癫痫第三次国际分类

癫痫第三次国际分类 癫痫第三次国际分类 第三次国际分类，也就是癫痫和癫痫症状群的国际分类，是1985年8月在西德汉堡举行的第16届国际癫痫学术会议上由国际癫痫联盟提出的。其内容如下： 　　（一）与一定部位有关的（局灶性、局部性、部分性）癫痫和癫痫综合征 　　　1． 原发性、发病与年龄有关 　　　（1） 良性儿童癫痫伴有中央一颞部棘波。 　　　（2） 儿童期枕部放电的癫痫。 　　　2． 症状性部分癫痫和癫痫症状群根据解剖部位，临床表现，发作类型和病因分类。 　　　（1） 额叶癫痫 　　　（2） 被充运动区癫痫 　　　（3） 扣带回癫痫 　　　（4） 额极区癫痫 　　　（5） 眶额区癫痫 　　　（6） 额叶背外侧区癫痫 　　　（7） 运动皮质区癫痫 　　　（8） 颞叶癫痫：①海马癫痫；②杏仁癫痫；③岛叶癫痫。 　　　（9） 顶叶癫痫 　　　（10） 枕叶癫痫 　　（二）全身性癫痫和癫痫综合征 　　　1． 原发性、发病与年龄有关 　　以年龄顺序排列如下： 　　（1） 良性家庭性新生儿惊厥（罕见） 　　（2） 良性新生儿惊厥 　　（3） 婴儿良性肌阵挛性癫痫 　　（4） 儿童期失神癫痫 　　（5） 少年失神癫痫 　　（6） 少年肌阵挛癫痫 　　（7） 觉醒时有全身强直-阵挛发作的癫痫 　　　2． 原发性和/或症状性 　　以年龄顺序排列如下： 　　（1） west综合征（婴儿痉挛症） 　　（2） lennox-gastaut综合征 　　（3） 肌阵挛性-失张力性癫痫 　　（4） 肌阵挛性-失神性癫痫 　　　3． 全身性症状性癫痫 　　（1） 非特异性病因，如早期肌阵挛性脑病。 　　（2） 特异性症状群，包括很多疾病所致癫痫发作，这些疾病有癫痫发作表现或以癫痫为主表现。畸形：如结节性硬化、脑三叉血管瘤病等。 　　（三） 不能决定为局灶或全身性的癫痫和癫痫综合征。 　　1． 即有全身性又有局灶性发作 　　（1） 新生儿发作。 　　（2） 婴儿严重肌体阵挛癫痫。 　　（3） 慢波睡眠相有持续棘慢波的癫痫。 　　（4） 获得性癫痫性失语症(landan-kliffner综合征)。 　　2． 没有明确的全身性或局灶-阵挛性发作的癫痫 　　包括所有临床和脑电图都不能明确区分为局灶性或全身性的全身性强直-阵挛性发作。如很多睡眠中发生的大发作。 　　（四） 特殊综合征 　　1． 与某些特殊情况有关的发作 　　（1） 发热惊厥。 　　（2） 其它因素。如紧张、内分泌改变、药物、酒精或剥夺睡眠。 　　2． 单次，明显非诱发性癫痫（反射性癫痫） 　　3． 特殊类型诱发因素所致癫痫（反射性癫痫） 　　4． 儿童慢性、进行性、部分性持续性癫痫 　　附：名词解释 　　1． 良性儿童癫痫伴中央-颞部棘波 　此症状群表现短暂、单纯、部分面部偏侧运动发作，常伴有躯体感觉症状，有发展为全身强直-阵挛发作的倾向。发作常与睡眠有关，3~13岁起病（高峰9~10岁），15~16岁前消失，常有遗传因素，男性多于女性。脑电图有高波幅中央-颞区棘波，棘波后有慢波，这些波可被睡眠诱发，易于扩散或左右飘移。 　　2． 儿童期枕部放电的癫痫 此症状群总的与上一种发作类似，发作由视觉症状开始（黑蒙、光幻视、错觉和幻觉，继之以偏侧阵挛发作或自动症，1/4患者发作后有偏头痛性头痛。脑电图有发作性高波幅棘慢波或尖波，有节律地反复见于一侧或两侧半球枕区和后颞区，但只有闭眼时出现。在发作时，枕区放电可扩散到中央区或颞区。关于预后目前尚无肯定意见。 　　3． 额叶癫痫 癫痫有额叶病灶者为常见，发作短暂伴轻度或无发和后意识错乱，常误诊为功能性。额叶癫痫常引起癫痫持续发作。 　　4． 补充运动区癫痫 发作表现姿势性，单纯局部强直，伴发声、语言、抑制、舞剑运动和复杂部分发作伴小便失禁。发作时脑电图显示低平节律性多棘波（16~24hz），以及继发性泛化。常需深部电极检查。心理检查示语言障碍（优势半球），或画图障碍（非优势半球）。常见病因萎缩、肿瘤和脑静脉畸形。 　　5． 扣带回癫痫 表现复杂部分发作，以自动症开始，植物神经症状，情绪和情感变化和小便失禁。须作深部电极描记。心里检查和病因与上面一种发作类似。 　　6． 额极癫痫 发作包括意识丧失、转侧、头和眼向对侧转，轴性阵挛性抽动和跌倒及植物神经症状。常发展为全身性强直一阵挛发作。 　　7． 眶极癫痫 表现复杂部分发作，起始为自动症或嗅幻觉、植物神经症状和小便失禁。发作脑电图示低平节律性多棘波（16~24 hz）和继发性泛化。须鼻咽和眶部电极检查。病因常为外伤、星形细胞瘤和小突胶质细胞瘤。 　　8． 额叶背外侧癫痫 发作表现单纯局限强直伴转侧动作和失语，并有复杂部分发作的自动症。脑电图通常发作期间和发作期头皮脑电图可满意检查。心理检查有持续语言、判断欠佳和抑制解除。常见病因同上面额叶背外侧癫痫的发作。  　　9． 运动皮质癫痫 主要特征为单纯部分发作，其定位决定于影响侧和部位。中央前回下分的病例可有语言抑制、发音或言语困难、对侧面部强直一阵挛运动或吞咽。发作常常扩散。在中央区，部分运动发作无进行发展或贾克森发作，特别见于由对侧上肢开始的。发作的性质决定于扩散范围而有运动，特别见于由对侧上肢开始的。发作的性质决定于扩散范围面明运动，语言和躯体感觉症状。影响旁中央小叶的病例发作表现对侧的强直运动。 　　10． 颞叶癫痫 　　　（1） 海马癫痫：又称近中基底边缘叶或原先性嗅脑精神运动癫痫。占颞叶癫痫的70%~80%。常合并杏仁癫痫。有的一定间歇后成患串发作，有的散在发作。都是复杂部分发作，由奇怪的、难以形容的感觉开始，继以幻觉或错觉，接着疑视、不动、口咽和消化道自动症。平均持续2分钟。放电扩散的结果发展为全身强直-阵挛发作。发作期间脑电图表现前颞尖波，特别是当睡眠时出现。发作时则典型表现为一侧变平，特别是在颞叶。还可出现非特殊背景活动、局灶性、一侧化或双侧4~6 hz尖波。立体脑电图显示高额（16~28 hz）低幅棘波由一侧海马起始扩散到同侧杏仁核和扣带回，也可扩散到对侧基底部内侧。心理测定显示学习和记忆障碍。最常见病因为切迹或海马硬化。其它胶质细胞瘤、错构瘤、动静脉血管畸形、星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤。 　　　（2） 杏仁核癫痫：又称颞叶前极-杏仁核癫痫。发作特点为上腹不适、恶心、肠鸣、嗳气、面色苍白、面部充盈感、面部发红、呼吸抑制、瞳孔扩大、恐惧、莫名其秒感和嗅-味幻觉。意识障碍是逐渐的。以后有凝视、口咽和消化道自动症。30%患者可发展为全身性强直-阵挛发作。快眼动睡眠使杏仁棘波放电容易化。头皮脑电图与海马癫痫类似。立体脑电图显示高频、低幅杏仁核或前额极16~28 hz节律。扩散到丘脑下部，同侧眶额区和海马结构以及对侧相应区域。常见病为胶质细胞瘤、不典型细胞层、前颞极胶质增生-动静脉畸形、错构瘤、外伤。 　　　（3） 颞叶外侧后份癫痫：发作特点为听幻觉、视幻觉、主要半球病灶患者语言障碍先兆。以后言语困难、定向障碍或持续听幻觉、头偏向一侧，有时凝视自动症。头皮表面脑电图有双侧中颞和后颞棘波。立体脑电图示缘上回和角回和后颞区快棘波（16~28hz），较少扩散。常见病因为动静脉血管畸形、胶质瘤、星形细胞瘤和脑梗塞。 　　11． 顶叶癫痫 为 单纯部分发作，有刺痛或触电感，可为局限性或呈贾克森型扩散。可有身体某部分想移动的打算或好象身体一部分将要动的感觉。手、臂、面部等皮质代表区大的部分最易受影响。可有舌头蠕动、僵硬及发冷感。面部感觉可发生在双侧。腹内感下陷、阴寒或恶心等特别见于顶叶下分和外侧的病例。偶尔可感疼痛，浅层烧灼感，或不确切的、很严重的上腹痛。顶叶视觉症状可有幻觉，包括光和动物形象，视物变形、物象扭曲、变短、拉长等，常同时有非优势半球放电。感觉症状如麻木、感觉身体某一部分不存在。对身体一半或一部分感如丧失，即所为肢体失主。特别见于右侧发作的病例。严重眩晕为外侧裂叶发作的指征。左侧后分顶叶发作有感觉性失语。旁中央小叶可影响双下肢感觉。顶叶癫痫脑电图示局灶性尖波放电。旁中央小叶发作有演变成继发性全身发作的倾向。  　　12． 枕叶癫痫 临床特点为视觉症状。主要为-过性视觉表现，可以是阴性症 状（暗点、偏盲、黑蒙）或较常见的阳性症状（闪光、光幻视）。症状见于放电病灶对侧视野，但可广及整个视野。感知性错觉有以下不同表现：单眼复视、视物不相称性错觉（视物显大或视显小，距离显大或距离显小），斜变性错觉（物体在空间中一定平面内倾斜）外形异常性错觉或形状突然改变（视物变形症）。视幻觉有时为复合性，如不同的复合色觉。有的病例景象歪曲或变小，偶尔患者看见自己的形象（自己幻觉）。这种错觉性和幻觉性视发作由颞-枕皮质放电引起。起病症状也可为阵挛和/或头、眼转向对侧（眼阵挛性或跟动性偏斜）眼睑抽动、眼睑强制性闭合。眼振动感或全身眩晕感，耳鸣伴头痛或偏头痛可见于发作开始。放电可扩散至颞叶产生颞叶后分外侧，海马或杏仁核癫痫表现。如果病灶原发于距上区，则放电向前扩散到侧裂上表现或内侧面，则疑似顶叶或辅助运动区癫痫。偶有成为继发性全身发作的倾向。 　　13． 良性家族性新生儿惊厥 较罕见，为常染色体显性遗传，大多数生后2~3天起病，表现阵挛或窒息发作，无特殊脑电图。病史和检查无病因发现，约14%患者以后发展为癫痫。 　　14． 良性新生儿惊厥 以生后第5天左右反复阵挛或窒息发作最常见，无已知病 因和代谢障碍。发作间期脑电图常有可变的尖波。无反复发作。精神运动方面发育不受影响。 　　15．婴儿良性肌阵挛癫痫 特点为1~2岁短暂全身肌阵挛发作，常有惊厥或癫痫家族史。早期睡眠脑电记录显示短暂普遍性棘慢波。适当治疗易于控制发作。不伴有其它类型发作，虽然成年时可能发生全身强直-阵挛发作。可有一定程度智能发育迟滞和轻度人格障碍。 　　16．儿童期失神性癫痫 此症状群见于学龄儿童（高峰为6~7岁），有时显遗传素质，女孩较男孩常见，特征为频繁失神（每日数次至多次），脑电图示正常背景活动上，双侧、同步对称棘慢波综合，常为每秒3次，成年时可出现全身性强直-阵挛发作，然而也可缓解或发作很少，或继续只有失神发作。 　　17．少年失神性癫痫 此症状群失神发作与上一型相同，发病年龄在青春期前后，频率较上一型低，每天少于1次，绝大多数为散在性。常同时有全身强直-阵挛发作。多在觉醒时发作，少数患者有肌阵挛发作。性别分布相等。棘慢波常快于每秒3次，对治疗反应良好。 　　18．少年肌阵挛癫痫 又称冲动性小发作，此症状群发生在青春期，特征为双侧、单一或重复、节律性、不规则肌阵挛抽动，主要在手。有的患者1次抽动可引起突然跌倒，无明显意识障碍。可有遗传性，性别分布相等。常有全身性强直-阵挛发作，少有失神发作。常在觉醒后不久发作，睡眠剥夺可以诱发。发作间期和发作期脑电图均有快速、普遍性、不规则的棘慢波和多棘慢波。脑电棘波和抽动之间无密切联系。病人经常对光敏感，对适当药物反应较好。 　　19．肌阵挛性-失张力性癫痫 7个月至6岁起病，大多数在2~5岁，常有遗传素质，发育背景正常。发作为肌阵挛，失张力性、肌阵挛-失张力性，失神伴有阵挛和强直成分，强直-阵挛发作。癫痫持续状态经常发生。强直发作出现在预后差的病人晚期。脑电图除4~7次节律外正常，可有不规则快棘慢波或多棘慢波。持续状态时，不规则每秒2~3次棘慢波。病程和后果变异较大。 　　20．伴有肌阵挛失神癫痫 本症状群的临床特点为失神伴全身性节律性阵挛性抽动，常同时有强直性收缩。脑电图常伴有双侧、同步、对称每秒3次棘慢波，与儿童期失神发作类似。1日可有多次发和，少有其它类型发作。大约7岁起病。男性为主。由于药物效果差，预后儿童期失神性癫痫差。精神发育迟滞，可能发展为其它癫痫类型，如lennox-gasut症状群。 　　21．早期肌阵挛性脑病 此症状群的主要表现为出生后3个月内起病，最初为片段性肌阵挛、反复无常的部分发作、全身肌阵挛或强直性痉挛。脑电图特点为抑制性发作，可发展成高峰失律。病程较重，精神运动方面发育受抑制，死亡可见于1岁以内。常有家族性但尚无固定遗传模式。 　　22．新生儿发作 此种发作与年长儿童和成人不同。发作表现经常被忽视而描述不清。包括强直性、眼水平性偏移伴或不伴抽动、眼球眨动、吸吮、或其它口咽部动作、游泳或蹬脚动作、偶尔摒气发作。其它新生儿发作表现为肢体强直性伸直，类似去大脑或去皮质姿势。特别见于未足月婴儿。多灶性阵挛发作的特点为一个肢体阵挛性动作多移至另一部分或另一肢体，或成为局灶阵挛发作。以后，婴儿常无昏迷，偶尔出现肌阵挛发作。脑电图常为抑制性发作活动。强直发作预后常不良，因常伴有脑室内出血。肌阵挛发作预后也可不好，因其常为早期肌阵挛性脑病症状群的一部分。 　　23．婴儿期严重肌阵挛癫痫 为新近定出的一种症状群。特征包括癫痫或发热惊厥家族史，起病前发育正常。1岁起病时表现全身性或一侧性发热阵挛发作，继之表现肌阵挛抽动和部分发作。脑电图示全身性棘慢波和多棘慢波，对光敏感和局灶性异常。2岁以后精神和运动发育迟滞，并出现共济失调，锥体束征和发作间期肌阵挛。此型发和对任何治疗均无效。  　　24．慢波睡眠相有持续性棘慢波的癫痫 此症状睡眠时，同时有部分或全身性录像片发生，觉醒时，有不典型失神发作。特征脑电图包括慢波睡眠时持续性弥漫性棘慢波，见于发作开始以后。病程从数月至数年。预后应慎重估计，因即使发作也为良性。可有神经精神障碍表现。 　　25．获得性癫痫性失语 本症状群为儿科疾病，表现为获得性失语、多灶性棘波。棘波和慢波放电。2/3病人有癫痫发作、行为和精神运动异常。有词句的听觉认识不能和自由性语言锐减。发作通常为全身性惊厥或部分运动性。少有15岁以前缓解，脑电异常也如此。 　　26．发热惊厥 其特点为急性发热疾病时全身性发作的一种与年龄有关的疾病。多数发热惊厥短暂，无后遗症。少数发作持续较长，以后有暂时或持久神经后遗症，如偏瘫偏则萎缩癫痫（hhe）症状群。1/3病人有复发倾向。经最近大宗病例研究证明发展为癫痫的危险性不超过40%。大多数发热惊厥病人，并不需要服用预防性癫痫药。此症状群为儿童期比较良性的一种情况。 　　27．kojewnikow's yndrome 本症状群有两种类型，只有一种包括在儿童期癫痫症状群之内，因另一种与儿童期无特殊关系。第一种类型代表中央部分癫痫的一种特殊类型，见于成人和儿童，与运动皮质各种病变有关。其主要表现为运动部分发作。脑电图示正常背景和局灶发作性异常（棘慢波），见于儿童和成人各种年龄，常见病因为肿瘤和血管病。儿童期，病毒引起者，起病在2~10岁（6岁为高峰），发作为运动部分发作，但常同时有其它发作。疾病早期表现节段性运动发作且为局灶性，以后变得反复无常而弥散，在睡眠时出现，以后发生进行性运动缺陷和精神障碍。脑电图背景活动不对称和弥漫性δ波，不少发作和发作间期放电并不严格限于中央区。 　　28．代谢异常所致特殊癫痫症状群 依年龄分为： 　　（1） 新生儿：新生儿代谢异常，包括非酮症状高血糖和d-甘油酸血症，表现早期肌阵挛性脑病伴变动的肌阵挛，部分发作和脑电抑制性发作。 　　（2） 婴儿：典型的苯酮尿症，可表现为婴儿痉挛症。苯酮尿症变异型伴有生物嘌呤缺乏，引起后即有肌张力降低，婴儿在第2个半年发作，发作为全身性运动发作同时有肌阵挛抽动和眼动发作。 　　家族性黑蒙性痴呆及其变异型sandhoff病，伴有生后头1个月听觉惊吓或肌阵挛，2岁时发生肌阵挛抽动和变动的部分发作，并有明显背景节律变慢。 　　另一种代谢异常为幼婴蜡样质-脂褐质病，5~18个月间开始全身肌阵挛，脑电图趋于平直。 　　维生互b6依赖可表现为发作，但这种情况必须经常怀疑治疗引起的维生素b6缺乏。 　　（3） 儿童：婴儿餐期蜡样质-脂褐质病特征2~4岁起病的严重肌阵挛抽动、失张力性发作，脑电图示背景节律变慢，多灶性棘波和慢节律闪光刺激特征性反应。 　　婴儿型huntington病表现为3岁以后精神发育迟缓，继之张力障碍，全身性强直-阵挛发作，不典型失神和肌阵挛。脑电图示弥漫性棘慢波和多棘慢波，常对光敏感。 　　（4） 儿童和青少年：少年型gaucher病6~8岁起病，有各种癫痫发作，强直-阵挛或部分运动性常见。脑电图示背景活动进行性异常、异常闪光反应、弥漫性发作异常、多灶异常、后部明显。 　　　少年型蜡样质-脂褐质病的特征为6~8岁起病，视敏度降低，精神运动发育迟缓，小脑和锥体外征。1~4岁后全身惊厥发作、节段和全身性肌阵挛。脑电图示发作慢波、尖慢波。 　　lafora病（肌阵挛癫痫的一种类型） 　　6~16岁之间起病（平均11.5岁），全身阵挛、强直-阵挛发作，常有视觉部分发作，肌阵挛症状群（片断的、节段的、全身的），快速进行性精神障碍。脑电图示棘慢波、多棘慢波，背景活动异常、多灶异常，特别是后部。起病后平均5.5然死亡。 　　进行性变性肌阵挛癫痫lundberg型也属于这一类。koskiniema等报告的芬兰型8~13岁起病，有肌阵挛（片断的、节段的和全身的）和全身强直-阵挛发作，小脑共济失调，进展缓慢，常有轻度精神异常。脑电图示慢波，普遍性棘慢波，额区为主，光敏感。病人可存活15年或更长。 　　小脑性肌阵挛性动作困难伴癫痫6~20岁起病（平均11岁），表现肌阵挛和全身强直-阵挛，肌阵挛在意向动作时出现。全身发作少年，但对治疗敏感。精神变质当出现时缓慢，神经表现限于小脑。脑电图背景活动正常伴普遍性发作异常（棘波、棘慢波、多棘慢波），光敏感，快动眼睡眠时出现中央和脑表面局限性多棘波。 　　樱桃红点肌阵挛症的临床表现，与小脑性肌阵挛性动作困难伴癫痫类似，有肌阵挛、光敏感、小脑症状群。其它特点为弱视和眼底有樱桃红点。脑电图与上一型类似。多棘慢波放电与全身肌阵挛一起出现，且无光敏感。  　　（5） 成人：knf病系家族性黑蒙性痴呆的少年晚发型，进展缓慢，常有顽固性全身发作。与少年型家族性黑蒙性痴呆不同的是，其眼底正常。对低频光刺激极度敏感为其主要特点