漫脱发,皮肤钙沉着,多形性红斑;进行性对称性肌肉软弱无力,肌痛,肌肿胀。伴发热,淋巴结肿大,消化道、心、肺、关节病变。30%-50%并发恶性肿瘤。
实验室(临检、生化、微生物、免疫等)
血液:白细胞增高,嗜酸性白细胞增多,血沉加快。尿液:24小时尿肌酸增高,肌...
皮肤病诊治
病名
西
医
皮肌炎
中
医
肌痹
英
文
Dermatomyositis
诊
断
主要临床表现及体征
面部暗紫红色水肿性斑;Grottron丘疹;皮肤异色病样疹;甲周红斑;可见网状青斑,雷诺氏现象,光敏感,弥漫脱发,皮肤钙沉着,多形性红斑;进行性对称性肌肉软弱无力,肌痛,肌肿胀。伴发热,淋巴结肿大,消化道、心、肺、关节病变。30%-50%并发恶性肿瘤。
实验室(临检、生化、微生物、免疫等)
血液:白细胞增高,嗜酸性白细胞增多,血沉加快。尿液:24小时尿肌酸增高,肌酐减少。谷丙转氨酶,谷草转氨酶,醛缩酶,乳酸脱氢酶,肌酸磷酸肌酶增高。抗PM-1抗体、抗J0-1抗体、肌炎特异性抗体阳性。
病理
组织病理:早期横纹肌消失,肌纤维断裂,肌浆玻璃样变,晚期肌纤维部分消失,可被结缔
组织所代替,部分肌细胞可再生。免疫病理:肌肉间质的血管壁IgM、IgG、补体沉积。
变态反应
心电、B超等
心电图、B超常规检查。近半数患者有心率不齐,充血性心力衰竭,心室肥厚或心包炎的心电图证据。
其他
肌电图:呈
的肌病图型。
治
疗
治
疗
西医内治
典型症状
重症
特殊
小儿皮肌炎疑于感染相关者,宜配合抗感染治疗;皮肌炎合并恶性肿瘤,需以彻底治疗肿瘤;皮肌炎合并其它结缔组织病,同时对症治疗。
主症
面部暗紫红色水肿性斑;Grottron丘疹;皮肤异色病样疹;甲周红斑;可见网状青斑,雷诺氏现象,光敏感,弥漫脱发,皮肤钙沉着,多形性红斑;进行性对称性肌肉软弱无力,肌痛,肌肿胀。
PO
1、 糖皮质激素,不含氟中效激素,强地松每日30—40mg;
2、 免疫抑制剂:甲氨蝶呤,每周7.5—15mg,或环磷酰胺及硫唑嘌呤
3、 免疫调节剂:转移因子,胸腺肽增强免疫功能,
4、 增高抵抗力;氯化喹啉和维生素E也有辅助作用。
Im
蛋白同化剂:苯丙酸诺龙
Iv
1、 血浆置换或血浆输注。
2、 复方氨基酸注射液。
3、 三磷酶腺苷,辅酶A和能量合剂。
西医外治(处置)
遮光剂和非特异性润滑剂及弱效糖皮质激素制剂,如硅炉霜,氢化考地松乳膏,氧化锌膏,二氧化肽霜,PABA液。
中药内服
1毒热炽盛
主证:急性期,高热烦躁,胸闷心悸,严重时神昏谵语,,皮损呈紫红色水肿性红斑,舌红绛,苔黄厚,脉数
治则:清营解毒,凉血护阴
常用方药:双花30 连翘15 败酱草30 黄连10 板蓝根30 生地15 丹皮15 赤芍15 白茅根30 薏米30 茯苓15 元胡10 川楝子10 重楼15 白花蛇舌草30
2 脾胃湿热
主证:亚急性期,身热不畅,红斑色暗,胸脘痞满,口粘口干,渴不多饮,大便不畅,小便短赤,舌质暗红,苔黄腻,脉滑数
治则:清热健脾利湿
常用方药:黄柏12 双花20 薏米30 牛膝10 当归10 元参15 丹皮15 苍术10 白术10 甘草6
3 阴亏热郁
主证:疹色暗,低热,肌肉关节酸软无力,肌肉瘦萎,大便燥结,小便短赤,舌红少苔,脉细数
治则:滋阴清热,活血通络
常用方药;黄柏2 知母10 生地20 丹皮15 赤芍15 元参15 山芋肉12 山药20 甘草6
4 心脾两虚
主证:发病较缓,四肢肌肉酸软无力,面色萎黄,食少纳呆,腹胀便溏,失眠多梦,经血色淡,舌淡苔白,脉细弱
治则:健脾益肾,通经活络
病程日久,皮色暗红,肌肉萎缩,肢端发凉,形寒肢冷,纳呆,便溏,小便清长,舌淡胖嫩,脉沉细
常用方药:附子10 桂枝10 熟地10 山芋肉12 党参12 白术10 茯苓20 山药20 当归12 仙灵脾10 巴戟天10 川芎10
成方治疗:皮炎汤适用于毒热炽盛型,湿疹汤适用于脾胃湿热型,
中药外用(处置药浴脐疗)
中药4号
理疗(针拔微波光疗面膜冷冻射频等)
激光(祛红、黑、电离子、CO2微波等)
手术
其他
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