3。血小板减少性紫癜

nullnull 特发性血小板减少性紫癜 ITPnull[发病机制] 感染：急性ITP患者多由上呼吸道感染史慢性ITP常因感染而致病情加重 免疫因素：ITP病因虽未完全明确，但对血小板相关抗体的研究证实，ITP是一种与自身免疫有关的疾病 血小板相关抗体： ①多数ITP患者的血小板表面可检测到抗体，称为PAIg，大多数为PAIgG。 PAIgG的阳性率可达80~90%，治疗后血小板计数升高而PAIgG水平下降。 PAIg的升高是一种非特异现象，在非免疫性血小板减少型紫癜中也可升高。null②抗心磷脂抗体（ACA）： 一种自身抗体，与狼疮阳抗凝物质、带负电的磷脂有交叉反应，临床上与血栓形成、习惯性流产、血小板减少及神经系统病变关系密切。 血小板脂质中大约80%为磷脂，与心磷脂结构相似，为带负电的磷脂，分布于血小板内膜 ③血小板相关补体C3、C4（PAC3、PAC4）： ITP患者补体C3、C4与血小板表面的IgG结合 null与抗血小板抗体相应的靶抗原： 已发现患者血清中有抗膜蛋白的自身抗体，包括抗GPIIb抗体、抗GPIIIa抗体、抗GPIIb/IIIa抗体、抗GPIb抗体null抗血小板抗体产生的部位： 合成ITP抗血小板抗体抗体的重要器官在脾脏，患者脾脏组织中IgG量比正常高5~55倍，可与自身血小板或同种血小板结合。骨髓中也可检查血小板特异性IgG，根据研究结果：抗血小板抗体的合成首先在脾脏，骨髓和其他淋巴组织也有产生null血小板破坏的方式和场所： 血小板破坏机制： 血小板抗体的Fab片断与血小板抗原结合-------抗体IgG分子Fc片断暴露------与巨噬细胞Fc受体结合 血小板破坏场所：脾脏最为重要，肝、骨髓也有破坏 细胞免疫机制： HLA-DR和-DQ抗原，表达于巨噬细胞和B细胞，是免疫活性细胞（Th细胞）的活化抗原，HLA-DRw9和HLA-DRw3参与ITP的免疫应答中其重要作用 雌激素作用： 小鼠研究发现可明显刺激单核巨噬细胞的吞噬能力null[临床表现] 慢性ITP多发病于20~50岁之间，女性发病率较男性高3~4倍，发病无季节性 急性ITP是儿童中较多见的出血性疾病，无性别差异，发病年龄以2~5岁多见，通常在冬春季病毒感染高峰期发病较多null急性型： 起病急，发热、畏寒，通常全身性皮肤粘膜出血，病情严重者可以融合成片或形成血疱，瘀斑可以发生中心坏死性改变，口腔粘膜可发生血疱和出血， 少数有胃肠道和泌尿道出血，偶可见视网膜出血 急性ITP并发颅内出血者3~4%，其中引颅内出血死亡者约1%null慢性型： 起病隐匿，常表现为皮肤与粘膜出血，出血症状轻，反复发作 女性多表现为月经过多，关节和视网膜出血少见 反复发作者可出现轻度脾重大null[实验室检查] 血小板： 急性型多在20*10^9/L,以下, 慢性型常在50*10^9/L左右 外周血血小板体积较大, 出血时间延长,血块收缩不良 血小板功能可有异常,有的聚集反应异常,对ADP、胶原、凝血酶的诱聚反应增强 骨髓： 急性型巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型常显著增加 巨核细胞成熟障碍表现，急性型表现明显 产板巨数量明显减少 血小板相关抗体及补体（PAIg和PAC3）： 其他： 血小板生存时间缩短 少数抗人球蛋白实验（Coomb‘s test）阳性null[诊断] 1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议诊断标准 多次检查血小板减少 脾脏不增大或仅轻度增大 骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 具备下列5项中任何一项者： 强的松治疗有效 脾切除有效 血小板相关IgG增多 血小板相关C3增多 血小板寿命缩短 由于血小板减少的病因很多，ITP必须与有关疾病鉴别null[鉴别诊断] 生成障碍性血小板减少： 无巨核细胞性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、药物引起的巨核细胞生成障碍、维生素B12或叶酸缺乏引起的恶性贫血、 巨核细胞减少，少数虽可增多，但血小板寿命正常 微血管病： 使血小板破坏加快，导致血小板减少。见于各种原因所引起的小血管炎、海绵状血管瘤、人工心脏瓣膜综合征等。常伴红细胞破坏所致贫血 脾功能亢进：除有脾大及血小板减少外，还有白细胞减少及贫血，有引起脾功能亢进的原发病null[病程及预后] 持续或反复发作，后种情况可有间歇性缓解，缓解时间长短不一，可以1月、数月、数年，少数缓解后不再复发 严重血小板减少者，可因颅内出血或重要脏器出血而死亡 [治疗]null一般治疗： 血小板<20*10^9/L,者应卧床休息，避免外伤及颅内出血， ITP妊娠妇女自然流产率比正常高1倍，并有胎盘早剥、早产等并发症， 血小板自身抗体可通过胎盘引起新生儿血小板减少 应用一般止血药： *安络血 *止血芳酸、止血环酸 *止血敏 *巴曲酶（立止血） 输单采血小板，如无单采血小板，可输入6h内所采新鲜血null肾上腺皮质激素： 一般情况下作为首选药物，近期有效率可达80% 作用机理： 抑制单核巨噬系统（脾脏）破坏附有抗体的血小板 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及血小板释放 剂量： 一般病例选用口服强的松30~60mg/d（1~1.25mg/kg.d） 重症病例选用甲强龙或地塞米松静脉点滴 一般治疗1~3天开始出现好转，5~10天可出现明显疗效 大剂量强的松治疗一般不宜超过10天 疗效与患者年龄、性别无关，与治疗是否及时有关，病程在3个月以内者，缓解率为50~80%，超过4年者大多无效 血小板数恢复程度与强的松剂量有关，剂量超过40mg/d缓解率约76%，剂量<20mg/d者有效率不足50%null脾切除： 适应症： 正规皮质激素治疗3~6个月以上无效 强的松维持剂量大于每日30mg 有糖皮质激素使用禁忌症 51Cr扫描脾区放射指数增高 禁忌症： 年龄小于2岁 妊娠 其他疾病不能耐受手术 据临床统计：脾切除后获得明显疗效占70~90%，血小板恢复正常、持久完全缓解这可达45~60%，病情严重者，脾切除后虽临床未获明显疗效，但对皮质激素的需要量减少 近年来用选择性脾动脉栓塞代替脾切除null其他免疫抑制疗法：不以作为首选 适应症： 常用药物： 长春新碱：每周2mg静脉注射，共4~6周，也可用持续静脉点滴6h，效果更佳 环磷酰胺：口服每日50~100mg，或静脉注射400~600mg/次，每隔3~4周一次 硫唑嘌呤：口服每日100~200mg（2~4mg/kg）3~6周为一个疗程，以后25~50mg/d维持。该药较安全，起效较慢，需数月，完全缓解者不多，可与皮质激素联合使用 环孢素A：用于难治性ITP，3~5mg/kg.d，口服，需检测血药浓度null其他药物： 达那唑（danazol）：雄性激素衍生物，对其他治疗不佳的病例10~60%可获满意疗效，300~600mg/d，口服，2~3个月 氨肽素：1g/d口服，有效率40%左右 重型ITP的处理： 适应症： 血小板<20*10^9/L 出血广泛并且严重 有颅内出血可能的 近期将要手术或分娩的 2.: 输注血小板 大剂量丙种球蛋白 血浆置换 大剂量甲强龙null患慢性特发性血小板减少性紫癜时，下列哪项检查结果是符合诊断的？ A 凝血时间延长 B 出血时间正常 C 血清凝血酶原消耗良好 D 毛细血管脆性试验阴性 E 骨髓中巨核细胞增多 24．特发性血小板减少性紫癜的实验室检查，哪一组是正确的？ A 出血时间正常，凝血时间延长，骨髓中巨核细胞减少 B 出血时间延长，凝血时间正常，骨髓中巨核细胞增加 C 出血时间延长，凝血时间延长，骨髓中巨核细胞增加 D 出血时间延长，凝血时间正常，骨髓中巨核细胞减少 E 出血时间正常，凝血时间正常，骨髓中巨核细胞增加 25．糖皮质激素对下列哪种疾病治疗最有效？ A 再生障碍性贫血 B 急性粒细胞白血病 C 地中海贫血 D 特发性血小板减少性紫癜 E 蚕豆病null高剂量丙种球蛋白治疗血小板减少紫癜的适应证和用法？ 治疗特发性血小板减少性紫癜，应首选 　　A. 肾上腺糖皮质激素 　　B．输血及血小板悬液 　　C．静脉滴注大剂量丙种球蛋白 　　D．环磷酰胺 　　E．硫唑嘌呤